個(gè)別氨基酸的代謝

1、 第四節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝 氨基酸的脫羧基作用 一碳單位 含硫氨基酸 芳香族氨基酸及 鏈氨基酸的代謝 一、氨基酸的脫羧基作用 （一）代謝過(guò)程RCH2NH2RCHORCOOH單胺氧化酶H2O+O2NH3+H2O21/2O2胺醛酸有機(jī)RCHCOOHNH2氨基酸氨基酸脫羧酶CO2（輔酶 磷酸吡多醛） 代謝特點(diǎn)： 1氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。 2產(chǎn)生的胺類物質(zhì)具有重要生理功能， 但含量不高。 3體內(nèi)廣泛存在胺氧化酶（amine oxidase） 將胺類物質(zhì)氧化成為相應(yīng)的醛類，再進(jìn)一步氧化成羧酸，從而避免胺類物質(zhì)在體內(nèi)蓄積。 （二）個(gè)別氨基酸 有：谷氨酸、半胱氨酸、組氨酸、 色氨酸、鳥(niǎo)氨酸。 1谷

2、氨酸-氨基丁酸 （-aminobutyric acid,GABA）COOH(CH2)2CHNH2COOHCO2COOH(CH2)2CH2NH2L-谷氨酸L-谷氨酸脫羧酶-氨基丁酸COOH(CH2)2CHO琥珀酸半醛COOH(CH2)2COOH琥珀酸 酮戊二酸-谷氨酸O 2半胱氨酸牛磺酸（taurine）CH2SHCHNH2COOHL-半胱氨酸3OCH2SO3HCHNH2COOH磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸脫羧酶CO2CH2SO3HCHNH2?；撬?3組氨酸組胺（histamine）NHNCH2CHCOOHNH2 L-組氨酸脫羧酶L-組氨酸NHNCH2CH2NH2組胺CO2 4色氨酸-羥色胺 （5-hy

3、droxytryptamine,5-HT）CH2CHNH2COOHNHCH2CHNH2COOHNHHO色氨酸羥化酶色氨酸5-羥色氨酸CH2CH2NH2NHHO5-羥色胺5-羥色氨酸脫羧酶CO2單胺氧化酶H2O+O2NH3+H2O2CH2CHONHHO5-羥色醛OCH2COOHNHHO5-羥吲哚乙酸 5鳥(niǎo)氨酸多胺物質(zhì)NH2(CH2)3CHNH2COOH鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸脫羧酶CO2NH2(CH2)4NH2腐胺S-腺苷甲硫氨酸(SAM)S-甲硫腺苷+CO2NH2(CH2)4NH(CH2)4NH2精瞇丙胺轉(zhuǎn)移酶SAMS-甲硫腺苷+CO2丙胺轉(zhuǎn)移酶NH2(CH2)4NH(CH2)4NH精胺(CH2)4NH2

4、 這些胺類物質(zhì)的作用： 1. -氨基丁酸在腦組織含量較多，它是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)神經(jīng)中樞起抑制作用。 2.?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分，它隨膽汁酸進(jìn)行分解代謝。 3.5-色胺在腦組織中作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用。在外周組織中它具有收縮血管的作用。 4.多胺物質(zhì)是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。它可促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)的合成，細(xì)胞的增殖。二、一碳單位的代謝（一）一碳單位（onecarbon unit）的概念 某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中可以產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。體內(nèi)的一碳單位有：methyl methylene methennyl formyl formimino CO2不屬于這種類型的一碳

5、單位CH3CH2CHCHONHCH2甲基甲烯基甲炔基甲?；鶃啺奔谆ǘ┧臍淙~酸（tetrahydrofolic acid ） 1. 四氫葉酸的結(jié)構(gòu) 喋呤啶 對(duì)氨基苯甲酸 谷氨酸 NNNNH2NCH2-HNCO-HN-CH-CH2-CH2-COOHCOOH12345678910 葉酸二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADP+二氫葉酸二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADP+四氫葉酸2四氫葉酸的作用 （1） 作為一碳單位的載體、輔酶。 （2）在葉酸結(jié)構(gòu)的5、10位氮原子上載有不 同的一碳單位。形成五種不同的衍生物。NNH510CH3NN510CH2 N5-CH3FH4N5、 -CH2-FH4N10

