急性粒細(xì)胞缺乏癥

1、急性粒細(xì)胞缺乏癥臨床路徑（ 2017 年版）一、標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。外周血中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5*109/L 的患者。（二）診斷依據(jù)。血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)第三版張之南 沈悌主編。血液病學(xué)第二版 張之南、郝玉書、趙永強、王建祥主編。具體為：1 .中性粒細(xì)胞缺乏:外周血中性粒細(xì)胞絕對計數(shù)（ANC）<0.5 X 109/L 或預(yù)計 48 h后ANC<0.5 X 109/L;嚴(yán)重中性 粒細(xì)胞缺乏：ANC<0.1 X 109/L。2 .可伴有或不伴有發(fā)熱：口腔溫度單次測定A 38.3 ° C（腋溫A 38.0C）或A 38.0 C（腋溫A 37.7 C）持續(xù)超過1

2、h。3 .可伴有或不伴有感染臨床表現(xiàn)/ 體征：咳嗽/ 咳痰、腹痛 / 腹瀉、尿頻/ 尿痛等呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)感染。（三）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 粒細(xì)胞缺乏癥同時伴發(fā)熱、感染患者應(yīng)立即住院并參照相關(guān)指南給予經(jīng)驗性抗感染治療。2粒細(xì)胞缺乏癥同時合并兩系/全血細(xì)胞減少患者不進入本路徑；3粒細(xì)胞缺乏癥患者應(yīng)詳細(xì)詢問病史和體檢，追問既往病史、家族史、毒物、藥物接觸史；（ 1）有已確診非血液系統(tǒng)腫瘤患者并接受放、化療后出現(xiàn)本癥不進入本路徑；（ 2）有已明確自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制劑治療后出現(xiàn)本癥不進入本路徑；（ 3）有已明確血液系統(tǒng)惡性腫瘤并接受放、化療后出現(xiàn)本癥不進入本路徑；（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。1 粒

3、細(xì)胞缺乏癥伴發(fā)熱患者平均住院日應(yīng)參照粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱相關(guān)治療指南的臨床治療時間；2 粒細(xì)胞缺乏癥初治患者自入院至確診時間應(yīng)314 天，確診后住院治療時間應(yīng)參照不同疾病治療需要決定。（五）病史詢問和住院期間的檢查項目。1 .詢問病史和體格檢查：包括詳細(xì)詢問本次疾病發(fā)作史、有無誘因及伴隨癥狀；既往病史，毒物、 藥物、 射線接觸史；既往是否曾有粒細(xì)胞缺乏的發(fā)作以及規(guī)律性，發(fā)作年齡及家族史以除外遺傳性中性粒細(xì)胞缺乏癥。體格檢查有無感染相關(guān)陽性體征。2 .必需的檢查項目：（ 1）常規(guī)檢查：全血細(xì)胞計數(shù)+ 白細(xì)胞分類；尿常規(guī)；便常規(guī)+ 潛血；空腹血糖、肝腎功能、電解質(zhì)；凝血功能檢查；外周血淋巴細(xì)胞免疫表型

4、測定；外周血淋巴細(xì)胞亞群分析。（ 2） 免疫學(xué)檢查：免疫全套檢查（ ESR、 C 反應(yīng)蛋白、LDH 、血B2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環(huán)免疫復(fù)合物、補體、抗 dsDNA、抗SS抗體、 抗鏈 O、 類風(fēng)濕因子）； 外周血 LGL 檢測； 外周血 CD55/CD59檢測；細(xì)胞因子；甲狀腺功能。（ 3）腫瘤全項；乙肝、丙肝檢查；HIV 、梅毒血清學(xué)檢測；CMV、 EBV、 HSV 病毒血清學(xué)檢測。（ 4）其他生化檢查：血清鐵蛋白+ 鐵代謝四項；血清葉酸+維生素B12。（ 5）骨髓檢查：骨髓涂片分類計數(shù)，N-ALP ，有核紅細(xì)胞PAS 染色 +鐵染色 +小巨核酶標(biāo)；

5、骨髓活檢；染色體核型；流式細(xì)胞儀檢測。（ 6）伴發(fā)熱患者的病原學(xué)檢查；全血細(xì)胞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)；痰 / 中段尿/ 糞細(xì)菌、真菌培養(yǎng); 咽 / 牙齦 / 肛周拭子；T-Spot；結(jié)核抗體；外斐、肥達(dá)試驗；支原體抗體；流行性出血熱抗體等；有相應(yīng)熱型及病原接觸史，應(yīng)進行厚血涂片查找瘧原 蟲。（ 7）腎上腺素試驗：根據(jù)患者身體狀況決定。（ 8）其他檢查：心電圖；X 線胸片 /CT ；淺表淋巴結(jié)、腹部編輯版 wordB 超 + 泌尿系 B 超；3根據(jù)患者病情進行的檢查項目根據(jù)必需的檢查項目結(jié)果回報，做進一步檢測如患者考慮骨髓增生異常綜合征應(yīng)進行基因突變檢測等。（六）診療方案的選擇。1 粒細(xì)胞缺乏癥是一種“

