肛周Paget病的臨床病理特征及外科治療

1、肛周Paget病的臨床病理特征及外科治療 【摘要】肛周Paget病缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，誤診率高，手術(shù)是唯一有效的治療措施，手術(shù)時病灶切除必須徹底，截端組織病理檢查無病變組織才能防止術(shù)后復(fù)發(fā)。 【關(guān)鍵詞】肛周Paget病病理診斷外科治療 Paget病(佩吉特病)，又稱濕疹樣癌，是一種不常見的發(fā)生于皮膚內(nèi)的腺癌，可分為乳腺佩吉特病和乳腺外佩吉特病兩大類。肛周Paget病(PPD)屬于后者。我院自1985年1月至2007年10月共收治PPD13例，均經(jīng)手術(shù)和病理證實?，F(xiàn)結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，探討肛周Paget病的臨床病理特點和診治方法。 1臨床資料 1.1一般資料 本組男9例，女4例，年齡4571歲。臨床

2、表現(xiàn)不一：以肛周濕疹、瘙癢、糜爛、潰瘍到皮膚科就診5例；便血及排便習(xí)慣改變3例；以痔瘡就診2例；慢性肛周感染就診2例；以尖銳濕疣就診1例。發(fā)病時間3個月至5年，平均2.8年。 1.2查體及診斷 查體一般可見肛周與正常皮膚界限清楚區(qū)域，高于正常皮膚的濕疹或糜爛，有少量的滲出，部分病例有苔癬樣改變。肛周潰瘍、濕疹，病灶最小0.5cm×0.5cm，最大8cm×15cm，平均直徑為5.6cm。術(shù)前行乙狀結(jié)腸鏡及肛周活檢5例，病理示:肛周Paget病，其中合并直腸癌2例。 本病比較罕見，極易被誤疹，本組術(shù)前誤診率高達46.2%。其中誤診為肛周濕疹2例，誤診為痔瘡就診3例，誤診為直腸癌

3、1例。 2治療及結(jié)果 2.1手術(shù)方式 全組患者均行外科手術(shù)切除病變，5例行局部廣泛切除+植皮術(shù)，其中2例術(shù)后輔以放療。7例行Miles術(shù)，其中4例行局部淋巴結(jié)清掃和輔以術(shù)后化療。1例行光動力治療，隨訪4個月治療無效，遂行Miles術(shù)。術(shù)中出血量50ml200ml，平均輸血量130.8ml。 2.2術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后并發(fā)切口脂肪液化1例，經(jīng)換藥、抗炎對癥治療后緩解；會陰部感染1例，經(jīng)高錳酸鉀坐浴1個月治愈。余例術(shù)后恢復(fù)順利，全組患者平均住院時間12天。 2.3病理檢查結(jié)果 13例患者中除術(shù)前確診的5例PPD，術(shù)中行快速病理檢查7例，5例提示為PPD，另2例診斷為肛周惡性腫瘤，性質(zhì)待定。術(shù)后病理：1

4、3例患者均證實PPD，其中有5例合并為直腸肛管癌。13例患者中9例無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，4例伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。直腸肛管癌的組織學(xué)類型中，中分化腺癌3例，高分化腺癌1例，印戒細胞癌1例。 2.4隨訪 本組除2例失訪外，11例獲得隨訪。隨訪時間8個月6年，其中7例復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位主要是肝臟，其次是子宮附件。6例死亡。其余隨訪期間沒有復(fù)發(fā)的跡象。 3討論 本病一般臨床表現(xiàn)不一，大多數(shù)患者以肛周濕疹、瘙癢、糜爛、潰瘍到皮膚科就診；有些以痔瘡、結(jié)腸炎、尖銳濕疣、慢性肛周感染進行就診。如合并直腸肛管癌可出現(xiàn)便血、排便習(xí)慣改變等情況?？傊?，肛周頑固性瘙癢為最初的常見癥狀，伴或不伴疼痛。其典型的皮損特征是邊界清楚的濕疹

