腎臟疾病診斷思路與技巧

1、腎臟疾病的診斷思路與技巧2006.2.281前言 隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展, 對各種原因所致的腎病的診斷率明顯提高, 然而, 引發(fā)腎病的原因是多方面的, 因此, 相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病的診斷在整個(gè)疾病的診治過程中至關(guān)重要。要想準(zhǔn)確地診斷腎臟病, 首先要對腎臟疾病的分類有一個(gè)明確而清晰的思維框架 , 這樣才能做到診斷分析過程中盡可能不遺漏基礎(chǔ)疾病。2腎臟疾病腎臟疾病的分類原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病先天性腎臟疾病獲得性腎臟疾病腎小球疾病腎小管- 間質(zhì)疾病腎血管性疾病代謝性疾病自身免疫性疾病惡性疾病感染性疾病3 腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發(fā)性疾病在內(nèi)的一個(gè)綜合征,

2、若把繼發(fā)性腎病綜合征誤診為原發(fā)性腎病綜合征,會延誤病情。原發(fā)性腎綜合征病理類型不同,其治療方法、療效和預(yù)后也不一樣。4 因此,不了解腎病綜合征的病理類型、并發(fā)癥,無疑會影響臨床療效。本套幻燈分為五步,循序漸進(jìn)地介紹了腎病綜合征診斷臨床思維。51.判定是否為腎病綜合征大量蛋白尿 大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標(biāo)。所謂大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3. 5 g。但一個(gè)5 歲6 歲的小孩和一個(gè)高大的成年人,3. 5 g 蛋白尿就不是一個(gè)概念。因此,應(yīng)該按體表面積計(jì)算。中國人平均體表面積是1. 73 m2 。所以,大量蛋白尿除了要求每日 3. 5 g外,還要用1. 73 m2 體表面積來校正。6

3、判定是否為腎病綜合征低蛋白血癥 大量白蛋白從尿中丟失,部分白蛋白從近曲小管上皮細(xì)胞中分解,肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時(shí),出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白30 g/ L 。除血漿白蛋白減少外,血漿中某些免疫球蛋白、補(bǔ)體成份、抗凝及纖溶因子等也減少,易發(fā)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。7判定是否為腎病綜合征高脂血癥 大量蛋白尿、血漿蛋白降低,肝臟代償合成蛋白增加,小分子蛋白還是從尿中丟失,因?yàn)橹鞍追肿恿看?不能從尿中丟失,在血液中堆積,出現(xiàn)高脂血癥。蛋白尿越多,血漿白蛋白就越低,肝臟合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若經(jīng)治療尿蛋白減少或消失,血漿蛋

4、白恢復(fù)正常,血脂也就自然降至正常。8判定是否為腎病綜合征水腫 腎病綜合征時(shí)低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓降低,使水份從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來研究表明,約50 %患者血容量正常甚或增加,血漿腎素水平正?；蛳陆?提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。92.排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎 狼瘡性腎炎(LN) 在出現(xiàn)大量蛋白尿時(shí),易被誤診為原發(fā)性腎病綜合征。除大量蛋白尿外,符合下述10 條中的3 條就可以診斷為LN。(1) 蝶形皮疹; (2) 盤狀紅斑; (3) 光敏感; (4) 口腔潰瘍; (5) 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎;

5、(6) 漿膜炎;(7) 神經(jīng)系統(tǒng)病變:癲癇或精神病; (8) 血液系統(tǒng)病變:溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少; (9) 免疫系統(tǒng)損害:L E 細(xì)胞或抗DNA抗體或Sm 抗體陽性; (10) 抗核抗體陽性。10過敏性紫癜性腎炎 除有大量蛋白尿外,如下特征可考慮過敏性紫癜性腎炎: (1) 最常見于兒童; (2) 斑點(diǎn)狀紫癜,常見于臀部和下肢,常有腹痛(約2/ 3 病人) 和關(guān)節(jié)痛(約1/ 3 病人) ; (3) 多數(shù)紫癜后4 周8 周出現(xiàn)腎損害,腎活檢有助于本病的診斷; (4) 血小板計(jì)數(shù)多正常,50 %病人血清IgA 升高,血冷球蛋白多陽性。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合

