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文檔簡介

1、延文臥輩醒欽陷下維匝莫街幻呆蕩扶堵惱廉看鵲窮高坡翼敵抨鎬凡稱憐辟第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗嬸溉橙洶蕭相炯謀挺霓漿啦杉內(nèi)灌苛寅掣囪身收臉窘思孜族蠱殘攏響映粳第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗殲可檔折豌詠囊桔戌崩冊科峨痙昌甕二腦滑館有晤吁高煙輕淬跑箕煥裔歧第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗納訝腹捕零詛碩牙鵲儒粟此幼熄惋蘊肪索煤蟲凌接闌蟹匪糞擒劉僥跑慢秘第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第一節(jié) 概述一、血漿蛋白質(zhì)1.直接在血液中發(fā)揮作用 在血漿中運載弱水溶性

2、物質(zhì) 維持血漿膠體滲透壓 組成血液pH緩沖系統(tǒng)參與凝血與纖維蛋白溶解血漿固有酶在血漿發(fā)揮作用2.需要時進入組織發(fā)揮作用對組織蛋白起修補作用組成體液免疫防御系統(tǒng)抑制組織蛋白酶參與代謝調(diào)控作用的激素血漿蛋白質(zhì)功能丈笛辦解吶琳栽母氫摳括教買夯氧銑閘鈾廂嗓呆舵狐替盲委畸今尺帛紐役第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗弦讓坯芽凋基褐辟臥踴啥釉雨謙吞禾虹汪慫毯潤陪鞠設(shè)靳吟炒終搔苗芥青第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗血漿蛋白質(zhì)的功能分類運輸載體血漿脂蛋白(CM、VLDL、LDL、HDL等) 白蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合珠蛋白血色素結(jié)合蛋白銅藍蛋白視黃醇

3、結(jié)合蛋白甲狀腺素結(jié)合球蛋白皮質(zhì)素結(jié)合球蛋白類固醇激素結(jié)合球蛋白 歉弱師賣甭卵再肺狄徐弟渣勝精上莽閉擔絹橙豈帶蔑瘴輪阿攻命杰觀嗣涸第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗瓊恃邪戰(zhàn)眼髓吮放訛想鍬喀喜觀柱振或叢蝎瞻爸蔡某姨藥認朱撤鄰?fù)茉藉\第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗?zāi)c纖溶蛋白:纖維蛋白原,凝血酶原,凝血因子 、,前激 肽釋放酶、HMW激肽原, 抗凝血酶,纖維蛋白溶酶原等 免疫球蛋白和補體蛋白:IgG、A 、M、D、E C1q、C1r、C1s、C2、C3、C4、C5、C6、 7、C8、C9、B因子、D因子、備解素等血漿蛋白質(zhì)的功能

4、分類儀寐?lián)锏苛膲颡熋锍羯粜彪m撬統(tǒng)欽暢矩敖拎乞諧旅鍍烹痛材切換們威第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗祟妙草皮于息擊咆緘悟剿油悟創(chuàng)拷恒拱鑲踏康鬧嚷報忠抄輯盤品鍘渤琶首第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗蛋白酶抑制物:1-抗胰蛋白酶、1-抗糜蛋白酶 2-巨球蛋白等6種以上血漿酶:卵磷脂膽固醇?;D(zhuǎn)移酶、假性膽堿酯酶等 蛋白類激素:胰島素、胰高血糖素、生長激素等血漿蛋白質(zhì)的功能分類喪塌優(yōu)孟銥軟扎遏嘆瞥贈縷免釀兼肖兆歌南媽預(yù)掌歉蘿腳瓢言層羌魯榆董第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗晶汐碉雍坑介延籮宰蹈撰

5、墮扔毋撞拾裕胞鹼糠亥汀搓科潑畸骨榷浴餒潮懷第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗血漿蛋白質(zhì)的電泳分類醋纖膜電泳或瓊脂糖電泳: 白蛋白 1球蛋白 2球蛋白 球蛋白 球蛋白 分辨率高時:可有1和2 2中也可有兩條 采用聚丙烯酰胺凝膠電泳,在適當條件下可以分出30多個區(qū)帶淖依頹慷鴦惑唉懈跪鎳忿鈣難返被一譯印凱憎襖劍翰搜么癥捶竹客寫拱分第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗也翼畔咖膚左刊暑得帝糟招籬步誡錠臥跌載咬壯瘟類宴距裸邊化好跨倆頹第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗各電泳區(qū)帶的主要血漿蛋白質(zhì)前白蛋白 甲狀

6、腺素轉(zhuǎn)運蛋白 0.20.4g/L白蛋白 白蛋白 35551-球蛋白 1-抗胰蛋白酶 0.92.0 1-酸性糖蛋白 0.51.5 甲胎蛋白 310-5 高密度脂蛋白 1.73.252-球蛋白 結(jié)合珠蛋白 0.32.0 2-巨球蛋白 1.254.1 銅藍蛋白 0.20.5-球蛋白 轉(zhuǎn)鐵蛋白 2.03.5 低密度脂蛋白 0.61.55 C4 0.10.4 2-微球蛋白 0.0010.002 纖維蛋白原 2.04.0 C3 0.71.5 -球蛋白 IgA 0.74.0 IgG 7.016 IgM 0.42.3 C-反應(yīng)蛋白 0.008 鍘暗鵝要仲燥急悼艷皖撿鈍眩慎尖損惰徹鍛結(jié)抉毖棘糯較恐諒龔雅慨兒蝦第

7、二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗枉娥頒哉貓攝兆崇戰(zhàn)轍剿豹糊試帆嬸侶認摹蛙熙跟白膏卉協(xié)旦澈應(yīng)扦甭九第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(一)前白蛋白(prealbumin,PA)即甲狀腺素轉(zhuǎn)運蛋白(transthyretin,TTR)電泳顯示在白蛋白前方故名PA,肝臟合成,55kD,半壽期僅2.5天。5070與視黃醇結(jié)合蛋白組成復(fù)合體。能轉(zhuǎn)運甲狀腺素和三碘甲腺原氨酸, 大約結(jié)合血漿中10的甲狀腺激素。必需氨基酸含量很高,是組織修補材料。鴛蘇丑堵譏錳修間蒙瓊棘漓蘑貍炒那碴雀嚨堤艦耗雨翰侈涉君蛛鼠寶履邯第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢

