三叉神經(jīng)痛診療中國專家共識(shí)下

1、可編輯修改i三叉神經(jīng)痛診療中國專家共識(shí)（下）三叉神經(jīng)痛診療中國專家共識(shí)（下）中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師 分會(huì)功能神經(jīng)外科專家委員會(huì)上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診 治中心2015-06-02015-06-03 3三叉神經(jīng)痛是一種臨床常見的顱神經(jīng)疾 病，其人群患病率為 182182 人/10/10 萬，年發(fā)病率為 3 35 5 人/10/10 萬，多發(fā)生于成年及老年人， 發(fā)病年齡在28288989 歲，70%70%80%80%病例發(fā)生在 4040 歲以上，高峰年齡在 48485959 歲。但是， WHOWHO 最新調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，三叉神經(jīng)痛正趨向年輕化，人群 患病率不

2、斷上升，嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量、工作和社交，也增加了醫(yī)療支出。三叉神經(jīng)痛的治療，目前主要有藥物治 療、射頻熱凝、半月節(jié)球囊壓迫、立體定向放射外科和微血 管減壓手術(shù)，除此之外還有許多非主流的治療方法也在應(yīng) 用，再加上不同地區(qū)醫(yī)療技術(shù)水平之間的差異，許多患者至 今不能得到科學(xué)有效的治療。因此，編寫三叉神經(jīng)痛診療專 家共識(shí)，規(guī)范三叉神經(jīng)痛的治療選擇，提升總體治療效果， 是有益于廣大患者的必然選擇。我們期待分享更多專家的臨 床經(jīng)驗(yàn)和智慧，也參閱大量文獻(xiàn)資料，借鑒和吸收近年來已 經(jīng)報(bào)道的新理念、新方法和新技術(shù)，力求使專家共識(shí)既符合 現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)快速發(fā)展的要求，也能最大限度緩解疼痛改善 患者的生活質(zhì)量。

3、三叉神經(jīng)痛的藥物治療藥物治療對(duì)原發(fā)性可編輯修改2三叉神經(jīng)痛的療效確切，尤其適合于治療初發(fā)生原發(fā)性三叉 神經(jīng)痛患者。但藥物治療對(duì)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效不確 切。卡馬西平治療三叉神經(jīng)痛的療效確切（A A 級(jí)證據(jù)，強(qiáng)烈推薦）。奧卡西平治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛可能有效（B B 級(jí)證據(jù)，推薦）。加巴噴丁、拉莫三嗪、匹莫齊特可以考慮用于輔助治 療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛（C C 級(jí)證據(jù)）。其他用于鎮(zhèn)痛的藥物 （如 5 5 羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑和三環(huán)類抗抑郁藥）在治療三叉神經(jīng)痛中的療效尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)原發(fā)性三 叉神經(jīng)痛的一線治療藥物包括卡馬西平（2002001 1 200200 mg/dmg/d）和奧卡

4、西平（6006001 1 800800 mg/dmg/d）。雖然卡馬西平的療效優(yōu)于奧卡 西平，但后者安全性方面的顧慮更少一些。如果以上任何一 種鈉離子通道阻滯劑無效，下一步應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。典 型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的自然恢復(fù)幾乎是不可能的，藥物治療 的效果可能是部分緩解、完全緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)，因此， 鼓勵(lì)患者根據(jù)發(fā)作的頻率來調(diào)整藥物劑量。三叉神經(jīng)痛的外 科治療當(dāng)藥物治療的療效減退或者出現(xiàn)患者無法耐受的藥 物副作用而導(dǎo)致藥物治療失敗時(shí)，可以盡早考慮外科手術(shù)治 療。外科手術(shù)方式有多種，包括經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)射 頻溫控?zé)崮g(shù)、MeckelsMeckels 囊球囊壓迫術(shù)、MeckelsMecke

5、ls 囊甘油注 射、伽馬刀治療及微血管減壓手術(shù)。一三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻 消融、球囊壓迫、甘油注射 1 1 針對(duì)三叉神經(jīng)周圍支的外科治療：如利多卡因注射、冷凍療法、神經(jīng)切除術(shù)、乙醇注射、苯酚注射、外周針灸術(shù)、射頻熱凝術(shù)等。相關(guān)研究中除兩項(xiàng) 為I級(jí)研可編輯修改3究外，其余都是W級(jí)研究。兩項(xiàng)小樣本的隨機(jī)對(duì)照 研究比較鏈霉素聯(lián)合利多卡因治療和利多卡因單藥治療三 叉神經(jīng)痛的效果 （I級(jí)研究） ，結(jié)果顯示兩種療法都不能緩解 疼痛。其他的三叉神經(jīng)外周支損毀術(shù)都只是病例系列研究（W級(jí)研究），結(jié)果顯示有 50%50%的患者在 1 1 年以后疼痛復(fù)發(fā)，不推 薦。2 2針對(duì)半月神經(jīng)節(jié)的外科治療：包括射頻熱凝、甘油注射