6、NN510CH2 N5、=CH2-FH4N10 NHN510CHO -CHOFH4N10NNH510CH=NH -CH=NHFH4N5 3.一碳單位的產(chǎn)生 絲氨酸N5、N10-CH2-FH4 CH2CHNH2COOH絲氨酸+ FH4絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)移酶H2ON5、 N10-CH2-FH4+CH2NH2COOH甘氨酸3甘氨酸N5、N10-CH2-FH4+ FH4甘氨酸裂解酶N5、 N10-CH2-FH4+ CO2CH2NH2COOH甘氨酸+ NH3NAD+NADH+H+ 組氨酸N5-CH=NHFH4NHNCH2CHNH2COOH組氨酸組氨酸酶NH3NHNCH=CHCOOH尿刊酸2H2O尿刊酸酶HN

7、CH=CHCOOHHOOC-CHNFH4N5-CH=NHFH4亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶CHNH2COOH（CH ）22COOH亞氨甲基谷氨酸谷氨酸 色氨酸N10-CHOFH4色氨酸NCH2CHNH2COOHH色氨酸吡咯酶O2NHCHOCCHNH2COOHON-甲酰犬尿酸H2O甲酰胺酶NH2CCHNH2COOHOHCOOH犬尿酸N10-CHOFH4合成酶FH2+ATPADP+PiN10-CHOFH4 4一碳單位的相互轉(zhuǎn)變H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CHFH4NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10 5一碳單位的

8、生理功用。 （1）它作為合成嘌呤及嘧啶的原料。 例如： N10CHOFH4、 5,N10CHFH4嘌呤環(huán)的合成; 5,N10CH2FH4胸腺嘧啶(dTMP) 的合成。 （2）一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來(lái). 三、含硫氨基酸的代謝 體內(nèi)的含硫氨基酸有三種： 甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。（一）甲硫氨酸的代謝 代謝特點(diǎn)：提供甲基，生成半胱氨酸。 1轉(zhuǎn)甲基作用 甲硫氨酸的循環(huán)NH2CHCH2S CH3（ ）COOH3甲硫氨酸甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+PiNH2CHCH2S CH3（ ）COOH3腺苷-S-腺苷甲硫氨酸RHRCH3甲基轉(zhuǎn)移酶NH2CHCH2S（ ）COOH3腺苷-S-腺苷同

9、型半胱氨酸H2O腺苷NH2CHCH2S（ ）COOH3同型半胱氨酸N5-CH3FH4FH4轉(zhuǎn)甲基酶VB12（ ）H甲硫氨酸循環(huán)的特點(diǎn)： N5一四氫葉酸轉(zhuǎn)甲基酶又稱甲硫氨酸合成酶，其輔酶是維生素B12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。維生素B12缺乏時(shí)，N5一CH3FH4上的甲基不能轉(zhuǎn)移，這不僅不利于甲硫氨酸的生成，同時(shí)也影響四氫葉酸的再生，使組織中游離的四氫葉酸含量減少，不能重新利用它來(lái)轉(zhuǎn)運(yùn)其它一碳單位，導(dǎo)致核酸合成障礙，影響細(xì)胞分裂。因此，維生素B12不足時(shí)可以產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。 S-腺苷甲硫氨酸是體內(nèi)最重要的甲基直接供體，而N5-CH3FH4則間接供體，參與體內(nèi)甲基化合物的合成。 肌酸的合成 肌酸（

