顱內(nèi)外并發(fā)癥 耳聾 美尼埃病通用課件

1、顱內(nèi)外并發(fā)癥 耳聾 美尼埃病耳源性并發(fā)癥Otogenic Complications 顱內(nèi)并發(fā)癥顱外并發(fā)癥概述 急、慢性化膿性中耳炎及乳突炎向周圍擴(kuò)散可并發(fā)多種顱內(nèi)外并發(fā)癥，簡稱耳源性并發(fā)癥，重者危及生命，是耳鼻咽喉科危急重癥之一，值得重視。隨著人們對該病認(rèn)識的提高和抗生素的廣泛應(yīng)用，此并發(fā)癥發(fā)病率已日漸下降。在衛(wèi)生事業(yè)不發(fā)達(dá)的邊遠(yuǎn)及經(jīng)濟(jì)落后地區(qū)發(fā)病相對較高。病因 與下列因素有關(guān)1.中耳炎類型 膽脂瘤型最多、骨瘍型次之、急性壞死型或結(jié)核性中耳炎也易發(fā)生并發(fā)癥、單純型一般不發(fā)生。2.致病菌毒力 毒力強(qiáng)及產(chǎn)生抗藥性；主要為革蘭陰性桿菌，如變形桿菌、綠膿桿菌、大腸桿菌、副大腸桿菌、產(chǎn)氣桿菌，金黃色葡

2、萄球菌、溶血鏈球菌 、肺炎雙球菌多見，亦可兩種以上細(xì)菌感染。概述 3.病人抵抗力 年幼或年老體弱、營養(yǎng)不良，全身慢性疾病病 人，機(jī)體抵抗力差，感染易擴(kuò)散，為本病誘因。 4.局部因素 膿液引流不暢，如鼓膜穿孔被膽脂瘤、肉芽、息肉或異物等堵塞，或急性化膿性中耳炎時鼓膜穿孔小，膿液不能或不能暢通地從穿孔處向外引流。中耳慢性化膿性炎癥急性發(fā)作均易激發(fā)并發(fā)癥。概述病因傳播途徑循破壞、缺損的骨壁 最常見血行途徑 中耳粘膜內(nèi)小血管、乳突導(dǎo)血管、骨小管中的小靜脈、與腦膜、腦組織血管溝通。經(jīng)正常解剖途徑或尚未閉合骨縫 前庭窗、蝸窗-內(nèi)耳；蝸水管、前庭水管、內(nèi)耳道-顱內(nèi)。小兒未閉合骨縫。概述擴(kuò) 散 途 徑概述分類

3、 分顱外及顱內(nèi)并發(fā)癥兩大類顱外并發(fā)癥 耳后骨依下膿腫、Bezold膿腫、迷路炎、周圍性面麻痹、巖錐炎等又稱顳骨并發(fā)癥。顱內(nèi)并發(fā)癥 硬腦膜外膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎、腦膿腫、硬腦膜下膿腫、耳源性腦積水、腦炎、腦室炎以及腦疝等。概述診斷一、“耳源性”的診斷病史耳部檢查顱內(nèi)、外并發(fā)癥同時出現(xiàn)乳突X光CT、MRI ：骨質(zhì)破CT、MRI：血栓性靜脈炎及多房性腦膿腫。二、并發(fā)癥種類的診斷根據(jù)各種并發(fā)癥的臨床特點(diǎn)，配合特殊檢查一般均可確診。概述治療手術(shù)治療：引流、清除病灶。如乳突根治等抗炎：參照細(xì)菌學(xué)檢查，及時、足量，支持療法：補(bǔ)液、輸血及復(fù)合氨基酸、蛋白等類固醇激素：地塞米松1020mg/日

4、，靜脈滴注對癥治療：高顱壓脫水及維持水和電解質(zhì)平衡膿腫處理: 穿刺、沖洗、引流或膿腫切除等。概述顱內(nèi)并發(fā)癥硬膜外膿腫 extradural abscess乙狀竇血栓性靜脈炎 Sigmoideus sinus thrombophlebitis耳源性腦膜炎 otogenic meningitis耳源性腦膿腫 otogenic brain abscess定義 是伴有血栓形成的乙狀竇靜脈炎，是常見的耳源性并發(fā)癥。 感染途徑 中耳乳突的化膿性病變，通過直接或間接途徑，侵入乙狀竇周圍，形成乙狀竇周圍炎或乙狀竇周圍膿腫此時竇壁亦受累，出現(xiàn)乙狀竇血栓性靜脈炎。一、乙狀竇血栓性靜脈炎 thrombophlebi

5、tis of the sigmoid sinus 乙狀竇感染后，竇壁內(nèi)膜變得粗糙，該處血流變慢，血液中的纖維素、血小板及紅細(xì)胞等粘附于竇壁上，同時病損竇壁可釋放凝血質(zhì)，-形成竇壁血栓。 血栓逐漸增大，完全堵塞竇腔，-稱閉塞性血栓。 乙狀竇內(nèi)的血栓增大后尚可向上擴(kuò)展-可達(dá)巖上竇、巖下竇、矢狀竇、以及橫竇，海綿竇等 向下延伸-至頸靜脈球，頸內(nèi)靜脈。病理 細(xì)菌侵入血栓而致感染化膿時，血栓中央發(fā)生液化，形成乙狀竇膿腫，帶菌的栓子脫落，可隨血流向全身播散，引起遠(yuǎn)隔臟器的化膿性疾病及膿毒敗血癥。 乙狀竇血栓性靜脈炎向鄰近組織擴(kuò)散，可引起硬腦膜下膿腫、腦膜炎、小腦膿腫等。 感染得到控制后，血栓發(fā)生機(jī)化，以后

6、因血管新生，竇腔可重新貫通。病理全身癥狀 典型者先有畏寒、寒戰(zhàn)，繼之高熱，體溫可達(dá)400C以上，數(shù)小時后大量出汗，體溫降至正?；蛘Ｒ韵隆０l(fā)熱時病人有頭痛、脈速、全身不適等癥狀。體溫下降后癥狀緩解，一般情況明顯好轉(zhuǎn)。上述癥狀可每日發(fā)作12次，不識者可誤診為瘧疾，病期較長時可出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，精神萎靡。癥狀不典型者，如高熱稽留，可誤認(rèn)為傷寒。 體溫變化可因大量抗生素的應(yīng)用而變得不典型，如表現(xiàn)為低熱，個別體溫可正常。小兒高熱時可出現(xiàn)抽搐，驚厥。嘔吐及腹瀉等消化道癥狀。臨床表現(xiàn) 局部癥狀及體征 感染波及乳突導(dǎo)血管、頸內(nèi)靜脈及其周圍淋巴結(jié)時，出現(xiàn)患側(cè)耳后、枕后及頸部疼痛，乳突后方輕度水腫，同側(cè)頸部可觸及條