6、癥”而非單一疾病，故治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)診斷明確后的疾病進行。2在診斷明確前，應(yīng)根據(jù)患者具體病情對癥處置，如患者合并發(fā)熱則應(yīng)根據(jù)相關(guān)指南給予經(jīng)驗性抗感染治療等。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機。1 粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱患者的抗菌藥物使用參照相關(guān)指南。2粒細(xì)胞缺乏癥患者無發(fā)熱但已出現(xiàn)咳嗽/ 咳痰、腹痛/ 腹瀉、尿頻/ 尿痛等呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)感染癥狀/ 體征，也應(yīng)在積極查找病原微生物的同時給予經(jīng)驗性抗感染治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1 感染性/ 藥物性粒細(xì)胞缺乏癥：中性粒細(xì)胞絕對值恢復(fù)正常且感染基本控制。2其它疾病所致粒細(xì)胞缺乏癥應(yīng)按相應(yīng)疾病臨床路徑進行。（九）變異及原因分析。1.治療反應(yīng)不穩(wěn)定，中性

7、粒細(xì)胞數(shù)值波動較大。2粒缺伴發(fā)熱患者由現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥：心功能衰竭、呼吸衰竭、腎功能衰竭等。二、臨床路徑表單適用對象：第一診斷一粒細(xì)胞缺乏癥并且無發(fā)熱 (ICD-10 :);患者姓名性別年齡門診號住院號住院日期年月日 出院日期 年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日天時間住院第1天住院第2天住院第3 -14天出院日診 療 工 作口詢問病史并體格 檢查口完成病例書寫口開化驗單口患者家屬簽署骨 分同思書口上級醫(yī)師查房及 病情評估口對癥支持治療口病情告知上級醫(yī)師查房口完成入院檢查口骨髓穿刺術(shù)+骨髓活檢術(shù)口繼續(xù)對癥支持治療口完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫口向患者/家屬交待病情及注息事項 上級醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) +白細(xì)胞 分類

8、口觀察白細(xì)胞及粒細(xì)胞 的變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查 結(jié)果和既往資料，進 行鑒別診斷和確定診 斷口根據(jù)檢查結(jié)果進行鑒 別診斷，判斷是否合 并其他疾病口完成病程記錄口診斷明確的患者進行 相應(yīng)治療口上級醫(yī)師查房，進行評 估，確定后無并發(fā)癥， 明確是否出院完成出院記錄、病案首 頁、出院證明書等口向患者交待出院后的注 點事項，如返院復(fù)診的 時間、地點，發(fā)生緊急 情況時的處理重 點 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：口內(nèi)科護理常規(guī)口 一級護理口飲食口其他醫(yī)囑口視病情通知病重 或病危臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分 類；尿常規(guī)；便常 規(guī)+潛血；口血糖、肝腎功能、電解質(zhì)；口心電圖；X線胸片 /CT;淺表淋巴結(jié)、 腹部B超+泌尿系 B

9、超；口長期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口 視病情給予口服/靜脈抗生 素防治感染口其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分類；口凝血功能檢測；口外周血淋巴細(xì)胞免疫表型測定；外周血淋巴細(xì)胞 亞群分析?？诿庖邔W(xué)檢查：免疫全套檢查（ESR C反應(yīng)蛋白、 LDH血3 2微球蛋白、免疫 球蛋白定量、抗核抗體、ENA 抗體譜、ANCA循環(huán)免疫復(fù) 合物、補體、抗 dsDNA抗 SS抗體、抗鏈。類風(fēng)濕因 子）；外周血LGL檢測；外 周血CD55/CD59檢測；細(xì)胞 因子；甲狀腺功能。腫瘤全項；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學(xué) 檢測；CMV EBM HSVWW 血清學(xué)檢測。口血清鐵蛋白 +血清鐵四項；血清葉酸+維生素

10、B12?？诠撬璐┐?活檢：骨髓涂片分類計數(shù)，N-ALP,有 核紅細(xì)胞PAS染色+鐵染色+ 小巨核酶標(biāo)；骨髓病理；染 色體核型；流式細(xì)胞儀檢 測。長期醫(yī)囑：口根據(jù)患者診斷結(jié)果決定是否應(yīng)用 G-CSF促 進粒細(xì)胞恢復(fù)口視病情給予口服 /靜 脈抗生素防治感染口其他醫(yī)囑（包括原發(fā)病治療）臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分類；口復(fù)查血糖、肝腎功能、電解質(zhì)等口對癥支持治療口腎上腺素試驗：根據(jù) 患者身體狀況決定。出院醫(yī)囑：口出院帶藥口定期門診隨診口監(jiān)測血常規(guī)護理 工作口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備口入院護理評估口宣教口觀察患者病情變化口觀察患者病情變化口心理與生活護理口指導(dǎo)患者辦理出院手 續(xù)變異口無 口有，原因：口無

