血液和造血系統(tǒng)疾病總論P(yáng)PT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)112/16/2021第1頁/共45頁內(nèi)容 造血組織的組成1 造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境2 血液病學(xué)常見癥狀與體征及實驗室檢查3 血液病學(xué)的防治、診療原則4 血液病學(xué)的進(jìn)展5擔(dān)任講師的好處第2頁/共45頁 造血組織的組成1擔(dān)任講師的好處第3頁/共45頁造血組織的組成曾仕強(qiáng)血液系統(tǒng)血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（red blood cell）白細(xì)胞（white blood cell）血小板（platelet）第4頁/共45頁12/16/2021造血組織的組成第5頁/共45頁 造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境2擔(dān)任講師的好處第6頁/共45

2、頁講師的角色概述講師的角色定位部位 胚胎早期：卵黃囊 胚胎第二個月開始：肝、脾造血 胚胎發(fā)育到第四個月以后： 骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng) 嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血細(xì)胞的發(fā)生u出生前：卵黃囊、肝u出生后：骨髓u髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造血功能受到抑制或損害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢復(fù)造血功能。 5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓 隨年齡增長，四肢骨逐漸被大量脂肪細(xì)胞的黃骨髓代替 18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時期第7頁/共45頁講師的角色概述異常情況的處理啟互動開場，引起興趣一種組織特異性干細(xì)胞，胚胎期卵黃囊的中胚層細(xì)衍生而來。一種多能干細(xì)胞，使

3、各種血液細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓特點：大部分處于靜止期 增殖時處于自我復(fù)制和多向分化之間保持平衡是一種嗜堿性獨核細(xì)胞，呈圓形，胞核為圓形或腎形，胞核較大，具有2個核仁，染色質(zhì)細(xì)質(zhì)而分散，在形態(tài)上與小淋巴細(xì)胞極其相似。 造血干細(xì)胞造血細(xì)胞的增殖及分化1第8頁/共45頁血細(xì)胞發(fā)生過程示意圖第9頁/共45頁12/16/2021第10頁/共45頁授課的過程及技巧異常情況的處理2造血微環(huán)境p造血過程以及各級血細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。p包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進(jìn)入造血組織的神經(jīng)和血管。血管神經(jīng)基質(zhì)細(xì)胞：分泌造血

4、細(xì)胞生長/調(diào)節(jié)因子，影響造血細(xì)胞的 增殖、分化、釋放結(jié)締組織基質(zhì)物質(zhì)：如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網(wǎng)狀纖維p骨髓中的造血組織由成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成網(wǎng)，造血細(xì)胞經(jīng)纖維粘連蛋白結(jié)合于網(wǎng)及組織巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞等。造血組織與血竇分開，有間隙相通。 p造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機(jī)體造血功能異常。造血細(xì)胞的增殖及分化第11頁/共45頁授課的過程及技巧p一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白。p促進(jìn)造血的正調(diào)控因子：如紅細(xì)胞生成素、粒系集落刺激因子等；p抑制造血的負(fù)調(diào)控因子：如干擾素、前列腺素E等。 p主要作用方式：旁分泌，近距離作用。通過靶細(xì)胞上相應(yīng)受體。 另有自分泌、內(nèi)分泌p調(diào)控細(xì)胞由干細(xì)胞向終末細(xì)胞正常分化。造血細(xì)

5、胞的增殖及分化細(xì)胞因子3第12頁/共45頁各類細(xì)胞因子在造血過程的作用第13頁/共45頁三 階 段 多能干細(xì)胞定向多能干細(xì)胞 定向多能干細(xì)胞祖細(xì)胞 祖細(xì)胞成熟非增殖細(xì)胞 部 位 骨髓-血竇 條 件 造血干(祖)細(xì)胞 造血微環(huán)境 造血調(diào)節(jié)基質(zhì) 必須的造血原料小 結(jié)第14頁/共45頁 血液病學(xué)常見癥狀與體征及實驗室檢查3擔(dān)任講師的好處第15頁/共45頁貧血p最常見的癥狀，原因眾多p血容量減少，組織缺氧p面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白p乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花p長期貧血導(dǎo)致記憶力下降p嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病血液病學(xué)常見癥狀與體征第16頁/共45頁血液病學(xué)常見癥狀與體征出血傾向p特點：周身性、與創(chuàng)傷

