可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)PPT通用課件

1、病例一患者 女，22歲，孕39周，產(chǎn)前子癇，行剖宮產(chǎn)術后第11天，頭痛不適。PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。四肢感覺減退。心電監(jiān)護：血氧飽和度低。顱腦CT平掃顱腦CT病例二女，56歲，持續(xù)性頭痛10天。4個月前診斷為結腸癌，行乙狀結腸切除術，并給予藥物化療。入院前3周，給予紅細胞生成素治療貧血。入院時患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛與第二次給予紅細胞生成素相關，第三次給予紅細胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評價均正常。增強顱腦CT顯示枕葉腦室旁梗塞。 病例二入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓升至165/85 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)

2、檢查無定位體征。MRI提示雙側枕葉廣泛地皮層下白質異常信號且小腦輕度受累。 治療：停用紅細胞生成素，控制血壓。10天后，患者癥狀完全消失，復查MRI示枕葉異常信號基本完全消失。入院第10天復查FLAIR T2WI 入院第5天 女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識障礙。 MRI：T2WI雙側枕葉皮層下弓形高信號， T2 FLAIR示相應部位稍高信號。MRV示靜脈竇通暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改善腦代謝等治療9天。雙側枕葉皮質下白質病變消失。病例三治療9天后復查如何診斷？可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS)reversible posterior leukoencephalop

3、athy syndrome概 況Hinchey等1996年首先報道的。以其病變部位和可逆性的特點來命名的。 一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影像學上顯示以雙側大腦后部白質為主的水腫區(qū)。經(jīng)及時有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學改變可以完全恢復，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。核磁共振新技術的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的特點，有助于RPLS的正確診斷。病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用免疫抑制劑和

4、細胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素 A、-干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細胞生成素）及藥物戒斷(特別是可樂寧)有關。近年來有發(fā)生在膠原性疾?。⊿LE、硬皮?。?、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結節(jié)性動脈炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報道。 發(fā)病機制發(fā)病機制尚不十分清楚。早期研究認為，腦血管自我調節(jié)機制的過度反應造成血管暫時痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實上大部分RPLS病例并無明確的大血管痙攣。目前主要有兩種解釋： 血壓急劇增高導致腦血管自動調節(jié)功能障礙，對循環(huán)血液中血管加壓物質敏感性增加造成血管反應性的改變，引起血管舒張的前列腺素缺乏和血管內皮細胞的功能紊亂，從而導致血管痙攣及器官灌注不足、凝

5、血機制的激活以及液體滲出，造成局部血管痙攣和擴張（導致腦組織的過度灌注），血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質滲出和點狀出血。腦血管自動調節(jié)功能崩潰 已發(fā)現(xiàn)RPLS時后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)纖維分布少、對血壓急劇增高的損害更加敏感有關。腦血管自動調節(jié)功能崩潰與尿毒癥相關的毒性物質或免疫抑制劑直接造成血管內皮損傷，導致暫時性血腦屏障的損害。由于蛋白滲出又加重了顱內尿毒癥性毒性物質的集聚。修復性的血管收縮或血管內微血栓形成致使腦動脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫。血管內皮損傷血管內皮損傷 已有相關研究發(fā)現(xiàn)子癇及應用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)RPLS的病人會出現(xiàn)紅細胞形態(tài)異

6、常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實了血管內皮損傷的存在。 雖然 Hinchey在首次報道中以腦白質病來定義該綜合征，但事實上RPLS中可出現(xiàn)皮質病變。只是由于皮質的結構較白質緊實，更能抗拒大量水腫的形成，所以RPLS病例中白質病灶較皮質病灶多。由于RPLS是一類預后相對良好的疾病，目前還缺乏細致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學技術進行的。只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結果，顯示腦內病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。 病 理臨床表現(xiàn)基礎疾?。簮盒愿哐獕?、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐

7、，視神經(jīng)乳頭水腫。癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強直陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。精神異常、意識障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。視覺障礙：包括偏盲、幻視及皮質盲等。局灶神經(jīng)定位體征：臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。 影像學表現(xiàn)本病影像學改變的特點為皮質下白質腦水腫，以雙側頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質重于灰質，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側基本對稱，但也可不對稱，占位效應輕；CT顯示等或低密度；MRI顯示T1WI等或低信號、T2WI

8、高信號，彌散加權成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細胞毒性水腫。女，17歲，SLE患者，頭痛、抽搐。影像學表現(xiàn)有學者進行DWI以及表觀彌散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的測定，不僅進一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質的疾病進行鑒別，因為細胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對疾病的鑒別診斷具有重要的意義。 影像學表現(xiàn)在嚴重的血管源性水腫

9、進展為細胞毒性水腫和腦梗死時，也可出現(xiàn)DWI高信號（可視為不可逆性改變的早期征象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點與雙側大腦后動脈梗死不同。增強掃描時病灶一般沒有增強，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強。雙側額頂葉、枕葉、顳葉皮質下白質、胼胝體壓部、左側基底節(jié)區(qū)高信號，雙側枕葉皮質受累；DWI呈等、高信號；ADC呈高信號，表明為血管源性水腫。女，27歲，抽搐、視物模糊。女，25歲，妊娠高血壓。雙側基底節(jié)區(qū)、雙側小腦半球、雙側頂葉皮質及皮質下白質對稱性高信號，左側顳葉可見出血。診斷診斷要素：基礎疾病的誘因；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；特征性的影像學改變；排除其他可能白質病變；可逆性的良

10、性病程。脫髓鞘疾?。?多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進行性多灶性白質腦病等。脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學表現(xiàn)，如顱內多發(fā)、對稱、類圓形病灶。但對于部分表現(xiàn)并不典型的病例，必須結合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實驗室檢查鑒別。病毒性腦炎： 多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實驗室檢查等多可提供陽性證據(jù)。 靜脈竇血栓形成： 病灶多累及雙側頂枕葉皮質、旁中心小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。 腦梗死： 后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動脈尖綜合征，累及雙側小腦上動脈和大腦后動脈，

11、臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預后較差，患者往往遺留嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。鑒別診斷治療與預后早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細胞進一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括：積極控制高血壓：強調在數(shù)小時之內將血壓降至正常水平以內，這一點與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻報道中一般多采用CCB、ACEI以及中樞性降壓藥，較少報道采用受體阻滯劑；治療與預后加強對癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物在顱內影像學恢復正常后應在短期內較快的減量至停藥，同時適當使用脫水劑治療一方面以減輕血管源性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細胞毒性的腦水腫；原發(fā)病的治療：原有嚴重基礎疾病應針對性積極治療，使用細胞毒性藥物的患者應停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。治療與預后本病是一種預后良好的疾病，多數(shù)病人可以完全康復而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患者往往同時具有嚴重的基礎疾病，早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對本病的熟悉程度，通過詳實的病史、體格檢查和顱腦影像學的綜合分析才能得出正確的結論，有條件的患者還應在4周左右復查頭顱MRI。重癥病例如果處理不及時或不恰當，也可遺留