5、樣斑，病變起初為肛周紅色或灰白色斑片，逐漸向周圍浸潤，表面結(jié)痂、脫屑及滲液，類似濕疹。 診斷主要根據(jù)術(shù)前活檢及術(shù)中、術(shù)后病理組織學(xué)檢查，特征為表皮內(nèi)有分散或成群的Paget細胞。國內(nèi)學(xué)者將其病理分為3型:病變僅累及表皮；病變侵犯皮膚附屬器官；病變侵犯周圍臟器。該病誤診率高，結(jié)合文獻，我們認為要降低術(shù)前誤診率必須做到:增加對該病的了解，加深認識；對于肛周長期不愈的潰瘍，并且已行正規(guī)治療68周無明顯效果，必須考慮活檢；肛周Paget病常合并直腸肛管癌，因此，PPD患者應(yīng)注意直腸肛管癌的檢查。 本病的組織學(xué)起源至今尚有爭議。從PPD被發(fā)現(xiàn)后，曾有許多學(xué)說被提出。以下兩種觀點被大多學(xué)者接受:起源于近旁

6、的直腸癌或者真皮層及其附器的多潛能上皮細胞，這種類型比較典型，往往伴隨同時或異時的直腸腺癌。CK20表達陽性，GCDFP15陰性。由汗腺組織分化，常常發(fā)生局部或遠處轉(zhuǎn)移，其GCDFP15和CK7表達陽性，CK20不表達。 手術(shù)切除是治療本病的主要方法。本病的分期和治療在1990年被提出:I期:Paget細胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌,行廣泛性局部切除;IIA期:表皮Paget病且伴隨附件癌,行廣泛性局部切除；IIB期：表皮Paget病且伴隨肛管直腸癌,行經(jīng)腹會陰直腸切除術(shù)；III期:Paget病且伴隨癌已有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行根治切除+局部淋巴結(jié)清掃；IV期:Paget病且伴隨癌已有遠處轉(zhuǎn)

7、移，行放療+化療+局部姑息治療。 廣泛性局部切除術(shù)：即廣泛切除皮下脂肪部分外括約肌，其切除范圍包括病變緣外至少3cm,肛管黏膜和齒狀線以上的5mm黏膜，完整保留內(nèi)括約肌，同時行術(shù)中冰凍切片檢查，確保切緣無癌細胞殘留。廣泛性局部切除若皮膚缺損較大，應(yīng)行植皮術(shù)。若切除肛周皮膚超過50.0%的范圍或切除的范圍半徑超過3cm，推薦術(shù)前行乙狀結(jié)腸造口。經(jīng)腹會陰直腸切除術(shù):此術(shù)式適用IIB期和III期PPD。 除手術(shù)治療外，還可以用放療、化療和光動力治療等，但國內(nèi)外均為個別病例報道，樣本量較小，有待進一步研究證實。 本病預(yù)后惡劣，要改善其預(yù)后，需從以下幾個方面入手:提高醫(yī)師對本病的認識，降低誤診率；提高術(shù)前對PPD的診斷,準確對PPD分期；術(shù)后定期隨訪。 對確診的PPD的最佳隨訪方式,國內(nèi)外存在爭論。對于癥狀持續(xù)存在的病人,通常3個月甚至更短隨訪1次。對于出現(xiàn)新的臨床表現(xiàn)時，必須對其進行更深入的觀察，包括肛門直腸的檢查甚至活檢。而對于無癥狀的病人可暫不行活檢。 由于本病平時較少見,臨床醫(yī)師對其特點認識不足，易導(dǎo)致誤診和漏診。因此，凡是肛周皮損伴有頑固性瘙癢，局部外用皮質(zhì)類固醇藥物不能緩解，應(yīng)高度懷疑肛周Paget病的可能，常規(guī)行活檢病理檢