6、和球囊壓迫雖然數(shù)以萬計(jì)的患者接受過此類治療，文獻(xiàn)報(bào) 道也很多，但是都只是川級(jí)或W級(jí)研究，研究結(jié)果僅供參考。根據(jù)川級(jí)研究的兩項(xiàng)熱凝術(shù)報(bào)道，1 1 項(xiàng)甘油注射和 1 1 項(xiàng)球囊壓迫治療的報(bào)道，90%90%的患者接受治療之后疼痛得到緩解。治療失敗的主要原因與技術(shù)應(yīng)用不熟練相關(guān)。治療后1 1 年疼痛緩解的比率是 68%68%85%85%，術(shù)后 3 3 年疼痛緩解率下降至 54%54%64%64%。熱凝術(shù)后 5 5 年，約有 50%50%的患者疼痛仍能得到 緩解。但是約有一半患者治療后出現(xiàn)感覺缺失，其中約6%6%的患者發(fā)展成感覺遲鈍， 4%4%出現(xiàn)痛性麻木、 12%12%的患者主訴 各種不適 （燒灼感、

7、沉重感、疼痛和麻木 ）、4%4%患者術(shù)后出現(xiàn) 角膜炎。另外高達(dá)50%50%的經(jīng)皮球囊壓迫手術(shù)的患者出現(xiàn)暫時(shí) 性咀嚼困難，但多數(shù)可以逐漸恢復(fù)。以上治療方法主要應(yīng)用 于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，用于治療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的報(bào)道很 少，不推薦。循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明，甘油注射的臨床應(yīng)用已經(jīng) 很少，經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù)、MeckelsMeckels囊球囊壓迫術(shù)治療更適合治療以下三叉神經(jīng)痛（B B 級(jí)證據(jù)、推可編輯修改4薦）：年齡7070 歲。全身情況較差（心、肺、肝、腎、代 謝性疾病等）。（3 3）已行微血管減壓術(shù)后無效或者疼痛復(fù)發(fā)。（4 4）拒絕開顱手術(shù)者。（5 5）帶狀皰疹后遺癥。（6 6）鼻咽癌

8、相關(guān)性三叉 神經(jīng)痛。二伽馬刀治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛在臨床上應(yīng)用 很多，但臨床研究中隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)研究很少，多數(shù)都是川級(jí) 或W級(jí)研究。2002001 1年FlickingeFlickinger r等采用隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)研究對(duì) 比分析了兩種不同照射范圍伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的療效， 結(jié)果差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?？傮w上，平均起效時(shí)間在治療后1 1個(gè)月開始，治療 1 1 年后疼痛完全緩解率 69%69%（不需要藥物輔助 治療），治療 3 3 年后疼痛完全緩解率降為 52%52%;雖然伽馬刀治 療相對(duì)于其他外科治療方法是微創(chuàng)的，但是治療后面部麻木 的發(fā)生率為 9%9%37%37%，感覺缺失的發(fā)生率 6%6%13%1

9、3% ;盡管 如此總體上 88%88%的患者對(duì)治療效果滿意。伽馬刀治療三叉神 經(jīng)痛的適應(yīng)證：（1 1）年齡7070 歲、糖尿病、高血壓、心臟病等 慢性病患者及身體一般情況差，不能耐受手術(shù)者。（2 2）害怕或拒絕開顱手術(shù)、擔(dān)心出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥的患者。（3 3）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，原發(fā)病灶已處理，或原發(fā)腫瘤較小者。經(jīng)其他外科方法治療后無效或再次復(fù)發(fā)的患者。三微血管減壓術(shù)微血 管減壓術(shù)是目前治療三叉神經(jīng)痛中療效最好和緩解持續(xù)時(shí) 間最長(zhǎng)的治療方法（C C級(jí)證據(jù)），術(shù)后疼痛完全緩解率大于 90%90%，術(shù)后 1 1、3 3 和 5 5 年的疼痛完可編輯修改5全緩解率為 80%80%、75%75%和73%73

