葡萄膜病復(fù)習(xí)進程

1、葡萄膜病 葡萄膜也稱色素膜、血管葡萄膜也稱色素膜、血管膜。由虹膜、睫狀體、脈膜。由虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜三部分組成。絡(luò)膜三部分組成。葡萄膜特點葡萄膜特點 1 血管密集，血供豐富，易血管密集，血供豐富，易導(dǎo)致色素及免疫性物質(zhì)積導(dǎo)致色素及免疫性物質(zhì)積聚。聚。2 提供營養(yǎng)與代謝產(chǎn)物，保提供營養(yǎng)與代謝產(chǎn)物，保證視生理、視光學(xué)功能。證視生理、視光學(xué)功能。1、感染因素：內(nèi)源性、外源性（外傷或手術(shù)）2 自身免疫因素 ：多種抗原 3創(chuàng)傷及理化損傷花生四烯酸代謝產(chǎn)物4免疫遺傳機制：特定的HLA抗原相關(guān) 主要根據(jù)葡萄膜炎病因、臨床表現(xiàn)、患病部位、發(fā)病方 式、病理形態(tài)和與HLA抗原的相關(guān)性等多種指標(biāo)綜合考慮進行分類。

2、 1按病因分類按病因分類 分為感染性和非感染性.2按病程分類按病程分類 分為急性(小于三月)、亞急性、慢性(大于三月)、陳舊性。3按病理分類按病理分類 分為肉芽腫性炎與非肉芽腫性炎；化膿性炎和滲出性炎。 4按解剖部位分類按解剖部位分類 分為前、中間、后、全葡萄膜炎。 復(fù)合式命名復(fù)合式命名 : 如急性化膿性全葡萄膜炎;慢性肉芽腫性虹膜炎。 一、前葡萄膜炎一、前葡萄膜炎 病因: 內(nèi)源性為主，病史中可發(fā)現(xiàn)有全身相關(guān)性疾病。 如風(fēng)濕、關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、梅毒等。類型: 包括虹膜炎、前部睫狀體炎、虹膜睫狀體炎三部分。 癥狀癥狀 急性與慢性體征體征 刺激癥狀、黑影并發(fā)癥并發(fā)癥 前段與后段 （1）睫狀充血或混合充

3、血。 (2) 前房閃輝及前房細胞。 (3) 角膜后沉著物 (簡稱 KP) (4) 虹膜的改變 (5) 瞳孔改變 (6) 晶狀體改變 (7) 玻璃體及眼后段的改變 （1）睫狀充血或混合充血。 睫狀充血是指位于角膜緣周圍的表層鞏膜血管的充血，是急性前葡萄膜炎的一個常見體征。 返回睫狀充血結(jié)膜充血混合充血 是由血-房水屏障功能破壞，蛋白進入房水所造成的，裂隙燈檢查時表現(xiàn)為前房內(nèi)白色的光束。葡萄膜炎時主要為炎癥細胞，裂隙燈檢查可見到大小一致的灰白色塵狀顆粒，近虹膜面向上運動，近角膜面則向下運動。 無房閃返回 1粉塵狀KP 白色塵狀，由漿細胞、淋巴細胞組成。多見于非肉芽腫性炎。 2羊脂狀KP 白色球形，

4、由類上皮、巨噬C組成，多見于肉芽腫性炎。 3色素性KP 來源于葡萄膜色素細胞或細胞破裂色素游離。提示急性炎。 4玻璃樣KP 白色半透明閃輝狀，是殘留炎細胞或殘渣，提示陳舊性炎。返回 虹膜色澤灰暗、紋理不清、膨隆 。虹膜粘連，虹膜與晶狀體前表面粘附在一起，稱為虹膜后粘連，虹膜與角膜后表面的粘附則稱為虹膜前粘連，虹膜結(jié)節(jié)。 瞳孔縮小是重要特征。散瞳后常出現(xiàn)多種形狀的瞳孔外觀，如梅花狀、梨狀或和不 規(guī) 則狀 ， 如虹膜發(fā)生360度的粘連，則稱為瞳孔閉鎖；如纖維膜覆蓋整個瞳孔區(qū)，則被稱為瞳孔膜閉。 部分虹膜前后粘連,瞳孔呈梅花狀或不規(guī)則形返回瞳孔閉鎖散開后在晶體表面殘留色素，呈環(huán)形瞳孔膜閉，瞳孔區(qū)呈現(xiàn)

