探討腎囊性病變的CT影像學表現(xiàn)和診斷（CTImagingforEvaltionofCysticRenalLesionsandDiseases）

1、探討腎囊性病變的CT影像學表現(xiàn)和診斷（CT Imaging for Evaltion of Cystic Renal Lesions and Diseases）影像學形態(tài)分類 Bosniak 博士于 1986年根據(jù)CT形態(tài)學表現(xiàn)提出了腎臟囊性病變分級系統(tǒng)，對其進行初步評估，并對臨床的干預措施給出指導。 1997 年 Bosniak博士 又在級、級之間又提出F 級（follow up需要隨診）使得該分級系統(tǒng)更加完善。 目前常應用于腎臟囊性病變的CT影像評估，MRI和超聲也借用，但有一定差異。Bosniak CT分級CUA指南 2017年加拿大泌尿外科協(xié)會（CUA）復習了1980年1月1日到201

2、6年6月30日以英文和法文出版的有關文獻，提出了腎囊性病變的管理的CUA指南，優(yōu)化和規(guī)范了其處理。病因分類囊性腎瘤混合性上皮間質(zhì)瘤囊性腎癌一般囊腫感染相關繼發(fā)相關遺傳相關單純性 囊腫復雜性囊腫腎盂旁囊腫腎膿腫 腎結核黃色肉芽腫性腎盂腎炎腎曲腎霉菌病 腎包蟲病腎小球囊腫病 局限性囊性腎病多囊性腎發(fā)育不良 鋰腎病獲得性腎囊性疾病腫瘤相關多囊腎：成人型 兒童型 髓質(zhì)海綿腎von Hippel-Lindau，VHL（希佩爾-林道綜合征）腎結節(jié)性硬化癥其他：腎盞憩室（病因未達成共識）單純性腎囊腫（simple renal cysts） 單純腎囊腫不是先天性，目前認為是后天形成的。有關其發(fā)生機制的觀點較多

3、，如腎小管和周圍血管閉塞，腎小管阻塞，腎小管和集合管憩室轉變而來等。 隨著年齡的增長，越來越多。目前還認為和高血壓間還存在相關性。單發(fā)或多發(fā)，大小不一位于腎內(nèi)，也可突出于腎輪廓外類圓形，薄壁，含液清涼無強化復雜性腎囊腫（complex renal cyst） 一般是在單純性囊腫基礎上合并出血、鈣化、感染、分隔等。 治療和預后： 根據(jù)體積及伴發(fā)癥狀采取相應治療方法，如腰疼、血尿、高血壓、壓迫腎實質(zhì)、腎積水等。常用方法有：普通腹腔鏡（最常用），單孔腹腔鏡，穿刺抽液 ，開放手術及其他 。 治愈率較高，復發(fā)很少。腎盂旁囊腫（peripyelvic cyst） 鄰近腎盂或位于腎竇內(nèi)囊腫,曾被稱為腎盂周圍

4、囊腫、腎竇囊腫、腎盂旁淋巴管囊腫、腎門囊腫及腎盂周圍淋巴管擴張等。 組織學分類 尿源性：腎實質(zhì)內(nèi)囊腫向腎門延伸形成非尿源性淋巴性：腎竇淋巴管的慢性炎癥、梗阻導致局部 淋巴管擴張漿液性：腎竇局部血管性疾病或血管廢用性萎縮致 漿液滲出而形成治療及預后： 傳統(tǒng)手術切除，穿刺+硬化劑治療，腹腔鏡；復發(fā)率低。 2012年解放軍309醫(yī)院放射科全昌斌等人首次提出的腎盂旁囊腫CT分型標準，將其分為二型： 型對應組織學上尿源性與非尿源性的漿液性囊腫， 型應非尿源性的淋巴管囊腫。型（單側單發(fā)類圓形）:囊腫多為圓形，常單側腎竇分布，數(shù)目單發(fā)，腎盂多被偏側性弧形推壓。圖1A、B 男 59歲圖2A、B 女 40歲 型

