《神經(jīng)性關(guān)節(jié)病》精品PPT

1、神經(jīng)性關(guān)節(jié)病定義Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱為charcot關(guān)節(jié)病。又稱“無痛性關(guān)節(jié)病,夏科氏關(guān)節(jié)病 ”。此類疾病為無痛覺所引起，又有無痛性關(guān)節(jié)病之稱。常見于4060歲，男女=31。 eg：糖尿病神經(jīng)性關(guān)節(jié)病：A.右足第1跖關(guān)節(jié)狹窄、半脫位，跖骨頭吸收破壞，軟骨下硬化，軟組織腫脹及碎屑鈣化。第2-5趾骨缺如（壞死后手術(shù)切除），跖骨遠側(cè)殘端有骨吸收。B.胸腰椎體廣泛骨硬化、終板侵蝕、椎間隙狹窄、邊緣增生及椎旁韌帶骨化。AB【病因?qū)W】 可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關(guān)節(jié)由于沒有痛覺的保

2、護機制導致關(guān)節(jié)過度使用、撞擊發(fā)生破壞。此外，長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇（如類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療和器官移植術(shù)后時）、止痛藥（保太松、消炎痛）的醫(yī)源性關(guān)節(jié)破壞發(fā)病機理方式相同。頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關(guān)節(jié)常見的神經(jīng)病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發(fā)部位。脊髓空洞癥伴發(fā)上肢關(guān)節(jié)破壞者約占25%，除關(guān)節(jié)病變外尚有單側(cè)或雙側(cè)溫度覺喪失，因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關(guān)節(jié)改變之外，可見運動性共濟失調(diào)、下肢深感覺障礙Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應(yīng)陽性。脊髓膨出，踝和足小關(guān)節(jié)受累多見。足底有無痛性潰瘍，腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹

3、陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴約肌功能障礙。糖尿病性神經(jīng)病，可發(fā)生足小關(guān)節(jié)（跗跖、跖趾、趾間等）無痛性腫脹等。 【病理學】由于關(guān)節(jié)的保護性感覺缺失，導致正常的保護性反射消失，加上局部軟組織和骨的神經(jīng)營養(yǎng)障礙，而引起的關(guān)節(jié)骨和軟組織進行性破壞的疾病?！九R床表現(xiàn)】 神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關(guān)節(jié)破壞進一步發(fā)展，可導致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。 【輔助檢查】1.X線檢查：早期見軟組織腫脹，骨端致密，晚期關(guān)節(jié)顯示不同程度的破壞，間隙狹窄，骨端致密，病理骨折，

4、關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，骨質(zhì)吸收，退變骨贅和新骨形成，以及關(guān)節(jié)脫位與畸形。通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型：即吸收型增生型混合型 X線上可見早期關(guān)節(jié)的退行性改變，關(guān)節(jié)面輕度硬化，侵蝕及破壞；病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯，伴骨質(zhì)增生、破壞、骨膜反應(yīng)、關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)面不規(guī)則、塌陷、關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)脫位或半脫位、關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、軟組織內(nèi)不規(guī)則鈣化斑或碎骨片，關(guān)節(jié)嚴重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點。 X線可顯示神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的基本特征，但X線無法確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，無法區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，有時無法區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。eg

5、:患者 男，33歲。左足疼痛2月余。無明確外傷史。1998年曾在本院以相同病因而就診。eg:男性，64歲。雙膝關(guān)節(jié)明顯腫脹。 2. CT檢查 ：由于CT具有高分辨率的優(yōu)點，能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)，骨質(zhì)破壞和臨近軟組織的情況，可區(qū)分X線所顯示的游離體是位于關(guān)節(jié)腔還是軟組織內(nèi)。 3. MRI檢查 ：骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對比，MRI能清晰顯示解剖形態(tài)和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態(tài)和結(jié)構(gòu)，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈較高信號，MRI對骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細小或淡薄的鈣

6、化和骨化，有時要參考平片和CT。【診斷】神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關(guān)節(jié)破壞進一步發(fā)展，可導致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位?！捐b別診斷】本病需與以下疾病進行鑒別：1.膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫以軟骨下X線透亮區(qū)，出現(xiàn)骨內(nèi)囊腔變?yōu)樘卣?。這種病損好發(fā)于中年人，臨床癥狀輕微，無損傷病史，X線往往在長股骨骺部位或扁平骨、關(guān)節(jié)軟骨面下區(qū)域出現(xiàn)囊腔變，往往孤立性，囊腔邊緣清晰，病損邊緣有硬化骨，特別是在關(guān)節(jié)非負重區(qū)更為明顯。病理特征表現(xiàn)為單房性或多房性囊腔結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)含有白色或黃色膠狀

