第5章診斷原則(2)ppt課件

1、The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原那么神經(jīng)病學(xué)(第 5 版).本章重點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的特征, 并舉例闡明神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷原那么3. 根據(jù)病因分類, 神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括哪些疾病類型.全面占有臨床資料采集詳盡病史,細(xì)致神經(jīng)系統(tǒng)檢查必要輔助檢查神經(jīng)疾病診斷可概括為3個(gè)步驟定位診斷用神經(jīng)解剖學(xué)&生理學(xué)知識(shí),分析臨床&相關(guān)資料,確定病變部位定性診斷(病因診斷)根據(jù)起病方式病程個(gè)人史家族史&臨床資料,分析挑選能夠病因,確定病變性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病: 定位&定性診斷.一、定位診斷Topical Diagn

2、osis.一、定位診斷(Topical diagnosis) 是根據(jù)病人的病癥體征等臨床資料提供的線索, 確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位 由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn) 特點(diǎn), 而神經(jīng)解剖學(xué)生理學(xué)&病理學(xué)知識(shí)等是 定位診斷的根底 .中樞性(腦脊髓)周圍性(周圍神經(jīng))肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)那么1. 確定神經(jīng)系統(tǒng)病損程度.局灶性, 例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經(jīng)麻木面神經(jīng)麻木2. 確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)那么.多灶性 病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個(gè)或以上部位, 病變通常不對稱, 例如:視神經(jīng)脊髓炎麻風(fēng)多數(shù)周圍神經(jīng)受累多發(fā)性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾

3、病定位診斷準(zhǔn)那么2. 確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性.彌漫性進(jìn)犯兩側(cè)對稱構(gòu)造(腦周圍神經(jīng)或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barr綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)那么2. 確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性.系統(tǒng)性病變選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病亞急性結(jié)合變性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)那么2. 確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性.3. 定位診斷通常要遵照一元論原那么盡量用一個(gè)局限性病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)假設(shè)不合理或無法解釋再思索多灶性或彌散性病變能夠神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)那么.4. 首發(fā)病癥常有定位價(jià)值可提示病變主要部位有時(shí)可指示病變性質(zhì)例如, 一高

4、血壓病人突發(fā)后枕部猛烈頭痛眩暈&嘔吐, 并有一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào), 但無肢體癱瘓小腦出血能夠性大神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)那么.定位診斷應(yīng)留意的問題例如, 結(jié)核性腦膜炎引起顯著ICP時(shí)出現(xiàn)一或兩側(cè)外展神經(jīng)麻木, 通常是ICP引起假性定位體征,不具有定位意義1. 并非一切定位體征均指示存在相應(yīng)的病灶.定位診斷應(yīng)留意的問題 例如, 臨床發(fā)現(xiàn)病人覺得妨礙平面在胸髓程度, MRI卻顯示頸髓外占位性病變 是由于病變尚未壓迫到頸髓的上行覺得纖維, 使覺得妨礙平面未上升到病灶程度2. 有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病之初或 進(jìn)展中出現(xiàn)的某些體征, 往往 不代表真正病灶程度灶.定位診斷應(yīng)留意的問題例如, 一患者70歲, 患嚴(yán)重白

5、化癥, 入院當(dāng)日清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈&說話困難, CT證明為左側(cè)腦室旁腦梗死 臨床檢查: 兩眼內(nèi)斜視, 雙眼球均外展不全, 伴明顯程度性眼震, 但病人完全無眩暈復(fù)視等主訴 由于病人患白化癥提示醫(yī)生詰問, 得知眼位&眼球震顫均為生來就有的3. 應(yīng)留意患者能夠存在某些先天性異常.定位診斷應(yīng)留意的問題可見, 輔助檢查對神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷是完全必要的, 有些檢查對特定疾病診斷具有特殊價(jià)值, 如EMG發(fā)現(xiàn)胸鎖乳突肌失神經(jīng)電位, 可支持運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷, 并可與頸椎病鑒別4. 臨床常遇到以往無任何病史檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病癥體征的病人, 但CT或MRI檢查卻不測地發(fā)現(xiàn)腦部病變, 如無病癥性腦梗死&