5、（雙側多發(fā)蔓藤狀）：囊腫多為蔓藤狀或不規(guī)則狀，常雙側腎竇分布，腎盂多被包繞性變細拉長。紅色箭頭：腎盂 黃色箭頭：腎盂旁囊腫腎盞憩室（calyceal diverticulum） 發(fā)病機制未達成共識，由先天性因素或后天因素導致集合系統(tǒng)外膨出的罕見疾病。在 50% 的病例中發(fā)現(xiàn)存在結石，此外腎盞憩室內(nèi)含鈣微粒組成的懸濁液稱之為腎鈣乳征，實際上就是一種特殊類型的腎結石。 分類： 型位于上極并且與腎小盞相通，最常見； 型 與 腎 盂 或 腎 大 盞 相通。 治療及預后： 絕大多數(shù)患者無癥狀，不需要治療。手術干預適應證包括慢性疼痛、復發(fā)性尿路感染、血尿或腎功能下降。排泄期造影劑進入腎內(nèi)囊性病變，與腎盂腎

6、盞相通排泄期造影劑進入腎盞憩室伴結石腎膿腫（ renal abscesses ） 腎實質(zhì)感染所致廣泛的化膿性病變，或輸尿管梗阻后腎盂腎盞積水、感染而形成的一個集聚膿液的囊腔。早期腎實質(zhì)內(nèi)略低密度影，輕度不規(guī)則強化。成熟期為類圓形均勻低密度影，增強呈低密度影周圍伴環(huán)形強化。成熟期膿腫腎結核（renal tuberculosis） 腎結核早期在乳頭部或髓質(zhì)錐體的深部形成結核結節(jié)或肉芽腫，中心發(fā)生干酪壞死，隨著病變擴展與腎盞相通，壞死物質(zhì)經(jīng)腎盞排出，形成空洞，病變進一步擴展可自一個腎盞至一組腎盞，成為腎盂結核。 根據(jù)病情的發(fā)展不一樣，形態(tài)學可分為：結節(jié)型，囊腫型，積水型，積膿型，萎縮型，鈣化型，混合

7、型。 CT表現(xiàn)： 多發(fā)空洞，環(huán)繞腎盂排列，斷面聚集成“花瓣狀”形態(tài)；腎結核晚期腎功能喪失，腎萎縮變小，鈣化自截。 治療及預后： 全程抗結核及手術，腎破壞輕者可完全治愈。 囊腫型腎結核黃色肉芽腫性腎盂腎炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP） 常見于中年女性，病因不明，可能與尿石癥，尿路梗阻，感染，脂質(zhì)代謝異常及免疫功能紊亂等相關，因病理上有大量富有脂質(zhì)的瘤細胞而得名。病變始于腎盂而后侵及腎實質(zhì)，進而累及腎周及腹膜后，后期發(fā)生纖維化，常并有腎結石及尿路梗阻。 CT表現(xiàn)： 腎盂難于分辨，腎竇脂肪減少、消失，腎實質(zhì)單囊或多囊變，常有結石（79%），增強病灶周

8、邊強化，后期累及腎周，鄰近臟器及皮膚瘺管形成，有一定特異性。 治療和預后： 保守治療，無效者手術切除，愈合較好，不易復發(fā)。早期多發(fā)囊性低密度影，分隔、強化，伴結石， 難與腎結核、膿腫及囊性腎癌鑒別。后期向周圍侵犯，有一定特異性鑒別診斷特 異 性腎曲霉菌?。?renal apergillosis ） 一種少見的腎臟感染性病變，常見于糖尿病、HIV感染及接受糖皮質(zhì)激素治療等免疫功能受損的患者，血行感染是最常見的感染途徑，文獻報道很少，診斷通常是在尿透析或抽吸病灶后。 CT表現(xiàn)： 無特異性，與腎膿腫相似，表現(xiàn)為環(huán)形強化的低密度腫塊伴分隔，周圍的腎實質(zhì)可變現(xiàn)為局灶性腎盂腎炎和延遲強化。 HIV及曲霉菌

