第2節(jié)血液系統(tǒng)構(gòu)成及其生理

1、第2節(jié)血液系統(tǒng)構(gòu)成及其生理主要內(nèi)容血液的組成與功能（P210.） 血液凝固和纖維蛋白溶解（P215.） 血量、血型和輸血（P218.） 2P210.血液的組成與功能3血漿與血清（現(xiàn)象）將從血管抽出的少量血液置于未加抗凝劑的玻璃管內(nèi)，數(shù)分鐘后，血液就變成不能流動(dòng)的膠凍狀凝塊，這一過(guò)程稱(chēng)為血液凝固或血凝。在凝血過(guò)程中，血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗艿难w維，血纖維交織成網(wǎng)，將很多血細(xì)胞網(wǎng)羅在內(nèi)，形成血凝塊。血液凝固后12小時(shí)，血凝塊又發(fā)生回縮，并釋出淡黃色的澄明液體，稱(chēng)為血清。血清與血漿的區(qū)別：血清缺乏纖維蛋白原和少量參與血凝的其它血漿蛋白質(zhì)，但又增添了少量血凝時(shí)由血小板釋放出來(lái)的物質(zhì)。4血漿與血清

2、（定義）血清：血凝塊收縮，析出的淡黃色澄明液體。血漿：血液除去血細(xì)胞后的液體部分，淡黃色、透明、微混濁。 加體外抗凝劑（肝素、枸櫞酸鈉）離心：上層血漿，下層血細(xì)胞5血液的組成血細(xì)胞45紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血漿55水溶質(zhì)氣體電解質(zhì)血漿蛋白除血漿蛋白外的其它有機(jī)質(zhì)脂質(zhì)，糖類(lèi)，代謝產(chǎn)物（如尿素、肌酐）6血漿蛋白定義：血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱(chēng)分類(lèi)：白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原功能：形成膠體滲透壓參與免疫（免疫球蛋白、補(bǔ)體）運(yùn)輸參與凝血和抗凝血（纖維蛋白原、凝血因子）緩沖（與鈉鹽組成緩沖對(duì)，穩(wěn)定血漿pH ）7血漿的理化特性 Physicochemical properties of blood密度：粘滯性

3、：測(cè)定血液或血漿與水相比的相對(duì)黏度血液為水的45倍酸堿度：弱堿性，pH7.357.45例如：NaHCO3/H2CO3緩沖系 滲透壓8滲透壓哺乳動(dòng)物的等滲溶液：0.9%NaCl溶液（又稱(chēng)生理鹽水）、5%葡萄糖溶液細(xì)胞在等滲溶液中：形態(tài)正常細(xì)胞在低滲溶液中：膨脹破裂細(xì)胞在高滲溶液中：萎縮9P212.血細(xì)胞血漿血細(xì)胞白細(xì)胞血小板紅細(xì)胞10P212.紅細(xì)胞形態(tài)平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹圓盤(pán)狀、無(wú)核；大小基本均勻，直徑一般為78m（偶有67及89m）；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域直徑的1/3。紅細(xì)胞內(nèi)充滿著豐富的血紅蛋白（Hb），血紅蛋白約占細(xì)胞重量的32%（即平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（M

4、CHC）為32%）。11紅細(xì)胞的可塑變形性紅細(xì)胞可擠過(guò)口徑比它小的毛細(xì)血管左圖：紅細(xì)胞擠過(guò)脾竇的內(nèi)皮細(xì)胞裂隙12 紅細(xì)胞的生理功能：運(yùn)輸O2、CO2 （主要）緩沖酸堿13紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量紅細(xì)胞的功能均由紅細(xì)胞中的血紅蛋白來(lái)實(shí)現(xiàn)的。貧血： RBC數(shù)量或Hb含量明顯低于正常值的下限。正常值紅細(xì)胞RBC（個(gè)/L）血紅蛋白Hb（g/L）成年男性約5.01012120160成年女性約4.01012110150新生兒、高原人6.0 101214地中海貧血地中海貧血在我國(guó)以廣東（婚檢）、廣西、貴州、四川為多。病因：常染色體遺傳性缺陷，引起紅細(xì)胞易被溶解、破壞的溶血性貧血。治療：輸血預(yù)后：差臨床15地

