視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤護理

1、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤護理 視網(wǎng)膜拜母細(xì)胞瘤是嬰幼兒最常見的原發(fā)性眼內(nèi)惡性腫瘤。三分之二的患兒在3歲前發(fā)病，約3040%患兒為雙眼受累。約40%病例屬于遺傳病，另外60%為非遺傳。分期 按視網(wǎng)膜母細(xì)胞的臨床過程將其分為眼內(nèi)期、青光眼期、眼外期和全身轉(zhuǎn)移期四期。體征 由于腫瘤多發(fā)生于嬰幼兒，患兒無自訴能力，早期不易被發(fā)現(xiàn)。往往腫瘤發(fā)展到眼底后極，經(jīng)瞳孔可見黃白色反光，狀如燈光下貓眼樣反光，或患眼因腫瘤位于后極部視力低下造成廢用性斜視才被發(fā)現(xiàn)，此時為眼內(nèi)期。腫瘤繼續(xù)增長引起眼內(nèi)壓升高繼發(fā)青光眼。腫瘤可以累及球外、眶內(nèi)以至眼球被擠壓前突，為眼外期。轉(zhuǎn)移 轉(zhuǎn)移期則可沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延或轉(zhuǎn)移，或經(jīng)淋巴管向附近淋

2、巴結(jié)及通過血循環(huán)向其他臟器轉(zhuǎn)移，最終死亡。據(jù)統(tǒng)計受累器官中，腦及腦膜占第一位，顱肌次之，再次為淋巴結(jié)及長骨，腹部器官以肝最為多見。腫瘤發(fā)展的不同時期可產(chǎn)生多種不同的并發(fā)癥。包括玻璃體混濁、視網(wǎng)膜脫離、新生血管性青光眼等 B型超聲波檢查 可探到眼腫塊，瘤本內(nèi)常有鈣化回聲。彩色多普勒成像檢查可見瘤體內(nèi)出現(xiàn)紅、藍(lán)相伴的血流信號，可與視網(wǎng)膜中央動脈、靜脈相延續(xù)。CT和MRI對視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的確診比較可靠 治療 治療原則最行政權(quán)的在于早發(fā)現(xiàn)、早治療。 治療方法主要有（1）手術(shù)治療：冷凝術(shù)、眼球摘除術(shù)。（2）外部放射治療。（3）鞏膜敷貼放射治療。（4）化學(xué)療法：部分抗癌藥物作為手術(shù)的輔助治療。（5）經(jīng)瞳孔

3、溫?zé)岑煼ā?視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤作為一發(fā)生在兒童的遺傳性眼內(nèi)惡性腫瘤，影響患兒生命、視力、面部外形及心理發(fā)育。診斷上涉及眼科、兒科、產(chǎn)科，治療上涉及眼科、腫瘤科(放療、化療)、兒科、麻醉科等。因此在對視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的處理上，一定要強調(diào)多學(xué)科、多中心的合作。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療目標(biāo)首先是挽救生命，其次是保留眼球及部分視力。治療原則應(yīng)根據(jù)眼部及全身受腫瘤侵犯的情況而定。方法的選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小和范圍，單側(cè)或雙側(cè)以及患者的全身情況而定。 化學(xué)治療 單純的化學(xué)治療本身并不能完全治愈視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，但常常可使腫瘤體積顯著縮小(被稱為化學(xué)減容術(shù)，chemoreduction)、繼發(fā)性的視網(wǎng)膜脫離復(fù)貼、轉(zhuǎn)移減少