7、索狀腫塊，壓痛明顯。 實(shí)驗室檢查 白細(xì)胞明顯增多，多形核白細(xì)胞增加； 血紅蛋白及紅細(xì)胞減少。 致病菌 寒戰(zhàn)及高熱時抽血，可培養(yǎng)出致病菌。 腦脊液常規(guī)檢查多正常。臨床表現(xiàn) Tobey-Ayer試驗 腰椎穿刺，測腦脊腋壓力。先壓迫健側(cè)頸內(nèi)靜脈，此時腦脊液壓力迅速上升，可超出原壓力之倍。然后壓迫患側(cè)頸內(nèi)靜脈，若乙狀竇內(nèi)有閉塞性血栓，則腦脊液壓力不升或僅升高0.10.2KPa，此現(xiàn)象稱Tobey-Ayer試驗陽性，陰性者不能排除本病，因為此時竇內(nèi)血流徑路可發(fā)生改變。 眼底檢查 患側(cè)視乳頭可出現(xiàn)水腫，視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張。檢查眼底時尚可壓迫頸內(nèi)靜脈同時觀察眼底靜脈的變化。若壓迫頸內(nèi)靜脈時眼底靜脈無變化，表明頸

8、內(nèi)靜脈有閉塞性血栓，此法稱Growe試驗。臨床表現(xiàn)診斷 本病診斷一般不難。 慢性化膿性中耳乳突炎或急性中耳乳突炎，特別是膽脂瘤型中耳炎，若局部引流受阻，或在急性發(fā)作后，出現(xiàn)周期性發(fā)作的畏寒。寒戰(zhàn)、高熱等典型癥狀，均應(yīng)疑及本病。 通過血液涂片查瘧原蟲或肥達(dá)(Widal)反應(yīng)等實(shí)驗室檢查，可與瘧疾、傷寒鑒別。治 療 以手術(shù)治療為主,輔以足量抗生素及支持療法。行乳突切開術(shù) 探查乙狀竇，清除病灶，通暢引流，竇內(nèi)血栓一般不必取出。遇有乙狀竇膿腫時，應(yīng)將竇內(nèi)病變組織全部清除。頸內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù) 術(shù)后癥狀不減輕；血中紅細(xì)胞及血紅蛋白繼續(xù)下降；或患側(cè)頸部壓痛明顯，或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性膿腫時，應(yīng)行患側(cè)頸內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù)（胸鎖乳

9、突肌前緣切口，暴露頸內(nèi)靜脈，于健康之節(jié)段將頸內(nèi)靜脈及其分支結(jié)扎），以防感染繼續(xù)播散。支持療法 對貧血病人，應(yīng)注意輸血等支持療法。二、耳源性腦膜炎 耳源性腦膜炎(otigenic meningitis)是急性或慢性化膿性中耳乳突炎所并發(fā)的軟腦膜、蛛網(wǎng)膜的急性化膿性炎癥。 局限性及彌漫性兩種。局限性腦膜炎系指局部蛛網(wǎng)膜與軟腦膜之間的化膿性病變，又稱硬腦膜下膿腫。一般所稱之耳源性腦膜炎系指彌漫性化膿性軟腦膜與蛛網(wǎng)膜炎。感染途徑直接侵犯 中耳感染既可通過各種途徑直接侵犯軟腦膜和蛛網(wǎng)膜間接地引起 亦可通過所引起的其他并發(fā)癥。（如化膿性迷路炎、巖錐炎、硬腦膜外膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、腦膿腫等）而間接地引

10、起軟腦膜炎。臨床表現(xiàn) 1全身中毒以高熱、頭痛，嘔吐為主要癥狀，起病時可有寒戰(zhàn)，繼之發(fā)熱，體溫可高達(dá)39400C，晚期體溫調(diào)節(jié)中樞受累，體溫可達(dá)41。脈搏頻數(shù)，與體溫一致，早期頭痛位于患側(cè)，感染擴(kuò)散及顱內(nèi)壓增高，頭痛劇烈，部位不定，可為彌漫性全頭痛，常以后忱部為重。嘔吐呈噴射狀，與飲食無關(guān)。小兒可有腹瀉、驚厥。 2可伴精神及神經(jīng)癥狀 如易激動，全身感覺過敏，煩躁不安，抽搐；重者嗜睡，譫妄，昏迷。炎癥累及局部腦血管及腦實(shí)質(zhì)時可出現(xiàn)肢體癱瘓，失語癥，以及相關(guān)的腦神經(jīng)麻痹(如、等腦神經(jīng))等，晚期可出現(xiàn)Cheyne-Stokrs呼吸，大小便失禁?？梢蚰X疝導(dǎo)致呼吸停止及循環(huán)衰竭而死亡。3腦膜刺激征 頸有抵

11、抗或頸項強(qiáng)直，甚者角弓反張。Kernig征及Brudzinskin征陽性。 如錐體束受累可出現(xiàn)錐體束征，如淺反射（復(fù)壁反射、提睪反射等）減弱，深反射（膝反射、跟腱反射等）亢進(jìn)，并出現(xiàn)病理反射。4腦脊液壓力增高，混濁，細(xì)胞數(shù)增多，以多形核白細(xì)胞為主，蛋白含量增高，糖含量降低，氯化物減少。細(xì)茵培養(yǎng)可為陽性，致病菌種類與耳內(nèi)者相同。5血中白細(xì)胞增多，多形核白細(xì)胞增加。 臨床表現(xiàn)鑒別 1流行性腦膜炎 流行季節(jié)，流行病史，皮膚、粘膜淤斑及出血點(diǎn)等有助于鑒別。兩者腦脊液常規(guī)檢查結(jié)果雖相同，但流行性腦膜炎細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果為腦膜炎雙球菌，耳源性者則為其他致病球菌或桿菌。 2結(jié)核性腦膜炎 起病緩慢，可伴身體其他組織

12、或器官 （如肺、泌尿系統(tǒng)、骨胳等） 的結(jié)核病灶或結(jié)核性中耳乳突炎，腦脊液檢查有助于鑒別。 治療 1在足量抗生素或合成抗菌藥物的控制下急行乳突切開術(shù)，清除病灶，通暢引流。 2注意支持療法及水和電解質(zhì)平衡。 3酌情應(yīng)用類固醇激紊，如地塞米松10mg靜注，次日。三、耳源性腦膿腫 腦膿腫(brain abscess)是腦組織內(nèi)局限性積膿。膿腫多發(fā)生于大腦顳葉，其次為小腦，發(fā)生于其他腦葉者甚少。膿腫一般為單發(fā)，多發(fā)性膿腫少見。 致病菌以桿菌（如變形桿菌、綠膿桿菌等）為主，球菌則以金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌較常見，亦有混合感染者。耳源性腦膿腫是化膿性中耳乳突炎的嚴(yán)重井發(fā)癥，重者危及生命； 細(xì)菌可通過破壞

13、的鼓室蓋、乳突蓋導(dǎo)致大腦顳葉膿腫。這種膿腫多為單發(fā)性，位于顳葉，在中耳乳突病灶附近。向后通過破壞的乙狀竇骨板，侵入顱后窩形成小腦膿腫。 化膿性迷路炎經(jīng)內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊或內(nèi)耳道向顱內(nèi)發(fā)展引起的腦膿腫多為小腦膿腫。 大多先形成硬腦膜外膿腫、硬腦膜下膿腫或乙狀竇周圍膿腫、乙狀竇膿腫，以后再侵入腦組織。 少數(shù)耳源性腦膿腫可因感染經(jīng)血行播散入腦，形成多發(fā)性的腦膿腫，且距原發(fā)灶較遠(yuǎn)。 感染途徑局限性腦炎期 腦組織充血、水腫，炎性細(xì)胞浸潤，有斑點(diǎn)狀出血。以后部分腦組織軟化、壞死、出現(xiàn)許多小液化區(qū)?；撈?液化區(qū)融合，形成腔隙，膿液及軟化的腦組織聚積其內(nèi)，形成膿腫。膿腫與周圍腦組織間無明確界限。包膜形成期

