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1、會(huì)計(jì)學(xué)1肝功能不全肝功能不全第1頁/共33頁u急性肝功能衰竭:急性肝功能衰竭:是指肝細(xì)胞廣泛而嚴(yán)重的變性是指肝細(xì)胞廣泛而嚴(yán)重的變性或壞死,多見于暴發(fā)性肝炎和某些毒物的中毒?;驂乃?,多見于暴發(fā)性肝炎和某些毒物的中毒。u慢性實(shí)質(zhì)性肝臟疾?。郝詫?shí)質(zhì)性肝臟疾病:肝細(xì)胞的變性壞死,病程肝細(xì)胞的變性壞死,病程長,多見慢性病毒性肝炎。長,多見慢性病毒性肝炎。第2頁/共33頁神經(jīng)上神經(jīng)上: 嗜睡、昏迷嗜睡、昏迷肌張力增高,鍵反射亢進(jìn)和撲翼樣震顫。肌張力增高,鍵反射亢進(jìn)和撲翼樣震顫。精神上精神上: 第3頁/共33頁第4頁/共33頁門脈性肝硬化門脈性肝硬化重型病毒性肝炎重型病毒性肝炎原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌嚴(yán)重膽道
2、感染嚴(yán)重膽道感染晚期血吸蟲病晚期血吸蟲病第5頁/共33頁第6頁/共33頁相關(guān)依據(jù):相關(guān)依據(jù):第7頁/共33頁尿素分解尿素分解食物蛋白分解食物蛋白分解第8頁/共33頁(1)肝臟內(nèi)尿素的合成:)肝臟內(nèi)尿素的合成:機(jī)體主要清除形式機(jī)體主要清除形式(2)腎臟排出:)腎臟排出:以銨鹽的形式以銨鹽的形式鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸NHNH3 3+CO+CO2 2NHNH3 3尿素尿素鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)第9頁/共33頁COOHCOOH(CH(CH2 2) )2 2CHNCHN2 2COOHCOOH谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶NHNH3 3 +ATP +ATPADP+PADP+Pi iC
3、O-NHCO-NH2 2(CH(CH2 2) )2 2CHNCHN2 2COOHCOOH谷氨酰谷氨酰胺胺谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶NHNH3 3 H H2 2O OCOOHCOOH(CH(CH2 2) )2 2COCOCOOHCOOHa-a-酮戊二酸酮戊二酸NHNH3 3 + + 谷氨酰胺是機(jī)體一種主要的運(yùn)氨形式,谷氨酰胺是機(jī)體一種主要的運(yùn)氨形式,主要從腦、肌肉向肝、腎運(yùn)氨。主要從腦、肌肉向肝、腎運(yùn)氨。第10頁/共33頁1.氨的清除障礙:氨的清除障礙:ATP供給不足:在鳥氨酸循環(huán)中,生成供給不足:在鳥氨酸循環(huán)中,生成1尿素,需消耗尿素,需消耗4ATP 。肝受損肝受損能量代謝障礙能量代謝障礙鳥氨酸循環(huán)
4、障礙鳥氨酸循環(huán)障礙ATP生成不足生成不足 鳥氨酸循環(huán)酶系受到嚴(yán)重破壞:鳥氨酸循環(huán)酶系受到嚴(yán)重破壞: 肝功能異常時(shí),影響鳥氨酸循環(huán)酶系(如:肝功能異常時(shí),影響鳥氨酸循環(huán)酶系(如:氨基甲酰磷酸合成酶,氨基甲酰磷酸合成酶,鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶)的生成。)的生成。第11頁/共33頁第12頁/共33頁1.腸道產(chǎn)氨增加:腸道產(chǎn)氨增加:出血、腸粘膜淤血水腫、細(xì)菌叢生。出血、腸粘膜淤血水腫、細(xì)菌叢生。躁動(dòng)、抽搐等使肌肉活動(dòng)增加。腺苷酸分解躁動(dòng)、抽搐等使肌肉活動(dòng)增加。腺苷酸分解腎功能障礙,肝腎綜合癥。腎功能障礙,肝腎綜合癥。第13頁/共33頁proteinNH3NH3urea氨正常代謝過程氨