4、，從而使局部治療得以實施。對于遺傳型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，化學(xué)治療還可預(yù)防新的腫瘤灶及第2惡性腫瘤(特別是顱內(nèi)的三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤)的出現(xiàn)。目前已常與局部治療合并應(yīng)用，以治療眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。 常用的藥物有長春新堿、依托泊苷、卡鉑、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等。常用的方案是VEC方案，即長春新堿、依托泊苷、卡鉑聯(lián)合應(yīng)用6個療程，每個療程2天，療程間隔3周。由于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤極易出現(xiàn)耐藥性，有時可短期加用大劑量的環(huán)胞霉素A來加以逆轉(zhuǎn)。 在每個療程開始前13天進行全身麻醉下的眼底檢查(examination under anesthesia，EUA)，記錄病情變化，同時可行視網(wǎng)膜的冷凍治療以增加化學(xué)藥物在

5、眼內(nèi)的積聚。一般23療程后腫瘤即明顯縮小，這時在EUA的同時開始局部治療(如光凝治療、冷凍治療)。6個療程完成后，每36周應(yīng)進行1次EUA以記錄病情變化或局部治療效果。病情穩(wěn)定后逐步延長EUA的間隔。這一治療方案可使約80%的RE13級，30%的RE45級的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者免于外部放射治療和眼球摘除，但對于播散于玻璃體腔和視網(wǎng)膜下間隙的腫瘤細(xì)胞效果較差。 在每個療程開始前13天進行全身麻醉下的眼底檢查(examination under anesthesia，EUA)，記錄病情變化，同時可行視網(wǎng)膜的冷凍治療以增加化學(xué)藥物在眼內(nèi)的積聚。一般23療程后腫瘤即明顯縮小，這時在EUA的同時開始局部治

6、療(如光凝治療、冷凍治療)。6個療程完成后，每36周應(yīng)進行1次EUA以記錄病情變化或局部治療效果。病情穩(wěn)定后逐步延長EUA的間隔。這一治療方案可使約80%的RE13級，30%的RE45級的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者免于外部放射治療和眼球摘除，但對于播散于玻璃體腔和視網(wǎng)膜下間隙的腫瘤細(xì)胞效果較差。 局部治療 局部治療在視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療中顯得越來越重要。其效果與腫瘤的厚度密切相關(guān)。一般認(rèn)為4mm為大腫瘤，局部治療必須聯(lián)合化學(xué)治療。常用的局部治療有以下4種方法： (1)光凝治療：光凝治療系將強光源發(fā)出的光經(jīng)光學(xué)系統(tǒng)聚焦在視網(wǎng)膜腫瘤區(qū)，借光熱(大約75)凝結(jié)作用截斷進入腫瘤的血管，或直接凝結(jié)腫瘤組織表面，

7、以促使腫瘤細(xì)胞壞死萎縮。主要適用于未侵及視盤、黃斑中心凹、脈絡(luò)膜及玻璃體的局限性小腫瘤。常用的是532nm間接激光、1064nm連續(xù)波長Nd：YAG間接激光、810nm間接激光、810nm二極管經(jīng)鞏膜直接激光。其方法是在腫瘤周圍光灼2圈，能量要達到使附近視網(wǎng)膜變白和供應(yīng)腫瘤的血管閉鎖，但不能破壞Bruch膜，以免腫瘤細(xì)胞擴散至脈絡(luò)膜及日后產(chǎn)生脈絡(luò)膜新生血管。可同時光凝腫瘤表面，但應(yīng)用大光斑以免腫瘤細(xì)胞擴散到玻璃體腔。較大的腫瘤可進行多次光凝，治療數(shù)周后腫瘤可消退成扁平瘢痕。 (2)冷凍治療：在化學(xué)治療開始前24h進行冷凍治療可以顯著提高玻璃體內(nèi)化療藥物的濃度。冷凍治療適用于較小的腫瘤，特別是放