14、膿腔周圍由肉芽組織、纖維結(jié)締組織及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞形成包膜，一般需歷時34周，包膜各處厚薄不一，周圍腦組織水腫。膿腫較大時。可向附近的腦室或蛛網(wǎng)膜下腔破潰，形成嚴(yán)重的腦室炎和腦膜炎，由于膿腫的擠壓及伴發(fā)的腦炎、腦組織水腫等?。ㄊ癸B內(nèi)壓升高，腦組織可因此發(fā)生移位，形成腦疝，腦疝形成后可出現(xiàn)呼吸、心跳驟停而迅速死亡。病理 臨床表現(xiàn) 病程 全身癥狀 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀起病期 數(shù)天潛伏期 10天數(shù)周顯癥期 長短不一終期 輕度腦膜刺激征等早期局限性腦炎或腦膜炎的表現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、頭痛多無明顯癥狀。或有胃納不佳 便秘，不規(guī)則頭痛和低熱以及嗜睡，抑郁、煩躁、少語等精神癥狀。中毒性癥狀顱內(nèi)壓增高癥 局灶性癥 狀腦疝前期一

15、般均有劇烈頭痛，頻繁嘔吐，高熱不退神志不清，最后陷入深度昏迷，呼吸及心跳停止。腦膿腫的典型臨床表現(xiàn)可分為期 中毒性癥狀：如午后低熱、高熱，或體溫正常，或低于正常。舌苔增厚，食欲不振或亢進(jìn)，便秘。面色蒼白，消瘦，全身無力等。 顱內(nèi)壓增高癥： 頭痛為腦膿腫的主要癥狀；始于患側(cè)，后可遍及全頭而以前額或后枕部為最著。頭痛多為持續(xù)性，常于夜間加劇而慘叫不止，嘔吐為噴射狀，與飲食無關(guān)。意識障礙：如表情淡漠，嗜睡，乃至昏迷。脈搏遲緩，與體溫不一致?？沙霈F(xiàn)視乳頭水腫。其他：如打呵欠，頻繁的無意識動作（挖鼻、觸弄睪丸等），性格與行為改變等。 局灶性癥 狀 局灶性癥狀出現(xiàn)可早可晚，亦可不明顯。顳葉膿腫： 對側(cè)肢體

16、偏癱。對側(cè)中樞性面癱。失語癥：病變影響額下回和中央前回下部時，出現(xiàn)運(yùn)動性失語。（口語運(yùn)用不能）；慣用右手者，左側(cè)顆葉后部或底回出現(xiàn)病變時，可引起命名性失語（不能正確說出日常用品的名稱）；病變累及頷上回后部，則出現(xiàn)感覺性失語（不能聽懂別人和自己的言語并有言語錯亂）。對側(cè)肢體強(qiáng)直性痙攣，同側(cè)瞳孔散大或出現(xiàn)對側(cè)錐體束征。小腦膿腫： 中樞性眼震。同側(cè)肢體肌張力減弱或消失。辨距不良。共濟(jì)失調(diào)：如指鼻不準(zhǔn)確，錯指物位，輪替運(yùn)動障礙，步態(tài)蹣跚，Romberg征陽性等。 顯癥期 此期膿腫已經(jīng)形成，并逐漸增大，出現(xiàn)下列各種癥狀。臨床表現(xiàn) 診斷 1眼底檢查視乳頭可出現(xiàn)水腫。 2顱腦CT掃描或MRI可顯示膿腫的大小

17、、位置、數(shù)目，腦室受壓等，而且安全，無創(chuàng)。 3腰椎穿刺 膿腫形成后可出現(xiàn)腦脊液壓力升高，白細(xì)胞輕度增加，但因穿刺放液后可引起顱內(nèi)壓驟降而致腦疝形成，故應(yīng)慎重對待。若因鑒別診斷而確有必要進(jìn)行時，應(yīng)避免一次放液過多，或于放液后補(bǔ)注適量消毒生理鹽水入椎管內(nèi)。 4膿腫診斷性穿刺 除鉆顱穿刺探查外，尚可在嚴(yán)格無菌操作條件下，經(jīng)乳突術(shù)腔作診斷性穿刺。 鑒別診斷 注意和腦積水、腦腫瘤鑒別。 耳源性腦積水分為交通性腦積水及梗阻性腦積水兩種，而以交通性腦積水多見。腦積水以顱內(nèi)壓增高為主要癥狀，全身癥狀較輕，無局灶性癥狀。顱腦CT掃描或MRI可資鑒別。 腦腫瘤發(fā)展緩慢，無化膿性中耳炎病史及顱內(nèi)感染癥狀。 治療1.

18、手術(shù)治療 (1)急行乳突探查術(shù)及膿腫穿刺術(shù)，術(shù)中若發(fā)現(xiàn)鼓竇蓋、乳突蓋或乙狀竇板有破壞，應(yīng)擴(kuò)大暴露至正常界限，骨壁完整者應(yīng)磨開骨壁探查，暴露顳葉及小腦硬腦膜。硬腦膜充血、增厚、肉芽形成，張力大，搏動消失等是腦膿腫的可疑征象。顱內(nèi)壓甚高，病情重篤，有腦疝危象者，可先鉆顱穿刺抽膿或作側(cè)腦室引流術(shù)，待顱內(nèi)壓降低后再作乳突手術(shù)。 (2)膿腫處理： 穿刺抽膿一般可在嚴(yán)格消毒后經(jīng)乳突術(shù)腔穿刺抽膿， 切開引流：適用于膿腫表淺，己形成硬腦膜膿瘺者。 膿腫摘除：膿腫包膜較厚，經(jīng)反復(fù)芽刺抽膿無效，或多房性膿腫，多發(fā)性膿腫等，均應(yīng)開顱摘除膿腫。治療1.手術(shù)治療 2足量，合宜的抗菌藥物 開始可用大量廣譜抗生素或紅霉素與

19、氯霉素，羧芐青霉素或環(huán)丙沙星與氨芐青霉素或頭抱菌素聯(lián)合靜脈滴注，待細(xì)菌學(xué)檢查結(jié)果明確后，參照檢查結(jié)果選用適當(dāng)?shù)目股亍?3注意支持療法及水與電解質(zhì)平衡 病人因頻繁的嘔吐，長期靜脈輸入葡萄糖，以及脫水療法等，?？沙霈F(xiàn)水與電解質(zhì)紊亂。故應(yīng)根據(jù)病情及血清電解質(zhì)檢查結(jié)果，及時補(bǔ)充液體，糾正酸中毒或堿中毒，預(yù)防低鉀或低鈉綜合征。治療 4顱內(nèi)壓增高時 可用脫水療法以降低顱內(nèi)壓，如用50葡萄糖與20甘露醇靜脈交替注射。此外常用的脫水劑尚有30尿素和25山梨醉等。類固醇激素可減輕腦水腫，酌情適量靜脈滴注。 5出現(xiàn)腦疝或腦疝前期癥狀時 應(yīng)立即靜脈推注20甘露醇等脫水劑，氣管插，給氧，人工呼吸，并緊急作腦膿腫穿刺