9、感染伴發(fā)熱及腹痛 (a) 左腎單房囊性腫塊伴環(huán)形強化。(b)4月后，病變進展為多發(fā)性、復雜性、炎性腫塊并腎周間隙受累。腎包蟲病（ renal echinococcosis ） 包蟲病是棘球蚴病的俗稱，是人畜共患病，牧區(qū)多見，全身各個臟器均可發(fā)生包蟲病，腎包蟲病較少見，約占全部包蟲病的2%,疾病初期表現(xiàn)為單房性囊性腫塊，隨病情進展表現(xiàn)為多房囊性腫塊。CT表現(xiàn)： 增強掃描可表現(xiàn)為邊緣環(huán)形強化并內(nèi)部分隔明顯強化。靜止期或寄生蟲死亡時可出現(xiàn)鈣化。治療及預后： 手術治療是最有效的治療方法。27(a) 平掃右腎復雜性囊性腫塊(b) 增強CT掃描病變環(huán)形強化伴分隔明顯強化腎小球囊腫病(glomerulocy

10、stic kidney disease, GCKD) 一種特殊類型罕見的囊腫性腎病，以腎小球囊腫形成為特征，病變主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)，而腎單位小管部不受累。臨床上新生兒表現(xiàn)為高血壓，腹部腫塊，早發(fā)性糖尿病和不同程度腎功衰；成年人表現(xiàn)為腰疼、血尿和高血壓。 CT表現(xiàn)： 主要表現(xiàn)為分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)小囊腫。 治療后預后： 積極處理和預防并發(fā)癥。30T2WI雙腎多發(fā)小囊腫，主要分布于包膜下皮質(zhì)區(qū)局限性囊性腎病（ localized renal cystic disease，LRCD） 也稱節(jié)段性囊性腎病或單側性囊性腎病是一種罕見的非遺傳性、非進行性良性腎病，臨床通常無癥狀。常表現(xiàn)為一側腎臟的部

11、分或全部被大小不一的囊腫所替代。囊腫之間可見正常腎組織。 CT表現(xiàn)： 局限于一側腎臟的成簇的腎囊腫。囊腫之間正常強化的腎實質(zhì)及囊腫周圍無包膜可有助于與囊性腎瘤及多房性囊性腎細胞癌鑒別。 治療及預后： 建議36個月進行隨訪，然后每年進行一次，以記錄其非進行性的特質(zhì)。33軸位(a)及冠狀位(b) 可見右腎成簇囊腫多囊性腎發(fā)育不良（ multicystic dysplastic kidney，MCDK ） 是臨床較罕見的非遺傳性腎發(fā)育異常，系胚胎發(fā)育期腎和輸尿管芽融合不良導致的一種畸形。 該病因胎兒早期腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴重狹窄導致同側腎退化，腎實質(zhì)喪失，殘存擴張的集合管被原始發(fā)育不良的組織

12、分隔，形成大小不等的囊泡，囊間互不相通。在病程中囊腫可增大或縮小，甚至完全退變消失。 男性單側發(fā)病較多；女性則以雙側發(fā)病較多，且往往左腎受累更明顯。 患腎呈不規(guī)則分葉的多發(fā)囊腫或呈葡萄狀，幾乎看不到腎實質(zhì)。 腎臟多發(fā)葡萄串樣囊變，囊腫間有互不相通的分隔，分隔或少量實體部分可強化。獲得性腎囊性疾病(acquired cystic kidney disease，ACKD) 為腎衰竭后腎臟出現(xiàn)的囊性變，多發(fā)生于長期氮質(zhì)血癥的透析患者。其發(fā)病率隨透析時間的延長而增加。 CT表現(xiàn)： 主要是腎臟體積減小并大小不一及復雜性不同的囊腫。 治療及預后： 近年來，有相關文獻報道，血液透析齡超過 5 年或 10年后

