常見(jiàn)發(fā)紺型先天性心臟病的處理.

1、常見(jiàn)發(fā)紺型先天性心臟病的處理高雄榮民總醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)部謝凱生主任先天性心臟病之發(fā)生率約佔(zhàn)所有新生兒之千分之八，而發(fā)生的原因中有 15%是由染色體異常、基因突變、特殊藥物、放射線、德國(guó)痲疹感染或特殊癥候 群等多發(fā)性病因所造成的畸形，其餘 85%原因不明。先天性心臟病的臨床癥狀 發(fā)生，有的一出生就表現(xiàn)出癥狀，但也有很晚才出現(xiàn)；有的幾乎沒(méi)有癥狀，有 的嚴(yán)重到心臟衰竭，缺氧性發(fā)作。先天性心臟病嬰幼兒常是由於吸奶時(shí)嘴唇會(huì)發(fā)黑，四肢紫黑，臉色呈現(xiàn)藍(lán)色， 亦即發(fā)紺時(shí)發(fā)現(xiàn)，這是由於血液中不飽和氧化血紅素的含量超過(guò)每一百毫升有 3-5 公克以上，從外觀就可觀察到發(fā)紫的現(xiàn)象。醫(yī)護(hù)人員會(huì)用高濃度氧氣給病 人呼吸，如果

2、血中氧氣濃度增加不多，那就要懷疑是發(fā)紺性的先天性心臟病所 引起。最常見(jiàn)的發(fā)紺性先天性心臟病是法洛氏四重癥，臨床癥狀 : 病人靜止休 息時(shí)，有足夠的氧氣供應(yīng)，當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，氧氣供應(yīng)不足，會(huì)有呼吸困難現(xiàn)象，為 解決此問(wèn)題，病童會(huì)採(cǎi)取半蹲坐姿勢(shì)，或側(cè)躺屈膝靠胸姿勢(shì)，呼吸困難便可解 決，其機(jī)轉(zhuǎn)是藉由肌肉收縮，增加周邊血管阻力，減少由右心向左心分流，有 效增加肺血流量，改善缺氧狀況。其他較少見(jiàn)的有： EBSTEIN'S ANOMAL異Y 常、大血管轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等先天性心臟病。有些發(fā)紺缺氧的病童，平日就 有嘴唇發(fā)紺的現(xiàn)象，當(dāng)在哭鬧、早晨起床或稍微運(yùn)動(dòng)時(shí)，發(fā)紺癥狀會(huì)突然加 劇，造成病童呼吸困難、煩燥

3、不安的現(xiàn)象，這種現(xiàn)象叫做缺氧發(fā)作，如果不能 有效及時(shí)處理，即病童有可能出現(xiàn)酸中毒，抽筋甚至死亡的後果。所以妥善的 預(yù)防及處理是非常重要的可避免造成終生遺憾?；加邢忍煨孕呐K病的幼童大多數(shù)傾向有生長(zhǎng)遲滯和營(yíng)養(yǎng)不良的情形。儘管近幾 年來(lái)小兒介入性心導(dǎo)管治療的技術(shù)精進(jìn)，及早期開(kāi)心矯正手術(shù)的實(shí)施，仍可發(fā) 現(xiàn)至學(xué)齡前期時(shí)，先天性心臟病童的身高、體重較一般孩童為低，其中體重差 異較為顯著。此外，營(yíng)養(yǎng)不良的兒童會(huì)因?yàn)楸旧砑膊《菀讓?dǎo)致感染及非感染 性併發(fā)癥的發(fā)生，而使住院天數(shù)延長(zhǎng)。因此在臨床照顧上病童的營(yíng)養(yǎng)狀況是不 可以忽視的，而具成長(zhǎng)參數(shù)的評(píng)估測(cè)量以身高和體重為最快速的評(píng)估方式。發(fā)紺型先天性心臟病1. 法洛

4、氏四重畸形 法洛氏四重畸型是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，其四種異常包括心室中隔缺 損; 主動(dòng)脈跨位 ; 右心室出口阻塞 ,即肺動(dòng)脈狹窄 ; 右心室肥大。由於心臟內(nèi)的右至左分流，因此大部份的病童都呈現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象。但是如果右心 室出口只有輕微或中度的阻塞，則心室中隔缺損處可能呈現(xiàn)左至右分流，而嬰 兒並不會(huì)有發(fā)紺現(xiàn)象?；加蟹迨纤暮习Y的嬰兒偶有缺氧性或發(fā)紺的發(fā)作。此 發(fā)作常發(fā)生於兩歲前且好發(fā)於早晨。發(fā)作時(shí)病嬰通常呈現(xiàn)發(fā)紺，躁動(dòng)，蒼白， 呼吸急促以及四肢無(wú)力，甚至可能會(huì)造成抽痙、意識(shí)喪失。缺氧性發(fā)作可能是 由於暫時(shí)性右心室出口阻塞的程度加重 （常常是由於漏斗部的肌肉攣縮 ） 使得右 到左分流增加，導(dǎo)致血