20、術(shù)，抽出膿液，必要時可先行側(cè)腦室引流以降低顱內(nèi)壓，然后再作膿腫穿刺抽膿。治療顱外并發(fā)癥耳后骨膜下膿腫 postauriclar subperiosteal頸部貝佐爾德氏膿腫 Bezold adscess迷路炎 Labyrinthitis一、耳后骨膜下膿腫postauriclar subperiosteal abscess感染途徑 慢性化膿性中耳炎急性發(fā)作或急性融合型乳突炎時，乳突蓄積的膿液經(jīng)乳突外側(cè)骨質(zhì)潰破區(qū)流入耳后骨膜下，形成骨膜下膿腫。 膿腫穿破骨膜和耳后皮膚則形成耳后瘺管，可長期不愈。臨床表現(xiàn) 癥狀 耳后皮膚紅腫、疼痛、可伴同側(cè)頭痛及發(fā)熱等全身癥狀。 體征 耳后腫脹，壓痛明顯。骨膜未穿破

21、者，觸診波動不明顯，耳后溝存在，耳廓推向前、外方。 診斷病史癥狀及體征膿腫診斷性穿刺，可抽出膿液。治療膿腫切開引流，手術(shù)行乳突切開術(shù)、根治或根治成形術(shù)應(yīng)用適當(dāng)?shù)目咕囟?、頸部貝佐爾德氏膿腫Bezold adscess感染途徑 乳突尖部氣房發(fā)育很好時。乳突尖內(nèi)側(cè)的骨壁甚薄。若乳突蓄膿，可穿破該處骨壁，膿液循此處潰破流入胸鎖乳突肌內(nèi)面而形成膿腫。臨床表現(xiàn)及鑒別 同側(cè)頸部疼痛，運(yùn)動受限；頸部相當(dāng)于乳突尖至下頜角水平處腫脹，壓痛明顯，由于膿腫于胸鎖乳突肌深面而波動不明顯。穿刺抽出膿液即可診斷。 應(yīng)與 Mouret 膿腫鑒別：乳突尖骨質(zhì)破壞區(qū)位于二腹肌溝處，炎性滲出物沿二腹肌向咽側(cè)隙擴(kuò)散，所形成的頸深膿

22、腫稱 Mouret 膿腫。 治療乳突探查術(shù) 乳突探查術(shù)中徹底清除乳突尖部殘余氣房及病變組織膿腫切開引流術(shù) 及早經(jīng)胸鎖乳突肌前緣切口，行膿腫切開引流術(shù)。三、迷路炎Labyrinthitis（一）局限性迷路炎 （迷路瘺管）（二）漿液性迷路炎（三）化膿性迷路炎（一）局限性迷路炎 （迷路瘺管）病理 炎癥局限于迷路骨質(zhì)內(nèi)，瘺管可與外淋巴相通而膜迷路無炎性改變臨床表現(xiàn) 陣發(fā)性或激發(fā)性眩暈 自發(fā)性眼震 患側(cè) 聽力減退 前庭功能正常或亢進(jìn)。瘺管試驗陽性堵塞可陰性治療 抗生素、激素、鎮(zhèn)靜劑藥物與休息 足量抗生素下行乳突手術(shù)治療（二）漿液性迷路炎（以漿液纖維素滲出為主的內(nèi)耳彌漫性非化膿性炎性反應(yīng)）病理 充血、毛細(xì)

23、血管通透性增強(qiáng)，外淋巴內(nèi)漿液或漿液纖維素滲出物及淋巴細(xì)胞浸潤、內(nèi)耳終器無損害。臨床表現(xiàn) 眩暈、惡心、嘔吐、平衡失調(diào) 眼震水平、旋轉(zhuǎn)性 患側(cè)。晚期功能下降 健側(cè)。 前庭功能減退，瘺管試驗陽性。 耳鳴及聽力下降 可有耳深部疼痛鑒別 化膿性迷路炎，眼震 健側(cè)，前庭功能聽力喪失治療 1、慢性中耳炎控制感染乳突手術(shù)、急性中耳炎抗炎為主必要時單純?nèi)橥磺虚_。 2、 對癥治療，安定、鎮(zhèn)靜等，（三）化膿性迷路炎（內(nèi)耳彌漫性化膿性病變，可引起顱內(nèi)并發(fā)癥）病理 白C.浸潤、纖維蛋白滲出，整個迷路化膿病變，組織壞死，肉芽生成，炎癥可向顱內(nèi)擴(kuò)散，治療及時則以局部纖維結(jié)締組織增生及新骨形成而告終。臨床表現(xiàn) 眩暈、惡心、吐

24、、平衡失調(diào)；耳嗚，患耳全聾。自發(fā)眼震，快相 健側(cè)；轉(zhuǎn)為患側(cè)時注意顱內(nèi)并發(fā)癥。體溫不高。體溫增高注意向顱內(nèi)擴(kuò)散。迷路壞死，瘺管試驗陰性。治療 抗炎下乳突根治，疑顱內(nèi)并發(fā)癥乳突手術(shù)并切開迷路，以利引流。補(bǔ)液，注意水電解質(zhì)平衡。周圍性面癱(peripheral facial paralysis) 系面神經(jīng)核或其下的面神經(jīng)各段損害所致的面肌麻痹。它并非獨(dú)立疾病，而是許多疾病的共有癥狀。面神經(jīng)離腦后多次彎曲穿行于顳骨骨管內(nèi)，較易遭受損害。由于它是混合神經(jīng)，受損后除影響顏面表性動作外，還會造成咀嚼運(yùn)動，言語功能、味覺、視覺等功能障礙。自腦橋下部的面神經(jīng)運(yùn)動核到內(nèi)耳門之間的各種顱內(nèi)疾患，如聽神經(jīng)瘤，腦膜瘤、

25、原發(fā)性膽脂瘤、顱底腦膜炎后粘連或骨折等。 顳骨及其附近病變所致的面神經(jīng)炎癥、水腫、受壓或斷裂，如 Bell 麻痹、急、慢性化膿性中耳炎及其并發(fā)癥，乳突手術(shù)時損傷，顳骨骨折，顳骨內(nèi)外的良性或惡性腫瘤及其有關(guān)手術(shù)損傷，耳帶狀皰疹，面神經(jīng)先天畸形等。 頸上深部和腮腺的腫瘤，手術(shù)與其他利器損傷可累及出莖乳孔后的面神經(jīng)。 病 因 任何原因的損害均可引起神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯與瓦勒變性(Wallerian degneration),以其程度可分為： 神經(jīng)失用 為輕度損傷引起的神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。無軸索變性，無髓鞘與伸經(jīng)纖維中斷，肌肉癱瘓而不萎縮。去除病因后短期內(nèi)能完全恢復(fù)。 軸索斷裂 損傷的面神經(jīng)遠(yuǎn)端，神經(jīng)軸索與髓鞘變性