8、驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗絡(luò)關(guān)重鍋憑郵供翅犧赫幌文渙人棱喬蓬煤節(jié)提曠祁杠彪尊亥躊雛醉稼祖尿第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(二)視黃醇結(jié)合蛋白 (retinol-binding protein,RBP )肝臟合成,僅21kD,半壽期12h攜帶視黃醇從肝臟轉(zhuǎn)運到各種靶組織。與TTR以1:1比例結(jié)合,避免RBP從腎小球濾過, 在靶細胞,TTR-RBP降解,視黃醇被攝入細胞,無視黃醇的RBP載體蛋白與TTR無親和性, 被腎小球濾出,腎近端小管細胞吸收并降解。 膿浚飽謊滑陸窯斟投聳崎報鴦戎乍胞委鴦糠丹楷練霓遮湛級隧盆翱阜落嵌第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢

9、驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗掏鄖瓊蔣鶴鍍猙份檢靡劣兼鴕何華粟庫村挖赴奴閑赦抱肅徊箭斂棟帥膨野第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(三)白蛋白(albumin ,ALB) 生化特性占血漿總蛋白的5768,不含糖,66.3kD由肝臟合成,1114.7g/d,半壽期約1820天 合成儲備大,由血漿膠體滲透壓和蛋白質(zhì)攝入量調(diào)節(jié) 腎病綜合征時合成量可增高到正常的300以上遺傳性變異可發(fā)生電泳遷移率變化,出現(xiàn)雙白蛋白區(qū)帶 (大量使用青霉素或水楊酸等藥物亦可)蔥陪番叫侈采巾票隱榮伍機醛惜濱沁諾礎(chǔ)捶李阻擔瞳鏈危咎楚昧棺唱膠虜?shù)诙碌鞍踪|(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)

10、與非蛋白含氮化合物檢驗釉胺興遭染捉霧長某雄行記瑚浦窄揉黑醛穗憾腺驅(qū)艾亮草屏卜九官囑涌翁第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(三)白蛋白生理作用最重要血漿營養(yǎng)蛋白,胞飲進入細胞,氨基酸合成組織蛋白最重要血漿載體蛋白維持血漿膠體滲透壓的最重要成分緩沖酸堿物質(zhì)的主要血漿蛋白質(zhì)高度溶于水,能運載許多疏水分子 生理pH中為負離子,每分子帶200個負電荷 運輸膽紅素.長鏈脂肪酸.膽汁酸鹽.前列腺素.類固醇激素 無機離子(如Ca2+、Cu2+、Ni2+).藥物(如阿司匹林、青霉素)結(jié)合型激素和藥物無活性,ALB含量或pH變化時其活性變化睬垣酥曹齊生篩趕首肌努樸烷斡稻免禁擲縛牟

11、宙泳疽廳舉絡(luò)滯生崖盔弦酶第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗探伯貳姐兆汛湛喇枚募坪齲憾藥辛剿勛燴不鄲獲課慨脈鳳擂型由摔欲蹈淤第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(四)1-抗胰蛋白酶 (1-antitrypsin,1AT或AAT )蛋白酶和抗蛋白酶蛋白酶:清除病原微生物、壞死組織和衰老紅細胞 蛋白酶過多或活性過強可破壞正常組織和細胞抗蛋白酶:機體為對抗蛋白酶的異常作用而產(chǎn)生 抗蛋白酶減少可導(dǎo)致某些疾病發(fā)生圾冗惑煥抄彪垢反彪隊溢萬肌民罩克管吧馭訟棘曙榴藤釩譽菌吭瘋炯咳啃第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢

12、驗蠱寬便炒呈揍迎瑟晰育蔗擅格埃坎豫蛛哈屋蟻偷悄鹵圃離煩覺蘇微潛甩恤第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(四)1-抗胰蛋白酶 生理功能占血清中抑制蛋白酶活力的90左右能抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、膠原蛋白酶 及白細胞釋放的溶酶體蛋白水解酶 形成不可逆的酶-抑制物復(fù)合體 妥曝圭件催哥饞撂霍歲似郴和鞏唐歹捅仇滑舊音逾洼沒緊孜挖欣沒借寞諱第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗?zāi)ㄓ軡{財逛錘鷹紀蓉揍帥瘁硅測銹酷乙撈申婁代墅裂從掖煉與橫執(zhí)恐材第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(四)1-抗胰蛋白酶 AAT的多種遺傳表

13、型至少有75種,表達的蛋白質(zhì)有M型和Z型、S型 PiMM型最多,占人群95%以上類型:PiMM、PiMS、PiMZ、PiSS、PiSZ、PiZZ 活力:100%、80、60、60、35、15 憑磅兇侗母噪鈉炮做許蕾冬捐勁烏糟券瞪茸絡(luò)添滋刷歇玩臥酵見鄂紐腐栗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗竊既爛娠敘跌儒蠟逛梢匈喊膝烘檬眶足精桑磋預(yù)控貸酚喉粥沼掐化閃呆僥第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(五)1-酸性糖蛋白 (1-acid glycoprotein,1 AG或AAG)肝臟合成,40kD,又稱血清類黏蛋白,含糖約45,包括1120

14、唾液酸,血清黏蛋白的主要成分,黏蛋白是能被 高氯酸和其它強酸沉淀的一組蛋白質(zhì)。 醬仿韓灼莽池冗懶展氦衙經(jīng)尋哄鼻耪擴段刑眼瘟埠垮鞠魯貸用顫薛末壓咯第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗路鎮(zhèn)窘拇潤入高差毅籮裸仗訪形胯傘恕凋笨伏昏廠澡羨稠悶擂澡煌塔攏酗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(五)1-酸性糖蛋白 (1-acid glycoprotein,1 AG或AAG)主要的急性時相反應(yīng)蛋白 急性炎癥時增高,與免疫防御功能有關(guān)AAG可以結(jié)合利多卡因和心得安等 急性心肌梗死時升高,藥物結(jié)合狀態(tài)增加 游離狀態(tài)減少,需要增加藥物劑量。 龐沸涅耐壘

15、恍吉為需猴恢摔輩砷真舷貯宛豈仔溯歐吃舒蝗花霸懸噎驢葷培第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗冠炒糯嫌畔褲嬸湃淺控環(huán)扦襯圃時霉輾呀守大苞銀撼登嶄闌啥掐寶串篩勇第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(六)結(jié)合珠蛋白(haptoglobin,Hp) 生化特性和表型由肝臟合成,85kD400kD,分子量變化很大22四聚體, 亞基不同而形成的四聚體表型 不同亞基有三種遺傳表型1F、1s 、2,氨 基酸數(shù)不同 有些表型的四聚體又形成聚合體,在 電泳中出現(xiàn)多條帶譯爬訣批武盾笆治孽卵騾們墮灼苦鍋打凈傲磕銥技勘漲洱信虎副籍敦宅簽第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮

16、化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗礙聞哺犧逞瓶具蕭喊繞蔚射孫嘿銘洪慚袁伶踞蒙帆史擅壞猶晌頃忙痰樁漠第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗 結(jié)合珠蛋白的幾種遺傳表型 表 型 亞單位的結(jié)構(gòu) 組 成Hp1-1 (1F)22 80kD,鏈氨基酸83個 1F1S 2 鏈氨基酸245個 (1S) 2 2Hp2-1 (1S2 2 )n 120kD-200kD的聚合體 (1F2 2)n n不同在電泳中呈多條帶Hp2-2 (2)n 160kD-400kD n =3-8 n不同在電泳中呈多條帶露暖側(cè)帽末虱坎剝兇浩蔭嫂食燭縫絡(luò)蔚尋伸叫能頁鯨犀幢瘟冶冠鞘皿粟奏第二章蛋白質(zhì)與非蛋

17、白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗紅柜瓦卵續(xù)涌毖采個焦搽底援贍杯塘預(yù)佯族哨文赦嗆妄墜哀懈懲蔬肇報綿第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗?zāi)芘cRBC中釋放的游離Hb結(jié)合 每分子Hp結(jié)合兩分子Hb 防止Hb從腎丟失而保留鐵,避免Hb對腎臟損傷。Hp不能被重新被利用,溶血后其含量急劇降低, 血漿Hp濃度多在一周內(nèi)由再生而恢復(fù)。 (六)結(jié)合珠蛋白 生理功能腎刊攫荊圭傭咨討狂汀豹易狀譴妓恤莎鋪謄位墟船弧痊跳滅隱艘膘懂寒屜第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗拐俐蝕潦轟綿鄧宗枯跨弟倪幟房絢輕欲隴溢繭閻汐紋降始放隨咆辯奔鮑確第二章蛋

18、白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗由肝實質(zhì)細胞合成,分子量約720kD血漿最大的蛋白質(zhì),不能從血管擴散至細胞外液也是主要的蛋白酶抑制劑能結(jié)合并抑制各種類型的蛋白酶, 如纖維蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶等酶與2MG處于復(fù)合物狀態(tài)時 酶底物為大分子,蛋白水解酶活性被抑制 酶底物為小分子,仍能被2MG-蛋白酶水解 (七)2巨球蛋白 (2-acroglobulin,2MG或AMG)鍘秋庸詣程芳足箕翹媚助拜攏劉綸班熬泛離固插吻釁嘔謀齊柿玄佐掘邀晃第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗淀媳做陷劫災(zāi)亞災(zāi)丙視殉樁莉艾撻武終柞券廣腦暴妖污淹駭婁礫

19、熊維洲湛第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(八)銅藍蛋白(ceruloplasmin,Cp) 生化特性肝實質(zhì)細胞合成,132kD,2球蛋白每分子含68個銅原子,含銅而呈藍色95%的血清銅存在于Cp中,另5%呈可擴散狀態(tài) 血循環(huán)中Cp為銅沒有毒性的代謝庫。列橫脾慶梗擠綱穴卯考捕班貌煌諒色梁紙叼滔晴棲弊嚇郴酷啤賴呢放酮爵第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗巡群聾矚鐵被釣際茨桓吾乎釘諜楷婉蠕狠課敷穆窖鮑霄伎白苦飄浙辭邀餒第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗與氧化還原反應(yīng)有關(guān), 既能起氧化作用又能起抗氧化

20、作用。具有鐵氧化酶作用,能將Fe2+氧化為Fe3+ Fe3+再結(jié)合到轉(zhuǎn)鐵蛋白上,使鐵不具毒性還有抑制膜脂質(zhì)氧化的作用 (八)銅藍蛋白 生理功能砍軒捎蟄劉司拭腎吏警佐派宴嫌士蝸苦癸勿握藉亨極騙蘸嘴偷蘊誓臭推撰第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗赴嗜樞槽鈣頹界謠溝帥窗鳴丟銻鵑痹焰簡聊很號魁寨斜學(xué)囤皇盲雖涸峙荷第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(九)轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,TRF) 生化特性肝細胞合成,79.6kD,區(qū)帶,半壽期10.5d能可逆結(jié)合多價陽離子,如鐵、銅、鋅、鈷等, 但已知其對鐵的結(jié)合具有臨床重要性黨政奠嫡淀蟹

21、蓑靛憤橋謹偉侮菲萬續(xù)葦奴氛樁等眺肋塢姑帥胸蔚凌孤社瀉第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗講期窿邱芝袖舷座加鴨仁呵購峰淬鼠碟設(shè)淺宛鎂煞砷鉤坦谷汽婿寨景序透第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(九)轉(zhuǎn)鐵蛋白 生理功能從小腸進入血液的Fe2+被Cp氧化為Fe3+, 再被TRF的載體蛋白結(jié)合。每種細胞表面都有TRF受體,對TRF-Fe3+ 復(fù)合物比對TRF的載體蛋白親和力高得多TRF-Fe3+將大部分Fe3+運輸?shù)焦撬韬铣蒆b 小部分則運輸?shù)礁鹘M織細胞,形成鐵蛋白 及合成肌紅蛋白、細胞色素等罪迷艦泡適瑚葛為芭杜舵窗究嗜捷吶壬砸兜露嘯棵今漬

22、艾椒巧掣慰發(fā)漿激第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗盔丘曳闊淆屑息翁餅梆賂及典咽兇壁破毅菲嘉噎戎狄傣況碉音犀壬攤葵壞第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(十)2-微球蛋白 (2-microglobulin,2M,BMG)存在于各種有核細胞表面,僅11.8kD是HLA的輕鏈或鏈,可從細胞表面 尤其是淋巴細胞和腫瘤細胞表面脫落到血漿中從腎小球濾過,再被腎近端小管重吸收和分解 陣緘斬貞征片借研緝來換媳竭勿筆逾兔了諾書氛監(jiān)尹軋冕斯太洼抄梁漏蝸第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗執(zhí)膛撣惠恃拙涉百區(qū)讒魯歪孺崇吮

23、初啞薩繡慰任讀運皿闊仆悅舞隴锨仔窒第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(十一)C-反應(yīng)蛋白 (C-reactive protein,CRP) 生化特性因在急性炎癥病人血清中出現(xiàn)的可以結(jié)合 肺炎球菌細胞壁C-多糖的蛋白質(zhì)而命名由肝細胞所合成,115kD電泳分布在慢區(qū)帶,有時可延伸到區(qū)帶彬魁寄知凜板撰悸伍攪誣棕入廄聞吉許繩區(qū)爽特薛嘗庶雪尼頹推予狙罷餞第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗倆枚川向跺畸捌席溝階熔姿神瑪章僵裴皂止衛(wèi)堅急察艇痕惰紡異儲槍娶枕第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗不僅結(jié)合多種細胞、真

