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1、現(xiàn)病史現(xiàn)病史n患者,男性,45歲。蒙古族。獸醫(yī)。n1年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無力伴頭暈n核磁(2010-11-17)示“右側(cè)中腦、右側(cè)橋壁梗塞”,診斷為“腦梗死”nDSA檢查顯示“基底動(dòng)脈末端閉塞”,定位后緩慢注入纖溶酶100iu及自體骨髓干細(xì)胞10mLn治療后好轉(zhuǎn)BeforeAfter現(xiàn)病史現(xiàn)病史現(xiàn)病史現(xiàn)病史現(xiàn)病史現(xiàn)病史n半年前無明顯誘因再次出現(xiàn)口角向右側(cè)歪斜,左側(cè)肢體無力,n給予DSA及自體骨髓干細(xì)胞移植治療n病情無明顯變化現(xiàn)病史現(xiàn)病史n3個(gè)月前,午休后突發(fā)右側(cè)肢體無力n伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物1次,飲水嗆咳n同時(shí)出現(xiàn)右上肢不自主抖動(dòng),不能控制,持物及活動(dòng)時(shí)抖動(dòng)加重n病情未見緩解既往史既往史

2、n患者于2008年春季當(dāng)?shù)丶膊☆A(yù)防控制中心確診為布氏桿菌感染。臨床表現(xiàn)為倦怠、低熱。否認(rèn)糖尿病、高血壓病史。否認(rèn)家族史。目前查體目前查體n血壓140/90mmHg,心率78次/分,體溫37.0。n神清,構(gòu)音障礙,記憶力、計(jì)算力下降。雙側(cè)瞳孔等大同圓,直徑3mm,直間接對(duì)光反射靈敏;眼動(dòng)充分,向右凝視時(shí)可見水平粗大眼震;雙側(cè)角膜反射存在,咬肌有力;雙側(cè)額紋對(duì)稱,右側(cè)鼻唇溝略淺;雙側(cè)Rinne試驗(yàn)氣導(dǎo)骨導(dǎo),Weber試驗(yàn)居中;雙側(cè)軟腭上抬無力,咽反射減弱,懸雍垂居中;伸舌居中;轉(zhuǎn)項(xiàng)、聳肩有力。目前查體目前查體n左側(cè)肢體肌力3級(jí),右側(cè)肢體肌力4級(jí)。雙側(cè)肌張力適中。左側(cè)腱反射減低。n右側(cè)指鼻及跟膝脛試

3、驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),左側(cè)不配合。n右手靜止時(shí)可見搓丸樣震顫,右上肢活動(dòng)時(shí)可見大幅度不自主抖動(dòng)。n雙側(cè)病理征(+)。輔助檢查輔助檢查n頭顱核磁共振(2010-11-17):右側(cè)橋臂斑片樣異常信號(hào)影,腦梗死可能性大。n頸部CEMRA(2011-9-2):未見明顯異常。nTCD(2011-9-2)及頸部血管超聲:頸部及顱內(nèi)血管超聲大致正常。n頭顱MRI(2011-8-25):腦內(nèi)多發(fā)異常信號(hào):脫髓鞘病變;輕度腦萎縮;雙側(cè)眼球變形。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。n腹部B超:膽囊多發(fā)結(jié)石,肝脾未見腫大。nCSF:壓力90mmH2O,白細(xì)胞7/ul,腦脊液蛋白57mg/d

4、l。n類風(fēng)濕因子、抗鏈O陰性。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。定位診斷定位診斷n右側(cè)皮質(zhì)脊髓束:患者左側(cè)肢體無力起病,查體左側(cè)肢體肌力3級(jí),右側(cè)中腦腹側(cè)病灶,定位。n左側(cè)皮質(zhì)脊髓束:臨床表現(xiàn)為右側(cè)肢體無力,查體右側(cè)肢體肌力4級(jí)。右側(cè)病理征陽性,定位。n右側(cè)皮質(zhì)核