26、而鞘膜完整。變性軸索和髓鞘后被吸收，軸索即可從近端沿中空的鞘膜管以每日1mm的速度向遠(yuǎn)端生，直至運(yùn)動終板，神經(jīng)傳導(dǎo)得以部分或全部恢復(fù)。病理生理 神經(jīng)斷裂 系神經(jīng)干完全斷裂，伴神經(jīng)遠(yuǎn)端變性，斷端若能對合，則神經(jīng)鞘膜的雪旺細(xì)胞首先再生。隨后軸索沿已修復(fù)的鞘膜管向遠(yuǎn)端發(fā)芽伸延，若神經(jīng)缺失較多，兩斷端無法對合，近端雖能再生，但因失去了鞘膜管的導(dǎo)向和橋梁作用，只能雜亂生長形成球狀殘端（神經(jīng)瘤），須經(jīng)手術(shù)切除后改道吻合或移植神經(jīng)才可望恢復(fù)。 肌肉失神經(jīng)支配后，首先弛緩，后因營養(yǎng)障礙而萎編和纖維化。神經(jīng)再生需在此前完成，否則功能難全恢復(fù)，有時尚可遺留聯(lián)帶運(yùn)動，肌痙攣等后果。病理生理 單側(cè)周圍性面癱者，面部兩

27、側(cè)不對稱，患側(cè)表情動作喪失，不能蹙額、皺眉、閉眼，久之下臉外翻流淚，結(jié)膜角膜因長期外露而干燥發(fā)炎?；紓?cè)鼻唇溝變淺，口角下垂并偏斜向健側(cè)，以說話，發(fā)笑與做露齒動作時明顯。鼓腮時漏氣，不能發(fā)“波”、“坡”等爆破音。進(jìn)食時液體易從口角外漏。雙側(cè)完全癱瘓者面部呆板無表情。臨床表現(xiàn) 1.聽力和前庭功能檢查。 2.Schirmer流淚試驗,用0.5%5cm的濾紙兩條，將一端折疊，在無麻下放入雙眼已吸干了的下穹窿中部，5分鐘后比較兩側(cè)浸濕的長度，相差一倍以上者為陽性。淚液分泌過少時可刺激鼻粘膜以誘發(fā)。 3.味覺試驗 用甜、酸、苦、咸等味液涂兩側(cè)舌前2/3以對比味覺差異；或用電味覺測定儀比較，正常味閾為501

28、00mA，患側(cè)比健側(cè)大50%以上為異常。試驗結(jié)果受個體差影響較大。老年人、嗜煙灑者結(jié)果常不可靠。 4.頜下腺流淚試驗 口含酸味食物，用插入頜下腺內(nèi)的導(dǎo)管，在預(yù)定的時間內(nèi)收集唾液，兩側(cè)對比，若患側(cè)比健側(cè)少1/4以上為陽性。 5.鐙骨肌聲反射。檢 查為確定面神經(jīng)損害部位應(yīng)做以下檢查 1.面癱程度評價 目前尚無公認(rèn)的簡單、客觀而準(zhǔn)確的評定方法。較普遍的意見要從美容和功能兩方面判斷，具體要在安靜與面部運(yùn)動時比較兩面?zhèn)葘ΨQ程度，（如雙眼瞼裂的寬窄，兩側(cè)口角的高低等、并制訂評分定級的標(biāo)準(zhǔn)。 2.神經(jīng)興奮性試驗(NET) 用每秒次，時程0.3ms的方波電脈沖透皮刺激莖乳孔下方的面神經(jīng)干，分別測定引起各條面肌

29、攣縮的最小電流強(qiáng)度（興奮閾）兩側(cè)對比超過2mA時便認(rèn)為患側(cè)有神經(jīng)變性。10mA刺激無反應(yīng)為失神經(jīng)支配。為確定面神經(jīng)損傷程度應(yīng)做下列檢查。檢 查 3.肌電圖檢測(EMG) 用插入面肌的電極做刺激，記錄運(yùn)動單位（運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞，軸索，神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)，肌纖維）的動作電位潛伏期，波形及振幅，正常肌肉靜止時無電活性；輕微自主運(yùn)動時呈雙相或三相電位；用力收縮出現(xiàn)干擾波。神經(jīng)變性或肌肉失神經(jīng)后為纖顫電位。神經(jīng)再支配后出現(xiàn)多相電位，有經(jīng)驗者能根據(jù)電位類型、潛伏期與波幅的變化判斷神經(jīng)和肌肉損害程度，以及恢復(fù)的可能與程度。 為確定面神經(jīng)損傷程度應(yīng)做下列檢查 檢 查 4.神經(jīng)電圖檢測(ENOG) 用0.2ms ,60

30、120v每秒次的矩形電脈沖，經(jīng)雙極表面電極刺激面神經(jīng)干，用另一同類電極引出并記錄口角周圍肌群的復(fù)合肌肉動作電位(CMAPS)，測量引起電位的電流強(qiáng)度，最大刺激下的潛伏期，疊加后的波幅。兩側(cè)對比，患側(cè)波幅占健側(cè)者的百分?jǐn)?shù)約可代表麻痹神經(jīng)的纖維數(shù)。比較刺激損害部位近遠(yuǎn)兩側(cè)的CMAP波幅及其與健側(cè)波幅差，可區(qū)別神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯與變性，近來有以短時程脈沖瞬間磁場經(jīng)顱骨刺激面神經(jīng)核以下的顱內(nèi)段，用EMG記錄額肌，口輪匝肌的CMAPS，稱磁運(yùn)動誘發(fā)電位(MEP)。為確定面神經(jīng)損傷程度應(yīng)做下列檢查 檢 查 1.核性損害 常伴外展神經(jīng)麻痹，腦橋外側(cè)綜合征及對側(cè)偏癱?；紓?cè)味覺、淚液和唾液分泌功能正常。 2.小腦腦橋

31、角段損害 面癱伴神經(jīng)性聾和眩暈，角膜反射、鐙骨肌聲反射消失；淚液、唾液分泌及味覺試驗正常或減退。 3.迷路段(包括膝神經(jīng)節(jié))損害 面癱伴神經(jīng)性聾，鐙骨肌聲反射消失；淚液、唾液分泌及味覺功能減退或消失。定位診斷 4.鼓室段(鐙骨肌支以上)損害 伴傳導(dǎo)性聾，耳鳴或聽覺過敏；鐙骨肌聲反射消失；味覺和唾液分泌功能減退而淚腺分泌正常。 5.乳突段損害 若在蹬骨肌支與鼓索神經(jīng)之間，則只伴有味覺與唾液分泌減退。若在鼓索神經(jīng)以下，則定位檢查結(jié)果均正常。 6.顳骨外段損害 累及主干則所支配的全部肌肉麻痹；累及某分支則所支配的相應(yīng)肌肉麻痹，各項定位檢查結(jié)果均正常。定位診斷 本癥要與中樞性面癱區(qū)別，后者額紋不消失，

32、患側(cè)蹙額皺眉正常，多伴有偏癱等癥狀。鑒別診斷 1.針對面癱的原因作相應(yīng)處理，如清除中耳的病變，解除骨片或填塞物的壓迫，松解周圍的疤痕粘連等。 2.神經(jīng)失用時，雖有70%90%的自然恢復(fù)率，但因難以預(yù)斷而不宜等待。應(yīng)盡早應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，維生素B族制劑，類固醇激素類藥物，并輔以理療、針刺、按摩及表情肌操練等。少數(shù)治療無效者方行顳骨內(nèi)面神經(jīng)部分或全程減壓術(shù)以防止神經(jīng)變性。治 療 3.各項檢查結(jié)果證明神經(jīng)已有變性，肌肉尚未萎縮先應(yīng)盡早行面神經(jīng)減壓術(shù)。 4.神經(jīng)斷裂者，應(yīng)盡快尋找斷端予以直接或改道吻合，神經(jīng)缺損較多者可行耳大神經(jīng)移植術(shù)。不能吻合或移植者，只要損害部位以下的面神經(jīng)干及未梢完整，肌肉完好，可

