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1、探析先天性白內(nèi)障的治療摘要:兒童白內(nèi)障發(fā)病率可達(dá)24/1000。發(fā)生于新生嬰兒的白內(nèi)障則叫先天性白內(nèi)障,是出生時(shí)即已發(fā)生的晶體部分或完全渾濁。由于嬰兒視力正在發(fā)育中,而先天性白內(nèi)障可嚴(yán)重影響視力發(fā)育,其危害更甚于老年性白內(nèi)障。如果不能盡早手術(shù),將會(huì)造成嚴(yán)重弱視。一旦錯(cuò)過了手術(shù)最佳時(shí)機(jī),即使進(jìn)行了手術(shù), 起視力也很難恢復(fù)。關(guān)鍵詞:眼科 先天性白內(nèi)障 臨床 治療大多數(shù)在出生前后已存在,及一小部分生后才逐漸形成的具有 先天遺傳或發(fā)育障礙的白內(nèi)障。新生兒先天性白內(nèi)障的發(fā)病率為4%。新生盲兒中約30%為白內(nèi)障致盲。先天性白內(nèi)障多為雙眼對稱性發(fā)病,也有單眼發(fā)病者,常伴有 眼部和全身先天畸型如小眼球、小角膜
2、、虹膜和脈絡(luò)膜先天性缺損以及面部四肢 畸形等。嚴(yán)重影響視力的先天性白內(nèi)障如不即時(shí)治療,會(huì)發(fā)生感覺性眼球震顫、 斜視及弱視。一些對視力沒有影響又不發(fā)展的限局性白內(nèi)障,無需特殊治療。按晶狀體混濁不同部位的特征分類敘述于:1. 胚胎核混濁的先天性白內(nèi)障混濁居晶狀體核心呈灰白粉塵樣,遂名先天性中心性,粉狀白內(nèi)障。多為雙眼對稱性。常有家族遺傳傾向。 不影響視力,也不發(fā)展,不需治療。2. 胎兒核至嬰兒核混濁的先天性白內(nèi)障典型的有板層白內(nèi)障(又名繞核性或帶狀白內(nèi)障,perinu cleousorzo nularcataract)。多為雙側(cè)性不發(fā)展,但可隨年齡增長新生的晶狀體纖維將混濁區(qū)擠向深層?;鞚岫喑蕩?/p>
3、,繞核而行,可分幾層呈同心性排列,層間隔以透明帶,最外一層常有短弓形繞帶騎 在核的赤道部周圍名曰騎子(riders)。在高倍裂隙燈下可見這些帶狀混濁是由致 密的混濁小點(diǎn)組成。一般愈靠近周邊部愈致密,愈接近軸心部愈稀薄甚至于逐漸 消失。這些混濁所在的部位和大小與胎生期發(fā)病的早晚和持續(xù)時(shí)間有關(guān)。即發(fā)病愈早愈偏向核心,持續(xù)愈久混濁愈濃厚。因此胎兒早期出現(xiàn)的混濁多在胎兒核附 近,對視力可有一定的影響。散瞳后可露出透明的晶狀體周邊部, 故視力會(huì)有提 高。本病發(fā)病原因尚不完全了解,可能有部分遺傳因素。因常見懷孕期的母親有 顯性或隱性手足搐搦、血鈣低、血磷高的歷史,同時(shí)生后的小兒常有佝僂病以及 牙齒生長遲緩
4、,指甲脆弱等上皮營養(yǎng)性發(fā)育不良現(xiàn)象, 所以許多學(xué)者認(rèn)為此病是 由于先天營養(yǎng)不良,特別是與鈣質(zhì)缺乏有關(guān)。因此病多在胎兒期開始形成,生后 不一定缺鈣??刹檠}、血磷濃度以助診斷。如果混濁范圍遮蓋整個(gè)瞳孔區(qū),不 能窺看視神經(jīng)乳頭,應(yīng)即時(shí)手術(shù)摘除,2歲以上患兒可同時(shí)植入人工晶狀體。由 于人工晶狀體技術(shù)的日益完善,增視性虹膜切除本已不常用,但應(yīng)根據(jù)術(shù)者的經(jīng) 驗(yàn)及設(shè)備而定。3. 嬰兒核至皮質(zhì)深層混濁的先天性白內(nèi)障。(1) 冠狀白內(nèi)障:是一種比較多見的先天性白內(nèi)障。多在青春期后不久出現(xiàn)。多為雙側(cè)性。有遺傳傾向?;鞚岢识贪魻?、啞鈴狀、圓形或橢圓 形不等。排列在周邊部皮質(zhì)深層,呈整齊的放射狀形如花冠,遂名冠狀白