10、%。但是，微血管減壓術(shù)也有較其他方法更多的風(fēng)險(xiǎn)，平 均病死率為0.2%0.2%，術(shù)后面部感覺減退 7%7%，聽力下降 10%10%， 無菌性腦膜炎 11%11%，還有 4%4%的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)出現(xiàn)腦脊液漏、小腦 缺血或者小腦血腫需要指出的是，微血管減壓術(shù)的手術(shù)療效 和并發(fā)癥發(fā)生率與病情復(fù)雜程度及手術(shù)醫(yī)生的操作水平密 切相關(guān)，這也正是通過制定和推廣專家共識(shí)和指南所能改進(jìn) 的方面。1 1 微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)證：（1 1） 診斷明確的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。（2 2）藥物治療無效的原發(fā)性三叉神 經(jīng)痛。（3 3） 射頻熱凝、 球囊壓迫、 伽馬刀治療無效的原發(fā)性三 叉神經(jīng)痛。 （4 4）微血管減壓術(shù)后復(fù)

11、發(fā)的典型原發(fā)性三叉神經(jīng) 痛。（5 5）青少年起病的典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。2 2 微血管減壓術(shù)的技術(shù)關(guān)鍵 1 1 體位：合適的體位是滿意暴露的基礎(chǔ)?；颊呷?cè)臥位或 3/43/4 側(cè)俯臥位，后背盡量靠近手術(shù)床邊緣，同側(cè) 肩部向下牽拉，以方便術(shù)者操作。頭架固定使頭部略轉(zhuǎn)向切 口側(cè)，這樣可以使小腦由于本身的重力而離開巖骨，無須使 用腦壓板。2 2 皮膚切口：平行并緊貼發(fā)跡內(nèi)緣的直切口或者 經(jīng)乳突根部的橫切口，長(zhǎng)約6 67 7cmcm，其 1/31/3 位于枕骨隆突- -顴骨連線之上，2/32/3 位于其下方。為保留良好血供，應(yīng)避免 過度電凝，只需用乳突牽開器迅速撐開傷口，便能有效止血，無須使用頭皮夾。

12、3 3 骨窗：骨窗應(yīng)盡可能向外貼近乙狀竇。通常骨窗直徑只需 2 23 3 cmcm，但應(yīng)充分暴露橫竇和乙狀竇夾 角。為了防止損傷靜脈竇，可在離靜脈竇最遠(yuǎn)處鉆孔，隨后可編輯修改6咬開顱骨，逐漸向橫竇和乙狀竇方向擴(kuò)大骨窗。為使骨窗盡 可能靠近乙狀竇，必要時(shí)可以打開乳突氣房，但必須及時(shí)用 骨蠟圭寸堵。4 4 硬腦膜剪開：切開硬腦膜充分暴露橫竇乙狀竇 夾角與面聽神經(jīng)主干之間的區(qū)域?？?VV或 U 形剪開硬腦 膜，以乙狀竇后緣為底邊，上端起自橫竇乙狀竇夾角，充分 暴露橫竇乙狀竇夾角與面聽神經(jīng)主干之間的區(qū)域。硬腦膜切 開的中點(diǎn)以對(duì)應(yīng)小腦裂外側(cè)端為佳，切口過分靠近頭端或者 尾端都不利于三叉神經(jīng)根的充分暴露，

13、也不方便手術(shù)操作。 5 5入路：采用經(jīng)小腦裂入路。自小腦背外側(cè)向腹內(nèi)側(cè)解剖。 切開硬腦膜后，充分剪開蛛網(wǎng)膜、打開小腦裂、自外向內(nèi)解 剖，可直達(dá)三叉神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)。通常不需要使用甘露醇或行 腰穿釋放腦脊液，也無須使用腦壓板牽拉、避免持續(xù)壓迫對(duì) 腦組織帶來的損害。過度牽拉還可能將巖靜脈從其進(jìn)入巖上 竇處撕裂，這會(huì)引起災(zāi)難性后果。6 6 責(zé)任血管識(shí)別：三叉神經(jīng)根的任何部位都可能有責(zé)任血管。由于三叉神經(jīng)顱內(nèi)段的 無髓鞘部分較長(zhǎng)，其抵御周圍血管壓迫能力差，其神經(jīng)根的 任何部位都有可能發(fā)生神經(jīng)血管壓迫。因此，行三叉神經(jīng)根 減壓術(shù)時(shí)要暴露該神經(jīng)根的顱內(nèi)段全長(zhǎng)。任何與三叉神經(jīng)后 根存在解剖接觸的血管都可能是責(zé)任