8、射和光凝治療較困難的赤道部以前的周邊部腫瘤。冷凍的溫度宜在-110-90，每個冷凍點每次持續(xù)冷凍1min，解凍1min，如此循環(huán)重復(fù)3次。腫瘤包括在冷凍形成的冰球內(nèi)，解凍時銳利的冰晶可破壞腫瘤結(jié)構(gòu)。有效的治療一般在23周后腫瘤消退，脈絡(luò)膜萎縮，形成扁平的有色素包圍的瘢痕組織。應(yīng)注意冷凍治療易并發(fā)裂孔性視網(wǎng)膜脫離。 (3)加熱治療：通過激光將腫瘤局部溫度提高到45左右，可增加卡鉑(carboplatin)對視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的殺傷作用。常用與手術(shù)顯微鏡或間接檢眼鏡相連的二極管紅外線激光，光斑直徑0.42.0mm，能量1501500mW，持續(xù)1020min。約80%的眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可獲控制。 (

9、4)淺層鞏膜貼敷放射療法：適用于直徑10mm腫瘤經(jīng)其他局部治療失敗的病例。目前主要使用60CO、125I貼敷板，將其縫在與腫瘤相應(yīng)的鞏膜面，放置7天，當(dāng)釋放出3.04.0Gy后再手術(shù)取除。外放射治療 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(尤其是未分化型)對放射治療敏感，因此放射治療是該病的有效療法。但外部放射治療可顯著增加第2惡性腫瘤的發(fā)生率，并常引起患者顏面部畸形、干眼癥、輻射性白內(nèi)障、放射性視網(wǎng)膜病變等，目前僅用于有廣泛的玻璃體或視網(wǎng)膜下播散者(RE5期)、或其他治療失敗者。常用的是60CO治療機和電子加速器，通過眼前部或顳側(cè)部照射，總劑量為3540Gy。手術(shù)治療眼球摘除術(shù)：腫瘤充滿眼球，有向視神經(jīng)、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移

10、的危險且無保留有用視力希望(RE45期)，或合并新生血管性青光眼者以眼球摘除為首選治療。手術(shù)操作應(yīng)十分輕柔，以防腫瘤細(xì)胞進入血循環(huán)，切除視神經(jīng)應(yīng)盡量長一些，不少于10mm。眼球摘除后可植入活動性義眼。眼眶內(nèi)容摘除術(shù)：若腫瘤擴散到鞏膜或視神經(jīng)，可行眼眶內(nèi)容摘除術(shù)，術(shù)后應(yīng)聯(lián)合放射治療和化學(xué)治療。光動力療法（血咔啉衍生物HPD激光) 作用機制：HPD能有選擇性的被惡性腫瘤組織攝取，經(jīng)一定波長的光能照射后產(chǎn)生動力效應(yīng)，透發(fā)單態(tài)氧等自由基參與的生物氧化反應(yīng)，引起瘤細(xì)胞毒性作用而變性壞死，從而有效殺死瘤細(xì)胞。免疫療法 目前認(rèn)為本病與免疫改變有關(guān)，故設(shè)想采用免疫抑制劑治療，替哌等，以控制腫瘤的增殖。預(yù)后 生

11、命預(yù)后；近200年來，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的生命預(yù)后已有很大改善。1個世紀(jì)前病死率為100%，由于診斷和治療技術(shù)的改進，目前在歐美及其他工業(yè)國家，本病病死率已下降到5%以下。生命預(yù)后與許多因素有關(guān)，如腫瘤的大小和部位，診斷和治療的遲早，治療措施是否合理等。預(yù)后亦與組織學(xué)改變有關(guān)，一般來說，分化程度好的較分化程度低的預(yù)后好;腫瘤限于視網(wǎng)膜者較侵犯脈絡(luò)膜、視神經(jīng)或已有眼外擴散者好。死因分析，50%的患者死于腫瘤的眼外轉(zhuǎn)移，50%是由于發(fā)生了第2惡性腫瘤。 視力預(yù)后：單眼患者未受累眼的視力預(yù)后是良好的。在患眼摘除或治療后，另眼應(yīng)定期檢查，多數(shù)患兒成年后，健眼視力良好。雙眼患者視力預(yù)后取決于病變范圍及治療效