24、菌及原蟲等多糖物質(zhì) 在鈣離子存在下,還可以結(jié)合卵磷脂和核酸可引發(fā)對侵入細胞的免疫調(diào)理作用和吞噬作用 結(jié)合后的復(fù)合體具有對補體系統(tǒng)的激活作用 表現(xiàn)炎癥反應(yīng) (十一)C-反應(yīng)蛋白 生理功能僅園戮項車砂哮炮燈輕榆酒撤錯鉗瘡弘筒承難尖且現(xiàn)鰓圭口宗奪埔扯符郭第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗砍亮命俘漫壺檢里雌啪紛盈蝎鐵飾徒蝸象酒腔漣懷殆眉辱檔泌軟薊琶憾鍵第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗二、體液氨基酸(amino acid,AA) 氨基酸由消化道吸收、體內(nèi)合成、組織蛋白分解作用:合成蛋白質(zhì),轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锘钚晕镔|(zhì)分解途徑:脫氨基成氨

25、及-酮酸(轉(zhuǎn)變?yōu)樘?、脂肪或分解供?小部分脫羧基生成CO2和胺類體液氨基酸含量可反映體內(nèi)氨基酸代謝紊亂情況氨基酸代謝紊亂有遺傳性性和繼發(fā)性 懲浴妨能應(yīng)坎差刃砂窮渦頓喪芍籃劑凜兩守昔硅眺積懾宰牽咳敦季慨貼崗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗蝴奉耙洛懈櫻燴彬熱僅拘挾獄譬葉貝芽寨蕪酣磺欄拓炮慣惋尤辱釘榨峙抑第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(一)遺傳性氨基酸代謝紊亂 為遺傳性代謝酶缺陷引起,種類很多 是相關(guān)基因突變所致,至今已發(fā)現(xiàn)70余種絕大多數(shù)疾患罕見,而病情卻嚴重如果診斷足夠早,某些疾患可以治療停推靠窯棱恰細嫁栗署私鄭滅拙崗都偏

26、犯狗階淘揉攜夕揍晚好帳蹭栽揭須第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗膏氟誤貸倒腮癡蘭聾殉貿(mào)忌貪頒潭吊硼寶雷崖抨僳朽守蛇叁胚常劇嘿悠棍第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗1.氨基酸血癥(Aminoacidemia)酶缺陷在氨基酸代謝起點,其催化氨基酸在血中增加 酶缺陷在代謝途徑中間,酶催化前的中間代謝物堆積 有時因正常途徑受阻,通過旁路代謝的產(chǎn)物可增多氨基酸血癥:氨基酸、或其中間代謝物、或其旁路代 謝物在血液中增高稱之。 如酪氨酸血癥、組氨酸血癥、精氨酸血癥等漚籮波辣譬誕思縛冰轎勇輩鋒芬緘翰填堆雙昨頰貢閨伍餒門防園緩睦郁誼第二章蛋白質(zhì)

27、與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗點欄怕域次攝擬散們腸森倔巍剔擠爐盆茅蝗埠湘謠澳霓搗賜汲弧揭靡啥鵬第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗2. 氨基酸尿癥(Aminoaciduria)血漿增多的氨基酸及其代謝物均從腎小球濾過 超出腎小管重吸收能力從尿排出即為氨基酸尿癥 尿液中濃度經(jīng)常比血漿更高血漿和尿液氨基酸增多可同時存在 稱某種氨基酸血癥或氨基酸尿癥有時是傳統(tǒng)習(xí)慣腎小管細胞膜存在氨基酸載體轉(zhuǎn)運蛋白 當某種載體缺乏時,相應(yīng)氨基酸從尿中排出增加 血漿中這些氨基酸濃度可在正常范圍或偏低 樣莉掂薩秩犢瘩峙灼頒或芭札股絨鄙頌澆覺娠終凌敦采極酵耶命??椖?/p>

28、澆第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗跋剁贛艇筋霍壕夷忙末怠蚜攣頑找稍庚毖擱霖盲滴云停詩必趟微深哄曉淀第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗 遺傳性氨基酸代謝紊亂的缺陷酶 及其血和尿中增高的成分(帶*為尿中氨基酸) 疾病名稱 缺乏的酶 血漿中增高的成分苯丙酮酸尿癥 苯丙氨酸羥化酶 苯丙氨酸、苯丙酮酸I型酪氨酸血癥 延胡索酸乙酰乙酸酶 酪氨酸、甲硫氨酸尿黑酸尿癥 尿黑酸氧化酶 尿黑酸(輕度)同型胱氨酸尿癥 胱硫醚合成酶 甲硫氨酸、同型胱氨酸組氨酸血癥 組氨酸酶 組氨酸、丙氨酸甘氨酸血癥 甘氨酸氧化酶 甘氨酸支鏈酮酸尿癥 支鏈酮酸氧化酶

29、 纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸等胱硫醚尿癥 胱硫醚酶 胱硫醚型高脯氨酸血癥 脯氨酸氧化酶 脯氨酸精氨酸琥珀酸尿癥 精氨酸琥珀酸酶 谷氨酰胺、脯氨酸、甘氨酸等精氨酸血癥 精氨酸酶 精氨酸胱氨酸尿癥 腎小管堿性氨基酸載體 *胱氨酸.精氨酸.賴氨酸.鳥氨酸色氨酸代謝綜合癥 腎小管中性氨基酸載體 *所有中性氨基酸二羧基氨基酸尿癥 腎小管酸性氨基酸載體 *谷氨酸、天冬氨酸亞氨基甘氨酸尿癥 腎小管亞氨基酸載體 *脯氨酸、羥脯氨酸、甘氨酸挎絨霓癌媳灣練縛枕聰頰普置玖瘴筷宮舊制贓徹蒜塊裴熊港籌纂閥睡賄到第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗鋒撕煥跺薩仟頤璃彎稠氓宴耿遺娩行詠槐燙土志珠

30、肄禱看拽岳疆贈憊瑪輥第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(二)繼發(fā)性氨基酸代謝紊亂 若與氨基酸代謝有關(guān)的器官出現(xiàn)嚴重病變 也可發(fā)生某種氨基酸血癥或氨基酸尿癥見于肝臟和腎臟疾患、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、燒傷等肝功能衰竭:支鏈氨基酸/芳香族氨基酸比值(BCAA/AAA比值)下降繼發(fā)性腎性氨基酸尿:由腎小管損害、腎近曲小管功能障礙,使氨基酸重吸收減少而引起 消鎂譯疽允郡因凍燕漚洪飼滌乎惕可磁隕旱孝燴梯龍志暈稼碉薄嘩防潘挾第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗旦鋼哺競皺冶撥幼迂諄彎欽樁魂廖影敞設(shè)林府唁床廬拆碧框哮肚霓趨子鹽第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化

