骨嗜酸性肉芽腫影像診斷課件

1、骨嗜酸性肉芽腫影像診斷（Eosinophilic granuloma of bome, EGB）神經(jīng)骨骼組1概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏?。〩an-schuller-christan病（黃色瘤?。┦人嵝匀庋磕[2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異?？寺≡錾?國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)LCH診斷可信度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)初步診斷：普通光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細(xì)胞浸潤(rùn)明確診斷：ATP酶，S-10

2、0蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性3 I 級(jí)LANGERHANS 細(xì)胞 II 級(jí)非 LANGERHANS單個(gè)核細(xì)胞 原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥(FEL) 繼發(fā)性： 感染/病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥 (IAHS / VAHS) III 級(jí)與組織細(xì)胞相關(guān)的惡性疾病 急性單核細(xì) 胞白血病 樹突狀組織 細(xì)胞肉瘤單核細(xì)胞相關(guān)性 組織細(xì)胞肉瘤 惡組組織細(xì)胞疾病及分類 LCH 單點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫（骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫）多點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病)

3、進(jìn)行性LCH (Letterer-Siwe 病)4病理與臨床Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤(rùn)和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細(xì)胞，如嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，以嗜酸粒細(xì)胞為主Beachenko等將本病分為以下3個(gè)階段：Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期5病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%75%單骨病灶中發(fā)生率: 顱骨（包括面顱骨）、長(zhǎng)骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點(diǎn)6病變特點(diǎn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變

4、性：病灶隨年齡增長(zhǎng)或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點(diǎn)不一7影像學(xué)表現(xiàn)顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊呈“套袖征”若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍浮牙征8紐扣征男，15歲9斜面征女，12歲10套袖征11男，50歲12地圖樣骨質(zhì)破壞&浮牙征13影像學(xué)表現(xiàn)長(zhǎng)骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強(qiáng)化，超越病灶范圍，呈“袖套征”14

5、長(zhǎng)骨病變15骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫16嗜酸性肉芽腫 男 10歲 左腿部疼痛半年 無發(fā)熱 WBC 12000個(gè)/L17CT平掃18小鉆孔樣骨質(zhì)破壞19CT增強(qiáng)掃描20 T2WI壓脂，冠狀位 T1WI冠狀位 地圖樣骨質(zhì)破壞 骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均 骨髓水腫 呈低信號(hào)而難于分辨 薄層軟組織腫塊 21影像學(xué)表現(xiàn)脊柱可單個(gè)或多個(gè)受侵，扁平椎椎旁有局限性軟組織腫脹修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)22頸椎側(cè)位片23腰椎正側(cè)位片+MR24男 8歲 頸痛一個(gè)月余252627MPR矢狀位及冠狀位重組可對(duì)病灶準(zhǔn)確定位2829鑒別診斷 尤文肉瘤 急、慢性骨髓炎 骨結(jié)核 骨囊腫 骨轉(zhuǎn)移瘤等。30

6、尤文肉瘤與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時(shí)間4-6個(gè)月，后者僅1-2周浸潤(rùn)性骨破壞惡性骨膜反應(yīng)軟組織腫塊較大31骨嗜酸性肉芽腫 骨結(jié)核 骨破壞伴膿腫形成 泥沙樣死骨 70%患者伴有肺結(jié)核 MRI或CT增強(qiáng)掃描可鑒定32相關(guān)疾病韓-薛-柯氏病（黃色瘤?。?1.發(fā)病年齡：多見于24歲，5歲后減少。起病緩慢，骨 和軟組織器官均可損害。 2.骨質(zhì)缺損、突眼、尿崩三聯(lián)征 3.其它 有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久 病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。勒-雪氏病（Letterer-Siwe disease, LS ） 1.發(fā)病年齡：多在1歲以內(nèi)發(fā)病起病急，病情 重，病變廣泛，可侵犯全身多個(gè) 系統(tǒng)器官。 2.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一 致。 3.皮疹 4.肝脾和淋巴結(jié)腫大 5.呼吸道癥狀 6.其他33韓-薛-柯氏病，男，14歲34骨盆片及胸片35治療后復(fù)查治療一個(gè)月后治療半年后36治療后復(fù)查37韓-薛-柯氏病38勒-雪氏病39勒-雪氏病40勒-雪氏病41小結(jié)對(duì)診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征斜