肥厚性硬腦膜炎病例討論

1、 肥厚性硬腦膜炎（肥厚性硬腦膜炎（HCPHCP） HCP HCP是一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和是一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和慢性炎癥細(xì)胞浸潤為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見疾慢性炎癥細(xì)胞浸潤為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見疾病，可累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等多病，可累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等多部位，臨床上主要表現(xiàn)為慢性頭痛、多顱神經(jīng)損部位，臨床上主要表現(xiàn)為慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)作等。害和癲癇發(fā)作等。 HCP HCP根據(jù)病因分為特發(fā)性（根據(jù)病因分為特發(fā)性（IHCPIHCP）和繼發(fā)性（）和繼發(fā)性（ SHCP SHCP）。）。 前者病因不明前者病因不明, ,可能與自身免疫有關(guān)可能與自身

2、免疫有關(guān), ,特別是病理證特別是病理證實(shí)主要為纖維組織增生而無明顯炎性浸潤和其他特異性實(shí)主要為纖維組織增生而無明顯炎性浸潤和其他特異性改變。改變。 后者病因很多后者病因很多, ,包括感染、外傷、腫瘤、包括感染、外傷、腫瘤、WegenerWegener肉肉芽腫等。芽腫等。病病 因因 學(xué)學(xué) 可見于任何年齡，以中老年居多?？梢娪谌魏文挲g，以中老年居多。 頭痛：最常見。頭痛：最常見。 多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛, ,且可作為唯一癥且可作為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年?duì)畛掷m(xù)數(shù)年, ,常為枕部或全頭鈍痛常為枕部或全頭鈍痛, ,多系局灶性多系局灶性或彌漫性硬腦膜炎性刺激所致或彌漫性硬腦膜炎性刺激所致,

3、 ,少數(shù)與并發(fā)的腦少數(shù)與并發(fā)的腦水腫或腦積水引起的顱高壓有關(guān)。水腫或腦積水引起的顱高壓有關(guān)。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 多顱神經(jīng)麻痹：多顱神經(jīng)麻痹：對顱神經(jīng)損害均有報對顱神經(jīng)損害均有報道道, ,常見為第常見為第、對顱神經(jīng)受累多見，故患對顱神經(jīng)受累多見，故患者多先出現(xiàn)眼部癥狀。引起腦神經(jīng)損害的原因主者多先出現(xiàn)眼部癥狀。引起腦神經(jīng)損害的原因主要是由于肥厚的硬腦膜壓迫導(dǎo)致腦神經(jīng)出顱孔處要是由于肥厚的硬腦膜壓迫導(dǎo)致腦神經(jīng)出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血所致。變窄或形成包裹、局部缺血所致。 其他臨床表現(xiàn)包括小腦性共濟(jì)失調(diào)、肢體癱其他臨床表現(xiàn)包括小腦性共濟(jì)失調(diào)、肢體癱瘓、癲癇發(fā)作、意識障礙、精神癥狀等，還有罕

4、瘓、癲癇發(fā)作、意識障礙、精神癥狀等，還有罕見以見以TIATIA、腦積水為主要表現(xiàn)。可能與增厚的硬腦、腦積水為主要表現(xiàn)?？赡芘c增厚的硬腦膜刺激、壓迫腦實(shí)質(zhì)或影響腦的靜脈回流有關(guān)。膜刺激、壓迫腦實(shí)質(zhì)或影響腦的靜脈回流有關(guān)。 SHCP SHCP除原發(fā)疾病的表現(xiàn)外除原發(fā)疾病的表現(xiàn)外, ,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和IHCPIHCP相似。相似。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)診診 斷斷病理學(xué)為金標(biāo)準(zhǔn)病理學(xué)為金標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)提供重要依據(jù)影像學(xué)提供重要依據(jù)需除外其他可引起硬腦膜增厚的疾病需除外其他可引起硬腦膜增厚的疾病長期慢性頭痛的患者，伴原因不明的多顱神經(jīng)損長期慢性頭痛的患者，伴原因不明的多顱神經(jīng)損害、癲癇發(fā)作應(yīng)考慮害