5、中海貧血的遺傳16P213.白細(xì)胞數(shù)目正常成人：（410）109個(gè)/L功能參與機(jī)體的防御和免疫反應(yīng)分類(lèi)粒細(xì)胞：嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、中性粒 細(xì)胞無(wú)粒細(xì)胞：?jiǎn)魏思?xì)胞、淋巴細(xì)胞17粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞18無(wú)粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞19中性粒細(xì)胞neutrophil數(shù)量：最多（50%70%）功能具有活躍的變形運(yùn)動(dòng)和吞噬功能，能殺菌和吞噬消化異物。是炎癥時(shí)的主要反應(yīng)細(xì)胞。當(dāng)急性感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細(xì)胞增多。20P214.血小板數(shù)目10萬(wàn)30萬(wàn)個(gè)/mm3（100109300109個(gè)/L）功能參與生理性止血對(duì)血管壁的修復(fù)作用：血小板能填補(bǔ)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞不斷脫落而留

6、下的空隙，維護(hù)毛細(xì)血管壁的完整性，使紅細(xì)胞不能透出血管外。21血細(xì)胞的生成與破壞血細(xì)胞的壽命紅細(xì)胞：120天粒細(xì)胞、血小板：10天淋巴細(xì)胞：幾小時(shí)幾年造血器官出生后，主要的造血器官：紅骨髓、脾、淋巴結(jié)各種血細(xì)胞的祖先是多能造血干細(xì)胞，位于紅骨髓，在不同的微環(huán)境下，發(fā)育為各系血細(xì)胞。22干細(xì)胞自我復(fù)制及造血過(guò)程示意圖自我復(fù)制細(xì)胞膜上有特定的血細(xì)胞生成素受體，接受不同的血細(xì)胞生成素刺激后，定向發(fā)育為各系不同的微環(huán)境骨髓、腸道淋巴結(jié)胸腺干細(xì)胞干細(xì)胞多能造血干細(xì)胞（紅骨髓）髓系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞巨核系定向祖細(xì)胞 血小板紅系定向祖細(xì)胞 早、中、晚幼紅細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞粒系定向祖細(xì)胞 早、中、晚幼粒細(xì)胞 成

7、熟粒細(xì)胞嗜酸性定向祖細(xì)胞 成熟嗜酸性粒細(xì)胞B細(xì)胞（體液免疫） B淋巴系定向祖細(xì)胞T細(xì)胞（細(xì)胞免疫） T淋巴系定向祖細(xì)胞 23血小板的生成生成血小板的巨核細(xì)胞是從骨髓中的造血干細(xì)胞分化發(fā)展來(lái)的。造血干細(xì)胞首先分化生成巨核系祖細(xì)胞。當(dāng)巨核系祖細(xì)胞向前分化成為具有832倍體的巨核細(xì)胞時(shí)，胞質(zhì)開(kāi)始分化，線粒體和內(nèi)膜系統(tǒng)也逐漸完備。最后有一種膜質(zhì)把巨核細(xì)胞的胞質(zhì)分隔成許多小區(qū)，當(dāng)每個(gè)小區(qū)被完全隔開(kāi)時(shí)即成為血小板。成熟的巨核細(xì)胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個(gè)個(gè)血小板通過(guò)竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞上脫落，進(jìn)入靜脈竇內(nèi)的血流。24 P215.血液的基本功能1.維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)2.運(yùn)輸3.調(diào)節(jié)體溫4.免疫和防御（血

8、漿球蛋白和白細(xì)胞 ）25P215.血液凝固和纖維蛋白溶解26P216.一、血液凝固血液凝固 血液從流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的膠凍凝塊的過(guò)程稱(chēng)為血液凝固。凝血因子 血液和組織中直接參與凝血的物質(zhì)統(tǒng)稱(chēng)為凝血因子。27血液凝固過(guò)程第一步： 形成“凝血酶原激活物” 第二步：凝血酶原 凝血酶 第三步： 纖維蛋白原 纖維蛋白 血細(xì)胞Ca2+Ca2+（溶解狀態(tài)）（不溶解狀態(tài)）血痂28血液凝固過(guò)程（圖）29P217.抗凝系統(tǒng)盡管血液中含有多種凝血因子，但血液不會(huì)在血管中凝固，原因在于抗凝系統(tǒng)。體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)：抗凝血酶、肝素抗凝系統(tǒng)的作用正常時(shí)，防止血管內(nèi)血液凝固，使血液保持流體狀態(tài)血管損傷凝血時(shí)，使凝

