醫(yī)學精品課件頭痛病例討論

1、 頭痛病例討論蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院神經內科楊金升患者53歲，男性，已婚，眼科醫(yī)師。主要癥狀：1 、有間歇性頭痛20月余，雙顳部明顯，有局部觸痛，右側明顯； 2.伴隨癥候：此后相繼出現(xiàn)關節(jié)痛，口腔潰瘍，視力喪失及 聲帶麻痹；一般情況檢查治療表現(xiàn)先出現(xiàn)有雙顳部疼痛感；1月后夜間出現(xiàn)雙膝，肩肘等四肢關節(jié)酸痛不適，3月后就診，發(fā)現(xiàn)雙手握拳及右側肘關節(jié)伸展輕度受限外，無明顯的關節(jié)變形及滑膜腫脹。10天后，檢測到左側膝關節(jié)積液。血常規(guī),肝腎功,電解質,血鈣,促甲狀腺激素,肌酶,C反應蛋白,自身抗體,抗核抗體,類風濕因子,抗環(huán)瓜氨酸肽抗體等均正常。血沉55mm/1h滑膜液:白細胞13000 /HP(85%中性

2、粒細胞),無晶體,菌陰 手、腕、膝、骶髂關節(jié)及胸片均正常。 甲強龍，甲氨喋啉，葉酸，關節(jié)疼痛癥狀改善，但逐漸出現(xiàn)疲勞感明顯，甲強龍逐漸減量至10mg/天。 目前需考慮的可能疾病及性質，下一步的檢查及處理？可能的疾病診斷系統(tǒng)性疾病 類風濕性疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 白塞氏病 其它自身免疫性疾病顱內病變 多發(fā)性顱神經病變性質？ 其他神經免疫性疾病 多發(fā)性硬化 腦部多動脈炎 檢查治療表現(xiàn)14月前，開始口服依那西普，隨后2個月，患者逐漸出現(xiàn)夜間低熱，耳鳴，四肢關節(jié)腫脹，肌肉疼痛等癥狀。 尿本周氏蛋白陽性，蛋白電泳無M峰，補體正常，全身骨骼掃描正常，胸、腹、骨盆CT均正常，無惡性病變證據。白細胞計數提示24

3、00 /mm3，中性粒和淋巴細胞數減少。骨髓病檢：鐵儲備增加，5%漿細胞。依那西普停用，甲氨喋啉停用。甲強龍逐漸減量至4mg/天。檢查治療表現(xiàn)4月前，頭痛癥狀加重，主要表現(xiàn)為：夜間低熱38.1肌肉酸痛(夜間為主)關節(jié)痛(晨起及午后4點)眼肌型偏頭痛(條紋狀視幻覺不伴有頭痛)耳鳴及聽力下降咽喉疼痛，舌體潰瘍左側胸部疼痛 聽力檢測：右耳高頻聽力喪失胸片：左側胸膜腔積液伴肺膨脹不全，心包膜增厚咽喉鏡檢：會厭部潰瘍繼續(xù)服用甲氨喋啉。甲強龍125mg靜滴。心得安控制偏頭痛。右佐匹克隆改善睡眠無環(huán)鳥苷口服。甲強龍口服，逐漸減量至1mg/天?；颊甙Y狀緩解。 血常規(guī) Reference Range 8 to

4、10 Mo Earlier 2 to 3 Mo Earlier This Evaluation 紅細胞壓積(%) 41.053.0 (men) 46.8 38.7 血紅蛋白 (g/dl) 13.517.5 (men) 15.5 13.1 血小板計數 150,000400,000 222,000 355,000 白細胞計數 (per mm3) 450011,000 2400 9500 分類 (%) 中性粒細胞 4070 86 90 淋巴細胞 2244 7 6 單核細胞 411 4 4 嗜酸性粒細胞 08 2 0 血沉 (mm/hr) 011 3 55 32 C反應蛋白 (mg/liter) 1:

5、2560 1:1280 均質核染色 自身抗體 抗組蛋白抗體 8.0 抗雙鏈DNA抗體 陰性（1:10） 陰性（1:10） 陰性（1:10） 抗SSA抗體 陰性 陰性 陰性 抗SSB抗體 陰性 陰性 陰性 抗Scl70抗體 陰性 陰性 抗Jol抗體 陰性 陰性 尿本周氏蛋白 陰性 陽性-單克隆游離 輕鏈 陽性-單克隆游離 輕鏈 蛋白電泳(mg/liter) 陰性 微量 微量 游離 輕鏈 0.415.1 154.2 37.9 游離 輕鏈 0.810.1 7.5 8.1 舌 體 潰 瘍 目前可能的病因及診斷？檢查治療表現(xiàn)2月前某晚，突然發(fā)作右眼視力喪失，30分鐘內從鼻側擴散至顳側全盲，后上部視野有部

6、分恢復。失明后第9天，突發(fā)聲音嘶??；雙顳側搏動性頭痛，30分鐘后頭痛自行緩解。 眼底鏡檢查提示視網膜中央動脈閉塞頭頸部MRI正常經胸腔及食道B超均正常咽喉鏡檢：右側聲帶麻痹頭頸部MRI右側聲帶腫脹顳動脈活檢報告巨細胞病毒性動脈炎陰性 甲強龍停用。開始用強的松60mg /天，及阿司匹林。 Fig AFig B The Left Optic Fundus Approximately 40 Hours after the Onset of Vision Loss檢查治療表現(xiàn)失明后第9天，突發(fā)聲音嘶啞，雙顳側搏動性頭痛，30分鐘后頭痛自行緩解。伴有輕度顳頜關節(jié)痛和發(fā)作性復視 咽喉鏡檢：右側聲帶麻痹頭頸

7、部MRI右側聲帶腫脹顳動脈活檢報告巨細胞病毒性動脈炎陰性 甲強龍停用。開始用強的松60mg /天，阿司匹林。 治療曾有潰瘍性結腸炎，有兩個孩子。無免疫及腫瘤先關疾病家族史。檢查其他病史右側顳動脈愈合及搏動良好，舌部有散在潰瘍面。電解質，補體，凝血功能，肝腎功，抗Sm抗體，抗心磷脂抗體，狼瘡抗體，類風濕因子，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體，2 -糖蛋白I抗原均陰性。蛋白電泳正常。強的松（20mg/早，15mg/晚），雙氯芬酸納，普洛奈爾，阿司匹林，利多卡因漱口劑，硫糖鋁混懸液，葉酸，鋅劑，多種維他命，活性鈣劑。 目前情況 最后診斷？顳動脈病理切片廣泛內膜增生及疤痕形成 淋巴細胞散在于外膜 免疫組化 巨噬細胞標

8、記抗原 CD68CD3+ T 淋巴細胞顳動脈炎又稱巨細胞動脈炎,是一種亞急性起病的肉芽腫性動脈炎,主要侵犯顳淺動脈和眼動脈,全身其他大、中動脈均可受累。主要癥狀為頭痛、低熱、乏力,常以風濕性多發(fā)性肌痛為前驅癥狀或與其同時發(fā)生。國外報告50歲以上人群發(fā)病率可高達1530/10萬，北歐可達28. 653. 7/10萬神經系統(tǒng)：頭痛，視力障礙，腦神經麻痹，顳動脈增粗，卒中發(fā)作誤診為偏頭痛、血管性頭痛、痛性眼肌麻痹、三叉神經痛、枕神經痛、糖尿病性神經病、球后視神經炎等。金標準：顳動脈活檢病理+長期隨訪臨床診斷皮質類固醇治療, 戲劇性效果顳動脈炎顳動脈炎顳動脈炎頭痛的特點頭痛是顳動脈炎的主要表現(xiàn)；本病的

9、頭痛常為自發(fā)性，也會由于觸碰面頰部或下頜部、張口或受涼吹風而誘發(fā)；咀嚼時可加重；壓迫耳屏前方動脈和神經交叉點時也可引起頭痛 ；頭痛的發(fā)生與傳播符合面動脈的走向，即向下頜放射，終點為內眼角，且面動脈有明顯的壓痛；顳動脈炎頭痛的特點少數病人以下頜、 面部、頭頂蓋及枕區(qū)痛為首發(fā)癥狀，面頜動脈區(qū)疼痛不明顯；在顳動脈供應區(qū)顳、額、頂及部分枕區(qū)會出現(xiàn)脫發(fā)，感覺過敏，潰瘍形成；頭痛的性質不定，多表現(xiàn)為燒灼樣或錘擊感，一般晚上重于白天。 顳動脈炎(TA)顳動脈炎(TA)是大血管的慢性疾病,特別易侵犯彈力層厚的動脈,好發(fā)于老年人；病因學和發(fā)病機制不明；大于50歲的人群患病率約為1/1000.女性發(fā)病稍占優(yōu)勢男女

