自身免疫性肝炎診治專家共識

1、自身免疫性肝?。?015）要點概述概述自身免疫性肝炎（AIH）是一種原因不明的肝臟慢性炎癥，以血清轉(zhuǎn)氨酶升高、循環(huán)中存在自身抗體、高-球蛋白血癥、肝組織學特征性改變（界面性肝炎、匯管區(qū)淋巴漿細胞浸潤和玫瑰花結(jié)樣變）以及對免疫抑制治療應(yīng)答為特點。AIH臨床表型推薦意見推薦意見1：AIH主要表現(xiàn)為慢性肝炎、肝硬化，也可表現(xiàn)為急性發(fā)作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能異常患者均應(yīng)考慮存在AIH的可能（B1）。推薦意見推薦意見2：擬診AIH時應(yīng)檢測肝病相關(guān)自身抗體，并可根據(jù)自身抗體將AIH分為兩型：1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA陽性，2型AIH呈LKM-1和/或LC-1陽性（B1）

2、。1. 自身免疫性肝炎的診斷標準與方法自身免疫性肝炎的診斷標準與方法AIH的診斷基于：的診斷基于：相應(yīng)臨床癥狀與體征；相應(yīng)臨床癥狀與體征；生化指標異常如血清天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（生化指標異常如血清天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）、丙）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、免疫球蛋白）、免疫球蛋白IgG或或-球蛋白升高；球蛋白升高；免疫指標異常如血清自身抗體陽性如抗核抗體（免疫指標異常如血清自身抗體陽性如抗核抗體（ANA）、）、抗平滑肌抗體（抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體）、抗肝腎微粒體型抗體（型抗體（LKM-1）或抗肝細胞胞漿或抗肝細胞胞漿型抗體（型抗體（LC-1）陽性；）陽性；肝

3、臟組織學表現(xiàn)為界面性肝炎。此外，診斷肝臟組織學表現(xiàn)為界面性肝炎。此外，診斷AIH前需排除前需排除其他可導致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遺傳性、代謝性、其他可導致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遺傳性、代謝性、膽汁淤積性及藥物損傷性等。對于非典型病例，可使用膽汁淤積性及藥物損傷性等。對于非典型病例，可使用AIH診斷評分系統(tǒng)進行綜合評估。診斷評分系統(tǒng)進行綜合評估。1. 自身免疫性肝炎的診斷標準與方法自身免疫性肝炎的診斷標準與方法-指南推薦指南推薦AIH實驗室檢查實驗室檢查推薦意見推薦意見3：擬診：擬診AIH時應(yīng)常規(guī)檢測血清時應(yīng)常規(guī)檢測血清IgG和和/或或-球蛋白水球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平對診斷和

4、觀察治療應(yīng)答有重要價值平，血清免疫球蛋白水平對診斷和觀察治療應(yīng)答有重要價值（B1）。）。推薦意見推薦意見4：應(yīng)盡可能對所有擬診：應(yīng)盡可能對所有擬診AIH的患者進行肝組織學檢的患者進行肝組織學檢查以明確診斷。查以明確診斷。AIH特征性肝組織學表現(xiàn)包括界面型肝炎、特征性肝組織學表現(xiàn)包括界面型肝炎、淋巴淋巴-漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花環(huán)樣改變和淋巴細胞穿入漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花環(huán)樣改變和淋巴細胞穿入現(xiàn)象等（現(xiàn)象等（B1）。）。診斷鑒別診斷鑒別推薦意見推薦意見7：簡化積分系統(tǒng)可用于我國AIH患者的臨床診斷，具有較高的敏感性和特異性。但遇到臨床表現(xiàn)、血清生化和免疫學或肝組織學不典型的病例時，可使用綜合評