6、不成比例或無創(chuàng)傷史p自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)p局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成p外傷、手術(shù)后出血不止p家族成員有出血史第17頁/共45頁發(fā)熱p多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常 白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血 骨髓異常增生綜合征 p非感染性：惡性細(xì)胞過度增殖，代謝增強(qiáng) 周期性高熱-霍奇金淋巴瘤p白血病浸潤顱內(nèi)血液病學(xué)常見癥狀與體征第18頁/共45頁黃疸p主要是溶血性貧血p間接膽紅素升高為主，血清膽紅素85.5mmol/Lp急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚） 有醬油樣尿，貧血貌 伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛p慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸 伴貧血、肝脾大血液病學(xué)常見癥狀與體征第19頁/共4

7、5頁骨痛p骨髓瘤：惡性漿細(xì)胞的侵犯骨骼 最早的癥狀：腰痛 常見骨質(zhì)破壞p白血病：惡性細(xì)胞增殖充滿骨髓腔 典型癥狀：胸骨壓痛 綠色瘤：急性粒細(xì)胞白血病 侵犯顱骨、眼窩血液病學(xué)常見癥狀與體征第20頁/共45頁脾大p異常細(xì)胞的浸潤：慢性粒細(xì)胞白血病p骨髓化生：骨髓纖維化p類脂質(zhì)貯存病：戈謝病、尼曼-匹克病p脾功能亢進(jìn)p溶血性貧血血液病學(xué)常見癥狀與體征第21頁/共45頁淋巴結(jié)腫大p重要的體征p詢問出現(xiàn)的時間，全身或局部p檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動度p注意：淋巴結(jié)腫大的速度p淋巴瘤典型體征：無痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感血液病學(xué)常見癥狀與體征第22頁/共45頁皮膚改變p皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤p皮膚

8、紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥p皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病p皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤血液病學(xué)常見癥狀與體征第23頁/共45頁血液病學(xué)實驗室檢查啟互動開場，引起興趣主要項目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學(xué)檢查4組織病理血檢查6細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查3血液生化檢查第24頁/共45頁血液病學(xué)實驗室檢查啟互動開場，引起興趣一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細(xì)胞體積（MCV ）平均紅細(xì)胞含量(MCH )平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細(xì)胞總數(shù)（RBC) 血紅蛋白含量（Hb) 血細(xì)胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計數(shù)（PLT) 血小板

9、分布寬度(PDW) 平均血小板體積（MPV)6白細(xì)胞手工分類3白細(xì)胞總數(shù)（WBC) 白細(xì)胞分類計數(shù)（DC）第25頁/共45頁骨 髓檢查互動技巧造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段項 目骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細(xì)胞電鏡檢查3血液病學(xué)實驗室檢查第26頁/共45頁12/16/2021小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象鐵染色第27頁/共45頁12/16/2021血象骨髓象第28頁/共45頁12/16/2021細(xì)胞核大，圓形。核仁明顯，可見2個核泡，胞質(zhì)內(nèi)可見少量圓形界膜顆粒第29頁/共45頁血液生化檢查互動技巧造血細(xì)胞功能及代謝檢查項 目紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細(xì)胞生化：微球蛋白2凝血檢查3血液病學(xué)實驗室檢查第30頁/共45頁組織病理學(xué)檢查互動技巧項 目淋巴結(jié)活檢1脾活檢2體液細(xì)胞學(xué)檢查3血液病學(xué)實驗室檢查第31頁/共45頁免疫學(xué)檢查互動技巧發(fā)展快速項 目白血病免疫分型1抗血細(xì)胞抗體檢測2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學(xué)實驗室檢查4造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體第32頁/共45頁細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物檢查互動技巧部分已作為常規(guī)檢查項 目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標(biāo)記3血液病學(xué)實驗室檢查第33頁/共45頁12/16/2021t9;22)(q34;q31)第34頁/共45頁血液病學(xué)的防治、診療原則4擔(dān)任講師的好處第35頁/共45頁12/16/2021第36頁/共45頁12/