33、將舌下神經(jīng)與面神經(jīng)吻合，利用咀嚼、吞咽、說話時舌下神經(jīng)所傳導(dǎo)的沖動刺激面神經(jīng)以恢復(fù)其功能。 5.各種治療無效；面肌已萎縮者可做各種筋膜懸吊術(shù)、升面術(shù)、帶蒂肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)或帶有血管與神經(jīng)的游離骨肌瓣移植術(shù)等以矯治顏面畸形，彌補(bǔ)部分功能。治療耳聾及防治 耳聾是由聽覺系統(tǒng)中傳音、感音及綜合分析的功能異常，致使聽力有不同程度的減退，輕者為重聽，重者聽不清或聽不到外界聲響時稱聾。一、傳導(dǎo)性聾 病因 1先大性疾病 常見者有外耳道閉鎖，鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗和鼓室的發(fā)育異常。 2后天性疾病 常見者如外耳道異物、耵聹栓、炎性腫脹、腫瘤阻塞、疤痕閉鎖、鼓膜炎、鼓膜穿孔等，急慢性滲出性與化膿性中耳炎及其合并癥和后遺

34、癥，耳硬化、中耳腫瘤等。 由于外耳和（或）中耳疾病，使傳抵內(nèi)耳的聲能減弱，從而引起聽覺減退者稱為傳導(dǎo)性聾。 應(yīng)根據(jù)不同的致聾原因作相應(yīng)治療。對先天性外耳道與中耳發(fā)育異常和各類中耳炎后遺癥，在確定咽鼓管及耳蝸功能正常時，可做聽力重建手術(shù)，如鼓膜修補(bǔ)術(shù)、鼓室成形術(shù)、鐙骨切除術(shù)等。對不能或不愿手術(shù)者可建議配戴助聽器。治療傳導(dǎo)性聾傳導(dǎo)性聾-治療二、感音神經(jīng)性聾 由于螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)、聽傳導(dǎo)徑路或各級神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙者，稱感音性或神經(jīng)性聾。臨床上用常規(guī)測聽法未能將兩者區(qū)分時可混稱感音神經(jīng)性聾。病因及臨床特征 1先天性聾(congenital deafness)系出生時或出

35、生后不久就已存在的聽力障礙。從病因講通?？煞譃閮纱箢悾焊幸羯窠?jīng)性聾 遺傳性聾(heredital deafness)指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。前者又分為親代之一將帶在常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體顯性遺傳性聾；和雙親各將同一個帶在染色體上的隱性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。 由位于性染色體上的致聾基因引起的耳聾，稱為伴性遺傳性聾，常染色體遺傳性聾可以表現(xiàn)為無相關(guān)畸形的各種骨迷路和（或）膜迷路發(fā)育異常，和伴有心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)。頜面及骨骼系統(tǒng)、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征先天性聾 (2)非遺傳性聾

36、 妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎。流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病，或大量應(yīng)用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾，母子血液因子相忌，分娩時產(chǎn)程過長、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征先天性聾 2老年性聾(presbyacousis)是人體老化過程在聽覺器官中的表現(xiàn)。老年性聾的出現(xiàn)年齡與發(fā)展速度因人而異，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，似與遺傳及整個生命過程中所遭受到的各種有害因素（包括疾病。精神創(chuàng)傷等）影響有關(guān)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 聽覺器官的老化性退行性改變涉及到聽覺系統(tǒng)的所有部分，唯以內(nèi)耳最明顯。有人根據(jù)內(nèi)耳損害的主要部位而將本病細(xì)分為老年感音

37、性、神經(jīng)性、血管紋性（代謝性）與耳蝸“傳導(dǎo)”性（機(jī)械性）聾類。臨床表現(xiàn)的共同特點(diǎn)是由高頻向語頻緩慢進(jìn)行的雙側(cè)對稱性聾，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。多數(shù)有響度重振及言語識別率與純音測聽結(jié)果不成比例等。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征老年性聾 3傳染病源性聾(deafness due to infective disease)系指由各種急、慢性傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性聾。發(fā)病率逐漸減少，對聽功能損害嚴(yán)重的傳染病有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、傷寒、斑疹傷寒，布魯桿菌病、風(fēng)疹、流行性感冒與腮腺炎、麻疹、水痘和帶狀皰疹、回歸熱，瘧疾、梅毒與艾滋病等，病原微生物或其毒素通過血液循環(huán)，內(nèi)耳道內(nèi)血管神經(jīng)周圍間隙等渠道

38、進(jìn)入內(nèi)耳，破壞其不同部位的組織結(jié)構(gòu)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征傳染病源性聾 臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)進(jìn)行性聾，伴或不伴前庭受累癥狀。有的耳聾程度輕，或只累及高頻，或被所患傳染病的主要癥狀掩蔽而不自覺，待到傳染病痊愈后方被發(fā)現(xiàn)，屆時與傳染病之間的因果關(guān)系常被忽視，此種耳聾，輕者多隨傳染病的恢復(fù)而自行恢復(fù)，有時仍在加重，終于遺留下持久性耳聾。傳染病源性聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 4全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾 常見者首推高血壓與動脈硬化，其致聾機(jī)理尚不完全清楚，可能與內(nèi)耳供血障礙、血液粘滯性升高、內(nèi)耳脂質(zhì)代謝紊亂等有關(guān)。病理改變以血管紋萎縮、毛細(xì)胞散在性消失、螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少為主，臨床表現(xiàn)為雙側(cè)對

39、稱性高頻感音性聾伴持續(xù)性高調(diào)耳鳴。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾 糖尿病性微血管病變可涉及耳蝸血管，使其管腔狹窄而致供血障礙，原發(fā)性與繼發(fā)性神經(jīng)病變可累及螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，螺旋神經(jīng)纖維、第腦神經(jīng)、腦干中的各級聽神經(jīng)元和大腦聽區(qū)，使之發(fā)生不同程度的退變，糖尿病引起的聽覺減退的臨床表現(xiàn)差異較大，可能與患者的年齡、病程長短、病情控制狀況、有無并發(fā)癥等因素有關(guān)，一般以蝸后性聾或耳蝸性與蝸后性聾并存的形式出現(xiàn)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾 腎小管袢與耳蝸血管紋在超微結(jié)構(gòu)、泵離子交換功能，對藥物的毒性反應(yīng)方面頗多相似。兩者尚有共同的抗原性和致病原因。臨床上不僅遺

40、傳性腎炎，而且各類腎衰、透析與腎移植患者均可合并或產(chǎn)生聽力障礙。全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 目前有關(guān)其致聾原因的爭論甚多，似與低血鈉所引起的內(nèi)耳液體滲透平衡失調(diào)、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿劑和耳毒性抗生素的應(yīng)用、低血壓與微循環(huán)障礙。動脈硬化與微血栓形成，兔疫反應(yīng)等體內(nèi)外多種因素綜合有關(guān)。聽力學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性高頻聾。全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 甲狀腺功能低下，特別是地方性克汀病者幾乎都有耳聾，它是由于嚴(yán)重缺碘，胎兒耳部發(fā)育期甲狀腺激素不足所造成的結(jié)果。病理表現(xiàn)為中耳粘膜粘液水腫性肥厚、鼓岬與聽骨骨性增殖、鐙骨與前庭窗融合、蝸窗狹窄或閉鎖、耳

