涎腺腫瘤診療指南

1、涎腺腫瘤診療指南 （2012版） 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科 唾液腺腫瘤亦稱涎腺腫瘤，包括三對(duì)大涎腺即腮腺，頜下腺，舌下腺，以及廣泛分布于口腔，鼻竇，氣管粘膜下的小涎腺。腮腺惡性腫瘤所占比例不足20%，頜下腺良惡性腫瘤約各占一半，舌下腺腫瘤中80%-90%為惡性腫瘤。小涎腺腫瘤中惡性腫瘤略多于良性。【解剖及生理功能】 大涎腺包括腮腺、頜下腺和舌下腺。小涎腺數(shù)以百計(jì)，廣泛分布于上呼吸道及上消化道的粘膜下。 1. 腮腺 腮腺是三大涎腺中最大的一對(duì)，系漿液性腺體。腮腺區(qū)位于顴弓以下，頜骨下緣沿線以上，前外界為下頜支內(nèi)面后份和翼內(nèi)

2、肌后緣，后外界為外耳道的前下部并延伸到乳突尖部。大體呈楔形。底向外尖向內(nèi)，以面神經(jīng)為界將腮腺分為深葉和淺葉。腮腺腫瘤約90%發(fā)生在淺葉。腮腺深葉在外耳道軟骨下方繞下頜骨后緣向內(nèi)，腮腺導(dǎo)管全長約3.5-5cm，直徑約0.3cm，自腮腺前緣穿出后平行于顴弓下約1.5cm水平的咬肌表面，至咬肌前緣轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，開口于上頜第二磨牙相對(duì)應(yīng)的頰粘膜處。約50%的人有副腺體，多位于腮腺導(dǎo)管的上方。腮腺惡性腫瘤以黏液表皮樣癌，惡性混合瘤及腺癌較多見，其他組織類型較少見。腮腺淋巴結(jié)可分為腺內(nèi)和腺外淋巴結(jié)，腺內(nèi)淋巴結(jié)位于腮腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，面后靜脈周圍。腺外淋巴結(jié)主要在耳屏前，腮腺前緣的咬肌表面以及腮腺后面和胸鎖乳突肌間。腮

3、腺的淋巴引流經(jīng)腮腺淺和腮腺深淋巴結(jié)至頸淺和頸深上淋巴結(jié)。腮腺非上皮來源腫瘤中以淋巴瘤較常見,腮腺淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌常來自頭面部皮膚粘膜黑色素瘤,鱗癌及瞼板腺癌。 2. 頜下腺 頜下腺是混合性腺體，以漿液腺泡為主，位于二腹肌前腹、后腹和下頜骨下緣所形成的頜下三角內(nèi)，緊鄰下頜骨的內(nèi)面和翼內(nèi)肌的下部。舌下神經(jīng)由腺體的內(nèi)下方行于舌骨舌肌淺面入舌。舌神經(jīng)在腺深部的上方經(jīng)舌骨舌肌淺面入舌。頜下腺開口位于口底粘膜的舌下肉阜。頜下腺周圍有4-6個(gè)淋巴結(jié)，3. 小涎腺腫瘤侵及部位不同，其臨床癥狀也各異,多表現(xiàn)為局部腫物,骨質(zhì)破壞和臨近神經(jīng)受侵癥狀。 【輔助檢查】

4、60;1. 超聲；可顯示腫瘤大小不一，并根據(jù)其與周圍關(guān)系和內(nèi)部回聲初步定性。 2. CT：能清楚顯示腫瘤的位置，大小，與周圍組織的關(guān)系，尤其能顯示乳突，巖錐，頸內(nèi)靜脈孔及頸內(nèi)動(dòng)脈是否受侵，下頜骨骨質(zhì)是否有破壞。決定手術(shù)入路及切除范圍，并能鑒別腮腺深葉腫瘤與咽旁間隙腫瘤。 3. MRI：在確定軟組織范圍及面神經(jīng)侵犯時(shí)優(yōu)于CT。 4. 細(xì)針穿刺：唾液腺腫瘤不允許做切取活檢以防腫瘤腫瘤種植，作細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)可彌補(bǔ)這一缺點(diǎn)，定性診斷準(zhǔn)確率達(dá)5%?！窘M織學(xué)類型】 1. 黏液表皮樣癌:唾液腺最常見腫瘤，大唾液腺中90