5、、癲癇發(fā)作應(yīng)考慮HCPHCP的可能。的可能。 HCP HCP診斷依據(jù)包括：診斷依據(jù)包括： 臨床表現(xiàn)為原因不明慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)臨床表現(xiàn)為原因不明慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)作，呈慢性炎癥性經(jīng)過者，應(yīng)懷疑作，呈慢性炎癥性經(jīng)過者，應(yīng)懷疑HCPHCP； 顱腦顱腦MRIMRI示硬腦膜局限性或彌漫性增厚示硬腦膜局限性或彌漫性增厚, ,增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化；化； 腦脊液常見淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高腦脊液常見淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高, ,亦可完全亦可完全正常；正常； 可伴其他自身免疫疾病可伴其他自身免疫疾病, ,常見風(fēng)濕免疫指常見風(fēng)濕免疫指標(biāo)異標(biāo)異常；常； 除外其他導(dǎo)致硬腦膜

6、局限或彌漫性增厚疾病除外其他導(dǎo)致硬腦膜局限或彌漫性增厚疾病。 IHCPIHCP的病理學(xué)表現(xiàn)為硬腦膜纖維組織明顯增生的病理學(xué)表現(xiàn)為硬腦膜纖維組織明顯增生, ,呈同心圓排列呈同心圓排列, ,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和纖維母細(xì)胞為伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和纖維母細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤主的炎性細(xì)胞浸潤, ,有的表現(xiàn)為慢性非特異性肉芽腫有的表現(xiàn)為慢性非特異性肉芽腫伴血管炎。伴血管炎。 病理學(xué)檢查還可為病理學(xué)檢查還可為HCPHCP的病因診斷提供依據(jù)的病因診斷提供依據(jù), , 是是鑒別鑒別IHCPIHCP和和SHCPSHCP的重要手段的重要手段, ,但病原菌檢測多為陰性。但病原菌檢測多為陰性。輔輔 助助 檢檢 查查 腦脊

7、液檢查：腦脊液檢查：IHCPIHCP不特異，常有淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高，亦不特異，常有淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高，亦可完全正常?？赏耆?。 SHCPSHCP與原發(fā)病相關(guān)。與原發(fā)病相關(guān)。 影像學(xué)檢查：目前診斷影像學(xué)檢查：目前診斷HCPHCP的主要手段。的主要手段。CTCT多無特殊表現(xiàn)，?？梢娦∧X多無特殊表現(xiàn)，?？梢娦∧X幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強(qiáng)效應(yīng)。幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強(qiáng)效應(yīng)。MRIMRI對對HCPHCP有重要的診斷價值。有重要的診斷價值。HCPHCP病例病例MRIMRI主要表現(xiàn)為：主要表現(xiàn)為：輔輔 助助 檢檢 查查 影像

8、學(xué)檢查：影像學(xué)檢查：小腦幕、大腦鐮、顱底多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；小腦幕、大腦鐮、顱底多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；肥厚的硬腦膜肥厚的硬腦膜T1WIT1WI呈等、略低信號，呈等、略低信號，T2WIT2WI呈明顯低信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)呈明顯低信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化?；ｋp軌征奔馳征輔輔 助助 檢檢 查查部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長T1T1長長T2T2的局部病灶；的局部病灶；SHCPSHCP常合并同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎；常合并同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎；激素治療后激素治療后,MRI,MRI復(fù)查可見病變硬腦膜變薄、范圍縮小、強(qiáng)化復(fù)查可見病變硬腦膜變薄、范圍縮小、強(qiáng)

9、化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失。減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失。治治 療療 與與 預(yù)預(yù) 后后 近年采用大劑量甲潑尼龍沖擊療法治療近年采用大劑量甲潑尼龍沖擊療法治療HCP取得良好效果，取得良好效果， 但仍需長期口服潑尼松維持量治療數(shù)月至數(shù)年以防復(fù)發(fā)。但仍需長期口服潑尼松維持量治療數(shù)月至數(shù)年以防復(fù)發(fā)。治治 療療 與與 預(yù)預(yù) 后后 皮質(zhì)類固醇治療后可有皮質(zhì)類固醇治療后可有3種轉(zhuǎn)歸：種轉(zhuǎn)歸： 持續(xù)緩解、持續(xù)緩解、 皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)、皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)、 非皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)。非皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)。 對于皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)患者，再次沖擊治療仍有效。如單用皮質(zhì)類固醇療效不滿意