6、臨床完全被忽略的腦出血等.定位診斷應(yīng)留意的問題 此外, 對獲取的信息進(jìn)展仔細(xì)的綜合分析, 去粗取精 去偽存真, 只需抓住病變的關(guān)鍵, 就可以確定病變 部位或性質(zhì) 同時(shí), 也應(yīng)留意區(qū)別病變導(dǎo)致的繼發(fā)性損害 詳細(xì)的臨床資料 全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查 必要的輔助檢查對神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷有重要意義.刺激性病灶可引起癲癇發(fā)作, 破壞性病灶導(dǎo)致神經(jīng)功能缺失病癥體征一側(cè)半球病變: 出現(xiàn)病灶對側(cè)偏癱(中樞性面舌癱&肢體癱), 偏身覺得妨礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害: 認(rèn)識(shí)妨礙精神病癥肢體癱瘓&覺得妨礙等額葉病變: 強(qiáng)握反射表達(dá)性失語失寫精神病癥&癲癇發(fā)作等頂葉病變: 中樞性覺得妨礙失讀&失用等顳葉病變: 覺得性失

7、語象限盲&鉤回發(fā)作等枕葉病變: 視野缺損皮質(zhì)盲&癲癇發(fā)作伴視覺先兆等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)1. 大腦半球病變.主要表現(xiàn)肌張力改動(dòng)(增高或減低)運(yùn)動(dòng)異常(增多或減少)&震顫等黑質(zhì)-慘白球病變: 靜止性震顫&肌張力增高運(yùn)動(dòng) 減少綜合征, 如Parkinson病殼核尾狀核病變: 肌張力減低運(yùn)動(dòng)增多綜合征, 如舞蹈癥手足徐動(dòng)癥&改動(dòng)痙攣等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)2. 基底節(jié)病變 .一側(cè)病變: 交叉性運(yùn)動(dòng)妨礙, 出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)癱&對側(cè)肢體癱-中腦或腦橋病變; 也可出現(xiàn)病側(cè)面部&對側(cè)肢體交叉性覺得妨礙-延髓病變?nèi)缧∧X后下動(dòng)脈血栓構(gòu)成雙側(cè)病變: 認(rèn)識(shí)妨礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累) 四肢癱雙

8、側(cè)錐體束征&腦神經(jīng)受損病癥神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)3. 腦干病變.常出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)眼球震顫構(gòu)音妨礙&肌張力減低等蚓部病變: 軀干共濟(jì)失調(diào)半球病變: 同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)與慢性小腦病變(如變性病腫瘤)相比, 急性小腦病變(如血管性炎癥性)病癥明顯-前者可發(fā)揚(yáng)代償機(jī)制神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)4. 小腦病變.脊髓半側(cè)損害: 半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害: 受損平面以下運(yùn)動(dòng)覺得&自主神經(jīng)功能妨礙, 表現(xiàn)完全或不完全性截癱或四肢癱傳導(dǎo)束性覺得妨礙&括約肌功能妨礙根據(jù)覺得妨礙最高平面運(yùn)動(dòng)妨礙深淺反射改動(dòng)&自主神經(jīng)功能妨礙等可大致確定脊髓損害平面神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特

9、點(diǎn)5. 脊髓病變.脊髓選擇性損害病癥體征可見于多種疾病, 例如: 肌萎縮側(cè)索硬化-錐體束&前角細(xì)胞選擇性受損亞急性結(jié)合變性-錐體束&后索選擇性受損脊髓空洞癥-(病變位于一側(cè)后角或前連合)出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分別性覺得妨礙脊髓受損的病癥體征&演進(jìn)過程與病變部位性質(zhì)&發(fā)病緩急等要素有親密關(guān)系神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)5. 脊髓病變.周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng), 受損后通常出現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓腱反射減弱或消逝覺得妨礙&自主神經(jīng)妨礙等由于不同部位周圍神經(jīng)所含的神經(jīng)纖維種類&受損程度不同, 出現(xiàn)的病癥體征亦不一樣或以運(yùn)動(dòng)病癥為主, 如橈神經(jīng)麻木主要表現(xiàn)垂腕, 覺得妨礙較輕或以覺得病癥為主, 如股