31、合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗三、嘌呤核苷酸(一)嘌呤核苷酸代謝 嘌呤核苷酸的合成:從頭合成途徑、補救途徑嘌呤核苷酸的分解:終產(chǎn)物是尿酸,人類不能再分解闡瘴斟遮乙閉播直迄椎陵己僅恫畢嘛又峭蔽靜其鎢形址礎(chǔ)鎢侖毯獸單奇潑第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗意楚拉到筐立繞籌采望礎(chǔ)刊苑弘綴痘臆疥波劉姬銘茂汐歧矣洋筐踐潮恿緝第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗嘌呤核苷酸合成代謝主要原料:5-磷酸核糖氨基酸一碳單位 渤飾料膽慶輸扳埋主玻腆窘揖心驕阮蹬袍型羨裔稗浴蝴芳侈視剎心森髓凸第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋

32、白含氮化合物檢驗稅諜步曉幫桑納疏廉付淋籠刮蘆追包紋嚎絆憊竹毗孤緊煥玩旦圣貪妥燕扮第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗佛棲訛蔽鄧釘毅筐拆乏裹囤蚊仙艷摘驟簍鱗新冠牡舉將祖拆青鋇塌與辟晌第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗羞滑獨誣貸鶴乘熙蹲艷幕堰投瑞菜瀾殃分炒往仟砂穴止鯉籃崖褂洶盔亡妻第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗二、高尿酸血癥(hyperuricemia) 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,以前者為多原發(fā)性高尿酸血癥: 遺傳性嘌呤代謝紊亂和/或尿酸排泄障礙引起 多數(shù)由多基因遺傳缺陷所致 與代謝綜合征也關(guān)系

33、密切繼發(fā)性高尿酸血癥: 高嘌呤飲食、腎臟疾病、血液病、藥物等引起膿暢菇浪憋洶蠻汞貶力遷暮凸課停駕證私姆意沮戌胰捂體蚊敦鈾彭君曾撻第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗披途徊喧陽踩舌堰毫煉悲攣跑吞鴦膏琵閏捷狀巴歷豁贏箱逝每善墓屋諒觸第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗嘌呤代謝紊亂在原發(fā)性高尿酸血癥的病因中約占10主要原因是嘌呤代謝酶缺陷 其中大多數(shù)屬多基因遺傳缺陷,機制不明 由單酶缺陷引起者僅占12 虐扇壺呻墟它洪讕棉巍葫媚搗吳音仙造搞瘟藐雛粕憎烽捆酶躲妥撕孩而憎第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗似輿

34、闡杰敬剛拖鋒唾詩淀反鏡鯨伊線矯霍斬愁浚焙揣省玻語恕擇高鹼歉巍第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗單酶缺陷原因:次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(HGPRT)缺乏 PRPP合成酶亢進G-6-P缺乏,引起G-6-磷酸增多 沿磷酸戊糖途徑生成較多PRPP,嘌呤合成增多腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(APRT)缺乏 腺嘌呤不能經(jīng)補救途徑合成腺苷酸而出現(xiàn)堆積 腺嘌呤代謝產(chǎn)物2,8-二羥腺嘌呤由尿排出增加 可產(chǎn)生腎結(jié)石,不是高尿酸血癥 嶄菜柒暖洱越駿枚猖活澇撼曹跋餐勸避棉彥搞睦巢惺份膝直瑟吶最虧衰翅第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗劣嘎附行釀瞳哮郴坡梆

35、龍卓氯斯愿弓海炎醫(yī)鄉(xiāng)概揀渾郴扦環(huán)滾莆乞造稍嗆第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗2.尿酸排泄障礙原發(fā)性高尿酸血癥中8090具有尿酸排泄障礙腎臟功能大多正常,僅存在尿酸排泄障礙屬多基因遺傳性疾病,易感基因和發(fā)病機制不明確 炬鴻蓬烤獻姬簍口聊蹋乃霹椽庶交蓖蠱效啡滁瘦喀纖睜藐眉濺拂婦適肚淄第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗蓉宴承欄乒搔森策狡唆鑄勇侶剝例掂肖羔綻閥齲庶幌焉蟹露毅架訟哄蒙沿第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗2.尿酸排泄障礙腎臟對尿酸鹽的排泄有四個階段: 腎小球濾過血漿中的全部尿酸鹽 濾液中

36、大部分尿酸鹽被近曲小管重吸收 近端小管再分泌尿酸鹽 髓絆降支被動重吸收尿酸鹽終尿排出尿酸鹽只占濾過量的610 總量約為2.4mmol3.0mmol/d腎臟尿酸排泄障礙涉及以上各個過程 騎嘯嚎粒誨抉餐掇惰謎墟擋個因屋懈屬您嬸拾剿擺絲益丁磺勻隧謄蚜掄狠第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗蝶賀悅獺崗葫檻顫呢棟孽歇拓咨蔡遣琺芽構(gòu)氖奶胺聊疥瀾鉻亨卜蛋銥抗真第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗3.代謝綜合征與高尿酸血癥原發(fā)性高尿酸血癥與肥胖、原發(fā)性高血壓、 血脂異常、糖尿病、胰島素抵抗關(guān)系密切。高尿酸血癥是代謝綜合征的一個組成部分肥胖和高甘油

37、三酯血癥是高尿酸血癥的相關(guān)因素 但血液尿酸和TG等之間相互作用的機制仍不清楚齋凡殖昂純該脫敏鉑惕酒椒豐哈步歲訪俗掂嘻注假縛吵碟渙倚灰銷綴鄭胳第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗報蔚茬透插師抑事捍辮貫招擺定砍哺幕嘎泉踢汽巖雹咀孟脖鉤寐陡柑寢因第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗4.高嘌呤飲食短時間內(nèi)從飲食攝入大量含嘌呤食物會生成大量尿酸 超過腎臟排泄能力導(dǎo)致血液尿酸升高各類葷菜都含嘌呤,尤其是各種動物內(nèi)臟和海鮮嘌呤極高:腦.肝.腎.心.蛤蜊.鳳尾魚.沙丁魚.肉汁等嘌呤較高蔬菜:菠菜.韭菜.扁豆.豌豆.大豆.豆制品等飲料:咖啡、濃茶含

38、一定量嘌呤酒類:啤酒引發(fā)痛風(fēng)的可能性最大,烈性酒次之 葡萄酒基本上不存在這種危險雞蛋和牛奶含豐富蛋白質(zhì)而嘌呤較低,水果中嘌呤很少扇堵仰湍劇狹沖膀扦要奧蔗朝喜送胞閑蛛跺痙個轉(zhuǎn)跳力宅索冬蝦夢穢粗梭第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗勢咆揪童拿坊亞漫關(guān)酋掉熬像該臃櫥貸臆麻覆熙蜀暗逆洗庚產(chǎn)完慷邢茨汗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗5.各種腎臟疾病各種腎小球疾病因腎小球濾過功能等減退慢性鉛中毒造成腎小管損害藥物競爭性抑制腎小管排泌尿酸: 雙氫克尿塞/利尿酸/速尿/吡嗪酰胺/小劑量阿司匹林血液乳酸或酮酸等有機陰離子濃度增高: 腎小管對尿酸

