血友病的護(hù)理

1、血友病護(hù)理一般護(hù)理 出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術(shù)后長時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后即發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。不要過度負(fù)重或進(jìn)行劇烈的接觸性運(yùn)動(dòng)一般護(hù)理 注意口腔衛(wèi)生。防止齲齒發(fā)生，以免拔牙導(dǎo)致出血。 禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等?；钛龅闹胁菟幰鄳?yīng)避免。 少食帶骨、刺的食物，以免刺傷口腔或消化道粘膜。一般護(hù)理 盡量避免手術(shù)治療，必須手術(shù)時(shí)，根據(jù)手術(shù)規(guī)模大小常規(guī)補(bǔ)充足量的凝血因子； 盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時(shí)，應(yīng)采用細(xì)小針頭、注射后延長按壓時(shí)間。一般護(hù)理 剪短指(趾)甲、衣著寬松,動(dòng)作輕柔，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷，不要穿硬

2、底鞋或赤腳走路。 使用剪、刀、鋸等工具時(shí)要小心操作，必要時(shí)佩戴防護(hù)性手套。一般護(hù)理 出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。 對(duì)長久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。一般護(hù)理-飲食飲食以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。避免吃帶皮竹筍、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。多吃有益的食物為：花生、紅棗、鮮藕、黃花菜、茄子、苦瓜、小金桔、蘋果、番茄、黑芝麻、蜂蜜、雞、鴨、豬、羊、牛、龜、鱉、鱔等。 不益于或少吃的食物為：各類生猛海鮮，淡水魚、各類油炸食物、煙、酒、茶。 一般護(hù)理-飲食 做好消化道出血時(shí)的飲食護(hù)理,少量出血時(shí)溫涼

3、的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,大量出量時(shí)要禁食。局部出血的護(hù)理鼻出血的預(yù)防與護(hù)理 1、防止鼻粘膜干燥而出血，保持室內(nèi)相對(duì)濕度50%-60%。 2、避免人為誘發(fā)出血：指導(dǎo)病人勿用力擤鼻，避免用手摳鼻痂和外力撞擊鼻部。鼻出血的預(yù)防與護(hù)理 3、出血時(shí)，可用棉球或明膠海綿填塞，并局部冷敷。如出血嚴(yán)重時(shí)，尤其是后鼻腔出血，必須來醫(yī)院行鼻腔填塞術(shù)?？谇?、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理 1、用軟毛牙刷刷牙，忌用牙簽剔牙 2、盡量避免食用煎炸、帶刺、或帶骨頭的食物、帶殼的堅(jiān)果類食物以及質(zhì)硬的水果?？谇?、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理 3、進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽，避免口腔粘膜損傷。 4、牙齦滲血時(shí)，可用凝血酶或0.1%腎上腺素棉球、明膠海綿片敷牙

4、齦或局部壓迫止血，并及時(shí)用生理鹽水或0.1%過氧化氫清除口腔內(nèi)陳舊血塊，以免口臭而影響食欲。關(guān)節(jié)腔的出血與護(hù)理關(guān)節(jié)腔的出血 .關(guān)節(jié)積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等 關(guān)節(jié)出血好發(fā)部位關(guān)節(jié)腔的出血 關(guān)節(jié)出血可以分為三期： A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱，紅腫，疼痛，繼之肌肉痙攣，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。 B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。 C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬，畸形，

5、肌肉萎縮，骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失，膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。膝關(guān)節(jié)解剖圖關(guān)節(jié)出血時(shí)患者的感受關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的預(yù)防和護(hù)理 減少活動(dòng)量，避免過度負(fù)重和易致創(chuàng)傷的運(yùn)動(dòng)。關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的護(hù)理 休息：一旦發(fā)生出血，應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息。出血的關(guān)節(jié)不要再進(jìn)行活動(dòng)。 抬高：使用吊帶或繃帶將手臂抬高,用枕頭墊高下肢，把出血部位抬高至心臟高度以上，這樣就減低了出血部位血管的壓力，可以減緩出血?；贾潭ㄓ诠δ芪弧ｊP(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的護(hù)理 冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分鐘后，暫停10分鐘。如果關(guān)節(jié)仍感覺發(fā)熱，應(yīng)再冰敷5分鐘

6、，然后暫停，依次交替進(jìn)行，出血初期，禁用熱敷。深部組織出血者要注意測量血腫范圍，局部可用冰袋冷敷，以減少出血，同時(shí)可采取局部壓迫止血。關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的護(hù)理 壓迫：可用彈性繃帶或彈性襪包扎關(guān)節(jié)，輕柔的壓力有助于限制出血和保護(hù)關(guān)節(jié)。對(duì)于肌肉出血，如果懷疑有神經(jīng)受損，則慎用壓迫法彈力繃帶彈力繃帶關(guān)節(jié)康復(fù)訓(xùn)練 1、急性期為避免出血加重、促進(jìn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血的吸收，應(yīng)予局部制動(dòng)并保持肢體于功能位。 2、在關(guān)節(jié)腔出血控制后，可幫助病人循序漸進(jìn)的進(jìn)行受累關(guān)節(jié)的被動(dòng)或主動(dòng)活動(dòng)，可給予理療促進(jìn)受累關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。關(guān)節(jié)康復(fù)訓(xùn)練 3、指導(dǎo)病人進(jìn)行股四頭肌收縮功能訓(xùn)練，以利于局部肌力的恢復(fù)。 4、在腫脹未完全消