5、全白膜狀物返回 表面色素沉著。 玻璃體混濁 是由于睫狀體炎時，炎細胞滲出至玻璃體前部。偶見網(wǎng)膜水腫及黃斑水腫 。 診斷診斷: 上述癥狀及體征上述癥狀及體征 、結(jié)合病史、結(jié)合病史 繼發(fā)青光眼繼發(fā)青光眼并發(fā)白內(nèi)障并發(fā)白內(nèi)障低眼壓及眼球萎縮低眼壓及眼球萎縮(1)急性結(jié)膜炎急性結(jié)膜炎 ：呈急性發(fā)病，雙眼先呈急性發(fā)病，雙眼先后，分泌物多，后，分泌物多， 視力無下降，檢查見視力無下降，檢查見結(jié)膜充血，前節(jié)正常。結(jié)膜充血，前節(jié)正常。 (2)急性閉角型青光眼急性閉角型青光眼：呈急性發(fā)病，呈急性發(fā)病，視力下降，頭痛、惡心、嘔吐，查體結(jié)視力下降，頭痛、惡心、嘔吐，查體結(jié)膜混合充血、角膜水腫、前房淺、色素膜混合充血

6、、角膜水腫、前房淺、色素性性KP等，瞳孔大，眼壓高。等，瞳孔大，眼壓高。 (3) 眼內(nèi)腫瘤：眼內(nèi)腫瘤：別病史，影像學(xué)檢查。別病史，影像學(xué)檢查。 治療原則治療原則：盡早散瞳，治療病因，合理使用激素、抗生素。1、散瞳、散瞳2、激素、免疫抑制劑、激素、免疫抑制劑3、非甾體藥物、非甾體藥物4 、抗生素、抗生素5 、并發(fā)癥治療、并發(fā)癥治療1. 輕度感染或及時治療，炎性滲出可完全吸收治愈。輕度感染或及時治療，炎性滲出可完全吸收治愈。 2 .虹膜色素脫失或堆集、色素緣外翻，引起晶體代謝異虹膜色素脫失或堆集、色素緣外翻，引起晶體代謝異常常,可并發(fā)白內(nèi)障。可并發(fā)白內(nèi)障。3.炎癥可引起瞳孔閉鎖、瞳孔膜閉，可繼發(fā)青

7、光眼。炎癥可引起瞳孔閉鎖、瞳孔膜閉，可繼發(fā)青光眼。 脈絡(luò)膜的炎癥波及視網(wǎng)膜，脈絡(luò)膜的炎癥波及視網(wǎng)膜， 引起脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、引起脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜脫離。4 .眼內(nèi)炎時，滲出物機化，形成增殖性視網(wǎng)膜炎，可致眼內(nèi)炎時，滲出物機化，形成增殖性視網(wǎng)膜炎，可致眼球萎縮。晚期可有玻璃樣變性、鈣化、骨化等。眼球萎縮。晚期可有玻璃樣變性、鈣化、骨化等。5 全眼球炎時，眼內(nèi)組織化膿，機化或穿破眼球后，形全眼球炎時，眼內(nèi)組織化膿，機化或穿破眼球后，形成眼球癆。成眼球癆。 多見于40歲以下，男女相似，常累及雙眼，可同時或先后發(fā)病。通常表現(xiàn)為一種慢性炎癥過程。病因不明病因不明。有感染、過敏反應(yīng)及自身免疫

8、學(xué)說。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1癥狀：癥狀：眼前飛蚊癥;輕微眼紅、眼痛;視力不同程度下降。 2體征體征 (1)眼前段改變:可有羊脂狀或塵狀KP，輕度前房閃輝，可出現(xiàn)虹膜后粘連、前粘連 ，兒童患者可出現(xiàn)睫狀充血、房水中大量炎癥細胞等急性前葡萄膜炎體征 。 (2)玻璃體及睫狀體扁平部改變: 如雪球狀混濁最為常見 ，雪堤狀改變是特征性改變，是指發(fā)生于睫狀體扁平部伸向玻璃體中央的一種舌形病灶，多見于下方 等。 (3)視網(wǎng)膜改變: 包括視網(wǎng)膜水腫、滲出;視網(wǎng)膜血管性改變。 診斷診斷 1.玻璃體雪球樣混濁、雪堤樣變。 2.下方出現(xiàn)周邊視網(wǎng)膜血管炎。1黃斑病變 黃斑囊樣水腫最常見，尚可出現(xiàn)黃斑前膜、黃斑裂孔等改

9、變。 2并發(fā)性白內(nèi)障常見，主要表現(xiàn)為后囊下混濁，與炎癥持續(xù)時間長和局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān)。3其他視網(wǎng)膜新生血管、玻璃體積血、增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變、視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮等也可發(fā)生 1 病因不明，只能對癥治療。 2 對癥治療: (1) 類同虹睫炎治療。(2) 睫狀體平坦部冷凍治療。 (3) 全身使用免疫抑制劑治療:如環(huán)磷酰胺，環(huán)抱霉素A等。 3 治療并發(fā)癥。后葡萄膜炎：是一組累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和玻璃體的炎癥性疾病，臨床上包括脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等。 他的解剖關(guān)系使其炎癥反應(yīng)相互影響。病因： 分為感染性與非感染性;后者又分為外源性與內(nèi)源性。