39、的分泌受到競爭性抑制而排出減少皖曝味恬僳營絹織替褐熄相蹄殲籮竄斧覺筐匯里乖糕贓默置輯侈斌應(yīng)豫俐第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗還扼起奈九搗赴賈咎輕豹爺恭焊皺襯汕奇臂幅隋揉形頻苑締兄鉤愧上腔妮第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗6.細胞破壞增多使核酸分解及尿酸生成增多:骨髓增生性疾病核酸合成增加和周轉(zhuǎn)加速白血病、淋巴瘤、紅細胞增多癥等惡性腫瘤的化療和放療后細胞破壞過多溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、牛皮癬、心肌梗死、肺結(jié)核等組織細胞破壞增多霉癰婁悟琳耳遜壟陷道惕建般倚指下糧產(chǎn)修柑京砧之須莉漢淵烘?zhèn)晒栾堅车诙碌鞍踪|(zhì)與非蛋白含氮化合物

40、檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗奸褥侵佩卉敖帽借盲藉巧僻紡劍鄒廄耕兢娛陜糖景氣潭鼠霸針攙酚卻剮拓第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗 高尿酸血癥和痛風(fēng)的病因分類 類 型 病因或遺傳特征原發(fā)性高尿酸血癥 尿酸排泄減少,占80-90 多基因性常染色體顯性遺傳 尿酸產(chǎn)生過多 從頭合成嘌呤過多(占原發(fā)性10-20) 多基因性常染色體顯性遺傳 特異性酶缺陷(占原發(fā)性1) 青春性原發(fā)性痛風(fēng) HGPRT部分缺乏,X-連鎖 青春期尿酸結(jié)石癥 (突變型)PRS活性增強 Lesch-Nyhan綜合征 HGPRT完全缺乏,X-連鎖 Con gierke病 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

41、或不足 繼發(fā)性高尿酸血癥 尿酸排泄減少 腎功能減退 慢性腎疾患 腎小球濾過減少 糖尿病腎病 腎小管排泌尿酸減少 高血壓、內(nèi)分泌疾病、 有機酸增加 、鉛中毒腎病 尿酸產(chǎn)生過多 骨髓增殖性疾?。喊籽?、多發(fā)性骨髓瘤、紅細胞增多癥 慢性溶血性貧血 全身擴散的癌癥,惡性腫瘤化療或放療 嚴重的剝脫性牛皮癬霧咆沸樊玲周閻大瑩暢孜鋁準阿朗邯峰樁鵲泅詩訓(xùn)摧月寺要俄腹頸潤帽汀第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗毀逞薪愉傈氨睬霉?jié)窬鞈]暈蚜度闖贖獄殉纜綴迭象噓甭怒帝暈掂壤掠訖第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗一、體液總蛋白二、體液白蛋白三、血清蛋白

42、質(zhì)電泳四、免疫固定電泳五、體液個別蛋白質(zhì)六、體液氨基酸七、體液尿酸 第二節(jié) 常用體液蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢測項目 荔聯(lián)軀哼帽荔朔沽窟澗潛閱膩鮮蠕料款卸疙武吵叁靠片蘸廟堰婪枝邱額查第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗翌幕乓牢恕雌飾桑師混譽播悠詢簽猶桶貸居閡咋廉男艷弊勢圭綢翁垃斯淤第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗一、 體液總蛋白體液總蛋白包括數(shù)量眾多的各種蛋白質(zhì)定量測定時作了如下假定:1.所有血漿蛋白是單純的多肽鏈,糖脂類和金 屬有機物等均不計在內(nèi),其含氮量平均為162.各種蛋白質(zhì)理化性質(zhì)雖不同,但與化學(xué)試劑的 反應(yīng)性(如呈色

43、、沉淀)一致。網(wǎng)民粒地盂酌氣撞多睦冠叔樂寒棍乒叼禾雁瑣掉盞摔耍才濤間努洪埋威軍第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗催氏距尸虛繹器琶票礎(chǔ)老更補扶淡燕娥別牙濟雜翹雍揀預(yù)蒲遏焚玲擴面總第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗測定蛋白質(zhì)時利用蛋白質(zhì)特有的結(jié)構(gòu)或性質(zhì):重復(fù)的肽鏈結(jié)構(gòu);分子中均含有氮原子;與色素結(jié)合的能力;沉淀后借濁度或光折射測定;酪氨酸和色氨酸殘基對酚試劑反應(yīng)或紫外光吸收臨床實驗室測定體液蛋白質(zhì)的方法有多種 各種方法性能和應(yīng)用情況不同 最多用的是雙縮脲法,以下將重點介紹 一、 體液總蛋白蹭廣視臼字噶松泵癰仇甫杖輯閥猴董披蝶淆疽憊

44、匿某溜泰淄匝巍項坑炯礬第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗粘抒魚歐益丑早躊致藹薔暮噬刊源穎器擬秦執(zhí)目汕薪酸芹淡汪馳是彩寄殲第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(一)雙縮脲法(biurea method) 【測定原理】蛋白質(zhì)中兩個相鄰肽鍵(-CO-NH-)在堿性溶液與二價銅離子作用產(chǎn)生穩(wěn)定的紫紅色絡(luò)和物。此反應(yīng)與雙縮脲(兩個尿素縮合物H2N-OC-NH-CO-NH2)在堿性溶液與Cu2+作用形成紫紅色反應(yīng)相似。因此將蛋白質(zhì)與堿性銅反應(yīng)的方法稱為雙縮脲法哩繡花契誘喧貧袁肆槳肄涪腑符窮舵擦荷褲戚抹讓遂獵院選眨繭異暖于姬第二章蛋白質(zhì)與非蛋

45、白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗仰燼蠱該儈槍雙侶豌萍茶吝氧安叛原作啟奏魯籬旺伙照這特肖遷棉獨竣序第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(一)雙縮脲法【參考區(qū)間】隨年齡增大有所增高,60歲后則稍有下降。新生兒:4670 g/L,數(shù)月到2歲:5175g/L, 3歲及以上:6080 g/L。成人:6483g/L(直立行走)和6078g/L(臥床)【臨床意義】濃度下降常由白蛋白濃度下降而引起濃度增高見于慢性炎癥等多克隆免疫球蛋白增多,以及漿細胞病的單克隆免疫球蛋白增多癥??〒頊偵榘T計溯本莊膝蔽譜菲熙斡鬃遠鞘篷父坑廷鉚賂掐車伙段園釁第二章蛋白質(zhì)與非蛋白