10、之比為13；TA病人往往伴有風濕性多肌痛. 是一種常見疾病，患病率約為24/10萬。起病與季節(jié)變化所出現(xiàn)的上呼吸道感染有明顯關系。 病因及病理學顳動脈炎最常影響頸動脈系統(tǒng),尤其易侵犯顱動脈；主動脈、冠狀動脈及周圍動脈也可累及；易發(fā)生于含彈力組織的動脈，組織學變化為內膜和中膜內層的肉芽腫性炎癥；靜脈罕有累及；浸潤細胞以淋巴細胞、類上皮細胞和巨細胞為主,導致內膜層顯著增厚,管腔變狹和阻塞.動脈炎可為局灶性,多灶性或廣泛性損害.；病因尚不清；目前認為細菌、病毒感染與本病有關；吸煙和日光照射可引發(fā)或加重本病。 發(fā)病機制自身免疫反應參與發(fā)??；利用免疫熒光技術觀察病變血管壁證實有免疫球蛋白沉積，從而表明本

11、病系自身抗體或自身抗原抗體復合物激活補體經典途徑而造成一系列炎癥反應所致；目前有證據說明，T細胞介導的細胞毒作用對本病的發(fā)病起重要作用；本病家族性發(fā)病傾向明顯；HLA-DR4HLA-138的表達增強可能為本病的易感基因；現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)其他血管炎如多發(fā)性大動脈炎、經典型結節(jié)性多動脈炎、血栓閉塞性脈管炎可與本病并存；本病尚可與高血壓、動脈硬化、糖尿病和肝病合并存在這意味著體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病 。臨床表現(xiàn)早期癥狀較輕隱性起病全身癥狀包括發(fā)熱、不適、疲乏無力消瘦、多汗、貧血、頭痛和關節(jié)痛；多伴有風濕性多發(fā)性肌痛癥(polymyalgia rheumatica) ，肌痛可以引起肌無力。消瘦可

12、類似于多發(fā)性肌炎或甲亢；肌肉骨骼癥狀可位于肩關節(jié)肌腱或肌腱附著部位，類似于肩關節(jié)肌腱炎或滑囊炎；最常受累的關節(jié)為胸鎖關節(jié)、肩帶關節(jié)膝關節(jié)、脊柱和骨盆關節(jié)；在發(fā)生全身癥狀數周或數月后，可出現(xiàn)疼痛性動脈炎；在臨床上，常把顳動脈炎與風濕性多發(fā)性肌痛癥看作是一個疾病過程的不同表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)顳動脈炎最常見的癥狀為難以忍受的疼痛，有時痛得不能梳頭和在床上靜臥；頭痛可為雙側性，也可為單側性；可伴有頭皮疼痛、感覺異常、麻木或灼燒感，風吹時加重；枕動脈炎引起的頭痛多位于頭后部，此時多不能仰臥；上顎動脈炎受累可引起牙痛和咀嚼時口腔疼痛；舌動脈炎可引起舌麻木味覺異常反復發(fā)作性蒼白，甚至可發(fā)生舌壞疽；頸外動脈炎可引起

13、喉部疼痛和感覺異常；鎖骨下動脈炎可引起肩關節(jié)疼痛不適。 臨床表現(xiàn)當發(fā)生顳動脈炎時，受累血管呈節(jié)段性局部腫脹可持續(xù)數天，有局部疼痛；血管造影可見有不同長度的血管節(jié)段性狹窄，狹窄部分與正常部分相間出現(xiàn)；在較大的血管受累部位聽診時可聞及血管雜音。臨床表現(xiàn)眼部疼痛可為本病的首發(fā)癥狀，這意味著眶后動脈已受累；可單側或雙側發(fā)病。出現(xiàn)缺血性視神經炎所引起的突然失明，為本病最嚴重的并發(fā)癥眼前冒火花或眼前閃光，為失明的前驅癥狀。有時視覺癥狀也可隨著體位的改變而變化，這可能是由于頸動脈炎在體位改變時，流經病變血管的血液發(fā)生變化所致缺血性球后視神經炎引起視力下降；臨床表現(xiàn)眼底表現(xiàn)視盤蒼白、水腫，乳頭邊緣有條紋狀出血