10、 1 癥狀癥狀 眼前飛蚊感;眼前閃光、視物交形、眼前暗點，視力下降。 2 體征體征(1)眼前段一般無異常改變。(3)玻璃體混濁。(3) 局灶性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜浸潤病灶。(4)視網(wǎng)膜血管炎改變(5)黃斑水腫1 1 祛除病因。祛除病因。 2 2 控制炎癥反應(yīng)。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制控制炎癥反應(yīng)。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制 劑、抗生素等劑、抗生素等( (類同虹睫炎類同虹睫炎) )。3 3 積極治療并發(fā)癥。積極治療并發(fā)癥。1 關(guān)節(jié)強直性脊椎炎關(guān)節(jié)強直性脊椎炎2 Vogt-小柳原田綜合征小柳原田綜合征 3 Behcet病病4 交感性眼炎交感性眼炎5 Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎虹膜異色性葡萄膜炎6 急性視網(wǎng)

11、膜壞死綜和征急性視網(wǎng)膜壞死綜和征病因不明，主要累及軸骨骼的特發(fā)性炎癥疾病，約25%并發(fā)急性前葡萄膜炎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)此病伴發(fā)的前葡萄膜炎，絕大多數(shù)為急性、非肉芽腫性炎;男性占大多數(shù)，多為雙眼受累，一般先后發(fā)病，易復(fù)發(fā)，雙眼往往呈交替性發(fā)作。診斷：主要依賴于骶髂關(guān)節(jié)、脊椎改變和葡萄膜炎的臨床特點。X線檢查、HLA-B27陽性對診斷有一定幫助。治療：眼部同急性前葡萄膜炎，脊椎病變應(yīng)由有關(guān)科室治療。 以雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎為特征的疾 病，常伴有腦膜刺激征、聽力障礙、白癜風(fēng)、毛發(fā)變白或脫落。此病曾稱為“特發(fā)性葡萄膜大腦炎”，是國內(nèi)常見的葡萄膜炎類型之一。由自身免疫反應(yīng)所致，還與HLA-DR4、HL

12、A-DRw53相關(guān)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.發(fā)病前多有感冒樣或其他前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過敏等改變。2.在疾病的不同時期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。3.眼部改變 (1)雙眼視力突然下降 (2)視乳頭炎 (3)后極部視網(wǎng)膜水腫 (4)甚至漿液性視網(wǎng)膜脫離。 (5)如及時治療，眼底病變逐漸消退;否則會出現(xiàn)前葡萄膜炎，眼底則出現(xiàn)典型的晚霞狀改變和Dalen-Fuchs結(jié)節(jié).4.常見的并發(fā)癥(1)并發(fā)性白內(nèi)障(2)繼發(fā)性青光眼(3)滲出性視網(wǎng)膜脫離。診診 斷斷 根據(jù)典型的病史及特征性的改變診斷，F(xiàn)FA檢查。治治 療療 激素治療 免疫抑制劑治療 是一種以葡萄膜炎、口腔潰瘍

13、、皮膚損害和生殖器潰瘍?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)受累的疾病。此病主要發(fā)生于遠東、中東和地中海沿岸的一些國家，也是國內(nèi)葡萄膜炎中常見的類型。與細菌、單純疤疹病毒感染有關(guān)，主要通過誘發(fā)自身免疫反應(yīng)致病。 1 眼部損害眼部損害 表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全葡萄膜炎，呈非肉芽腫性，約25%出現(xiàn)前房積膿。典型的眼底改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，以及后期出現(xiàn)的視網(wǎng)膜血管閉塞。常見的并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、增殖性視網(wǎng)膜病變和視神經(jīng)萎縮。 2 口腔潰瘍口腔潰瘍 為多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯，一般持續(xù)7-14天。 3 皮膚損害皮膚損害 呈多形性改變，主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅班、座瘡樣皮疹、潰瘍性皮炎、膿腫等。針刺處出現(xiàn)結(jié)節(jié)和疤

14、疹(皮膚過敏反應(yīng)性陽性)是此病的特征性改變。 4 生殖器潰瘍生殖器潰瘍 為疼痛性，愈合后可遺留瘢痕。 5 其他其他 尚可出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、血栓性靜脈炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害、消化道潰瘍、附睪炎等。國際葡萄膜炎研究組的標(biāo)準(zhǔn)為國際葡萄膜炎研究組的標(biāo)準(zhǔn)為1. 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(1年內(nèi)至少復(fù)發(fā)3次)2. 下面四項中出現(xiàn)兩項即可確診1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕;2）眼部損害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內(nèi)細 胞或視網(wǎng)膜血管炎);3）皮膚損害(結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的座瘡樣結(jié)節(jié));4）皮膚過敏反應(yīng)試驗陽性。1 、散瞳 2 、糖皮質(zhì)激素 3 、免疫抑制劑4 、并發(fā)癥的治療交感性眼炎:是指發(fā)生于一眼穿