5、%發(fā)生于腮腺，好發(fā)于40-50歲，女性多于男性，根據(jù)分化程度可分為三級(jí)，I級(jí)為分化好的黏液細(xì)胞；II級(jí)為中度分化；III級(jí)分化差，與鱗狀細(xì)胞癌相似。不同病理類型預(yù)后不同。 2. 腺樣囊性癌:來源于小導(dǎo)管的一類特殊腺癌，好發(fā)于頜下腺和小唾液腺，侵襲性強(qiáng)，易血道播散，沿神經(jīng)擴(kuò)展，中度惡性。 3. 腺泡細(xì)胞癌：低度惡性腫瘤，主要發(fā)生于腮腺，好發(fā)于30-50歲中年人，男多于女?？砂l(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 4. 腺癌：指組織學(xué)不同程度增生的腺性分化，但又不能歸于某一特定類型的癌瘤。發(fā)病率低，其生物學(xué)行為為高度惡性，局部復(fù)發(fā)率高，易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)

6、移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 5. 癌在多形性腺瘤：良性和惡性兩種成分并存的一類混合瘤，其中的惡性成分可來自原發(fā)或混合瘤惡變，以后者較常見，常有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，發(fā)病年齡50歲左右多見，男性多見。發(fā)生于腮腺者的占一半以上，混合瘤惡變率隨病程增加而增加，但惡變率不到10%。 6. 肌上皮癌：是一種少見的腫瘤，多見于男性，好發(fā)于腮腺。其次為頜下腺和腭小涎腺。較少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，晚期可出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)率高，放射敏感性差。7. 未分化癌：少見，老年男性多發(fā)。好發(fā)于腭部小涎腺，大涎腺中多見于腮腺。屬高度惡性腫瘤。腫瘤易向周圍組織翻番浸潤，常邊界不清，容易

7、發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。預(yù)后最差。 8. 混合瘤：也稱多形性腺瘤，青壯年多見，是唾液腺腫瘤中常見的良性腫瘤，由上皮，黏液，纖維和軟骨成分組成，具有浸潤包膜和容易復(fù)發(fā)的傾向，有潛在惡變傾向。 9. 淋巴乳頭狀囊腺瘤：又稱腺淋巴瘤或Warthins瘤，好發(fā)于老年人，具有雙側(cè)腮腺受累和多原發(fā)灶的特點(diǎn)。好發(fā)于腮腺下級(jí)。 【分期原則】 2002 UICC  TNM分期 T1  腫瘤直徑2cm，無實(shí)質(zhì)外侵犯 T2  腫瘤最大徑2cm，4cm，無實(shí)質(zhì)外侵

8、犯* T3  腫瘤最大徑4cm，和/或侵犯實(shí)質(zhì)外結(jié)構(gòu)* T4 a腫瘤侵犯皮膚，下頜骨，耳道或面神經(jīng) T4 b腫瘤侵犯顱底，翼板，或包繞頸動(dòng)脈8. 混合瘤：也稱多形性腺瘤，青壯年多見，是唾液腺腫瘤中常見的良性腫瘤，由上皮，黏液，纖維和軟骨成分組成，具有浸潤包膜和容易復(fù)發(fā)的傾向，有潛在惡變傾向。 9. 淋巴乳頭狀囊腺瘤：又稱腺淋巴瘤或Warthins瘤，好發(fā)于老年人，具有雙側(cè)腮腺受累和多原發(fā)灶的特點(diǎn)。好發(fā)于腮腺下級(jí)。 【分期原則】 2002 UICC 

9、0;TNM分期 T1  腫瘤直徑2cm，無實(shí)質(zhì)外侵犯 T2  腫瘤最大徑2cm，4cm，無實(shí)質(zhì)外侵犯* T3  腫瘤最大徑4cm，和/或侵犯實(shí)質(zhì)外結(jié)構(gòu)* T4 a腫瘤侵犯皮膚，下頜骨，耳道或面神經(jīng) T4 b腫瘤侵犯顱底，翼板，或包繞頸動(dòng)脈 *實(shí)質(zhì)外受侵是指臨床或肉眼可見的軟組織或神經(jīng)受侵證據(jù)，T4a和T4b除外，顯微鏡下實(shí)質(zhì)外受侵不作為分期因素。 N0   無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 N1  