10、、對于皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)患者，再次沖擊治療仍有效。如單用皮質(zhì)類固醇療效不滿意、減量困難或不良反應(yīng)明顯者，可聯(lián)合免疫抑制劑甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療。減量困難或不良反應(yīng)明顯者，可聯(lián)合免疫抑制劑甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療。 治治 療療 與與 預(yù)預(yù) 后后 此此外，外，SHCP尚需對原發(fā)病進(jìn)行針對性治療尚需對原發(fā)病進(jìn)行針對性治療。故。故診斷診斷HCP后鑒后鑒別別IHCP和和SHCP尤為重要。尤為重要。 對對于增厚的硬腦膜造成腦組織或靜脈竇受壓明顯于增厚的硬腦膜造成腦組織或靜脈竇受壓明顯,且已出現(xiàn)顱且已出現(xiàn)顱神經(jīng)或腦實(shí)質(zhì)受壓癥狀者神經(jīng)或腦實(shí)質(zhì)受壓癥狀者,多需手術(shù)治療。手術(shù)采用不同部位顱骨多

11、需手術(shù)治療。手術(shù)采用不同部位顱骨切開減壓術(shù)切開減壓術(shù),同時切除增厚的硬腦膜同時切除增厚的硬腦膜,術(shù)后多輔以激素或免疫抑制劑術(shù)后多輔以激素或免疫抑制劑控制病情進(jìn)展控制病情進(jìn)展。 外外科手術(shù)切除肥厚的硬腦膜需要慎重科手術(shù)切除肥厚的硬腦膜需要慎重, ,除非是有嚴(yán)重的神經(jīng)受除非是有嚴(yán)重的神經(jīng)受壓壓, ,手術(shù)多為明確診斷。手術(shù)多為明確診斷。 IHCPIHCP與自身免疫功能有關(guān)與自身免疫功能有關(guān), ,因此可用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制因此可用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。經(jīng)過大劑量激素沖擊治療后輔以長時間的免疫抑制劑劑治療。經(jīng)過大劑量激素沖擊治療后輔以長時間的免疫抑制劑治療治療, ,則可取得滿意的臨床及影像學(xué)效果

12、。但糖皮質(zhì)激素治療雖則可取得滿意的臨床及影像學(xué)效果。但糖皮質(zhì)激素治療雖然有效然有效, ,但易復(fù)發(fā)但易復(fù)發(fā), ,且容易形成依賴且容易形成依賴, ,多主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素和免疫抑多主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用治療。另外糖皮質(zhì)激素依賴性復(fù)發(fā)患者制劑聯(lián)合應(yīng)用治療。另外糖皮質(zhì)激素依賴性復(fù)發(fā)患者, ,再次糖皮再次糖皮質(zhì)激素沖擊治療仍有效。當(dāng)硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯質(zhì)激素沖擊治療仍有效。當(dāng)硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯, ,且已且已出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)或神經(jīng)受壓癥狀時出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)或神經(jīng)受壓癥狀時, ,可行手術(shù)治療可行手術(shù)治療, ,切除增厚的硬腦切除增厚的硬腦膜膜, ,術(shù)后輔以藥物治療術(shù)后輔以藥物治療, ,病情多可得到控制

13、。病情多可得到控制。 多數(shù)慢性肥厚性硬腦膜病變患者的治療效果較好多數(shù)慢性肥厚性硬腦膜病變患者的治療效果較好, ,能夠使臨床能夠使臨床癥狀改善或消失癥狀改善或消失, ,但文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)如果患者有感染征象但文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)如果患者有感染征象( (如發(fā)熱、如發(fā)熱、血沉增快、白細(xì)胞數(shù)目增多或血沉增快、白細(xì)胞數(shù)目增多或c c反應(yīng)蛋白增高等反應(yīng)蛋白增高等),),病情呈現(xiàn)進(jìn)展病情呈現(xiàn)進(jìn)展性性, ,預(yù)后不佳。預(yù)后不佳。 鑒鑒 別別 診診 斷斷蛛蛛 網(wǎng)網(wǎng) 膜膜 下下 腔腔 出出 血血 SAHSAH顱顱腦腦CTCT顯示腦溝、腦池高密度灶顯示腦溝、腦池高密度灶, ,短期內(nèi)復(fù)查出血區(qū)密度短期內(nèi)復(fù)查出血區(qū)密度逐漸減低。且一般

