先天性消化道畸形的診斷和治療

1、先天性消化道畸形的診斷先天性消化道畸形的診斷和治療和治療The Diagnosis and Treatment of Malformation of Alimentary Tract一一. 概概 述述 最常見的先天性畸形最常見的先天性畸形 與胚胎期器官、組織、神經(jīng)發(fā)育停頓、與胚胎期器官、組織、神經(jīng)發(fā)育停頓、終止有關(guān)終止有關(guān) 可分為新生兒期與嬰兒期病程。處理原可分為新生兒期與嬰兒期病程。處理原則不盡相同則不盡相同 絕大多數(shù)需手術(shù)治療，預(yù)后多數(shù)較好絕大多數(shù)需手術(shù)治療，預(yù)后多數(shù)較好二二. 原始消化管的發(fā)生原始消化管的發(fā)生 原始消化管原始消化管( Primitive gut) 前腸前腸(fore gu

2、t) 中腸中腸 (mid-gut) 后腸后腸( hind-gut ) 口底口底 舌舌 咽咽至十二指腸至十二指腸乳頭乳頭肝肝 膽囊膽囊 膽膽道道 胰腺胰腺十二指腸十二指腸乳頭以下乳頭以下至橫結(jié)腸至橫結(jié)腸右右2/3橫結(jié)腸左橫結(jié)腸左1/3至至肛管的上段肛管的上段 膀胱膀胱 尿道大部尿道大部三三. 先天性消化道畸形先天性消化道畸形從上至下分述從上至下分述 食道疾病食道疾病1. 先天性食道閉鎖先天性食道閉鎖 氣管食管瘺氣管食管瘺(congenital esophageal atresia & tracheoesophageal fistura)2. 先天性食管蹼先天性食管蹼3. 先天性食管狹窄先天性食管

3、狹窄 esophageal stenosis 4. 食管重復畸形食管重復畸形 (esophageal duplication ) 5. 食管憩室食管憩室(esophageal diverticula) 6. 先天性短食道先天性短食道(congential short esophagus) 7. 喉氣管食管裂喉氣管食管裂 laryngotracheoesophageal fissura 8. 血管環(huán)壓迫食道血管環(huán)壓迫食道 (vascular ring)先天性膈疝先天性膈疝congenital diaphragmatic hernia胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝食道裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝胸骨后疝先天性先

4、天性消化道畸形消化道畸形 胃疾病胃疾病 先天性肥厚性幽門狹窄先天性肥厚性幽門狹窄 congenital hypertrophic pyloric stenosis 先天性幽門閉鎖與狹窄先天性幽門閉鎖與狹窄 pyloric atresia & stenosis 胃扭轉(zhuǎn)胃扭轉(zhuǎn) gastric volvulus 先天性胃壁肌層缺損先天性胃壁肌層缺損 defect of gastric muscle 胃重復畸形胃重復畸形 gastricduplication 胃憩室胃憩室 gastric diverticula 十二指腸疾病十二指腸疾病十二指腸閉鎖與狹窄（隔膜）十二指腸閉鎖與狹窄（隔膜）十二指腸重復畸

5、形十二指腸重復畸形十二指腸憩室十二指腸憩室環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰腺annular pancreas腸旋轉(zhuǎn)不良腸旋轉(zhuǎn)不良abnormal rotation of intestinal loop腸系膜上動脈綜合癥腸系膜上動脈綜合癥 arterial-mesenterical super syndrome十二指腸前門靜脈十二指腸前門靜脈 preduodenal portal vein空回腸疾病空回腸疾病 1. 先天性小腸閉鎖和狹窄先天性小腸閉鎖和狹窄 2. 小腸重復畸形小腸重復畸形 duplication of intestine 3. 卵黃管發(fā)育異常卵黃管發(fā)育異常 ( omphalomesenteric

6、duct malformation ) 臍腸瘺臍腸瘺 patent omphalomesenteric duct Umbilical fistula 臍竇臍竇 omphalomesenteric duct sinus 臍茸臍茸 umbilical polyp 美克爾憩室美克爾憩室 Meckels diverticulum 卵黃管囊腫卵黃管囊腫 omphalomesenteric duct cyst空回腸疾病空回腸疾病 4. 胎糞性腹膜炎及腸梗阻胎糞性腹膜炎及腸梗阻 Meconium peritonitis& obstraction of intestine 5. 腹內(nèi)疝腹內(nèi)疝 6. 小腸罕見畸