5、分系統(tǒng)進行評估（B1）。推薦意見推薦意見8：診斷AIH時需注意與藥物性肝損傷、慢性HCV感染、Wilson病和非酒精性脂肪性肝炎等肝臟疾病進行鑒別，合并膽汁淤積表現(xiàn)時需與PBC、PSC和IgG4相關(guān)硬化性膽管炎等鑒別（A1）。治療時機治療時機-推薦意見推薦意見推薦意見推薦意見9：中重度AIH、急性表現(xiàn)、活動性肝硬化等活動性AIH患者均建議行免疫抑制治療（A1）。推薦意見推薦意見10：以肝組織學為依據(jù)，存在中、重度界面型肝炎的患者應(yīng)行免疫抑制治療。輕度界面性肝炎的年輕患者亦推薦行免疫抑制治療，而存在輕度界面性肝炎的老年（65歲）患者可暫不予免疫抑制治療（B1）。推薦意見推薦意見11：對于無疾病活

6、動或自動緩解期的AIH、非活動性肝硬化可暫不考慮行免疫抑制治療，但應(yīng)長期密切隨訪（如每隔3-6月隨訪1次）（C2）。治療方案-推薦意見AIH治療方案推薦意見12：一般選擇潑尼松（龍）和硫唑嘌呤聯(lián)合治療方案。推薦潑尼松（龍）初始劑量一般為30-40mg/d，4-6周內(nèi)逐漸減至15mg/d，并以5-7.5mg/d維持；硫唑嘌呤劑量為50mg/d或1mg/kg/d，可嘗試在維持治療中完全停用潑尼松（龍）而以硫唑嘌呤單藥維持治療（B1）。推薦意見13：選擇潑尼松（龍）單藥治療方案時，推薦潑尼松（龍）初始劑量一般為40-60mg/d，并于4-6周內(nèi)逐漸減量至15-20mg/d，以5-10mg/d劑量維持

7、治療（B1）。推薦意見14：提倡個體化治療，應(yīng)根據(jù)血清轉(zhuǎn)氨酶和IgG恢復情況調(diào)整潑尼松（龍）的劑量（B1）。推薦意見15：對于硫唑嘌呤應(yīng)答但不能耐受者可考慮在潑尼松（龍）的基礎(chǔ)上加用嗎替麥考酚酯（0.5-1.0g/d，分兩次服用），但也應(yīng)嚴密監(jiān)測血常規(guī)變化（B1）。特殊類型推薦意見22：急性起病的AIH（慢性疾病基礎(chǔ)上的急性發(fā)作或無慢性疾病基礎(chǔ)的急性AIH）應(yīng)及時啟動糖皮質(zhì)激素治療以防止急性肝功能衰竭的發(fā)生（C1）。推薦意見23：AIH相關(guān)急性肝功能衰竭可先予短期靜脈輸注甲潑尼松龍（一般劑量為40-60mg/d）治療，若患者1周內(nèi)病情無明顯改善甚至有惡化者需考慮肝移植術(shù)（C1）。推薦意見24：

8、AIH版膽汁淤積表現(xiàn)者需排除PBC和PSC等膽管疾病，在潑尼松（龍）治療的基礎(chǔ)上可聯(lián)合使用熊去氧膽酸（13-15mg/kg/d）（C1）。推薦意見25：對于自身抗體陰性而肝組織學檢查呈典型AIH表現(xiàn)者，在嚴格排除其他病因后可考慮進行糖皮質(zhì)激素的試驗性治療，如應(yīng)答良好支持AIH診斷（C1）。推薦意見26：AIH特別是合并肝硬化的患者應(yīng)每6個月檢測1次血清甲胎蛋白和腹部超聲檢查以篩查肝細胞癌（C1）。推薦意見27：活動性AIH相關(guān)肝硬化失代償期患者在預(yù)防并發(fā)癥的基礎(chǔ)上可謹慎使用小劑量糖皮質(zhì)激素（一般劑量為15-20mg/d）口服，疾病好轉(zhuǎn)后應(yīng)快速減量至維持量（一般劑量為5-7.5mg/d）（C1）。推薦意見28：在AIH患者妊娠過程中，可予以小劑量潑尼松（龍）（一般劑量為5-10mg/d）維持治療。在患者分娩前2周或分娩后應(yīng)適當加大糖皮質(zhì)激素以降低復發(fā)風險（C