5、束:臨床表現(xiàn)為口角向右歪斜,定位。n左側(cè)皮質(zhì)核束:查體左側(cè)中樞性面癱,定位。 定位診斷定位診斷n中腦結(jié)合臂:右上肢不自主抖動(dòng),不能控制,持物及活動(dòng)時(shí)抖動(dòng)加重,靜止?fàn)顟B(tài)下不出現(xiàn),僅當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的震顫即運(yùn)動(dòng)性震顫,定位。n舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng):患者臨床表現(xiàn)為頭暈、惡心、嘔吐胃內(nèi)容物1次,伴飲水嗆咳,查體可見構(gòu)音障礙,雙側(cè)軟腭上抬無力,雙側(cè)咽反射減弱,n左側(cè)副神經(jīng):左側(cè)聳肩無力。n橋腦被蓋部:查體可見水平粗大眼震。定位診斷(討論)定位診斷(討論)n布氏桿菌腦炎n支持點(diǎn):患者職業(yè)為牧區(qū)獸醫(yī),屬于高危人群,當(dāng)?shù)丶部刂行拿鞔_診斷布氏桿菌病診斷,給予相應(yīng)治療,但是治療時(shí)程短,不規(guī)范,病情遷延。本次發(fā)病后血清抗

6、體陽性,多核白細(xì)胞升高、蛋白增高。顱內(nèi)病灶彌散,起病時(shí)有頭痛、發(fā)熱病史,不能除外此病。布氏桿菌感染影響多系統(tǒng)受累。同時(shí)不除外自身干細(xì)胞移植后感染入顱。n不支持點(diǎn):腦脊液抗體陰性。定位診斷(討論)定位診斷(討論)n腦梗死n支持點(diǎn):患者中年男性,長(zhǎng)期大量吸煙史,幾次發(fā)病均為急性起病。不除外布氏桿菌感染導(dǎo)致血管炎所致腦梗死的可能。不支持點(diǎn):腦脊液抗體陰性,腦脊液中白細(xì)胞偏少。n不支持點(diǎn):患者目前影像學(xué)顯示病灶并非血管分布區(qū)。定位診斷(討論)定位診斷(討論)n多發(fā)性硬化n支持點(diǎn):患者病情長(zhǎng)期遷延,呈復(fù)發(fā)緩解,波動(dòng)性加重的狀態(tài)。同時(shí)患者腦脊液LgG輕度增高。n不支持為:病變灰白質(zhì)均受累。n干細(xì)胞移植相關(guān)

7、腦損害n兩次干細(xì)胞移植病史,干細(xì)胞進(jìn)入血管后細(xì)胞分化不良。Thank youThe End目前查體目前查體n血壓140/90mmHg,心率78次/分,體溫37.0。n神清,構(gòu)音障礙,記憶力、計(jì)算力下降。雙側(cè)瞳孔等大同圓,直徑3mm,直間接對(duì)光反射靈敏;眼動(dòng)充分,向右凝視時(shí)可見水平粗大眼震;雙側(cè)角膜反射存在,咬肌有力;雙側(cè)額紋對(duì)稱,右側(cè)鼻唇溝略淺;雙側(cè)Rinne試驗(yàn)氣導(dǎo)骨導(dǎo),Weber試驗(yàn)居中;雙側(cè)軟腭上抬無力,咽反射減弱,懸雍垂居中;伸舌居中;轉(zhuǎn)項(xiàng)、聳肩有力。目前查體目前查體n左側(cè)肢體肌力3級(jí),右側(cè)肢體肌力4級(jí)。雙側(cè)肌張力適中。左側(cè)腱反射減低。n右側(cè)指鼻及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),左側(cè)不配合。n右手靜止時(shí)可見搓丸樣震顫,右上肢活動(dòng)時(shí)可見大幅度不自主抖動(dòng)。n雙側(cè)病理征(+)。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。輔助檢查輔助檢查n布氏桿菌病抗體(血)1:100、腦脊液布氏桿菌抗體陰性。定位診斷定位診斷n中腦結(jié)合臂:右上肢不自主抖動(dòng),不能控制,持物及活動(dòng)時(shí)抖動(dòng)加重,靜止?fàn)顟B(tài)下不出現(xiàn),僅當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的震顫即運(yùn)動(dòng)性震顫,定位。n舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng):患者臨床表現(xiàn)為頭暈、惡心、嘔吐胃內(nèi)容物1次,伴飲水嗆咳,查體可見構(gòu)音障礙,雙側(cè)軟腭上抬無力,雙側(cè)咽反射減弱,n左側(cè)副神經(jīng):左側(cè)聳肩無力。n橋腦被蓋部:查體可見水平粗大眼

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