5、氧過(guò)低及代謝性酸中毒。處理此種發(fā)作可用以膝觸胸的 姿勢(shì)，氧氣， propranolol（0.1-0.2mg/kg iv） ，或 morphine（ 劑量 <0.2mg/kg） ，並且追蹤動(dòng)脈血?dú)怏w，隨著年齡的增長(zhǎng)，漏斗部肌肉肥大，右心 室出口的阻塞更會(huì)加重。另外這類(lèi)病童運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)產(chǎn)生呼吸急促，所以病童常會(huì) 蹲下 （squatting） 以減緩不適。另外病童也有生長(zhǎng)發(fā)育不良。併發(fā)癥包括大腦血 管梗塞，鬱血性心臟衰竭。兩歲以上病童則常有發(fā)生腦部膿瘍。如果病人有癥狀或?qū)?nèi)科療法無(wú)效時(shí)，需儘早做心導(dǎo)管檢查並手術(shù)治療。法洛 氏四合癥若未經(jīng)手術(shù)治療，其預(yù)後堪慮 ; 可是如果在嬰兒早期就去接受手術(shù)治 療

6、，則其結(jié)果通常也不會(huì)很好。父母親的衛(wèi)教必須教導(dǎo)父母親在嬰兒缺氧性發(fā) 作時(shí)，將嬰兒擺成蝦米狀 （ 以膝觸胸的姿勢(shì) ） ，而且馬上通知醫(yī)師。接受手術(shù) 後，必須追蹤 5-20 年。2. EBSTEIN'S ANOMALY異常EBSTEIN氏異常就是三尖瓣位置過(guò)低，使得部份的右心室變成右心房，因此右心室變得非常的小。由於新生兒時(shí)期的肺動(dòng)脈壓較高，使得肺血流量減少 ;出生一段時(shí)間後，由於肺動(dòng)脈壓力降低，使心輸出量慢慢改進(jìn)。 嬰兒時(shí)期常呈現(xiàn) 不等程度的三尖瓣關(guān)閉不全。由於右心室變小，使得從 右心發(fā)出的有效心輸量 減少。併發(fā)癥包括三尖瓣關(guān)閉不全以及心律不整，死亡常因心衰竭及血氧不 足。輕微 Ebst

7、ein 氏異常的預(yù)後都不錯(cuò)， 通常當(dāng)右心室輸出量增加及肺血管 阻力降低時(shí) Ebstein 氏異常的癥狀將會(huì)改進(jìn)。3. 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見(jiàn)嚴(yán)重心臟病之一，主動(dòng)脈源自右心室，接 受了腔靜脈的缺氧血，然後再回到體循環(huán)系統(tǒng)。肺動(dòng)脈源至左心室，接受由肺 靜脈而來(lái)的含氧血，並回到肺循環(huán)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位可能合併有其它異常，例如開(kāi) 放性動(dòng)脈導(dǎo)管，心房中隔缺損，心室中隔缺損或肺動(dòng)脈狹窄。主動(dòng)脈的位置經(jīng) 常是位於肺動(dòng)脈幹的右前方。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的主要問(wèn)題是組織含氧量不足，以及 左右心室的過(guò)度負(fù)荷。在此種病灶中，含氧血和缺氧血可混合的地方只有靠卵 圓孔，心房中隔缺損，心室中隔缺損，開(kāi)放性動(dòng)脈導(dǎo)管或

8、其它側(cè)枝循環(huán)。其血 液混合的程度也依賴(lài)這些合併發(fā)生的心臟畸形之部位、數(shù)目、大小和壓力差， 以及體循環(huán)和肺循環(huán)之間的血管阻力差。血管交換手術(shù)已成為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的最佳療法。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病人若不治療， 30% 在一週內(nèi)會(huì)死亡， 50%在一個(gè)月內(nèi) 70%六個(gè)月內(nèi)， 90% 在一年內(nèi)會(huì)死亡。若經(jīng)過(guò) 治療則死亡率可降到 20%左右。嬰兒必須密切地追蹤以評(píng)估發(fā)紺的程度，發(fā)育 的遲滯以及心衰竭。這些因素有助於決定全面開(kāi)刀矯治的最佳時(shí)間。4. 三尖瓣閉鎖因?yàn)槿狈τ倚姆考坝倚氖抑g的交通，所以從上下腔靜脈流回心臟的靜脈血無(wú) 法經(jīng)由三尖瓣注入右心室中。所有的靜脈血都需經(jīng)過(guò)卵圓孔或心房中膈缺損， 從右心房注入左心房中，部分血流得再經(jīng)由心室中膈缺損流入右心室，再到肺 部行氣體交換。這種病人右側(cè)的心臟發(fā)育不完全，臨床上會(huì)出現(xiàn)明顯的發(fā)紺、 缺氧癥狀。如果卵圓孔太小，則右心房血無(wú)法順利流入左心房，將會(huì)導(dǎo)致右心 衰竭、肝臟腫大致死。故在嬰幼兒時(shí)期可利用氣球?qū)Ч茉谧笥倚姆恐g的中 膈，製造一開(kāi)口，使左右心房的血流能夠互相交通。在嬰幼兒僅能做分流手術(shù) （ 鎖骨下動(dòng)脈 -肺動(dòng)脈分流手術(shù) ） ，如此即可增加流向肺部的血流量，減少缺氧的 現(xiàn)象。最終之手術(shù)治療須執(zhí)行 Modifie