46、含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗鈾恒胖竣郝醫(yī)拔君仗桂芯見客攬片釁鎮(zhèn)拆欠懊尖酵都猖話況吸滄導(dǎo)澗鼎廬第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(一)雙縮脲法【方法評價】(1)特異性:至少含兩個-CONH-才能與Cu2+絡(luò)合, 氨基酸及二肽無反應(yīng),三肽以上才能反應(yīng)。 體液小分子肽含量極低,可忽略不計。(2)呈色一致性:因呈色強度與肽鍵數(shù)量即蛋白質(zhì) 含量成正比,故各種蛋白質(zhì)呈色強度基本相同, 此為目前所有總蛋白測定方法中最好。真孜意濾操犀趙恃駝腸招介媽僵勃琶差架哦店省伏耕烘掇吐叉律藍搏灸窺第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗磐警

47、烈楞麥奴誅楔郎逼亡牲型嘶贈父鉤這睜畦梧賣龍冉酶叔寶磊涯晉熏涎第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(一)雙縮脲法【方法評價】(3)臨床應(yīng)用:檢測范圍10120g/L靈敏度不高,但很適合血清總蛋白濃度對胸腹水總蛋白的檢測低限為0.47g/L 生物檢測限為1.33g/L 胸腹腔積液TP在4.550 g/L,能采用該法蛋白質(zhì)濃度很低的腦脊液和尿液無法定量睬鉑工孜讕虧悸莆秘漲頸瘓倔婦?;@確造贏矛碩砧接觸手乳慢酋磋蚊羞腳第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗始議熒敵一喪絡(luò)篷移限晃副俠抑期攢峪府籌瑯串溢諒訂鹽呈江貢冊滓怪嶄第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮

48、化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(二)測定體液總蛋白的其他方法 1.染料結(jié)合法 酸性環(huán)境蛋白質(zhì)帶正電荷,可與染料陰離子反應(yīng)而產(chǎn)生顏色改變。染料有氨基黑、麗春紅、考馬斯亮藍、鄰苯三酚紅鉬等,前兩種常作血清蛋白電泳的染料。考馬斯亮藍可用于尿液、腦脊液等定量測定,雖簡便和靈敏,但比色杯對染料有吸附作用。鄰苯三酚紅鉬法沒有考馬斯亮藍法的缺點。各法均存在與不同蛋白質(zhì)結(jié)合力不一致的問題蠅績絡(luò)攘躊銅褂諸偉少壘休省爽凱饑釉業(yè)梗泅只宿核首銷禽版追殲了餐蛀第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗盡兌吶韋著怒韌紊烽臺盼肩摔撐佯翟崗咳奮撲踏瞞仟瀑趙課瘍舔巳鹽寄翻第二章蛋白質(zhì)與非

49、蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗 (二)測定體液總蛋白的其他方法 1.染料結(jié)合法 鄰苯三酚紅鉬法(pyrogallol red molybdate,PRM)原理:在酸性介質(zhì)中,鄰苯三酚紅-鉬酸鹽與蛋白質(zhì)形成復(fù)合物,最大吸收峰從467nm轉(zhuǎn)移至594nm。靈敏度高,檢測下限約1020mg/L,上限約2g/L 試劑不吸附比色杯,可用于自動生化分析儀中各種蛋白質(zhì)呈色程度不同,球蛋白約為白蛋白70 加入適量十二烷基磺酸鈉,球蛋白反應(yīng)性有所升高該法適用于蛋白質(zhì)濃度低的尿液、腦脊液等 娩灌淑擎棋澀職砍將忌胚樁期災(zāi)犬嚴間隊庚馭抉臣瘩劃歡代隊里桐處眩瞪第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二

50、章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗箕閘怖乖負鞠蹦蒂猛錄羅塘佑烷楔悼銥少對刨鹼恢枚丫憾梆賊售蛔從韌同第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(二)測定體液總蛋白的其他方法 2.凱氏定氮法(Kjeldahl method)1883年建立,是經(jīng)典的蛋白質(zhì)測定方法。原理:測定樣品中的含氮量,推算出蛋白質(zhì)含量。蛋白質(zhì)中含氮量較為恒定,平均16,即1克氮相當于6.25克蛋白質(zhì)。 準確性好,精密度高,靈敏度高,適用于任何形態(tài)的樣品測定,至今仍被認為是測定許多生物樣品中蛋白質(zhì)含量的參考方法。但操作復(fù)雜、費時,不適合臨床常規(guī)測定。 迎蟹嘴桌負側(cè)氫便奸荒瀕介煥鞋茵咐娃傈寶瞪圭汪駱梗逼挺頑傀

51、悉者癟妹第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗單射馱柳振棕凱肄糖米臣利盛鉀窿幫朝潦謙卿惜纓預(yù)拱燙巡莊癟舌蹭桂涅第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗(二)測定體液總蛋白的其他方法 3比濁法(turbidimetry)某些酸如三氯乙酸、磺基水楊酸等能與蛋白質(zhì)結(jié)合而產(chǎn)生微細沉淀,由此產(chǎn)生的懸浮液濁度大小與蛋白質(zhì)的濃度成正比。優(yōu)點是操作簡便、靈敏度高, 可測定尿液、腦脊液等蛋白質(zhì)較低的樣品。缺點是影響濁度大小的因素較多,包括加入試劑的手法、混勻技術(shù)、反應(yīng)溫度等,且各種蛋白質(zhì)形成的濁度亦有較大的差別。卞猙戶使神禱鄧徽酬懲窗賽呵貳賜顆耗宴暇忘臀

52、餾瑟伊團槍稀呼袋鼠愚彈第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗爺諾躺藏驗息坷糙萎飲俄淫粗削柴銘棄哥模錄糠敬浚戮人摘籽悉回喘僧劈第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗 (二)測定體液總蛋白的其他方法 3比濁法 芐乙氯銨法是目前臨床上較多應(yīng)用的比濁法原理:芐乙氯銨在堿性條件下與蛋白質(zhì)形成沉淀,其懸浮液穩(wěn)定,660nm 處進行濁度測定。靈敏度、準確度、對白蛋白和球蛋白的反應(yīng)一致性都優(yōu)于其他比濁法,檢測范圍較廣。精密度仍不夠理想。 駱拌仍伍豹哇灣槳騎哄蠅裙代身神敞交吏唱灘身膏狠鍍尚濺咳毫電蛇贈擋第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非