14、，動脈變細，數天后視網膜即可出現(xiàn)出血和絮狀滲出性斑點以后滲出即被吸收。4個月后可出現(xiàn)神經萎縮，此種改變是本病最常見的終末后果。 可以發(fā)生各種視野缺損：睫狀動脈小的分支受累可引起視野部分缺損，垂體前上動脈炎和供血視交叉部位小動脈受累常引起雙顳側視野缺損。椎動脈栓塞可引起雙側枕葉性失明(皮質盲) 眼運動障礙也是眼部的常見癥狀，以眼瞼下垂為常見，其次為復視，多由3、4、6顱神經供血不全所造成的。 實驗室檢查 1.血常規(guī)多數患者都有貧血，有時紅細胞呈串錢狀排列，白細胞可輕度升高，血小板可增多偶有嗜酸粒細胞增多； 2.血沉 所有活動期患者血沉均增快；3.尿常規(guī) 個別患者可出現(xiàn)輕度蛋白尿和血尿，很少有管型

15、； 4.生化學檢查 可有肝功能異常、CK上升；蛋白電泳可見有2、球蛋白、假血友病因子(vWF)及補體升高。 5.免疫學檢查 多數患者有IgGIgM、IgA升高。少數可有類風濕因子陽性，但滴度較低。也有少數患者出現(xiàn)ANCA陽性。 治療糖皮質激素對本病有顯著療效；根據血沉的下降情況調整激素的用量；血沉不恢復正常，就要繼續(xù)用藥；若無眼底出血，也可應用肝素1萬U靜注，每6小時1次，或丹參液注射，直到視力恢復為止；用藥時應嚴密觀察，防止發(fā)生出血等副作用；可用乙酰唑胺，開始口服500mg，以后改為每6小時250500mg；以上藥物均需連續(xù)給藥3天，至少需維持用藥半年，個別患者需12年或更長時間；病程可輔以

16、少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等藥物。 除糖皮質激素之外尚可應用免疫抑制劑5-氟尿嘧啶、巰嘌呤及免疫調節(jié)劑如胸腺素、轉移因子、左旋咪唑等。主要的鑒別診斷藥物性狼瘡風濕性關節(jié)炎的不典型性病變SLE的相關病變顱內病變的顱神經受累慢性G-B綜合征（顱神經損害型）藥物性狼瘡概念、機理。1藥物性狼瘡的臨床表現(xiàn)及特點。2與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別。3藥物性狼瘡藥物性狼瘡的預防，處理和預后。4因服用了某種藥物而引起的紅斑狼瘡綜合征。常見藥物：異煙肼、甲基多巴、苯妥英鈉、青霉胺、心得安、硫氧嘧啶、硫酸鋰、利血平、D青霉胺、他巴唑、呋喃妥因、酒石酸鹽等?？梢伤幬铮夯前奉愃幬?、保太松、口服避孕藥，金制劑、青霉素、鏈

17、霉素、別嘌呤醇、撲癇酮等。藥物性狼瘡（drug induced Iupus DIL）機 理藥物產生抗藥物抗體 藥物改變體內自身抗原 藥物改變體內免疫反應 臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩，癥狀輕，發(fā)熱，關節(jié)痛、肌肉疼痛、胸膜炎和(或)心包炎多見，多無粘膜潰瘍、脫發(fā)、蝶型紅斑或盤狀紅斑。無女性占優(yōu)勢的現(xiàn)象。系統(tǒng)損害：極少引起腎臟、血液、神經等系統(tǒng)的損害，少見有肝脾腫大，淋巴結腫大及雷諾氏現(xiàn)象等.實驗室：常有白細胞和血小板減少，血沉提高，可有 LE細胞陽性，抗核抗體陽性，抗組蛋白抗體和抗ss-DNA抗體多為陽性，抗ds-DNA及抗Sm抗體可以陰性 。預后：癥狀可逆，停藥后可逐漸消失。血清學的異?；謴洼^慢，抗核抗體可在停藥后數周或數月甚至