6、征11糖尿病腎病 除了表現(xiàn)為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外,年齡多在45歲以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變(如眼底病變、周圍神經(jīng)炎、心肌病、動脈硬化及冠心病等) 。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征12腫瘤(1) 骨髓瘤性腎損害:該病有如下特點(diǎn): 好發(fā)于中老年; 骨痛; 血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M 帶; 尿本周氏蛋白陽性; 骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特點(diǎn)者,可考慮本病的診斷。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征13腫瘤(2) 何杰金氏病: 多見于中年男性; 突出地表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大; 有些淺表淋巴結(jié)不大,而深部淋巴結(jié)腫

7、大,侵犯肝、脾或腹內(nèi)淋巴結(jié); 發(fā)熱、皮膚瘙癢、黃疸、可呈回歸熱型; 飲酒后淋巴結(jié)疼痛; 骨穿和淋巴結(jié)活檢有助于診斷。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征14腎淀粉樣變 好發(fā)于中老年,原發(fā)性淀粉樣變病因不清,主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)者常繼發(fā)于慢性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時(shí)體積增大。腎活檢能確診。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征15遺傳性腎病 除符合腎病綜合征特點(diǎn)外,凡符合下述3 條者,可診斷為遺傳性腎炎: (1)有明顯的家族病史; (2) 30 %50 %病人有神經(jīng)性耳聾,3 %20 %有眼部異常表現(xiàn); (3) 腎活檢電鏡下腎小球基

8、膜的致密層分離,破碎并有電子致密顆粒沉積。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征16先天性腎病綜合征 有下述特點(diǎn)者可診斷為先天性腎病綜合征: (1) 出生后2 個(gè)月發(fā)生腎病綜合征; (2) 患兒的胎盤一般很大; (3) 初生兒出生體重較輕; (4) 血中紅細(xì)胞增多; (5) 病情進(jìn)展迅速,未滿周歲就發(fā)生腎病綜合征的并發(fā)癥或腎衰而死亡。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征17毒素及過敏有蜜蜂刺傷、毒蛇咬傷、花粉過敏史,或注射白喉、百日咳、破傷風(fēng)疫苗等病史; (2) 出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征18乙肝相關(guān)性腎炎及其它(1) 有HBV感染的血清學(xué)證據(jù); (2)

9、 有腎病綜合征的臨床表現(xiàn);(3) 腎組織中證實(shí)有乙肝病毒抗原的沉積(如能發(fā)現(xiàn)HBV - DNA 或HBsAg 提示乙肝病毒在腎組織復(fù)制) 。排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征19 另外,長期接觸和服用汞、有機(jī)金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發(fā)令、利福平、造影劑等藥物,也可引起腎病綜合征排除繼發(fā)性腎病綜合征確定原發(fā)性腎病綜合征20微小病變(MCD)(1) 臨床特點(diǎn): 小孩多見; 浮腫明顯,大量蛋白尿; 90 %對激素敏感; 經(jīng)常復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率高達(dá)60 %; 血壓升高少見,血尿少見; 選擇性蛋白尿; 一般沒有腎功能不全,若有一般為一過性;若反復(fù)發(fā)作,可進(jìn)展為MsPGN

10、,FSGS。(2) 病理特點(diǎn): 上皮細(xì)胞足突融合; 基底膜無電子致密物沉著; 陰離子屏障減少或消失,基膜負(fù)電荷下降。3.確定原發(fā)性腎病綜合征病理類型21系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)(1) 臨床特點(diǎn): 占腎活檢病例的50 % ,在原發(fā)性腎病綜合征中占30 %; 男性多于女性,好發(fā)于青少年; 50 %有前驅(qū)感染史; 70 %患者伴有血尿; 病情由輕轉(zhuǎn)重,腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。(2) 病理特點(diǎn): 系膜區(qū)細(xì)胞增多; 基質(zhì)增寬; 有C1q沉著; 內(nèi)皮細(xì)胞無增生; 基膜無改變; 上皮細(xì)胞無改變。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類型22局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)(1) 臨床特點(diǎn): 本病多發(fā)