5、正常代謝過程第14頁/共33頁proteinNH3NH3ureaBlood NH3肝功能障礙時(shí)血氨升高的機(jī)制肝功能障礙時(shí)血氨升高的機(jī)制第15頁/共33頁proteinNH3NH3urea血血 NH3 門體分流加重血氨濃度升高門體分流加重血氨濃度升高第16頁/共33頁proteinNH3NH3ureaBlood NH3NH3血氨濃度升高引起腦內(nèi)氨濃度升高血氨濃度升高引起腦內(nèi)氨濃度升高第17頁/共33頁1.使腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變使腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變興奮性神經(jīng)遞質(zhì)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿乙酰膽堿生成減少:生成減少:興奮性神經(jīng)遞質(zhì)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸谷氨酸生成減少,抑制性神經(jīng)遞生成減少,抑制性神經(jīng)遞質(zhì)
6、質(zhì)谷氨酰胺谷氨酰胺生成增加:生成增加:抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA含量先少后多的變化:含量先少后多的變化:氨抑制腦組織中丙酮酸脫羧酶的活性氨抑制腦組織中丙酮酸脫羧酶的活性氨與腦中的氨與腦中的-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸和谷酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸和谷氨酰胺氨酰胺第18頁/共33頁草酰乙酸草酰乙酸琥珀酸琥珀酸檸檬酸檸檬酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3ATPNADHNADNH3丙酮酸丙酮酸乙酰輔酶乙酰輔酶A乙酰膽堿乙酰膽堿膽堿膽堿NH3-氨基丁酸氨基丁酸NH3第19頁/共33頁細(xì)胞細(xì)胞Na+-K+-ATP酶Na+Na+K+K+NH3第20頁/共33頁n GABA的來源的來源
7、 n GABA受受體體 二、二、GABA學(xué)說學(xué)說 n 作用作用 第21頁/共33頁第22頁/共33頁CHOHCH2NH2HOHOCHOHCH2NH2HOHOCHCH2NH2HOCHOHCH2NH2概念:苯乙醇胺和羥苯乙醇胺的化學(xué)結(jié)構(gòu)與真性神經(jīng)概念:苯乙醇胺和羥苯乙醇胺的化學(xué)結(jié)構(gòu)與真性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺極為相似,但不能完成真遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺極為相似,但不能完成真性神經(jīng)遞質(zhì)傳遞信息的生理功能性神經(jīng)遞質(zhì)傳遞信息的生理功能第23頁/共33頁苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶多巴多巴多巴胺多巴胺去甲腎上腺去甲腎上腺素素苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺芳香族氨基芳香族氨
8、基酸脫羧酶酸脫羧酶-羥化酶羥化酶酪胺酪胺羥苯乙醇胺羥苯乙醇胺芳香族氨基酸芳香族氨基酸脫羧酶脫羧酶-羥化酶羥化酶酪氨酸羥化酶酪氨酸羥化酶多巴脫羧酶多巴脫羧酶多巴胺多巴胺-羥化酶羥化酶正常神經(jīng)遞質(zhì)及正常神經(jīng)遞質(zhì)及假性神經(jīng)遞質(zhì)假性神經(jīng)遞質(zhì)生成途徑生成途徑第24頁/共33頁部位:部位:網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動(dòng)系統(tǒng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動(dòng)系統(tǒng)昏迷昏迷紋狀體紋狀體撲翼樣震顫撲翼樣震顫第25頁/共33頁1.血漿氨基酸失衡的表現(xiàn)血漿氨基酸失衡的表現(xiàn) v血漿芳香族氨基酸血漿芳香族氨基酸(AAA)升高升高 v 支鏈氨基酸支鏈氨基酸(BCAA)減少減少第26頁/共33頁2.血漿氨基酸失衡的發(fā)生機(jī)制血漿氨基酸失衡的發(fā)生機(jī)制 肝功能障礙肝功能障礙血漿胰高血漿胰高血糖素血糖素胰島素胰島素組織攝取和利用組織攝取和利用支鏈氨基酸支鏈氨基酸芳香族氨基酸芳香族氨基酸釋放入血釋放入血增強(qiáng)組織蛋增強(qiáng)組織蛋白分解代謝白分解代謝第27頁/共33頁苯乙苯乙胺胺苯乙醇胺苯乙醇胺脫羧脫羧-羥羥 化化酪胺酪胺羥苯乙醇胺羥苯乙
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