41、蝸毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)細(xì)胞萎縮或發(fā)育不良。臨床上呈不同程度的混合性聾，伴智力低下與言語障礙。全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 除此之外，白血病、紅細(xì)胞增多癥，鐮狀細(xì)胞貧血、巨球蛋白血癥、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞X病、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎都可致聾。 全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 5耳毒性聾(ototoxic deafness)指濫用某些藥物或長期接觸某些化學(xué)制品所致的耳聾?；瘜W(xué)物質(zhì)中毒致聾的機(jī)理也不詳，受損的部位似多在蝸后，常同時累及前庭功能。臨床上均有耳鳴、眩暈，一般為暫時性，少數(shù)為永久性。 感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 6創(chuàng)傷性聾 (traumatic deaf

42、ness)頭顱閉合性創(chuàng)傷，若發(fā)生于頭部固定時，壓力波傳至顱底，因聽骨慣性引起鐙骨足板相對動度過大，導(dǎo)致迷路震蕩、內(nèi)耳出血、感覺細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞受損。若創(chuàng)傷發(fā)生于頭部加或減速運(yùn)動時，因腦與顱骨相對運(yùn)動引起腦挫傷或聽神經(jīng)的牽拉，壓擠和撕裂傷。臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)重度高頻神經(jīng)性聾或混合性聾。伴高調(diào)耳鳴及眩暈、平衡紊亂。癥狀多能在數(shù)月后緩解，但難望完全恢復(fù)。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 顳骨橫行骨折時，與巖部長軸垂直走行的骨折線常跨越骨迷路或內(nèi)耳道使其內(nèi)含的諸結(jié)構(gòu)受傷害，發(fā)生重度感音神經(jīng)性聾以及眩暈、眼震、面癱和腦脊液耳漏等。 感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征創(chuàng)傷性聾 潛水人員由于上升出水時減壓過快，原溶于組織或

43、體液中的氣體未及彌散而形成微小氣泡；另外，深潛時血液多呈高凝聚狀態(tài)而易產(chǎn)生微血栓；以上兩者同時或其中之一出現(xiàn)于內(nèi)耳，就會阻斷耳蝸微循環(huán)，造成供血減少、代謝紊亂，繼之累及聽和前庭感覺上皮，導(dǎo)致潛涵性聾(caisson deafness).感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征創(chuàng)傷性聾 爆炸時強(qiáng)大的空氣沖擊波與脈沖噪聲的聲壓波能共同引起中耳各種組織結(jié)構(gòu)的損傷，引起眩暈、耳鳴與耳聾（爆震性聾），后者常為感音性或混合性，能部分恢復(fù)。若長期暴露干持續(xù)噪聲環(huán)境中可導(dǎo)致噪聲性聾。 此外，常與可聽聲混在一起的次聲（infrasound）、放射線和微波輻射等物理因素也可使中耳和（或）內(nèi)耳致傷，引起感音神經(jīng)性或混合性聾。感

44、音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征創(chuàng)傷性聾 7特發(fā)性突聾（indiopathic sudden deafness）指瞬息間突然發(fā)生的重度感音性聾?；颊叨嗄軠?zhǔn)確提供發(fā)病時間、地點(diǎn)與情形。目前認(rèn)為本病的發(fā)生與內(nèi)耳供血障礙或病毒感染有關(guān)。園窗膜與前庭膜破裂曾被認(rèn)為也是致病原因之一。目前多將園窗膜破裂外淋巴瘺視作獨(dú)立疾病。少數(shù)顳骨病理學(xué)研究顯示，患耳螺旋器和血管紋有不同程度萎縮，螺旋神經(jīng)纖維與前庭諸感覺上皮細(xì)胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 臨床上以單側(cè)發(fā)病多見，偶有兩耳同時或先后受累者。一般在耳聾前先有高調(diào)耳鳴，約半數(shù)病人有眩暈、惡心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較

45、嚴(yán)重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷，響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多為、型，聽性腦干誘發(fā)電位正常，前庭功能正?；驕p低。有自愈傾向。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征特發(fā)性突聾 8自身免疫性聾（autoimmue deafness）為多發(fā)于青壯年的雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)的、非對稱性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾。耳聾多在數(shù)周或數(shù)月達(dá)到嚴(yán)重程度，有時可有波動。前庭功能多相繼逐漸受累?；颊咦杂X頭暈、不穩(wěn)而無眼震?？箖?nèi)耳組織特異性抗體試驗、白細(xì)胞移動抑制試驗、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗及其亞群分析等有助于診斷?；颊叱：喜⒂衅渌陨砻庖咝约膊?，環(huán)磷酰胺、強(qiáng)的松龍等免疫抑制劑療效較好，但停藥后可復(fù)發(fā)，再次用藥仍有效。感音神經(jīng)性

46、聾-病因及臨床特征 9其他 能引起耳聾的疾病尚有很多，較常見者如梅尼埃病、耳蝸性耳硬化、小腦腦矯角占位性疾病，多發(fā)性硬化癥等。 診斷和鑒別診斷 全面系統(tǒng)地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴(yán)格地聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測，必要的影像學(xué)和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ)，客觀的綜合分析則是其前提。感音神經(jīng)性聾-病因及臨床特征 感音神經(jīng)性聾的治療原則是：恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力；盡量保存并利用殘余的聽力。具體方法如下：感音神經(jīng)性聾 治療 1藥物治療 因致聾原因很多，發(fā)病機(jī)制和病理改變復(fù)雜。且不盡相同。故迄今尚無一個簡單有效已適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，盡早選用可

47、擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量制劑，必要時還可應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。感音神經(jīng)性聾-治療 2助聽器（hearing aid）是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。它主要由微型傳音器、放大器，耳機(jī)、耳模和電源等組成，助聽器種類很多，就供個體應(yīng)用者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與耳道式（眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)式）。單耳與雙耳交聯(lián)等。語頻平均聽力損失35-80dB均可使用，聽力損失60dB左右效果最好。單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器，雙側(cè)耳聾者，若兩耳損失程度大體相同?？捎秒p耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、右兩耳。感音神經(jīng)性聾-

48、治療 若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴。此外，還應(yīng)考慮聽損害的特點(diǎn)；例如助聽器應(yīng)該先用于言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導(dǎo)間距較大成動態(tài)聽力范圍較寬之耳。傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用，外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器感音神經(jīng)性聾-治療助聽器 3.耳蝸植入器（cochlear implant）又稱電子耳蝸（electrical cochlea）或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語后聾者。必須是應(yīng)用高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動性病變，影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不

49、出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分仍存活的事實(shí)，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。若配合以言語訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言語功能。感音神經(jīng)性聾-治療 4聽覺和言語訓(xùn)練（auditory and speech training）前者是借助聽器利用聾人的殘余聽力通過長期有計劃的聲響刺激逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提高聽覺察覺，聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺與觸覺等之互補(bǔ)功能，借助適當(dāng)?shù)膬x器（音頻

