兒科學(xué)——小兒貧血課件(PPT 70頁)

1、 小兒貧血(Anemia in Children)1小兒貧血第1頁，共70頁。小兒造血系統(tǒng)的發(fā)育造血器官發(fā)育胚胎期造血生后造血造血細(xì)胞發(fā)育2小兒貧血第2頁，共70頁。中胚葉造血期 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10（月）胚 胎 期 造 血肝脾造血期骨髓造血期卵黃囊肝脾骨髓淋巴結(jié)細(xì) 胞 構(gòu) 成 %1007550253小兒貧血第3頁，共70頁。造血器官發(fā)育生后造血骨髓造血髓外造血4小兒貧血第4頁，共70頁。5小兒貧血第5頁，共70頁。髓外造血: 各種原因引起貧血，骨髓儲備力小，肝、睥、淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，回復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)。 表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)

2、胞，病因去除后，可恢復(fù)正常骨髓造血。6小兒貧血第6頁，共70頁。造血細(xì)胞的發(fā)育造血干細(xì)胞7小兒貧血第7頁，共70頁。8小兒貧血第8頁，共70頁。祖細(xì)胞細(xì)胞因子產(chǎn)物粒單集落形成單位G-CSF粒細(xì)胞集落刺激因子中性粒細(xì)胞巨核系集落形成單位TPO血小板生成素血小板紅系集落形成單位EPO促紅細(xì)胞生成素紅細(xì)胞9小兒貧血第9頁，共70頁。 小兒血象特點(diǎn) 10小兒貧血第10頁，共70頁。 紅細(xì)胞和血紅蛋白量出生時和生后:RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L生后1周-3月（生理性貧血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L嬰幼兒期（3月-1歲）RBC 4x1012/L, Hb

3、110g/L11小兒貧血第11頁，共70頁。網(wǎng)織紅細(xì)胞 初生3天內(nèi): 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5%有核紅細(xì)胞出生時: 3-10/100 WBC1周后消失12小兒貧血第12頁，共70頁。 血紅蛋白成分變化血紅蛋白肽鏈8周6月初生6月1歲2歲胚胎期Gower1,22Gower2, 2 2Portland 228周以前,3月消失胎兒期HbF22增加90%70%5%95%95%HbA22 21%23%3.5%13小兒貧血第13頁，共70頁。白細(xì)胞總數(shù)變化出生時：15-20 x109/L6-12小時： 21-28 x109/L生后1周： 12x109/L嬰兒期: 10 x

4、109/L學(xué)齡期: 8 x 109/L14小兒貧血第14頁，共70頁。605040302010(%)70淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞1 3 5 7 9 日數(shù)1 3 5 7 9 11 歲數(shù)4-6天4-6歲白細(xì)胞分類的變化 15小兒貧血第15頁，共70頁。血小板和血容量血小板： 150-300 x 109/L血容量足月新生兒: 10%體重兒童: 8-10%體重成人: 6-8%體重16小兒貧血第16頁，共70頁。小兒貧血的定義與標(biāo)準(zhǔn)定義指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量低于正常。17小兒貧血第17頁，共70頁。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb ( g/L)新生兒 1451-4月 90 中國4-6月 1006月-

5、6歲 110 世界衛(wèi)生組織6歲-14歲 12018小兒貧血第18頁，共70頁。貧血分類程度分類病因分類形態(tài)分類19小兒貧血第19頁，共70頁。貧血分度RBC1012/LHb ( g/L)新生兒Hb（g/L）輕度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60極重度1306020小兒貧血第20頁，共70頁。病因分類RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼紅細(xì)胞貧血 再生不良：再障 感染、腫瘤RBC破壞增多 RBC內(nèi)缺陷：膜、酶、Hb合成及結(jié)構(gòu)異常 RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丟失 急性失血、慢性出血21小兒貧血第21頁，共7

6、0頁。貧血的細(xì)胞形態(tài)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值809428323238大細(xì)胞性94323238巨幼紅正細(xì)胞性809428323238再障小細(xì)胞性80 283238腎性貧血小細(xì)胞性低色素性80 2832IDA22小兒貧血第22頁，共70頁。小細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血地中海貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血慢性感染慢性失血嚴(yán)重營養(yǎng)不良鉛中毒小兒貧血23第23頁，共70頁。正常細(xì)胞性貧血急性失血急性再生障礙性貧血急性感染慢性腎炎、腎功能衰竭缺鐵早期結(jié)締組織病骨髓腫瘤細(xì)胞浸潤惡性腫瘤全身播散肝臟病其它紅系造血障礙小兒貧血24第24頁，共70頁。巨幼細(xì)胞性貧血維生素B12或葉酸缺乏再障肝病切脾后

7、紅系造血代償性增加阻塞性黃疸甲狀腺功能減退小兒貧血25第25頁，共70頁。貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜蒼白、易疲倦、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)： 肝脾淋巴結(jié)輕度腫大各系統(tǒng)癥狀： 循環(huán)呼吸系統(tǒng)-呼吸心跳加快，雜音 消化系統(tǒng)-食欲減退、腹脹、便秘、舌炎 神經(jīng)系統(tǒng)-精神不振、注意力不集中、易激動 免疫系統(tǒng)-免疫功能低下，易感染小兒貧血26第26頁，共70頁。貧血的診斷病史： 發(fā)病年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、 家族史體格檢查：生長發(fā)育、皮膚粘膜、營養(yǎng)狀況、肝脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室： 外周血-紅細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板 骨髓涂片-增生、分類、特殊染色補(bǔ)充造血原料 特殊檢查

8、-血紅蛋白分析、coombs試驗(yàn)、相關(guān)酶、鐵代謝 其他-腎功能、大便潛血、寄生蟲檢查小兒貧血27第27頁，共70頁。貧血的治療去除病因合理喂養(yǎng)藥物治療 鐵劑、維生素B12、葉酸、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑輸血治療 5-10ml/kg 極重度或合并肺炎5ml/kg造血干細(xì)胞并發(fā)癥治療小兒貧血28第28頁，共70頁。營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia 29小兒貧血第29頁，共70頁。概述定義 由于營養(yǎng)的因素使體內(nèi)鐵缺乏，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點(diǎn)：小細(xì)胞低色素性血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低鐵劑治療效果好發(fā)病情況30小兒貧血第30頁，共70頁

9、。缺鐵性貧血發(fā)病率31小兒貧血第31頁，共70頁。小兒體內(nèi)鐵的分布約占體內(nèi)鐵含量（%）特點(diǎn)血紅蛋白65（3/2）可反復(fù)利用。FeHb肌紅蛋白3肌紅蛋白對氧親和力比Hb強(qiáng)。Fe？含鐵酶0.2-0.4細(xì)胞色素酶、過氧化酶等氧化還原酶是細(xì)胞代謝不可少的物質(zhì)，F(xiàn)e酶功能。不可利用鐵。運(yùn)轉(zhuǎn)鐵0.1-0.4與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合在組織間運(yùn)轉(zhuǎn)。貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）30貯存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（1/3），可利用鐵。32小兒貧血第32頁，共70頁。鐵的來源內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/紫菜/豆類/芝麻/海帶/綠葉蔬菜肉類/ 豬肝/腎/魚/雞血/蛋類/乳類33小兒貧血第

10、33頁，共70頁。鐵的吸收食物中鐵的吸收率1-20%： 谷類、蔬菜 1% 肉類、 魚類、 禽類10-25% 母乳50% / 牛乳10%34小兒貧血第34頁，共70頁。鐵吸收的百分比%影響鐵吸收因素 食物種類 鐵的性質(zhì) 機(jī)體造血和儲鐵情況 其他食物因素35小兒貧血第35頁，共70頁。由轉(zhuǎn)鐵蛋白來完成 鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)O2 Fe+ +運(yùn)鐵蛋白骨髓 肝 脾 Fe+36小兒貧血第36頁，共70頁。概念：血清鐵蛋白(serum ferritin,SF）血清鐵（serum iron, SI）血清總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity, TIBC）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin

11、saturation, TS）37小兒貧血第37頁，共70頁。*概念：血清鐵血清總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵38小兒貧血第38頁，共70頁。鐵的儲存和利用鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白 還原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 轉(zhuǎn)鐵蛋白39小兒貧血第39頁，共70頁。鐵在體內(nèi)的代謝鐵的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人：1mg/d 1mg/d4月-3歲：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒：2mg/kg/d40小兒貧血第40頁，共70頁。鐵在體內(nèi)的代謝 動物性食品 （Hb/Mb）Fe3+ 非動物性食品 （Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游離鹽酸Fe2+血紅素血紅

12、素Fe2+鐵蛋白Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓造血肝脾儲存腸黏膜上皮細(xì)胞脫落入腸道排出體外腸黏膜上皮細(xì)胞入血十二指腸空腸上段VitC+去鐵蛋白41小兒貧血第41頁，共70頁。病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血42小兒貧血第42頁，共70頁。病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失 鐵攝入不足*乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染 43小兒貧血第43頁，共70頁。病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快生后3-5M / 1yr早產(chǎn)兒青春期44小兒貧血第44頁，共70頁。病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不

13、足生長發(fā)育快鐵吸收障礙食物搭配不合理慢性腹瀉45小兒貧血第45頁，共70頁。病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過多長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)46小兒貧血第46頁，共70頁。病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制:缺鐵對各系統(tǒng)的影響*血液:小細(xì)胞低色素性貧血ID（鐵缺乏期）IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期）IDA（缺鐵性貧血期）其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜47小兒貧血第47頁，共70頁。48小兒貧血第48頁，共70頁。臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)造血系統(tǒng)表現(xiàn)其他:消化/神經(jīng)/心血管/免疫49小兒貧血第49頁，共70頁。實(shí)驗(yàn)室檢查ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)IDA: 小細(xì)胞

14、低色素貧血 + SI血生化SI： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）50小兒貧血第50頁，共70頁。 缺鐵性貧血時 血清鐵 血清總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度51小兒貧血第51頁，共70頁。實(shí)驗(yàn)室檢查IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI血象：紅細(xì)胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象增生骨髓鐵染色 52小兒貧血第52頁，共70頁。正常外周血涂片IDA外周血涂片53小兒貧血第53頁，共70頁。54小兒貧血第54頁，共70頁。診斷鑒別診斷診斷*：初步： 年齡、喂養(yǎng)

15、史、血象確診： 鐵代謝生化證實(shí)： 治療55小兒貧血第55頁，共70頁。診斷鑒別診斷鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血鉛中毒56小兒貧血第56頁，共70頁。 治 療治療和預(yù)防一般治療去病因治療鐵劑治療57小兒貧血第57頁，共70頁。治 療鐵劑治療*元素鐵劑量： 46mg/kg/d口服鐵劑： 制劑：硫酸亞鐵（20%）富馬酸亞鐵（30%）， 葡萄糖酸亞鐵（11%）用法及注意：58小兒貧血第58頁，共70頁。治 療鐵劑治療注射鐵劑適應(yīng)癥制劑：右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察輸血治療 59小兒貧血第59頁，共70頁。 預(yù)防喂養(yǎng)鐵劑強(qiáng)

16、化食品早產(chǎn)低體重兒防 治60小兒貧血第60頁，共70頁。食部每100g含鐵量（mg）米飯2.2海帶2.8豬肝32-62面條0.5蘑菇51.3豬血12.8豆奶0.5黑木耳158豬里脊2.3玉米3.1紫菜46.8鴨肝31-39豆腐2.4香菇13.6鯽魚1.1-3.3豆干5.4番茄0.8泥鰍4.6-1.361小兒貧血第61頁，共70頁。巨幼細(xì)胞性貧血megaloblastic Anemia 62小兒貧血第62頁，共70頁。定義DNA合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病。通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營養(yǎng)性大細(xì)胞貧血小兒貧血63第63頁，共70頁。發(fā)病原因攝入不足需要量增加吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾或內(nèi)因子抗體形成代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異?；蚧熕幬镉绊懙刃贺氀?4第64頁，共70頁。發(fā)病機(jī)制細(xì)胞內(nèi)DNA合成障礙葉酸或維生素B12缺乏小兒貧血65第65頁，共70頁。臨床表現(xiàn)6月-2歲嬰幼兒虛胖、面色蠟黃、毛發(fā)稀疏、蒼白、表情呆滯智力和動作發(fā)育較同齡兒落后全身抖動、乏力、麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難舌炎、食欲不振小兒貧血