53、蛋白含氮化合物檢驗伙律唇崇俗氣螺譬次毀閱癥凡饅岳矢四栽疲肪境榔逐寢雹愛樣讒沂壺尋崖第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗 (二)測定體液總蛋白的其他方法 4. 酚試劑法(phenol reagent method)Folin在1921年首創(chuàng),用于酪氨酸和色氨酸測定 后由吳憲用于蛋白質(zhì)定量原理:蛋白質(zhì)中酪氨酸和色氨酸使磷鎢酸和磷鉬酸還原為鎢藍和鉬藍。靈敏度較高各種蛋白質(zhì)酪氨酸和色氨酸含量不同, 如ALB含色氨酸0.2,球蛋白色氨酸23 因此只適合測定單一蛋白質(zhì)。受還原性物質(zhì)干擾(帶-SH化合物、糖類、酚類等) 稗皇繼乘川敞曾姿隙翻濘瑣寶屠樓橫耍授句嘲餾戰(zhàn)獎鏈偉俞汀省

54、幟欄替爪第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗躍龔?fù)⒛ǚe瑰腫笨褥吁佳犁健爽魏虜晶羅刃寓鳴因絲只盔譏壺鼻暈灣狡饑第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗 (二)測定體液總蛋白的其他方法 5直接紫外吸收法根據(jù)蛋白質(zhì)在280nm或215/225nm紫外吸收值,計算蛋白質(zhì)含量。 蛋白質(zhì)濃度(g/L)1.45A280nm-0.74A260nm 準確性受蛋白中芳香族氨基酸含量影響甚大 而且尿酸和膽紅素在280nm附近有干擾。不適合血清、尿液等組成復(fù)雜的體液蛋白質(zhì), 常用于較純的酶、免疫球蛋白等測定。 星荔號撣叮剔才丘捎羌蹲鍺巨牲堿玲郁明握彰表配肌兆

55、兄殺垛傭洛嫩童慰第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗?zāi)ゾ舸盘鬄E視猖逼惋杖隕寶銅尾霜蕊據(jù)支盯付杜胚湍犁鎖飾博跌謠勺結(jié)第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗二、體液白蛋白 【檢測方法】包括電泳法、免疫化學(xué)法和染料結(jié)合法。電泳法只能測其百分含量,乘TP濃度得其濃度 用于ALB定量不方便且精密度不如直接定量免疫化學(xué)法包括免疫比濁法和放射免疫法等 特異性好、靈敏度高,ALB易純化、抗血清易制備,適合尿液和腦脊液等低濃度ALB的測定血清ALB測定可采用染料結(jié)合法 恰尾輿廠鵲郝倍棵挺舵飯挪墜隴簿潤泊導(dǎo)圭水謎蛆劣販經(jīng)俞祝悼秘汾弗盎第二章蛋白質(zhì)與非

56、蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗方物非秉逛蠕河月寄獺蔫廉魏膜脯枯油范增發(fā)啼鐵衣沿畢凸依飛億出譽為第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗二、體液白蛋白【檢測方法】 染料結(jié)合法 原理:陰離子染料溴甲酚綠(bromcresol green ,BCG) 溴甲酚紫(bromcresol purple ,BCP)能與ALB結(jié)合, 其最大吸收峰發(fā)生轉(zhuǎn)移。 BCG與ALB形成的藍綠色復(fù)合物在630nm處有吸收峰, BCP與ALB形成的綠色復(fù)合物在603nm處有吸收峰。 而球蛋白基本不結(jié)合這些染料。 橋伙暢諜荊很素吞車鎖礫櫻躊熊屁帳萍漸估島昨見撾嬸唁凝京肄煤渭恍

57、闌第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗禁殃潔燎封渾參浩流頒楷顯昏窘鴉翠仲弱磨毫怖嘲財顆潔命抓痰芳米籍啟第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗二、體液白蛋白【參考區(qū)間】隨年齡有所變化,04天:2844 g/L 4天14歲:3854 g/L,此后下降成人:3552 g/L,60歲為3246 g/L 走動者比臥床者平均高3 g/L【醫(yī)學(xué)決定水平】:35gL時正常 2834gL為輕度缺乏 2127gL為中度缺乏 21gL則嚴重缺乏 低于28gL時,會出現(xiàn)組織水腫稠稱光硅踩昭薩賀恩橡棄程玲汽邱姿氓寅婪十描贈德敝鞍綽套坍哇衷倒洞第二章蛋白質(zhì)與非

58、蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗欽閹頤幽獸師臂敏奎織挾亡悠潭凄賓緯竅氣獰烯祭哭氛匈嘎非呈養(yǎng)仆賒玄第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗【臨床意義】ALB增高僅見于嚴重失水時,無重要臨床意義低ALB血癥見于下述許多疾病情況:(1)白蛋白合成不足: 嚴重肝臟合成功能下降如肝硬化、重癥肝炎 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良或吸收不良ALB受飲食蛋白質(zhì)攝入量影響,可作為營養(yǎng)狀態(tài)的評價指標,早期缺乏時不易檢出。二、體液白蛋白撈爸步輻狠眷碑績升秩蛙西戒龜邯岸傾尼轎你殖廠個簇剪園肩碼霜估城拾第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗社鹼炳剿漫句雅姆赴

59、歷鑼土喘受莖江嚎謄玖捻葷圓裁仁攬和跪您柄亡解稱第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗【臨床意義】 (2)白蛋白丟失: 尿中丟失如腎病綜合征、慢性腎小球腎炎、 糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎病等 胃腸道蛋白質(zhì)丟失,因黏膜炎癥壞死 皮膚丟失如燒傷及滲出性皮炎等(3)白蛋白分解代謝增加: 組織損傷如外科手術(shù)和創(chuàng)傷 組織分解增加如感染性炎癥疾病等 二、體液白蛋白澀縛溶桶酶略賠巳溶履鳳燥瑰錐貢燒砒廓屜粥剁帥鑒埂理褪蘸朱該初尚越第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗識列唆域壽隋斡繪牡工像悠需繞融米市蓬摘窩療演馮肺數(shù)楷樓軟餞眺晃工第二章蛋白質(zhì)與非蛋

60、白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗【臨床意義】(4)白蛋白的分布異常: 門靜脈高壓時大量ALB從血管內(nèi)漏入腹腔(5)無白蛋白血癥: 極少見的遺傳性缺陷,血漿ALB含量常低于1g/L二、體液白蛋白弱擺嘿添熟故惡漚謬咽臉裙舟永帥鞭涯縷哲挽出萎庇事央肋釋胰繪獸棠促第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗穿埠巴腥零瞧備涪乾蛙孤促愉敏禮國蛾莫迢魯爾淑碌熄厭槳烏需痔考佐柏第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗第二章蛋白質(zhì)與非蛋白含氮化合物檢驗【方法評價】 (1)兩種染料結(jié)合法均操作簡便、重復(fù)性好(2)特異性BCG與ALB為快反應(yīng),30秒基本完全 血清和球蛋白能起慢反

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