50、指示器、言語儀等），以科學(xué)的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞匯，掌握語法規(guī)則，靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情，發(fā)聲訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運(yùn)動、嗓音運(yùn)用，以及音素、音調(diào)。語調(diào)等項目的訓(xùn)練。聽覺和言語訓(xùn)練相互補(bǔ)充，相互促進(jìn)，不能偏廢，應(yīng)盡早開展穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能達(dá)到聾而不啞之目的。感音神經(jīng)性聾-治療 1廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防冶妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓(xùn)練。 2提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過程。 嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒性藥物的適應(yīng)證，盡可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者、腎功不全、孕婦、嬰

51、幼兒和已有耳聾者更應(yīng)慎重，用藥期間要隨時了解并檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者盡快停藥治療。 4避免顱腦損傷，盡量減少與強(qiáng)噪聲等有害物理因素及化學(xué)物質(zhì)接觸，戒除煙酒嗜好，不得已時應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施。預(yù)防感音神經(jīng)性聾 耳傳音與感音系統(tǒng)同時受累所致的耳聾稱混合性聾，兩部分受損的原因既可相同，也可各異。前者如在化膿性中耳炎所致傳導(dǎo)性聾的基礎(chǔ)上，因合并迷路炎或因細(xì)菌毒素，耳毒藥物等經(jīng)蝸窗膜滲入內(nèi)耳，引起迷路液理化特性與血管紋、螺旋器等的結(jié)構(gòu)改變而繼發(fā)感音性聾，兩部分損害原因不同所致的混合聾常見者如中耳炎伴老年性聾、噪聲聾或全身疾病所引起的聾?；旌闲悦@的聽力改變特征是既有氣導(dǎo)損害又有骨導(dǎo)損害，曲線呈緩降型，低頻區(qū)

52、有氣骨導(dǎo)間距而高頻區(qū)不明顯。對待混合性聾應(yīng)采用綜合治療。三、混合性聾 本病又稱精神性聾或癔病性聾，屬非器質(zhì)性耳聾。常由精神心理受創(chuàng)傷引起。表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)聽力突然嚴(yán)重喪失，無耳鳴和眩暈，說話的音調(diào)與強(qiáng)弱不變，但多有緘默、四肢震顫麻木、過度凝視等癔病癥狀。反復(fù)測聽結(jié)果變異較大，無響度重振，言語接受閾和識別率較低，自描測聽曲線為型，鐙骨肌聲反射和聽性腦干誘發(fā)電位正常。前庭功能無改變?；颊呖赏蝗蛔杂蚪?jīng)各種暗示治療而快速恢復(fù)。助聽器常有奇效，愈后可復(fù)發(fā)。四、功能性聾 本病又稱詐聾，指聽覺系統(tǒng)無病或僅有輕微損害，有意識地夸大其聽力缺損程度者。裝聾的動機(jī)很復(fù)雜，多詭稱單側(cè)重度聾，因雙側(cè)偽聾易被識破。偽聾

53、者多很機(jī)警，有的還很熟悉常規(guī)的測聽方法，即使應(yīng)用一些特殊的測聽方法也難肯定診斷。自從聲導(dǎo)抗、聽性誘發(fā)電位和耳聲發(fā)射測聽法問世以來，偽聾的準(zhǔn)確識別多已不成問題。 五、偽 聾美尼埃病 美尼埃病為膜迷路積水所致的、以發(fā)作性眩暈、波動性耳聾和耳嗚為主要癥狀的疾病。Mnire Disease 主要表現(xiàn)為膜迷路積水膨大，蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯。膜半規(guī)管與內(nèi)淋已囊不膨大。蝸管膨大，前庭膜被椎向前庭階，重者可貼近骨壁，蝸管尖端可經(jīng)蝸孔疝入鼓階，底端可擠人前庭。球囊膨大，充滿前庭，向外抵達(dá)鐙骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲侈位。橢圓囊膨脹可使壺腹發(fā)生類似改變。內(nèi)淋巴壓力極高時可使前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混。

54、穿孔小者多能自愈，亦可反復(fù)破裂。裂孔大者可形成永久性瘺道。 病理美尼埃病 內(nèi)淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長期受壓而變淺或消失，上皮細(xì)胞亦可由柱狀、立方變扁平，甚或部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細(xì)血管減少。疾病早期感覺上皮變化不明顯，積水持久者，尤當(dāng)膜迷路反復(fù)破裂或長期不愈時，血管紋、蓋膜、毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞，螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變，前庭感覺上皮多保持不變。 美尼埃病-病理 1眩暈 多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性?；颊吒械阶陨砘蛑車矬w沿一定的方向與平面旋轉(zhuǎn)，或感搖晃，升降或漂浮，眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈博遲緩、血壓下降等植物神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉(zhuǎn)頭時加劇，閉目靜臥時

55、減輕?；颊呱裰厩逍?，眩暈持續(xù)短暫，數(shù)十分鐘或數(shù)小時后自然綏解，轉(zhuǎn)入間歇期。間歇期長短因人殊異，少則數(shù)日，多則幾年。眩暈常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長，間歇越短。本病眩暈程度多較劇烈，但個體差別較大，各次發(fā)作亦不盡相同，然所伴發(fā)的植物神經(jīng)反射癥狀的程度總是與之相應(yīng)。 臨床表現(xiàn)美尼埃病 2耳嗚 多出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前。初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，后轉(zhuǎn)為高調(diào)蟬鳴聲或氣笛聲，耳鳴在眩暈發(fā)作時加劇，問歇期自然緩解，但不消失。 3.頭腦脹滿感 發(fā)作期患側(cè)頭部或耳內(nèi)有脹滿、沉重或壓迫感。有時耳周圍的痛。美尼埃病-臨床表現(xiàn) 4.耳聾 因病初期可不自覺耳聾，多次發(fā)作后始感明顯。一般為單側(cè)，偶呈雙側(cè)，發(fā)作期

56、加重，間歇期減輕，明顯波動。聽力喪失輕微或極度嚴(yán)重時無波動，聽力喪失的程度隨發(fā)作次數(shù)的增加而每況愈下，但極少全聾。 患者聽高頻強(qiáng)聲時常感刺耳難忍，有時健患兩耳能將同一純音聽成音調(diào)與音色截然不同的兩個聲音，臨床稱為復(fù)聽(diplacusis) .美尼埃病-臨床表現(xiàn) 1耳鏡檢查鼓膜正常。聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖正常。咽鼓管功能良好。 2顳骨X線片無異常。斷層片上偶顯前庭水管周圍氣化差，水管短而直。檢查美尼埃病 3前庭功能檢查 發(fā)作期可觀察到或用眼震電圖描記到節(jié)律整齊，強(qiáng)度不同，初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震和位置性眼震，動靜平衡功能檢查結(jié)果異常，間歇期各種自發(fā)和誘發(fā)試驗結(jié)果可能正常，多次復(fù)發(fā)者可能減遲或喪失，冷熱試驗有優(yōu)勢偏向。鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓，有時可誘發(fā)眩暈與眼震，稱安納貝爾（Hennebert）征。美尼埃病-檢查 4.聽力檢查 呈感音性聾。音叉測驗Weber試驗偏向健側(cè),Rinne試驗陽性,Schwabach 試驗骨導(dǎo)縮短。純音測聽：患耳氣骨導(dǎo)閾值均升高。聽力圖早朝為上升型或平坦型。晚期可呈下降型；重復(fù)測試聽閾明顯波動。閾上功能檢查：雙耳交替響度試驗，短增量敏感指數(shù)試驗證明有重振現(xiàn)象；音