10、外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木疼痛或覺得缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對稱性覺得運(yùn)動(dòng)&自主神經(jīng)功能妨礙神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)6. 周圍神經(jīng)變.肌肉是運(yùn)動(dòng)效應(yīng)器, 分為肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處病變常見病癥體征: 肌無力肌萎縮肌痛&假性肥大等, 腱反射改動(dòng)不明顯, 通常無覺得妨礙強(qiáng)直性肌病可出現(xiàn)肌強(qiáng)直重癥肌無力除肌無力, 可無任何其他體征 神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)7. 肌肉病變.二、定性診斷Etiologic Diagnosis.目的是確定疾病的病因不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演化規(guī)律根據(jù)病人主要病癥體征的開展變化, 結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢查&輔助檢查, 通?？蓪膊⌒再|(zhì)做出正確判別 二、定

11、性診斷(Etiologic diagnosis).腦&脊髓血管性疾病起病急驟, 發(fā)病后數(shù)min至數(shù)d神經(jīng)功能缺失病癥到達(dá)頂峰病癥: 頭痛嘔吐認(rèn)識(shí)妨礙肢體癱瘓&失語等卒中危險(xiǎn)要素: 高血壓糖尿病心臟病動(dòng)脈炎&高脂血癥等顱內(nèi)動(dòng)脈瘤動(dòng)-靜脈畸形脊髓血管畸形未破裂前可無任何神經(jīng)系統(tǒng)病癥體征, CTMRIDSA可為病因診斷提供直接證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類1. 血管性疾病 .多為急性或亞急性起病, 常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)開展至頂峰, 少數(shù)病例呈迸發(fā)性起病, 病情在數(shù)h至12d達(dá)頂峰常見: 發(fā)熱畏寒等全身性感染病癥, 外周血WBC數(shù)血沉增快等神經(jīng)系統(tǒng)檢查: 顯示播散性病變, 如急性播散性腦脊髓炎腦&脊髓同

12、時(shí)受損, 外周血& CSF檢查可發(fā)現(xiàn)特異性或非特異性炎癥變化, 以及病毒細(xì)菌寄生蟲&螺旋體等感染的病原學(xué)證據(jù)Prion病起病緩慢隱襲, 常見海綿樣腦病的病理改動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類2. 感染性疾病 .通常急性或亞急性起病, 病灶分布彌散, 病程多出現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)部分病例起病緩慢, 呈進(jìn)展性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類3. 脫髓鞘性疾病 .是神經(jīng)系統(tǒng)的重要疾病, 與全球人口老齡化有關(guān), 愈來愈遭到廣泛注重通常起病&進(jìn)展緩慢, 主要進(jìn)犯某一系統(tǒng), 例如:肌萎縮側(cè)索硬化: 主要累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元Alzheimer病Pick病主要進(jìn)犯大腦皮層Parkinson病Lewy體癡呆主

13、要累及中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類4. 神經(jīng)變性病 .外傷史&外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病癥體征, X線CTMRI檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折脊柱或內(nèi)臟損傷, 腦挫裂傷&慢性硬膜下血腫等須留意, 老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很細(xì)微,經(jīng)較長時(shí)間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病癥體征, 如頭痛嗜睡輕偏癱&癲癇發(fā)作等, 臨床易誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類5. 外傷 .多起病緩慢, 病情呈進(jìn)展性加重腦腫瘤: 頭痛嘔吐視乳頭水腫等ICP病癥, 常出現(xiàn)局灶性病癥體征, 如肢體麻木單癱或輕偏癱癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤: 早期出現(xiàn)根痛脊髓半切征, 逐漸截癱&尿便妨礙; CSF蛋白含量增高, 細(xì)胞學(xué)檢查可見腫瘤細(xì)胞須留意, 有些腦