11、生于青少年男性,起病隱匿; 3/ 4 患者有鏡下血尿,25 %可見肉眼血尿; 常有血壓增高; 可發(fā)展至腎衰; 多數(shù)對激素不敏感,25 %輕型病例或繼發(fā)于MCD 者經(jīng)治療可能獲臨床緩解。(2) 病理特點(diǎn): 節(jié)段性:一個(gè)或幾個(gè)腎小球硬化,余腎小球正常; 局灶性:一個(gè)腎小球部分硬化; 多伴有腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化; 可與MCD 合并; 可與MsPGN 合并。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類型23膜性腎病(MN)(1) 臨床特點(diǎn): 大部分年齡大于40 歲,男性多于女性; 30 %有鏡下血尿,一般無肉眼血尿; 大部分腎功能好,5 年10 年可出現(xiàn)腎功能損害;20 %35 %可自行緩解,60 %70 %早期M

12、N對激素和細(xì)胞毒藥物有效,有釘突形成難以緩解;本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40 %50 %。(2) 病理特點(diǎn): 上皮下免疫復(fù)合物沉著; 基底膜增厚與變形。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類型24膜增生性腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎炎,MPGN)(1) 臨床特點(diǎn): 70 %有前驅(qū)感染史; 幾乎所有的患者均有血尿; 腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早; 50 %70 %病例有血情C3 降低。(2) 病理特征: 基底膜增厚; 系膜細(xì)胞增生確定原發(fā)性腎病綜合征病理類型254.了解并發(fā)癥感染 是腎病綜合征最常見的并發(fā)癥,其原因與大量尿蛋白所致的營養(yǎng)不良,免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān),常見的感染

13、部位為呼吸道、泌尿道、皮膚,也可見牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的重要原因之一。甚至導(dǎo)致患者死亡,應(yīng)予以高度重視。但患者在治療過程中應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,其臨床征象不明顯。因此,原發(fā)性腎病綜合征在復(fù)發(fā)和激素療效不好時(shí),應(yīng)積極尋找感染灶,及時(shí)給予治療。26了解并發(fā)癥血栓及栓塞 血栓和栓塞的并發(fā)癥并不少見。其原因: (1) 血液濃縮(有效循環(huán)血量減少) ;(2) 高脂血癥造成血液粘稠度增加; (3) 血液中抗凝血酶從尿中丟失,造成抗凝功能低下; (4) 抗纖溶物質(zhì)從尿中丟失,造成纖溶功能低下; (5) 免疫損傷,凝血因子的激活; (6) 血小板功能亢進(jìn); (7) 利尿劑的應(yīng)

14、用; (8) 糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。因此,腎病綜合征容易發(fā)生血栓、栓塞的并發(fā)癥,其中以腎靜脈血栓最為常見(發(fā)生率為10 %40 % ,其中3/ 4 病例因慢性形成,臨床并無癥狀) ;此外,肺血管血栓、栓塞,下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響腎病綜合征療效和預(yù)后的重要因素。27了解并發(fā)癥急性腎衰竭 腎病綜合征患者可因大量蛋白尿血漿蛋白減少血漿膠體滲透壓降低水分滲透到組織間隙血容量不足腎血流量下降誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。少數(shù)可出現(xiàn)急性腎衰竭。其機(jī)制是腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管,以及大量蛋白管型阻塞腎小管所致。多發(fā)生在50 歲以上的患者,多無明顯誘因,表現(xiàn)為少尿或無尿,擴(kuò)容利尿無效。腎活檢病理顯示腎小球病變輕微,腎間質(zhì)彌漫重度水腫,腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性、壞死,腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。285.原發(fā)性腎病綜合征是否對激素敏感的預(yù)測 (1) 血尿:有血尿者多對激素不敏感; (2) 血壓:血壓高者多對激素不敏感; (3) 腎功能:腎功能不好者多對激素不敏感; ( 4) 尿纖維蛋白降解