7、退、肌肉力量未恢復(fù)之前，切勿使肢體負(fù)重，適當(dāng)增加臥床時(shí)間，避免過早行走，預(yù)防反復(fù)的關(guān)節(jié)腔出血。患者如何保護(hù)關(guān)節(jié) 控制體重 根據(jù)自身情況增強(qiáng)體育活動(dòng) 每天堅(jiān)持2小時(shí)的戶外活動(dòng)，注意補(bǔ)鈣，多食牛奶、雞蛋等高鈣食品 多做不負(fù)重的肌肉伸縮運(yùn)動(dòng) 游泳、騎自行車、太極是推薦的安全運(yùn)動(dòng)患者常有的錯(cuò)誤觀念 這次出血可能沒事，因?yàn)橐郧耙灿羞^這種感覺，但很快就消失了 上次用藥200單位，但根本不起作用，用了也是白用 只要每天躺著不活動(dòng)，出血就會(huì)減少 出血后只要用繃帶繃好，第二天就會(huì)好起來 患者常缺乏的一個(gè)重要意識(shí) 很多患者不清楚反復(fù)的關(guān)節(jié)出血不治療會(huì)造成關(guān)節(jié)永久的不可逆的損傷。如何減緩關(guān)節(jié)損傷的進(jìn)程 階段性的預(yù)防

8、治療 物理治療 滑膜切除術(shù) 經(jīng)常儲(chǔ)備一些消毒紗布、膠布、彈力繃帶、冰袋、填料(無菌棉球)等，是非常有用的，許多不嚴(yán)重的出血可以通過初步家庭治療得以控制。凝血因子制品因子濃縮劑（AHG）因子濃縮劑重組因子（rF ）凝血酶原復(fù)合物（PCC）活化的凝血酶原復(fù)合物（APCC）重組活化因子（rFa）冷沉淀新鮮冰凍血漿（FFP）動(dòng)物的F制劑新鮮冰凍血漿（FFP）新鮮冰凍血漿（FFP） 本品系單采獲得的血漿或全血采集后68小時(shí)內(nèi)在4離心制備的血漿迅速在-30以下冰凍成塊即制成。冰凍狀態(tài)一直持續(xù)到應(yīng)用之前。使用時(shí)融化，融化后等于新鮮液體血漿。 有除血小板以外的全部凝血因子如 等 國內(nèi)部分血液中心進(jìn)行亞甲藍(lán)血漿

9、病毒滅活,屬于病毒高危制品,傳播存在于血液中的病毒。新鮮冰凍血漿（FFP） 輸注前肉眼觀察為淡黃色的半透明液體,如發(fā)現(xiàn)顏色異常或有凝塊不能輸用 融化后的新鮮冰凍血漿應(yīng)盡快用輸血器輸入,以避免血漿蛋白變性和不穩(wěn)定的凝血因子喪失活性. 如因故未用,可在4攝氏度冰箱時(shí)保存,但不得超過24小時(shí),更不可再冰凍保存 血漿輸注速度一般在5ml-10ml/分鐘( 75-150滴/分鐘)冷沉淀冷沉淀l是新鮮冰凍血漿在2-4下解凍后的白色絮狀沉淀物，內(nèi)含、X等血漿因子,所含因子較新鮮血漿高5-10倍。須冷凍干燥存于-20下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完冷沉淀 融化后的冷沉淀不僅要盡快輸用,

10、而且要用輸血器以病人可耐授的最快速度輸入。 可以一袋一袋靜脈推注或快速靜脈滴注 因故未及時(shí)輸用的冷沉淀在室溫下放置不超過4小時(shí),不宜放回4攝氏度冰箱,也不宜再冰凍,因?yàn)橐蜃幼畈环€(wěn)定。凝血酶原復(fù)合物凝血酶原復(fù)合物l由新鮮血漿分離純化而得主要組成成份凝血因子l內(nèi)含：F、F、F、F四個(gè)因子l國內(nèi)已能制備，但目前緊缺凝血酶原復(fù)合物 主要用于治療先天性和獲得性凝血因子 缺乏癥(單獨(dú)或聯(lián)合缺乏)包括.凝血因子缺乏癥(乙型血友病)以及 凝血因子缺乏癥。 人凝血酶原復(fù)合物專供靜脈輸注, 不得用于靜脈外的注射途徑。 8 以下避光保存。凝血酶原復(fù)合物 用前應(yīng)先將人凝血酶原復(fù)合物和滅菌注射用水注射液預(yù)溫至20 -25 按瓶簽標(biāo)示量注入預(yù)溫的滅菌注射用水液,然后用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器進(jìn)行靜脈滴注,滴注速度開始要緩慢，15分鐘后稍加快滴注速度，一般每瓶200單位(IU)在30-60分鐘左右滴完凝血酶原復(fù)合物 凝血酶原復(fù)合物制劑，應(yīng)按說明要求稀釋后輸注滴速每分鐘不超過10ml。輸注制品常見