14、無硬腦膜強(qiáng)化表現(xiàn)?；颊咂鸩⊥蝗恢饾u減低。且一般無硬腦膜強(qiáng)化表現(xiàn)?；颊咂鸩⊥蝗? ,頭痛劇烈。頭痛劇烈。急性發(fā)生急性發(fā)生, ,很少遷延很少遷延, ,腰穿可發(fā)現(xiàn)血性腦脊液腰穿可發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。 如病史均很長如病史均很長(10(10年年),),硬膜病變范圍廣泛硬膜病變范圍廣泛,CT,CT表現(xiàn)為小腦幕、表現(xiàn)為小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度, ,易被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出易被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血。但是在血。但是在CTCT影像上影像上, ,慢性肥厚性硬腦膜病變的高密度影不會出慢性肥厚性硬腦膜病變的高密度影不會出現(xiàn)在側(cè)裂池和腦池等蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的部位，而且密度更現(xiàn)

15、在側(cè)裂池和腦池等蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的部位，而且密度更高；體征上沒有與蛛網(wǎng)膜下腔出血相伴隨的腦膜刺激征；腰穿可高；體征上沒有與蛛網(wǎng)膜下腔出血相伴隨的腦膜刺激征；腰穿可以幫助鑒別以幫助鑒別。 從腦膜強(qiáng)化的形式來看從腦膜強(qiáng)化的形式來看, ,正常腦膜可出現(xiàn)線型強(qiáng)化正常腦膜可出現(xiàn)線型強(qiáng)化, ,但不但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強(qiáng)化。正常人的腦膜強(qiáng)化，認(rèn)為正常會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強(qiáng)化。正常人的腦膜強(qiáng)化，認(rèn)為正常腦膜強(qiáng)化的長度應(yīng)腦膜強(qiáng)化的長度應(yīng)33cmcm，強(qiáng)化的范圍應(yīng)強(qiáng)化的范圍應(yīng)50%50%。 可導(dǎo)致硬腦膜強(qiáng)化的疾病可導(dǎo)致硬腦膜強(qiáng)化的疾病 1 1 感染性或炎癥性疾病感染性或炎癥性疾?。?2 2 腦膜癌??；腦膜

16、癌??； 3 3 低顱壓綜合征。低顱壓綜合征。腦腦 膜膜 炎炎硬硬 腦腦 膜膜 癌癌(MC)(MC) 硬腦膜癌是腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性硬腦膜癌是腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病疾病, ,多有原發(fā)癌病史多有原發(fā)癌病史, ,病情呈進(jìn)行性加重。可見硬腦膜局限性增病情呈進(jìn)行性加重?？梢娪材X膜局限性增厚并強(qiáng)化厚并強(qiáng)化, ,但其增厚的硬腦膜多為但其增厚的硬腦膜多為T1T1等信號、等信號、T2T2等或稍高信號。等或稍高信號。 大部分硬腦膜癌主要表現(xiàn)為硬膜大部分硬腦膜癌主要表現(xiàn)為硬膜- -蛛網(wǎng)膜廣泛強(qiáng)化蛛網(wǎng)膜廣泛強(qiáng)化, ,大腦鐮和大腦鐮和小腦幕常明顯強(qiáng)化小腦幕常明顯強(qiáng)化, ,在

17、腦膜表面在腦膜表面, ,蛛網(wǎng)膜下腔或室管膜下可見到結(jié)蛛網(wǎng)膜下腔或室管膜下可見到結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化節(jié)樣強(qiáng)化, ,小部分表現(xiàn)為軟腦膜小部分表現(xiàn)為軟腦膜- -蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化。蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化。 可表現(xiàn)為沿硬腦膜生長而呈新月型增厚可表現(xiàn)為沿硬腦膜生長而呈新月型增厚, ,強(qiáng)化明顯強(qiáng)化明顯, ,但病變多但病變多較局限較局限, ,且不均勻。腰穿腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)異常且不均勻。腰穿腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)異常, ,必要時可借助腦必要時可借助腦膜活檢。膜活檢。 自自 發(fā)發(fā) 性性 低低 顱顱 壓壓 綜綜 合合 征（征（SIH） 一種以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的臨床綜合征。一種以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的臨床綜合征。常見于中青年女性常見于中青年女性, ,以體位性頭痛多見以體位性頭痛多見, ,頭痛于直立位加重頭痛于直立位加重, ,臥位臥位時緩解或消失時緩解或消失, ,