11、 口有，原因：口無 口有，原因：護士 簽名醫(yī)師 簽名適用對象：第一診斷一粒細(xì)胞缺乏癥伴發(fā)熱 （ICD-10:）;患者姓名性別年齡門診號 住院號住院日期年月日 出院日期 年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日天時間住院第1天住院第2天住院第3 -14天出院日診 療 工 作口詢問病史并體格檢 查口完成病例書寫口開化驗單口患者家屬簽署骨穿 同思書口上級醫(yī)師查房及病 情評估口經(jīng)驗性抗感染治療 口對癥支持治療口病情告知上級醫(yī)師查房口完成入院檢查口骨髓穿刺術(shù)+骨髓活檢術(shù)口繼續(xù)經(jīng)驗性抗感染治療口繼續(xù)對癥支持治療口完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫口向患者/家屬交待病情及注息事項 上級醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) +白細(xì)胞 分類口觀察白細(xì)胞及

12、粒細(xì)胞 的變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查 結(jié)果和既往資料，進 行鑒別診斷和確定診 斷口根據(jù)檢查結(jié)果進行鑒 別診斷，判斷是否合 并其他疾病口完成病程記錄口診斷明確的患者進行 相應(yīng)治療口根據(jù)感染部位或藥敏 結(jié)果選擇敏感抗生素口繼續(xù)對癥支持治療口上級醫(yī)師查房，進行評 估，確定后無并發(fā)癥， 明確是否出院完成出院記錄、病案首 頁、出院證明書等口向患者交待出院后的注 點事項，如返院復(fù)診的 時間、地點，發(fā)生緊急 情況時的處理編輯版word重 點 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：口內(nèi)科護理常規(guī)口 一級護理 口飲食 口視病情通知病重或 病?？诮?jīng)驗性靜脈抗感染 治療口對癥支持治療 口其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分 類；尿常規(guī)；便

13、常規(guī) +潛血；口血糖、肝腎功能、電 解質(zhì)；口病原學(xué)檢查；全血細(xì) 胞細(xì)國、真菌培養(yǎng)； 痰/中段尿/糞細(xì)菌、 真菌培養(yǎng);咽/牙齦 /肛周拭子；T-Spot ; 結(jié)核抗體；外斐、肥 達(dá)試驗；支原體抗 體；流行性出血熱抗 體等；有相應(yīng)熱型及 病原接觸史，應(yīng)進行 厚血涂片查找瘧原 蟲?？谛碾妶D；X線胸片 /CT;淺表淋巴結(jié)、 腹部B超+泌尿系B 超；口長期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口經(jīng)驗性靜脈抗感染治療口對癥支持治療口其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)+白細(xì)胞分類；口凝血功能檢測；口外周血淋巴細(xì)胞免疫表型測定；外周血淋巴 細(xì)胞亞群分析?？诿庖邔W(xué)檢查：免疫全套檢查（ESR C反應(yīng)蛋白、 LDH血3 2微球蛋白、免

14、疫球蛋白定量、抗核抗體、 ENA抗體譜、ANCA循環(huán)免 疫復(fù)合物、補體、抗dsDNA 抗SS抗體、抗鏈。類風(fēng) 濕因子）；外周血LGL檢測； 夕卜周血 CD55/CD59檢測； 細(xì)胞因子；甲狀腺功能。 腫瘤全項；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學(xué) 檢測；CMV EBM HSV病毒 血清學(xué)檢測。口血清鐵蛋白+血清鐵四項；血清葉酸 +維生素 B12。口骨髓穿刺+活檢：骨髓涂片分類計數(shù)，N-ALP, 有核紅細(xì)胞PA球色+鐵染 色+小巨核酶標(biāo)；骨髓病 理；染色體核型；流式細(xì) 胞儀檢測。口必要時重復(fù)全血細(xì)胞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)；痰/中 段尿/糞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)； 咽/牙齦/肛周拭等§輯版word長期醫(yī)囑：口根據(jù)患者診斷結(jié)果決 定是否應(yīng)用 G-CSF促 進粒細(xì)胞恢復(fù)口根據(jù)感染部位或藥敏 結(jié)果調(diào)整抗感染藥 物，選擇敏感抗生素口診斷明確患者予以原 發(fā)病治療口對癥支持治療口其他醫(yī)