小兒法樂(lè)四聯(lián)癥外科治療課件

1、 我院自1973年開始做第一例TOF姑息手術(shù)（Blalock-Taussig術(shù)）至今已有三十年歷史，這期間經(jīng)歷了手術(shù)方法由姑息術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)楦问中g(shù)為主，手術(shù)病人年齡由年長(zhǎng)兒轉(zhuǎn)變?yōu)閶胗變?；手術(shù)死亡率由高逐漸降低的演變過(guò)程。 材料與方法1973年4月2003年7月，2186例TOF。 占同期心胸外科手術(shù)病人15.61%。男1419例,女767例，手術(shù)年齡56天22.5歲（56.3月1.4月）。按手術(shù)時(shí)間劃分為四個(gè)階段，即1973年1979年；1980年1989年；1990年1999年；2000年至今 表1-1 TOF合并其他畸形畸形年代1973-19791980-19891990-19992000-2

2、003合計(jì)肺動(dòng)脈閉鎖3484091多發(fā)室間隔缺損123房間隔缺損126778157冠狀動(dòng)脈畸形711185肺動(dòng)脈瓣缺如4236左肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤11左肺動(dòng)脈發(fā)育不良5382164右肺動(dòng)脈發(fā)育不良7411左上腔靜脈殘存10373582表1-2 TOF合并其他畸形畸形年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合計(jì)左心室發(fā)育不良112部分性肺靜脈異位引流123完全性房室間隔缺損516三房心11二尖瓣返流112主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全224主動(dòng)脈瓣狹窄11升主動(dòng)脈扭曲22主-肺動(dòng)脈間隔缺損11動(dòng)脈導(dǎo)管未閉96355127表2 不同時(shí)期手術(shù)構(gòu)成變化年代手術(shù)方式姑息手術(shù)根治手術(shù)二期根

3、治手術(shù)總手術(shù)例數(shù)1973-197949(55.68%)39 (44.32%)0 (%)881980-198993(16.34%)408 (71.70%)68 (11.95%)5691990-199926 (2.74%)896 (94.42%)27 (2.84%)9492000-200346 (7.93%)522 (90%)12 (2.07%)580表3 不同時(shí)期根治手術(shù)中VSD修補(bǔ)途徑年代修補(bǔ)途徑經(jīng)右心室流出道經(jīng)右心房總根治例數(shù)1973-197939 (100%)0 (%)391980-1989474 (99.58%)2 (0.42%)4761990-1999921 (99.78%)2 (0.

4、22%)9232000-2003529 (99.06%)4 (0.75%)534結(jié) 果 表4 1 不同時(shí)期術(shù)后(除死亡以外)早期并發(fā)癥并發(fā)癥年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計(jì)術(shù)后出血912223低心排1628549乳糜胸246胸腔積液2124心包積液11氣胸22血尿11嚴(yán)重低氧167肢體偏癱11肺水腫11 表4-2 不同時(shí)期術(shù)后(除死亡以外)早期并發(fā)癥并發(fā)癥年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計(jì)RVOT殘梗2514847殘余VSD19311060PDA殘余分流11肺不張516敗血癥11腦水腫11IIAV

5、B11III AVB1427傷口感染22*1973-1979術(shù)后并發(fā)癥記錄不詳討 論 一、手術(shù)技術(shù)的發(fā)展和改進(jìn) 1. 手術(shù)路徑。 2. VSD的修補(bǔ)方法。3. 流出道疏通及跨瓣補(bǔ)片。 討 論二、最佳手術(shù)年齡和分期手術(shù) 1. 國(guó)內(nèi)由于技術(shù)和設(shè)備條件所限，對(duì)TOF根治術(shù)以大于一歲為宜，對(duì)缺氧發(fā)作癥狀明顯的患兒則不受年齡限制 。2. 分期手術(shù)指癥： 1)TOF合并冠狀動(dòng)脈畸形 2)多發(fā)性VSD 3)體重小于3公斤 4)嚴(yán)重肺動(dòng)脈發(fā)育不良病人。 3. Nakata指數(shù)已被廣泛接受，一般認(rèn)為肺動(dòng)脈指數(shù)在150mm2/m2以上可考慮作根治手術(shù)，反之則適宜作姑息手術(shù)。 4. 姑息手術(shù)手術(shù)方法主要是體一肺分流術(shù)（改良Blalock-Taussig）和體外循環(huán)下右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。 二期根治多選擇在一期術(shù)后12年左右完成。 討 論三、保留肺動(dòng)脈瓣的意義1. 術(shù)后肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的影響取決于:（1）VSD殘余分流；（2）肺血管遠(yuǎn)端殘余梗阻；（3）肺動(dòng)脈高壓；（4）三尖瓣返流。 2. 如果病人術(shù)后同時(shí)存在上述情況，則對(duì)右心功能影響明顯增大，反之則對(duì)血液動(dòng)力學(xué)的影響較輕。 3. 應(yīng)用自身心包補(bǔ)片做成一倒“”大單葉瓣，在縫合右室流出道補(bǔ)片時(shí)將該單葉瓣同時(shí)縫上. 討 論四、合并畸形的處理1. TOF合并肺動(dòng)脈閉鎖 。2. TOF合并冠狀動(dòng)脈畸形 。3. TOF合并有粗大側(cè)枝血管 。結(jié) 語(yǔ)TOF外科治