7、形小腸罕見畸形 （ 短小腸癥短小腸癥 小腸脊柱瘺小腸脊柱瘺 小腸膀胱裂）小腸膀胱裂）結(jié)腸疾病結(jié)腸疾病 先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸 Hischsprungs disease HD 先天性巨結(jié)腸同源病先天性巨結(jié)腸同源病 allied disorders of Hirschsprungs disease,ADHD 結(jié)腸閉鎖與狹窄結(jié)腸閉鎖與狹窄colonic atresia and stenosis 結(jié)腸重復畸形結(jié)腸重復畸形 結(jié)腸憩室結(jié)腸憩室 先天性乙狀結(jié)腸冗長先天性乙狀結(jié)腸冗長 surplus of sigmoid, Dolichasigmoid 先天性短結(jié)腸（先天性短結(jié)腸（先天性袋狀結(jié)腸先天性袋狀結(jié)

8、腸 congenital pouch colon, 袋狀結(jié)腸綜合癥袋狀結(jié)腸綜合癥 pouch colon syndrome） 小左結(jié)腸綜合癥小左結(jié)腸綜合癥 small left colon syndrome直腸肛管疾病直腸肛管疾病 先天性肛門直腸畸形先天性肛門直腸畸形 congenital malformation of the anus & rectum 直腸重復畸形直腸重復畸形 rectalduplication 會陰骶部部畸形會陰骶部部畸形 malformation of perineum sacrum肝膽肝膽 疾病疾病 肝臟發(fā)育畸形肝臟發(fā)育畸形 先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫先天性膽管擴

9、張癥（膽總管囊腫congenital choledochal cyst） 膽道閉鎖膽道閉鎖(biliary atresia)四四. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestation 嘔吐嘔吐Vomiting 腹脹腹脹 Abdominal distension 便秘便秘 Constipation 腹部體癥腹部體癥五五. 輔助檢查輔助檢查 X線線： 腹部平片腹部平片 （正位、臥位、側(cè)位、（正位、臥位、側(cè)位、 倒立位倒立位）CT MRI B超超 同位素掃描同位素掃描 生化實驗生化實驗 肝功肝功 AKP 嘔吐嘔吐Vomiting 1. 嘔吐時間嘔吐時間 與消化道畸形部位有關(guān)與消化道畸形部位

10、有關(guān) 與病變發(fā)展有關(guān)：與病變發(fā)展有關(guān)： 幽門肥厚性狹窄幽門肥厚性狹窄 腸旋轉(zhuǎn)腸旋轉(zhuǎn) 不良不良2. 嘔吐物性質(zhì)、嘔吐物性質(zhì)、 量量 胃液、奶質(zhì)、膽汁、胃液、奶質(zhì)、膽汁、 糞質(zhì)、血性糞質(zhì)、血性 3. 嘔吐動作嘔吐動作 溢奶溢奶 、惡心嘔吐、惡心嘔吐 、噴射狀、噴射狀腹部體征腹部體征 腹部平坦或凹陷腹部平坦或凹陷 上腹脹、胃型、胃蠕動波上腹脹、胃型、胃蠕動波 全腹脹、腸型全腹脹、腸型排便情況排便情況 胎便排出時間胎便排出時間 胎便量胎便量 有無正常胎便有無正常胎便 肛指檢查肛指檢查 直腸有無緊縮感、直腸有無緊縮感、 爆破樣排便爆破樣排便X線檢查線檢查 腹部平片腹部平片 立位片：立位片： 腹部無氣、腹

11、部無氣、 單泡影、單泡影、 雙泡影、雙泡影、 三泡影三泡影 腸脹氣腸脹氣 氣液平氣液平 倒立位倒立位X片（側(cè)位片）片（側(cè)位片） 消化道鋇餐消化道鋇餐 鋇劑灌腸鋇劑灌腸巨巨 結(jié)結(jié) 腸腸B超超：腸腔擴大、蠕動波、幽門肌測定腸腔擴大、蠕動波、幽門肌測定、 直腸閉鎖位置測量直腸閉鎖位置測量 CT 、MRI其它檢查其它檢查：肛直腸測壓、組織化學檢測、肛直腸測壓、組織化學檢測、 肌電儀、放射性核素檢查肌電儀、放射性核素檢查 （99mTc腹部掃描）腹部掃描） 實驗室指標實驗室指標：肝功：肝功 AKP消化道畸形的治療消化道畸形的治療 以手術(shù)治療為主以手術(shù)治療為主先天性肥厚性幽門狹窄先天性肥厚性幽門狹窄先天性肥厚性幽門狹窄手術(shù)先天性肥厚性幽門狹窄手術(shù)腸腸 旋旋 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 不不 良良 手手 術(shù)術(shù) 腸腸 旋旋 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 不不 良良 手手 術(shù)術(shù)腸閉鎖吻合術(shù)腸閉鎖吻合術(shù)PENAS 肛門成型術(shù)肛門成型術(shù). 小小 腸腸 重重 復復 畸畸 形形會會 陰陰 肛肛 門門 成成 型型 術(shù)術(shù)PENAS 肛門成型術(shù)肛門成型術(shù)先天性消化道畸形先天性消化道畸形