14、血管。需注意的是，超 過 50%50%的三叉神經(jīng)痛患者存在多根血管壓迫或者多個(gè)部位 壓迫，術(shù)中強(qiáng)調(diào)全程探查避免責(zé)任血管遺漏。 7 7 減壓： 微血管減壓術(shù)的原則是通過將責(zé)任血管從三叉神經(jīng)根分離移位而實(shí)現(xiàn)減壓的目的?？梢圆捎镁鬯姆蚁┟薰潭?、懸吊、膠 水黏附等可編輯修改7方法移位責(zé)任血管，確保血管不再壓迫和接觸三叉 神經(jīng)根。聚四氟乙烯棉的作用僅是為了防止血管彈回造成對(duì) 神經(jīng)再次壓迫，因此，墊片的位置和數(shù)量應(yīng)該適當(dāng)，盡可能 避開神經(jīng)受壓迫的部位。 8 8 關(guān)顱：硬腦膜必須嚴(yán)密縫合，硬 膜外無須放置引流。關(guān)顱前需用溫生理鹽水徹底沖洗硬腦膜 下腔，一是再次檢查術(shù)野是否有出血，二是防止低顱壓和顱 內(nèi)積氣

15、。沖洗時(shí)應(yīng)檢查墊片有無脫落。硬腦膜無法嚴(yán)密縫合 時(shí)可用肌肉片及人工硬腦膜修補(bǔ)。硬腦膜外可用骨屑伴膠水 或鈦板修補(bǔ)顱骨缺損。肌肉需逐層緊密縫合，傷口內(nèi)不放置 引流。3 3 療效評(píng)價(jià) 參考巴羅神經(jīng)學(xué)研究所疼痛緩解程度評(píng)分 方法以及日本微血管減壓術(shù)外科協(xié)會(huì)倡議的聯(lián)合疼痛緩解 程度與并發(fā)癥嚴(yán)重程度綜合評(píng)估療效的方法，我們推薦采用 聯(lián)合疼痛緩解程度與并發(fā)癥嚴(yán)重程度綜合評(píng)估療效的方法， 這樣更加符合臨床實(shí)際及患者的真實(shí)感受。 具體方法如下： （1 1）疼痛緩解評(píng)分：0 0 分：完全無痛。1 1 分：偶爾輕度疼痛，不需藥物止痛。2 2 分：中度疼痛，藥物可控制。3 3 分：藥物不可控制的疼痛，無效。（2 2

16、）手術(shù)并發(fā)癥評(píng)分：0 0 分：無并發(fā) 癥。1 1分：輕微顱神經(jīng)并發(fā)癥或小腦并發(fā)癥，無陽性體征，日常生活無影響。2 2 分：中重度顱神經(jīng)并發(fā)癥或小腦并發(fā)癥， 有陽性體征，日常生活有影響。（3 3）總分（疼痛緩解評(píng)分+手術(shù)并發(fā)癥評(píng)分）:0 0 分：很好。1 1 分：好。2 2 分：一般。3 35 5分：失敗。4 4 術(shù)后管理 顱內(nèi)出血是微血管減壓術(shù)后 2424 h h 內(nèi) 出現(xiàn)的最嚴(yán)重的并發(fā)癥， 需密切觀察患者的生命體征、神志、呼吸、瞳孔、肢體活動(dòng)等，一旦有頑固性頭痛、劇烈而頻繁 嘔吐、意可編輯修改8識(shí)障礙等，應(yīng)立即復(fù)查CTCT 并采取相應(yīng)措施。發(fā)生術(shù)后低顱壓時(shí)，應(yīng)取平臥位或頭低足高位， 伴隨惡心嘔吐者， 頭偏向一側(cè)，避免誤吸并積極對(duì)癥處理。術(shù)后出現(xiàn)顱神經(jīng)受 損表現(xiàn)（周圍性面癱、麻木、口唇皰疹、感覺減退、聽力下降 等），應(yīng)注意眼角膜及口腔的護(hù)理，做好心理護(hù)理，在患者健側(cè)耳邊交流，避免噪音刺激等。同時(shí)積極給予解痙、擴(kuò)血管、 營養(yǎng)神經(jīng)藥物等治療。術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏時(shí)，應(yīng)采取平臥位 頭高 3030 ，禁忌鼻腔、耳道的填塞、沖洗和滴藥等，并積極 查明原因妥善處理。5 5 并發(fā)癥防治 微血管減壓術(shù)治療三叉神 經(jīng)痛患者的平均病死率約為 0.2%0.2%，個(gè)別報(bào)道甚至達(dá)到 0.5%0.5% ； 并發(fā)癥包括顱神