7、物質(zhì)，邊緣有纖維組織襯墊所包裹。 2.類風濕性關(guān)節(jié)炎 病損關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏，關(guān)節(jié)間隙彌漫狹窄，軟骨下散在性、多發(fā)性的小囊腔透亮陰影，以關(guān)節(jié)滑膜受侵犯為主，這是類風濕性關(guān)節(jié)炎的特征性表現(xiàn)。 3. 強直性脊柱炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可見到骨增生，但在關(guān)節(jié)邊緣往往不清晰，常常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)骨性連接 骨強直為特征。這些病種早期階段，病損往往侵蝕關(guān)節(jié)邊緣，關(guān)節(jié)間隙狹窄往往均勻，而且以韌帶鈣化、骨化為其特征。 4.痛風性關(guān)節(jié)炎多起病急驟，首次發(fā)作常始于凌晨，通常只累及外周個別關(guān)節(jié)，約50%病例第一跖趾關(guān)節(jié)為首發(fā)關(guān)節(jié)。在整個病程中，約90%以上病人均有第一跖趾關(guān)節(jié)受累。除蹠趾關(guān)節(jié)外，四肢關(guān)節(jié)均可受累，但大多數(shù)為

8、下肢關(guān)節(jié)，越是肢體遠端關(guān)節(jié)受損，其癥狀也愈典型。5.骨壞死 eg:患者，男，19歲，右腕關(guān)節(jié)疼痛，活動受限6個月入院。有使用建筑震動棒數(shù)月。 如下：eg:女性三十歲。左足背發(fā)現(xiàn)包塊一個月，輕度疼痛。如圖： 【并發(fā)癥】病人發(fā)病后常常因無疼或輕微疼痛而延誤就診時間，造成關(guān)節(jié)的進一步破壞，后期由于關(guān)節(jié)神經(jīng)營養(yǎng)性差而易造成骨質(zhì)疏松，負重關(guān)節(jié)極易出現(xiàn)粉碎性骨折，且疼覺欠敏感。 【治療】本病的治療主要根據(jù)以下要點進行：1.病變關(guān)節(jié) 上肢避免用力工作，下肢盡量減輕負重。 2.破壞較重關(guān)節(jié)(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保護。 3.足部病重且潰瘍不愈者可作截肢術(shù)，青壯年病人膝、踝關(guān)節(jié)破壞嚴重者可作關(guān)節(jié)融合術(shù)，不

9、過鄰近關(guān)節(jié)可再發(fā)生此??；減少活動和支架保護是多用的有效方法。 本病的治療首先應(yīng)積極治療原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。對本癥治療急性期應(yīng)休息，避免關(guān)節(jié)創(chuàng)傷和震蕩，盡早使用支架以穩(wěn)定和保護關(guān)節(jié)，以防畸形和骨端破壞的發(fā)展。應(yīng)避免過多的站立、行走、跳躍和負重。特別要注意預(yù)防和控制感染，因其感染很難控制，不少病人會因此而遭受截肢的痛苦。根據(jù)病情可以采用熱敷、理療、中藥熏洗、針灸及中藥內(nèi)服等方法，有一定的療效。 1.保守治療：主要以加強關(guān)節(jié)保護為主，如局部制動支架保護等。2.對癥治療：消炎止痛類藥可用于疼痛劇烈時，但這類藥不宜長期使用，以免加速關(guān)節(jié)破壞。3.手術(shù)治療：目前仍以關(guān)節(jié)清理術(shù)和關(guān)節(jié)融合術(shù)為主。關(guān)節(jié)置換為禁忌癥，其原因是關(guān)節(jié)失去有效的神經(jīng)支配，營養(yǎng)差，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)不良，容易造成植入物松動失敗。 【預(yù)防保健】預(yù)防關(guān)節(jié)病的發(fā)生是有可能的。對于無痛性骨折的病人，早期診斷并固定無痛性骨折(用夾板，特制的長筒靴或雙腳規(guī))，可阻止發(fā)生神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病。對