10、creatine）和磷酸肌酸（creatine phosphate）是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。 1.反應(yīng)部位肝臟 2.合成原料甘氨酸為骨架，精氨酸提 供瞇基，-腺苷甲硫氨酸供給甲基。 3.合成過(guò)程：CH2NH2COOH甘氨酸+NH2CHCH2（ ）COOH3NH2C=NHNH精氨酸脒基轉(zhuǎn)移酶CH2COOHNHNH2C=NH+NH2CHCH2（ ）COOH3NH2胍乙酸鳥(niǎo)氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸甲基轉(zhuǎn)移酶CH2COOHNNH2C=NH肌酸CH3ATPADP肌酸激酶CH2COOHNNHPC=NHCH3磷酸肌酸H2OH2OPi+NHHN=CC=OH3C-NCH2肌酸酐 2胱硫醚代

11、謝途徑半胱氨酸的生成同型半胱氨酸絲氨酸胱硫醚半胱氨酸同型絲氨酸酮丁酸丙酰H2OH2OOCoA-CO2 HSCoA胱硫醚酶（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝 代謝特點(diǎn)生成活化型的硫酸根 1半胱氨酸與胱氨酸的互變 NH2CHCH2SHCOOH半胱氨酸NH2CHCH2SHCOOH半胱氨酸+NH2CHCH2SCOOHNH2CHCH2SCOOH2H2H胱氨酸 硫酸根的代謝 NH2CHCH2SHCOOH半胱氨酸H2O2（O）NH2CHCH2SO2HCOOH半胱亞磺酸-NH2C=OCH2SO2HCOOH亞磺丙酮酸H2SO3C=OCH2COOH丙酮酸 硫酸根代謝特點(diǎn)： 半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源。 體內(nèi)的硫酸根

12、一部分以無(wú)機(jī)鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根。 即3-磷酸腺苷5-磷酸硫酸 （3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate） PAPS的作用： 參與體內(nèi)的生物合成。 參與肝臟的生物轉(zhuǎn)化作用。 四、芳香族氨基酸的代謝 包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝 1. 苯丙氨酸的代謝生成酪氨酸 CH2CHNH2COOH+O2CH2CHNH2COOH+OHH2O苯丙氨酸酪氨酸四氫生物喋呤二氫生物喋呤苯丙氨酸羥化酶NADPH+H+NADP+反應(yīng)特點(diǎn)： 苯丙氨酸羥化酶的輔酶是四氫生物蝶呤，催化的反應(yīng)不可逆。因而酪氨酸不能變?yōu)楸奖彼帷?NN

13、NCH-CH-CH3OHH2NNHHOH OH578613 當(dāng)先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶時(shí)，可 經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進(jìn) 一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。 CH2CH COOHNH2CH2C COOHOGlu轉(zhuǎn)氨酶 -酮戊二酸苯丙酮酸Phe 2酪氨酸的代謝 兒茶酚胺 黑色素 生糖生酮。 CH2CHNH2COOHOHCH2CHNH2COOHOHHOCO2CH2CH2NH2OHHOCH2CH2NH2OHHOOHCH2CH2NHCH3OHHOOHCH2CHNH2COOHOOOONHCH2CCOOHOHOOHOHCH2CCOOHO酪氨酸酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶多巴多巴胺(神經(jīng)組織、腎上腺髓質(zhì))(黑色素細(xì)胞)羥苯丙

14、酮酸多巴醌去甲腎上腺素尿黑酸吲哚醌腎上腺素聚合黑色素延胡索酸+乙酰乙酸-CH3反應(yīng)特點(diǎn)： 1.多巴胺，去甲腎上腺素、腎上腺素是兒茶酚胺類激素。 2.人體內(nèi)若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素。皮膚、毛發(fā)呈白色，稱為“白化病”。 3.酪胺酸羥化酶是兒茶酚胺類激素合成的限速酶，受終產(chǎn)物的反饋調(diào)節(jié)。 （二）色氨酸的代謝 -羥色胺 一碳單位 尼克酸 丙酮酸 乙酸乙酸輔酶NCH2CHNH2COOHHNCH2CHNH2COOHHCOCHONH2CH2CHNH2COOHCOHCOOHNH2COOHNCOOHOHNH3NH2CH2CHNH2COOHCONCOOHOHNH2COOHOHOHOH色氨酸色氨酸吡咯酶甲酰犬尿