5、內(nèi)障 (Coronarycataract)。此型白內(nèi)障又常合并點(diǎn)狀白內(nèi)障, 但晶狀體的中心部都是 透明的,所以臨床不散瞳檢查常被忽略。此種白內(nèi)障多不會(huì)進(jìn)展,不影響視力時(shí)無需治療。(2) 藍(lán)色點(diǎn)狀白內(nèi)障:多在出生時(shí)或至遲到青少年期被發(fā)現(xiàn)?;鞚崾羌?xì)小點(diǎn)狀(間或見少許片狀)呈帶有藍(lán)色的灰白混濁,散布在皮質(zhì)深層(周 邊部多見),所以多不影響視力,亦不進(jìn)展,不需治療。4. 中軸部混濁的先天性白內(nèi)障(1)珊瑚狀白內(nèi)障(coralliformcataract) :比較少見?;鞚峋?晶狀體兩極之間的中軸部及其附近。以后極為中心向前方放射出許多桿狀、管狀 混濁,且常伴有斑點(diǎn)狀多彩的結(jié)晶,像焰火,五彩繽紛。推測是
6、因?yàn)槔^發(fā)晶狀體 纖維在前極縫處未能閉合的緣故。先天苔蘚狀白內(nèi)障(dilacerated cataract):為許多精細(xì)而多彩的花邊樣混 濁集中在成人核深層。多為靜止性不影響視力。有時(shí)合并冠狀或點(diǎn)狀白內(nèi)障。5. 縫性白內(nèi)障(suturecataract)包括晶狀體前后縫附近出現(xiàn)的各種形式的混濁,“ Y'字縫可以相當(dāng)清晰。此種白內(nèi)障早的發(fā)生在胎生第3個(gè)月,晚的可遲至1020歲?;鞚岢霈F(xiàn)在胎兒核直至成人核附近不等,多不 發(fā)展也很少影響視力。有時(shí)合并冠狀或點(diǎn)狀白內(nèi)障。治療由于新生兒出生后視覺發(fā)育迅速,1個(gè)半月初步建立雙眼共軛 運(yùn)動(dòng),2個(gè)月出現(xiàn)瞬目反射及注視反射,3個(gè)月追隨目標(biāo)物,6個(gè)月建立集合
7、反 射,1歲時(shí)融合反射已充分發(fā)育,因此完全性和位于視軸上的致密白內(nèi)障如不即 時(shí)手術(shù),會(huì)造成弱視斜視及眼震。不少文獻(xiàn)報(bào)道眼震是白內(nèi)障術(shù)后視力恢復(fù)好壞 程度的標(biāo)志。眼震出現(xiàn)以前術(shù)后視力恢復(fù)滿意,出現(xiàn)眼震以后,術(shù)后視力一般難 以恢復(fù)至正常甚至在以下。單眼白內(nèi)障弱視程度更嚴(yán)重。目前許多學(xué)者主張2個(gè)月以前做白內(nèi)障手術(shù),因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期是注視反射發(fā)育的時(shí)期,延緩手術(shù)將導(dǎo)致眼震。先天性白內(nèi)障術(shù)后視力恢復(fù)有4種方法人工晶狀體植入,有的學(xué)者認(rèn)為2歲是植入人工晶狀體的最小年齡,有的學(xué)者主張5歲較為安全。這 要根據(jù)術(shù)者的手術(shù)技巧、經(jīng)驗(yàn)及設(shè)備條件而定。角膜接觸鏡,是國外新生兒、 嬰幼兒無晶狀體眼最常用的光學(xué)矯正方法, 國內(nèi)應(yīng)用還不普遍。無晶狀體眶架 眼鏡,這一傳統(tǒng)的無晶體眼光學(xué)矯正方法經(jīng)濟(jì)、方便又沒有任何并發(fā)癥,2個(gè)月的新生兒術(shù)后10天即可佩戴,角膜表層晶狀體主要適用于不能耐受角膜接觸 鏡,又不能植入人工晶體的單或雙側(cè)無晶狀體眼,可為I期或U期手術(shù),植片來自供體,進(jìn)行屈光力計(jì)算及顯微鏇床加工后,縫在受體刮除角膜上皮的包曼膜上。 斜視是先天性白內(nèi)障早期的合并癥之一,白內(nèi)障術(shù)后斜視程度能夠
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