14、腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 臨床須留意鑒別部分顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌呈彌漫性分布, 早期僅表現(xiàn)ICP病癥, 無局灶性神經(jīng)體征, CTMRI檢查可確診&防止誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類6. 腫瘤 .多數(shù)病例在兒童或青春期起病, 部分在成年期發(fā)病, 呈緩慢進(jìn)展患者常有家族史, 常染色體顯性遺傳較易診斷, 隱性遺傳或分發(fā)病例較難診斷, 攜帶者或病癥細(xì)微者不易發(fā)現(xiàn), 基因分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類7. 遺傳性疾病 .患者或患糖脂肪蛋白質(zhì)氨基酸&重金屬代謝妨礙疾病, 或有引起營養(yǎng)&代謝妨礙的病因, 如饑餓偏食嘔吐腹瀉酗酒胃腸切除術(shù)后&長期靜脈營養(yǎng)等通常發(fā)病緩慢, 病程較長, 除神經(jīng)系統(tǒng)損害, 常

15、有其他臟器如肝腎視網(wǎng)膜皮膚&血液等損害證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類8. 營養(yǎng)&代謝妨礙 .患者可有藥物濫用或長期大量服藥史(苯妥英減肥藥等), 殺蟲劑滅鼠藥重金屬(砷鉛汞鉈等)接觸史, 癌癥放療或化療CO中毒毒蟲叮咬甲醇攝入進(jìn)食蕈類&海產(chǎn)品(貝類毒魚)史等出現(xiàn)急性或慢性腦病帕金森綜合征共濟(jì)失調(diào)V.B12缺乏性脊髓病&多發(fā)性神經(jīng)病等病癥體征除急性中毒, 起病均緩慢隱襲, 神經(jīng)功能缺失病癥&病理改動(dòng)與藥物或毒物毒副作用符合, 多有其他臟器受損證據(jù), 環(huán)境或體內(nèi)毒物藥物分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類9. 中毒&環(huán)境相關(guān)疾病.圍產(chǎn)期損傷: 常見顱內(nèi)出血缺血&缺氧性腦病, 輕癥病例可無病癥, 中

16、-重度病例出生后常見嗜睡激惹呼吸困難心律失常癇性發(fā)作姿態(tài)異常角弓反張瞳孔固定&無反響形狀等出生前數(shù)周或數(shù)月缺血&缺氧損害: 出生時(shí)或生后即出現(xiàn)慢性腦病表現(xiàn), 許多先天性發(fā)育異常疾病是導(dǎo)致腦癱精神發(fā)育遲滯的重要緣由先天性神經(jīng)肌肉疾病: 如嬰兒型脊肌萎縮癥先天性強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良先天性或代謝性肌病&腦病脊髓損傷或畸形可出現(xiàn)松軟嬰兒綜合征(floppy infant syndrome)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類10. 產(chǎn)傷&發(fā)育異常.許多內(nèi)分泌疾病, 如甲狀腺功能亢進(jìn)或低下甲狀旁腺功能低下&糖尿病等, 血液系統(tǒng)心血管系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)疾病, 肝臟&腎臟病, 結(jié)締組織疾病&惡性腫瘤, 心肺外科臟器移植術(shù)中均可并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害可急性亞急性或慢性起病, 神經(jīng)系統(tǒng)病癥分布廣泛,演化過程與系統(tǒng)疾病有親密關(guān)系可同時(shí)出現(xiàn)腦脊髓周圍神經(jīng)肌肉關(guān)節(jié)&皮膚損害,或出現(xiàn)不同病癥的組合 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類11. 系統(tǒng)性疾病伴神經(jīng)系統(tǒng)損害.高度注重疾病的演進(jìn)過程定性診斷應(yīng)留意的問題一高血壓病人, 心情激動(dòng)時(shí)突發(fā)講話模糊不清,右側(cè)肢體活動(dòng)不靈, 半h來院時(shí)嘔吐一次檢查: Bp180/120mmHg, 患者表示左側(cè)頭痛,右側(cè)中樞性面舌癱, 右側(cè)上下肢肌力均2級(jí),右偏身