15、酸原甲酰犬尿酸原酶甲酰犬尿酸原酶丙氨酸丙氨酸鄰氨苯甲酸犬尿酸原犬尿酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶NH33-羥鄰氨苯甲酸3-羥犬尿酸黃尿酸NCOOH尼克酸乙酰乙酰 CoA 包括：亮氨酸、異亮氨酸和擷氨酸， 它們都是必需氨基酸。五、支鏈氨基酸的代謝纈氨酸亮氨酸異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用生成相應(yīng)的酮酸-生成相應(yīng)的脂酰基CoA氧化脫羧作用-NH2CO2氧化生成相應(yīng)的 ，-烯脂?；鵆oA琥珀酸單酰CoA乙酰CoA及乙酰乙酰CoA及琥珀酸單酰CoA乙酰CoA三大營(yíng)養(yǎng)素代謝小結(jié)： 1三大營(yíng)養(yǎng)素代謝聯(lián)系見(jiàn) p.208 2. 乙酰CoA的來(lái)源去路 TAC乙酰CoA葡萄糖脂肪酸 甘油氨基酸脂肪酸酮體糖原甘油三酯蛋白質(zhì)膽固醇2草酰乙酸來(lái)源

16、去路 PEP丙酮酸蘋(píng)果酸天冬氨酸檸檬酸草酰乙酸檸檬酸1. 食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用2. 生糖生酮氨基酸生糖生酮氨基酸3. 一碳單位一碳單位4. 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用5. 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用6. 必需氨基酸必需氨基酸7. 苯丙酮酸尿癥。苯丙酮酸尿癥。1. 闡述谷氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成尿素、闡述谷氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成尿素、CO2、與與H2O的主要代謝途徑。的主要代謝途徑。2. 闡述天冬氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成葡萄糖闡述天冬氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成葡萄糖的主要代謝途徑。的主要代謝途徑。3. 概述體內(nèi)氨基酸的來(lái)源與主要代謝概述體內(nèi)氨基酸的來(lái)源與主要代謝去路。去路。4.4.簡(jiǎn)述何為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)、在何部位進(jìn)

17、簡(jiǎn)述何為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)、在何部位進(jìn)行及其基本過(guò)程。行及其基本過(guò)程。5.5.試述甲硫氨酸循環(huán)的基本過(guò)程及生試述甲硫氨酸循環(huán)的基本過(guò)程及生理意義。理意義。6.6.試說(shuō)明氨基酸脫羧基生成哪些具有試說(shuō)明氨基酸脫羧基生成哪些具有生理功能的胺類物質(zhì)。生理功能的胺類物質(zhì)。 葉酸二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADP+二氫葉酸二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADP+四氫葉酸甘氨酸N5、N10-CH2-FH4+ FH4甘氨酸裂解酶N5、 N10-CH2-FH4+ CO2CH2NH2COOH甘氨酸+ NH3NAD+NADH+H+ 4一碳單位的相互轉(zhuǎn)變H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CHFH4

18、NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10 5一碳單位的生理功用。 （1）它作為合成嘌呤及嘧啶的原料。 例如： N10CHOFH4、 5,N10CHFH4嘌呤環(huán)的合成; 5,N10CH2FH4胸腺嘧啶(dTMP) 的合成。 （2）一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來(lái). NH2CHCH2S CH3（ ）COOH3甲硫氨酸甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+PiNH2CHCH2S CH3（ ）COOH3腺苷-S-腺苷甲硫氨酸RHRCH3甲基轉(zhuǎn)移酶NH2CHCH2S（ ）COOH3腺苷-S-腺苷同型半胱氨酸H2O腺苷NH2CHCH2S（ ）COOH3同型半胱氨酸N5-CH3FH4FH4轉(zhuǎn)甲基酶VB12（ ）HNH2CHCH2S CH3（ ）COOH3甲硫氨酸甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi