骨嗜酸性肉芽腫影像診斷課件

1、骨嗜酸性肉芽腫影像診斷（Eosinophilic granuloma of bome, EGB）神經(jīng)骨骼組1概述1.傳統(tǒng)組織細胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan?。S色瘤?。┦人嵝匀庋磕[2.2002年WHO將組織細胞增生癥X命名為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細胞異?？寺≡錾?國際組織細胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標準初步診斷：普通光學顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細胞浸潤明確診斷：ATP酶，S-10

2、0蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性肯定診斷：電鏡下病變細胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細胞表面CD1a染色陽性3 I 級LANGERHANS 細胞 II 級非 LANGERHANS單個核細胞 原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥(FEL) 繼發(fā)性： 感染/病毒相關(guān)性嗜血細胞綜合癥 (IAHS / VAHS) III 級與組織細胞相關(guān)的惡性疾病 急性單核細 胞白血病 樹突狀組織 細胞肉瘤單核細胞相關(guān)性 組織細胞肉瘤 惡組組織細胞疾病及分類 LCH 單點嗜酸細胞肉芽腫（骨嗜酸細胞肉芽腫）多點嗜酸細胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病)

3、進行性LCH (Letterer-Siwe 病)4病理與臨床Langerhans細胞的異常增生、浸潤和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細胞，如嗜酸粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜中性粒細胞，以嗜酸粒細胞為主Beachenko等將本病分為以下3個階段：Langerhans細胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期5病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%75%單骨病灶中發(fā)生率: 顱骨（包括面顱骨）、長骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點6病變特點多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變

4、性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點不一7影像學表現(xiàn)顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊呈“套袖征”若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍浮牙征8紐扣征男，15歲9斜面征女，12歲10套袖征11男，50歲12地圖樣骨質(zhì)破壞&浮牙征13影像學表現(xiàn)長骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”14

5、長骨病變15骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫16嗜酸性肉芽腫 男 10歲 左腿部疼痛半年 無發(fā)熱 WBC 12000個/L17CT平掃18小鉆孔樣骨質(zhì)破壞19CT增強掃描20 T2WI壓脂，冠狀位 T1WI冠狀位 地圖樣骨質(zhì)破壞 骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均 骨髓水腫 呈低信號而難于分辨 薄層軟組織腫塊 21影像學表現(xiàn)脊柱可單個或多個受侵，扁平椎椎旁有局限性軟組織腫脹修復期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復至正常椎體大小和形態(tài)22頸椎側(cè)位片23腰椎正側(cè)位片+MR24男 8歲 頸痛一個月余252627MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準確定位2829鑒別診斷 尤文肉瘤 急、慢性骨髓炎 骨結(jié)核 骨囊腫 骨轉(zhuǎn)移瘤等。30

6、尤文肉瘤與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時間4-6個月，后者僅1-2周浸潤性骨破壞惡性骨膜反應軟組織腫塊較大31骨嗜酸性肉芽腫 骨結(jié)核 骨破壞伴膿腫形成 泥沙樣死骨 70%患者伴有肺結(jié)核 MRI或CT增強掃描可鑒定32相關(guān)疾病韓-薛-柯氏?。S色瘤?。?1.發(fā)病年齡：多見于24歲，5歲后減少。起病緩慢，骨 和軟組織器官均可損害。 2.骨質(zhì)缺損、突眼、尿崩三聯(lián)征 3.其它 有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久 病者可導致發(fā)育遲緩。勒-雪氏?。↙etterer-Siwe disease, LS ） 1.發(fā)病年齡：多在1歲以內(nèi)發(fā)病起病急，病情 重，病變廣泛，可侵犯全身多個 系統(tǒng)器官。 2.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一 致。 3.皮疹 4.肝脾和淋巴結(jié)腫大 5.呼吸道癥狀 6.其他33韓-薛-柯氏病，男，14歲34骨盆片及胸片35治療后復查治療一個月后治療半年后36治療后復查37韓-薛-柯氏病38勒-雪氏病39勒-雪氏病40勒-雪氏病41小結(jié)對診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征斜