10、0;同側(cè)單個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最大直徑3cm N2a同側(cè)單個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最大徑3cm，但6cm N2b同側(cè)多個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最大徑6cm N2c雙側(cè)或?qū)?cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最大徑6cm N3轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)最大徑6cm M0  無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 M1  有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 臨床分期 0期      TisN0M0 I期       T1N0M0 期  

11、;T2N0M0 期T3N0-1M0T1-2N1M0 期A  T1-3N2M0T4aN0-2M0 期B  T4bN0-3M0T1-4N3M0 期C  T1-4N0-3M1       【治療方案及原則】 涎腺腫瘤的治療原則是以外科手術(shù)治療為主，一般不做術(shù)前放療及單純放療。 涎腺腫瘤手術(shù)治療 1. 腮腺 1) 腮腺淺葉切除術(shù)：良性腫瘤，位于腮腺淺葉的、較小的、而且無外侵的

12、高分化黏液表皮樣癌及腺泡細(xì)胞癌，可行保留面神經(jīng)的腮腺淺葉切除術(shù)。 2) 全腮腺切除：位于腮腺深葉的癌和位于腮腺淺葉的低分化黏液表皮樣癌、分化差的腺癌、惡性混合瘤、鱗癌、未分化癌及腺樣囊性癌，均應(yīng)行保留面神經(jīng)的全腮腺切除。如果腫瘤侵犯超出腺組織，應(yīng)切除臨近的肌肉下頜骨骨膜，骨組織。腺樣囊性癌肺轉(zhuǎn)移后可長期存活，原發(fā)灶復(fù)發(fā)可可能是致死的原因，肺轉(zhuǎn)移后仍可切除原發(fā)灶。 3) 面神經(jīng)的處理： 如果沒有被腫瘤包裹或者雖然與腫瘤粘連，面神經(jīng)應(yīng)予以保留，術(shù)后給予放療，若神經(jīng)僅某分支受侵，應(yīng)保留未受侵的分支，腺樣囊性癌容易沿神經(jīng)侵犯，局部復(fù)發(fā)率高，須切除至神經(jīng)

13、切緣陰性。 4) 頸淋巴結(jié)的處理： 腮腺癌合并頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)應(yīng)行治療性頸淋巴結(jié)清掃。對(duì)臨床N0病理，鱗癌，未分化癌，低分化黏液表皮樣癌及分化差的腺癌可考慮行選擇性頸淋巴清掃，對(duì)伴有面神經(jīng)麻痹的病例應(yīng)行選擇性頸淋巴結(jié)清掃。 2. 頜下腺頜下三角清掃術(shù)，頸淋巴結(jié)處理同腮腺癌。 3. 舌下腺舌下腺切除術(shù)，頸淋巴結(jié)處理同腮腺癌。 4. 小涎腺腫瘤四周保證足夠的安全邊界涎腺腫瘤放射治療 腮腺術(shù)后放療的適應(yīng)征： 1.病理切緣陽性或肉眼觀察有少量殘留的病例 2.伴有面神經(jīng)總干或顳面干或頸面干麻痹的病例 3.腫瘤貼近或累計(jì)顱底骨 4.分化差的腺癌，惡性混合瘤，低分化黏液表皮樣癌，腺樣囊性癌，鱗癌和未分化癌 5.腫瘤同面神經(jīng)貼近或粘連而行面神經(jīng)保留的病例 6.復(fù)發(fā)性腮腺癌 7.伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的腮腺癌（放射也應(yīng)包括頸部）頜下腺癌術(shù)后放療的適應(yīng)征 除T1、T2高分化黏液表皮樣癌及無包膜外侵的高分化腺癌及惡性混合瘤外，均應(yīng)行術(shù)后放療。  小涎腺癌術(shù)后放療的適應(yīng)征 除較小的高分化黏液表皮樣癌，高分化腺癌外，均應(yīng)行術(shù)前或術(shù)后放療。