12、果。若腫瘤小未侵及視盤或黃斑中心凹附近，治療后可期望得到較好的視力，若腫瘤侵及視盤附近或黃斑中心凹，即使成功地根治了腫瘤，視力預(yù)后亦不佳。預(yù)防 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤具有明顯的遺傳傾向，對于有此病例患者的高風(fēng)險家庭嬰幼兒應(yīng)隨訪，定期散瞳檢查眼底，以便早發(fā)現(xiàn)、早治療，基于優(yōu)生優(yōu)育的原則，提倡有遺傳因素的育齡夫婦絕育，避免給家庭和后代造成痛苦。 護理 術(shù)前護理：視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤一經(jīng)確診應(yīng)及早進行治療。腫瘤瘤體較小的可采用激光光凝術(shù)、鞏膜冷凝術(shù)。腫瘤瘤體較大，保存視力無希望者，手術(shù)摘除眼球是挽救患兒的有效方法。全麻手術(shù)的按全麻手術(shù)前護理常規(guī)。術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前給予抗生素眼液滴眼清潔消毒結(jié)膜囊，指導(dǎo)患者進食高蛋白、

13、高熱量、高維生素易消化食物;指導(dǎo)患者注意添減衣服，避免感冒。術(shù)前一天做好全身清潔，手術(shù)當(dāng)日換清潔病員服。全麻者術(shù)前禁飲禁食。術(shù)晨沖洗結(jié)膜囊。心理護理：視網(wǎng)膜母細(xì)胞是一種惡性腫瘤，一旦確診，大多數(shù)患兒家屬難以接受，有的失聲痛哭，極度悲傷與焦慮，及時地提供人文關(guān)懷和有力的心理支持，幫助患兒家屬做好心理調(diào)適，積極配合患兒的治療非常重要。護士應(yīng)常巡視病房，關(guān)心其心理變化，多與患者溝通交流，向患兒家屬介紹疾病的知識、治療的目的、方法及效果，手術(shù)前后配合的知識，多給安慰、鼓勵，使其對疾病有一定的認(rèn)識，對手術(shù)及疾病預(yù)后有信心，減少對手術(shù)的恐懼心理，保持情緒穩(wěn)定，能接受并配合手術(shù)。安全護理：提供安全舒適的住院

14、環(huán)境，向患兒家屬進行安全教育，要看管好自己的孩子，慎防患兒跌倒、墜床、迷路走失。術(shù)后護理患兒麻醉清醒后回病臥床休息繼續(xù)觀察生命體征。飲食護理：半流飲食一天，可進食粥、面條、牛奶，避免進食硬質(zhì)食物，以免咀嚼肌過度運動影響切口愈合。飲食禁忌：忌煙、酒、咖啡、可可、蔥、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮、發(fā)霉、燒焦、油膩、煎炒、燒烤、煙熏等熱性食物。術(shù)眼觀察及護理 術(shù)后術(shù)眼繃帶包扎4872 h（眼球摘除者），觀察術(shù)眼敷料是否固定，有無滲出，檢查繃帶包扎松緊是否適度。術(shù)眼包扎過緊可致顏面部疼痛及水腫，包扎過松可致結(jié)膜滲出、水腫?；純嚎捎捎谛g(shù)后眼痛或繃帶加壓包扎不適而哭鬧，指導(dǎo)家屬耐心地哄好小孩，避免患兒用手抓眼部及揉擦術(shù)眼，防止縫線松脫及切口裂開。術(shù)后拆開敷料白天滴用抗生素眼藥水，每日4次，睡前涂抗生素眼膏。指導(dǎo)患者保護好術(shù)眼，保持眼部清潔，拆除繃帶后用生理鹽水清潔眼瞼及周圍皮膚，囑家屬不用不清潔毛巾、手帕擦洗眼部，防止切口感染。術(shù)后發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)有侵犯或可疑眶內(nèi)擴散的患兒按醫(yī)生建議進行化療或放射治療。注意補充營養(yǎng)，進食優(yōu)質(zhì)蛋白、高熱量、高維生素食物。按化療或