9、血局限在損傷局部30P217.二、纖維蛋白溶解在生理止血過(guò)程中，小血管內(nèi)的血凝塊?？沙蔀檠?，填塞了這一段血管。出血停止、血管創(chuàng)傷愈合后，構(gòu)成血栓的血纖維又逐漸溶解，先形成一些穿過(guò)血栓的通道，最后可以達(dá)到基本通暢。血纖維溶解的過(guò)程稱(chēng)為纖維蛋白溶解。纖維蛋白溶解（簡(jiǎn)稱(chēng)纖溶）的定義：血液凝固過(guò)程中形成的纖維蛋白被血漿中的纖溶系統(tǒng)分解液化的過(guò)程。31P217. 纖溶的基本過(guò)程 纖溶酶原激活物 纖溶酶原 纖溶酶 纖維蛋白 纖維蛋白原 （凝固）（可凝固）（不再凝固）纖維蛋白降解產(chǎn)物第一步：纖溶酶原激活第二步：纖維蛋白（與纖維蛋白原）的降解（第二步）（第一步）32P218.纖溶抑制物血管內(nèi)出現(xiàn)血栓時(shí)，纖溶

10、作用主要局限于血栓發(fā)生處，而不擴(kuò)展到周?chē)?，原因在于纖溶抑制物。纖溶抑制物的作用：抑制纖溶酶原激活抑制纖溶酶的作用（此為止血芳酸、6-氨基己酸等止血藥的作用機(jī)制）33P218.三、血凝與纖溶之間的動(dòng)態(tài)平衡血液中存在著凝血和抗凝血兩個(gè)對(duì)立、統(tǒng)一的機(jī)制；血液中存在著纖溶和抗纖溶兩個(gè)對(duì)立、統(tǒng)一的機(jī)制。血凝與纖溶二者之間保持動(dòng)態(tài)平衡，共同維持血液的流動(dòng)性。34P218.血量、血型和輸血35血量blood volume血量blood volume人體內(nèi)血漿和血細(xì)胞的總和占體重的78%（包括循環(huán)血量和儲(chǔ)存血量，其中血漿占體重約4%）循環(huán)血量和儲(chǔ)存血量失血失血10%：機(jī)體調(diào)節(jié)機(jī)制可進(jìn)行代償恢復(fù)失血20%：

11、代償不能維持動(dòng)脈血壓，可導(dǎo)致功 能障礙臨床癥狀失血30%：出現(xiàn)生命危險(xiǎn)36血型定義血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）膜上特異性抗原的類(lèi)型主要根據(jù)紅細(xì)胞分型類(lèi)型ABO血型 Rh血型其它血型均是根據(jù)紅細(xì)胞分型37ABO血型以紅細(xì)胞膜上的凝集原（又稱(chēng)抗原）定型。 凝集原:指紅細(xì)胞膜上的抗原物質(zhì)。 凝集素:指血漿中能與凝集原結(jié)合的特異抗體。 血型 凝聚原（抗原） 凝聚素（抗體） A型 A 抗B B型 B 抗A AB型 A、B 無(wú) O型 無(wú) 抗A、抗B38ABO血型（圖）血漿39血型測(cè)定40輸血原則：輸同型血?。ňo急且無(wú)同型血且少量輸血時(shí)，以供血者紅細(xì)胞不被受血者血清所凝集為原則）交叉配血試驗(yàn)：主測(cè)與次測(cè)都不凝集主測(cè)次測(cè)受者血清紅細(xì)胞供者紅細(xì)胞血清41Rh血型（應(yīng)用：Rh- 者輸血、妊娠）發(fā)現(xiàn)：恒河猴（Rhesus monkey）抗原與分型D、E、C、c、e 5種。Rh陽(yáng)性：有D抗原。Rh陰性：無(wú)D抗原。特點(diǎn)：Rh陰性比例：中國(guó)1%，白種人15%。我國(guó)少數(shù)民族比漢族的Rh陰性高。血漿中不存在“天然”抗體（即一個(gè)人若未經(jīng)輸血、妊娠等，其血清中無(wú)抗Rh抗體）當(dāng)R