13、，獲 得 性 腎 囊 腫 的 發(fā) 病 率 可 高 達 91. 3%，其 中 有16%患者可由腎囊腫演變?yōu)槟I腫瘤。密切隨訪觀察，早期手術切除。 (a)冠狀位T2WI顯示雙腎正常。 (b)同一病人（5年透析病史），雙腎多發(fā)小囊腫。鋰腎病囊腫（ lithiuminduced nephrotoxicity ） 文獻報道到2017年12月為止國外共報道 25 例，與長期服用鋰劑有關。 治療和預后： 針對服用鋰制劑患者定期檢測血清鋰濃度，并篩查尿檢，一旦出現(xiàn)鋰相關腎病表現(xiàn)，及時停用鋰制劑，多數(shù)腎病綜合征患者和早期腎性尿崩癥患者可達到完全緩解，同時可延緩慢性腎功能不全的進展。40鋰誘導的腎毒性(長期鋰劑治療

14、病史). 軸位對比增強CT顯示雙腎皮質(zhì)及髓質(zhì)區(qū)散在分布的低密度病變。該征象符合鋰誘導腎毒性微囊腫的表現(xiàn)。 多囊腎(polycystic kidney disease，PKD)常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD） 最常見，多于成年后發(fā)病，故又稱成人型多囊腎，是一種遺傳性全身性疾病，主要影響腎臟，也可影響其他器官，如肝臟、胰腺、腦動脈血管等。發(fā)病機制不清，目前認為其病因與PKD1和PKD2基因突變有關。 治療及預后： 預后不良，無有效治療方法,約有一半將會發(fā)展為終末期腎臟疾病，需要進行透析或腎移植；保守治療，藥物治療，手術治療，中醫(yī)藥治療，腎臟替代療法。 雙腎體積增大，實質(zhì)充滿大小不等囊腫，其間

15、隔厚薄不一，互不交通，隨年齡增長而增多增大，腎盂受壓變形，可合并出血感染。多囊腎合并多囊肝常染色體隱性遺傳多囊腎（ARPKD） 是一種主要影響腎臟和膽道系統(tǒng)的遺傳性進行性疾病，以肝門脈系統(tǒng)發(fā)育不全為特征，膽管板重塑缺陷，膽管增生和先天性肝纖維化。 多發(fā)生于新生兒期和幼兒期，故稱為嬰兒或幼兒型多囊腎，約50%的病例可產(chǎn)前診斷，但也有少許病例在兒童期，甚至成年期才發(fā)病。 影像學多數(shù)超聲診斷為主。雙腎對稱性增大皮髓質(zhì)分界不清腎內(nèi)多發(fā)小囊狀低密度影，無強化嬰兒型多囊腎髓質(zhì)海綿腎( medullary sponge kidney，MSK) 是一種腎髓質(zhì)集合管囊性擴張為主要變現(xiàn)的疾病，通常表現(xiàn)為腎鈣質(zhì)沉著

16、或腎結石、腎小管酸化和濃縮功能障礙、髓質(zhì)集合管囊性擴張及尿路感染等,腎臟似海綿狀，故稱為海綿腎。 發(fā)病機制不明，僅認為是先天性發(fā)育異常疾病，近年來對發(fā)病機制有了一定新的認識。治療及預后： 沒有特殊的根治方 法，一 旦 確診為 MSK，主要是預防和治療其并發(fā)癥。本病進展緩慢，預后普遍較好，但如果反復出現(xiàn)感染、腎結石等，則可加 速腎功能下降速度,甚至導致腎衰竭。造 影平 片擴張的集合管表現(xiàn)為低密度小囊狀影。結石表現(xiàn)為多發(fā)斑點狀高密度影，一般體積較小，部分聚集 成團，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，位于低密度的囊腔內(nèi)。增強掃描擴張的集合管內(nèi)，結石周圍有造影劑充盈。低密度囊腔內(nèi)充滿結石希佩爾-林道綜合征（

