原發(fā)性肝臟淋巴肉瘤

1、原發(fā)性肝臟淋巴肉瘤作者:李虎城醫(yī)院:解放軍309醫(yī)院科室:全軍器官移植中心肝膽外科 時間:2010.3.201【一般資料】： 性別：男性 年齡：57歲 體重：73kg 身高：171cm【主訴】：高熱1天 ，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位【病史】：病例特點：病例特點：1、患者中年男性，以突發(fā)高熱為首發(fā)癥狀； 2、給予抗炎、補(bǔ)液、退熱等治療，癥狀緩解； 3、入院后查B超示：肝內(nèi)9cm7cm異?；芈暎ǚ蔷|(zhì)脂肪肝？左肝占位？建議必要時超聲造影檢查），肝囊腫,膽囊多發(fā)結(jié)石,膽囊炎,肝外膽管擴(kuò)張,雙腎結(jié)石,前列腺增生；腹部增強(qiáng)CT示：膽囊結(jié)石。肝臟及左腎多發(fā)囊腫。脾臟多發(fā)鈣化；右腎點狀高密度影考慮結(jié)石或鈣化。胃鏡提示

2、慢性胃炎、十二指腸球部潰瘍?！倔w檢】： 查體：全身淺表淋巴結(jié)無腫大，鞏膜無黃染，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音心率80次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張；右上腹輕度壓痛，無反跳痛及肌緊張，莫菲氏征陰性，肝脾膽囊肋下未觸及，未觸及包塊；肝區(qū)、雙腎區(qū)無叩擊痛；無移動性濁音，腸鳴音3-5次/分。 【輔助檢查】： 輔助檢查：B超示：肝內(nèi)異常回聲（非均質(zhì)脂肪肝？左肝占位？建議必要時超聲造影檢查），肝囊腫,膽囊多發(fā)結(jié)石,膽囊炎,肝外膽管擴(kuò)張,雙腎結(jié)石,前列腺增生, 腹部增強(qiáng)CT示：膽囊結(jié)石。肝臟及左腎多發(fā)囊腫。脾臟多發(fā)鈣化；右腎點狀高密度影考慮結(jié)石或鈣化。胃

3、鏡提示慢性胃炎、十二指腸球部潰瘍。空腹血糖8.06mmol/L、餐后2小時血糖13.81mmol/L。B超肝臟造影：肝左葉異?；芈晠^(qū)血管灌注正常，考慮為正常肝組織；腫瘤五項均正常。 ?！驹\斷】：初步診斷：初步診斷：1、肝占位性病變；2、膽管擴(kuò)張；3、膽囊結(jié)石伴膽囊炎；4、上呼吸道感染；5、冠心?。?、十二指腸潰瘍；7、慢性胃炎；8、糖尿?。?、肝囊腫；10、腎囊腫；11、腎結(jié)石?！局委熃?jīng)過】：腹腔內(nèi)少量腹水，肝臟大小正常，顏色紅潤，肝左葉臟面可見大小約5cm6cm半球形腫物，表面光滑，無結(jié)節(jié)，呈外生性生長，顏色較肝臟正常組織略白，質(zhì)地軟，與周圍組織輕度粘連。脾臟胃腸胰闌尾及盆腔等未見明顯異常。

4、行規(guī)則左半肝切除術(shù)，出血約200ml。術(shù)后恢復(fù)滿意，7天拆線，【病理】：病理回報：肝臟B細(xì)胞性惡性淋巴瘤。301醫(yī)院病理科會診結(jié)果：小細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，B細(xì)胞性，考慮為MALT型邊緣帶區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤?！居懻摗?1、淋巴瘤最常見的侵犯部位是淋巴結(jié)、脾和骨髓,而原發(fā)于肝臟者罕見。無特異臨床癥狀,術(shù)前確診率低。 2、可發(fā)生于任何年齡,平均年齡55歲,以男性多見,男女之比為3 1,與其它結(jié)外淋巴瘤報道相似。 3、其臨床特征表現(xiàn)有消化道癥狀(上腹部疼痛、嘔吐、食欲減退)、淋巴瘤癥狀(發(fā)熱、盜汗、體重減輕)、肝腫大、明顯升高、腫瘤標(biāo)志物(、)無增高,并缺乏其它有診斷意義的實驗室檢查指標(biāo)的異常。 4、型超

5、聲、和等雖能較好顯示L,但均缺乏特征性表現(xiàn)。的圖像多表現(xiàn)為低密度,增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化;偶呈“雙靶征”。對的敏感性比低,其在1上通常呈低或等信號,在2上呈高信號; 動態(tài)增強(qiáng)早期病灶強(qiáng)化往往不明顯,實質(zhì)期為低信號?！居懻摗?由于臨床表現(xiàn)和輔助檢查均缺乏特異性,因此診斷較為困難,需要與陰性原發(fā)性肝癌、繼發(fā)性肝癌,以及肝膿腫等相鑒別。一組5例患者中,有4例以發(fā)熱為主要癥狀,提示對肝占位性病變伴不明原因的發(fā)熱、陰性而白細(xì)胞不增高者,應(yīng)警惕的可能。確診需靠組織病理學(xué)檢查, 肝穿刺活組織檢查陽性率較低,本組2例均未查見腫瘤細(xì)胞;且有一定的并發(fā)癥發(fā)生率,還可能導(dǎo)致針道種植,因此對于可切除性,我們不主張行此項檢查。

6、【討論】 的治療有許多選擇,可聯(lián)合或單獨(dú)應(yīng)用外科手術(shù)、系統(tǒng)性化療及放療。手術(shù)目的在于去除病灶或減輕瘤負(fù)荷,減少淋巴瘤的致死性并發(fā)癥,并且明確診斷,為術(shù)后的化療及放療提供依據(jù)。外科手術(shù)可以提高治愈率和生存率,聯(lián)合應(yīng)用手術(shù)和化療是治療腹部淋巴瘤的最有效方法,而且對于術(shù)前檢查明確診斷的病人,也可先行化療使腫瘤縮小、降低手術(shù)風(fēng)險和減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。普遍認(rèn)為其預(yù)后優(yōu)于原發(fā)性肝癌?！居懻摗?常用化療方案為方案(環(huán)磷酰胺1000,長春新堿2,阿霉素40,第1天和第8天;地塞米松5,第1天至第14天)。自20世紀(jì)80年代以來,公認(rèn)細(xì)胞性淋巴瘤的治療以全身化療為主,原發(fā)灶對放射治療敏感。而且對適宜病例進(jìn)行超大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植,可提高療效,改善預(yù)后?？煞譃閮煞N類型:結(jié)節(jié)型和彌漫浸潤型。后者預(yù)后極差,而前者經(jīng)治療后完全緩解率可達(dá)83