15、通傷或內(nèi)眼術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎，受傷眼被稱為誘發(fā)眼，另一眼則稱為交感眼。病因：主要由外傷或手術(shù)造成眼內(nèi)抗原暴露并激發(fā)自身免疫反應(yīng)所致。 臨床表現(xiàn) 可發(fā)生于外傷或手術(shù)后5天至56年內(nèi)，但多發(fā)生于2周至2個月內(nèi)。一般發(fā)病隱匿，為肉芽腫性炎癥 診斷 眼球穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)史對此病診斷有重要價值，F(xiàn)FA。 治療 同全葡萄膜炎 預(yù)防 眼球穿通傷后及時修復(fù)創(chuàng)口，避免葡萄膜嵌頓及預(yù)防感染，對此病可能有預(yù)防作用。眼球摘除？一、虹 膜 囊 腫 虹膜囊腫的病因有多種，包括先天性、外傷植人性、炎癥滲出性和寄生蟲性等。其中以外傷植人性最常見，是由于眼球穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)后，結(jié)膜或角膜上皮通過傷口進入前房，種植子虹膜

16、并不斷增生所致。 虹膜囊腫可向后房伸展，于瞳孔區(qū)見到虹膜后有黑色隆起H易被誤診為黑色素瘤。當(dāng)囊腫增大占據(jù)前房或堵塞房角時可引起難似控制的青光眼。目前多采用激光和手術(shù)治療。 脈絡(luò)膜血管瘤為先天性血管發(fā)育畸形。伴有顏面血管瘤、或腦膜血管瘤以及青光眼，稱Sturge-Weber綜合征。多發(fā)生于青年人。病變常從視盤及黃斑部附近開始，可為孤立性，表現(xiàn)為一個淡紅色的圓形或近似球形隆起;也可為彌漫性，表現(xiàn)為廣泛、彌漫、扁平、邊界不清楚的番茄色增厚。易引起視網(wǎng)膜脫離而致視力高度減退，或并發(fā)頑固性青光眼而失明。超聲波和FFA檢查對診斷有較大幫助?？刹捎眉す庵委?。 脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是成年人最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，

17、多見于5060歲，常為單側(cè)性。主要起源于葡萄膜組織內(nèi)的色素細胞和痣細胞。 疾病早期即可有視物變形或視力減退，如位于眼底的周邊部則無自覺癥狀。根據(jù)腫瘤生長情況，表現(xiàn)為局限性及彌漫性兩種，前者居多。局限性者表現(xiàn)為凸向玻璃體腔的球形隆起腫物，周圍常有滲出性視網(wǎng)膜脫離;彌漫性者沿脈絡(luò)膜水平發(fā)展，呈普遍性增厚而隆起不明顯，易被漏診或誤診，并易發(fā)生眼外和全身性轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移至鞏膜外、視神經(jīng)、肝、肺、腎和腦等組織，預(yù)后甚差。可因滲出物、色素及腫瘤細胞阻塞房角，腫瘤壓迫渦靜脈、或腫瘤壞死所致的大出血等，引起繼發(fā)性青光眼。在腫瘤生長過程中，可因腫瘤高度壞死而引起眼內(nèi)炎或全眼球炎 。 早期診斷有時較困難，必須詳細追問病史、家族史，進行細致的全身和眼部檢查。此外，還應(yīng)行鞏膜透照、超聲波、FFA、以及MRI等檢查，以期作出診斷。 小的腫瘤可隨訪觀察或作局部切除、激光光凝和放療; 眼球摘除術(shù)仍是主要的治療選擇， 適應(yīng)于腫 瘤繼續(xù)發(fā)展， 后極部的腫瘤累及視神經(jīng)，腫 瘤較大可致失明，或繼發(fā)青光眼、視網(wǎng)膜脫離等。 脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌多見于4070歲、女性，可為單眼或雙眼，左眼多于右眼。以乳腺癌轉(zhuǎn)移最為多見，肺癌次之，其他包括腎癌、消化道癌、甲狀腺癌和肝癌等的轉(zhuǎn)移。由于轉(zhuǎn)移癌生長較快，可壓迫睫狀神經(jīng)，早期就有劇烈眼痛和頭痛。眼底表現(xiàn)為后極部視網(wǎng)膜下灰黃色或黃白色、結(jié)節(jié)狀的扁平隆起，晚期可發(fā)生