17、von Hippel-Lindau，VHL） 是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，可全身多器官、多系統(tǒng)先后或者同時發(fā)生良性或（和）惡性腫瘤, 其主要臨床表現(xiàn)及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出現(xiàn)的比例為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤( 60%80%) 、視網(wǎng)膜血管母細胞瘤( 50%60%) 、內(nèi)淋巴囊腫瘤( 2%11%) 、腎細胞癌和( 或) 腎囊腫( 30%60%) 、嗜鉻細胞瘤( 11%24%) 、胰腺囊腫和腫瘤( 60%80%) 、附睪囊腺瘤( 20%54%) 以及闊韌帶囊腺瘤( 發(fā)病率不明) 等，目前認為是VHL基因突變引起。 治療及預后： VHL綜合征腎囊腫經(jīng)37年有惡變?yōu)槟I

18、癌的可能，應視為腎細胞癌的前體嚴密觀察；預后不良，患者的平均壽命不超過 49 歲。 目前的影像學診斷標準(任意1條)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個血管母細胞瘤；1個中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并1個或 多個內(nèi)臟病變；1個中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并本病的內(nèi)臟病變加上明確的家族史。血管母細胞瘤注：3A、B與E為不同病人腎上腺嗜鉻細胞瘤胰腺囊腫和腫瘤腎囊腫和腎細胞癌腎結節(jié)性硬化癥（renal tuberous sclerosis ） 一種較少見的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、腎臟、視網(wǎng)膜、心臟等全身多個器官。典型的表現(xiàn)為臨床三聯(lián)癥：癲癇、智力障礙、面部血管纖維瘤。頭顱MRI主要征象

19、包括：室管膜下結節(jié)、皮層及皮層下結節(jié)、腦白質(zhì)異常信號及室管膜下巨胞星形細胞瘤。腎臟病變以腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）和腎囊腫最常見。 治療及預后： 本病多為良性 , 但有惡性報道 ，多數(shù)學者主張手術 ；腫瘤直徑小于 4 .0 cm 的無癥狀腫瘤因生長緩慢 , 可觀察等待 , 每 2 年行 1 次B 超復查即可 ;有癥狀或腫瘤直徑大于 4 cm 者應積極手術治療 , 目的是保護腎功能 , 防止自發(fā)性腫瘤破裂出血。56增強CT示雙腎體積增大伴多發(fā)囊腫和血管平滑肌脂肪瘤a箭：脂肪 b箭：動脈瘤囊性腎瘤（cystic nephroma，CN） 又稱為多房性腎瘤（MCN），分成人型和兒童型，曾用名腎淋巴

20、管瘤、局灶性多囊腎、囊性錯構瘤及多房囊性腎瘤等，2004 WHO將上述腫瘤統(tǒng)一命名為CN，2016年WHO將成人型囊性腎瘤與腎混合性上皮間質(zhì)腫瘤（MESTK）一起歸于腎混合性上皮和間質(zhì)腫瘤，由于兒童型及成人型在基因突變上存在差異，將兒童囊性腎瘤歸類至主要發(fā)生在兒童的腎母細胞和囊性腫瘤。 病因尚不完全清楚，少見良性腫瘤，國內(nèi)外僅有200多例報道，單側發(fā)病為主，雙側罕見,常發(fā)生于24歲兒童及30歲以上成人。治療及預后： 隨訪（36個月），手術，預后良好，極少數(shù)有復發(fā)及潛在惡性傾向。CT表現(xiàn)： 常發(fā)生于一側腎多囊性病變，邊界清晰，囊腔數(shù)量、大小不一，囊壁可鈣化，互不交通，囊液CT值近似水或高于水；分隔較纖細，未見明顯壁結界，增強掃描時囊液無明顯強化，分隔輕中度延遲強化