《抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體相關(guān)疾病診斷和治療中國專家共識(shí)》（2020）要點(diǎn)匯總

1、 HYPERLINK /s?_biz=MzIzNjYwNzkzNg=&mid=2247486509&idx=5&sn=884a428dbb627415bd78136e5bc2102f&chksm=e8d40c82dfa3859420881457b342c7cd54cc43c8096a496ae6f8e28f1eeb342a1ea47b5d7743&scene=27 l wechat_redirect o 點(diǎn)擊文章標(biāo)題可訪問原文章鏈接 t _blank 抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體相關(guān)疾病診斷和治療中國專家共識(shí)（2020）要點(diǎn) 抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體（MOG-IgG

2、）相關(guān)疾?。∕OGAD）是近年來提出的一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。目前研究認(rèn)為，MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗體，MOGAD是不同于多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）的獨(dú)立疾病譜。 MOGAD的概念目前尚無一種特發(fā)性炎性脫髓鞘疾?。↖IDDs）可囊括MOGAD的所有表現(xiàn)（圖），僅從臨床癥狀上，MOGAD既可符合非典型MS、AQP4-IgG陰性NMOSD、ADEM的診斷標(biāo) 準(zhǔn)，又可表現(xiàn)為局限性的ON和橫貫性脊髓炎（TM）。2 MOGAD臨床表現(xiàn)和分型MOGAD男女發(fā)病比例為1211。起病前可有感染或疫苗接種等誘因，誘因出現(xiàn)后4至4周內(nèi)發(fā)病。M

3、OGAD可呈單相或復(fù)發(fā)病程，復(fù)發(fā)者可出現(xiàn)頻繁發(fā)作。MOGAD病灶可廣泛累及CNS，臨床表現(xiàn)多樣，包括ON、腦膜腦炎、腦干腦炎、脊髓炎等，可為單一癥狀或以上癥狀的多種組合，這些癥狀的確認(rèn)需要相應(yīng)的影像學(xué)支持。2.1 臨床表現(xiàn)的年齡相關(guān)性MOGAD在兒童中較成人中更常見。MOGAD臨床表現(xiàn)存在年齡相關(guān)性特征，兒童多表現(xiàn)為ADEM樣表型（ADEM、ADEM相關(guān)性O(shè)N、多時(shí)相ADEM和腦炎），而成人多表現(xiàn)為視神經(jīng)-脊髓表型（ON,脊髓炎）和腦干腦炎。2.2 臨床分型2.2.1 ON： ON是MOGAD最常見的臨床分型，在成年患者中視神經(jīng)累及率可高達(dá)90。發(fā)病部位可累及雙側(cè)視神經(jīng)，特別是視神經(jīng)前段，導(dǎo)致

4、視盤水腫多見（90）。MOGAD-ON常合并眼眶結(jié)締組織受累，導(dǎo)致視神經(jīng)周圍炎。MOGAD-ON的另一特點(diǎn)是復(fù)發(fā)率高，復(fù)發(fā)周期短，所以在復(fù)發(fā)性O(shè)N中MOG-IgG陽性更常見。2.2.2 腦膜腦炎： 除腦部局灶性定位癥狀外，意識(shí)障礙、認(rèn)知障礙、行為改變或癲癇發(fā)作是MOGAD的常見腦部癥狀，可伴隨腦膜炎癥狀。2.2.3 腦干腦炎： 30的MOGAD可出現(xiàn)腦干腦炎表現(xiàn)。2.2.4 脊髓炎： MOGAD出現(xiàn)脊髓炎者大約占2030。2.2.5 其他特殊類型： 已有MOGAD炎性脫髓鞘假瘤表現(xiàn)的報(bào)道。3 實(shí)驗(yàn)室檢查3.1 MOG-IgG檢測MOG-IgG是MOGAD的診斷生物學(xué)標(biāo)志物。所有IIDDs患者血

5、清和（或）CSF MOG-IgG陽性率約為6。目前國際推薦的MOG-IgG檢測方法是細(xì)胞法（CBA）。目前認(rèn)為，MOG-IgG陽性的臨床意義應(yīng)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)進(jìn)行解讀。血清MOG-IgG滴度與疾病活動(dòng)性相關(guān)，在疾病急性期其滴度高于緩解期；此外，血清MOG-IgG滴度也與治療狀態(tài)相關(guān)，患者經(jīng)免疫抑制或血漿置換治療后其滴度下降。血清MOG-IgG滴度水平變化與臨床病程相關(guān)。3.2 CSF檢查 MOGAD患者CSF常規(guī)檢查指標(biāo)可正常，50患者CSF中白細(xì)胞計(jì)數(shù)5106/。CSF蛋白水平也可升高。10的MOGAD患者IgG寡克隆區(qū)帶陽性。4 影像學(xué)檢查CT對MOGAD診斷價(jià)值有限，因此推薦臨床進(jìn)行MR

6、I檢查。4.1 MRI檢查方法4.1.1 腦部MRI：4.1.2 脊髓和視神經(jīng)MRI：4.2 MRI表現(xiàn)與MS以及NMOSD比較，MOGAD缺乏病理特異性的影像表現(xiàn)。4.2.1 視神經(jīng)：4.2.2 頭顱：4.2.3 脊髓：5 眼科檢查5.1 眼底檢查MOGAD急性期可發(fā)現(xiàn)顯著視盤水腫/乳頭炎/視盤腫脹（圖），而視盤表現(xiàn)正常的球后ON型比較少見。5.2 視野MOGAD患者急性期視野縮小，如治療及時(shí)，多視力恢復(fù)較好，甚至完全無視野損傷。5.3 視覺誘發(fā)電位（VEP）急性發(fā)作期由于受ON的影響，VEP表現(xiàn)明顯。5.4 光學(xué)相干斷層掃描（OCT）雖然MOGAD-ON的視功能轉(zhuǎn)歸明顯優(yōu)于NMOSD-ON

7、，然而兩者在視神經(jīng)結(jié)構(gòu)損傷方面卻無顯著差異，MOGAD-ON患者急性發(fā)作后視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（pRMFL）及視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層復(fù)合體帶（GCIP）出現(xiàn)明顯變薄。6 MOGAD診斷6.1 診斷原則暫無特征性的臨床癥狀可以直接提示MOGAD診斷。在血清MOG-IgG陽性基礎(chǔ)上，以病史和臨床表現(xiàn)為依據(jù)，結(jié)合輔助檢查，盡可能尋找亞臨床和免疫學(xué)證據(jù)輔助診斷。同時(shí)，需要排除其他疾病可能。國內(nèi)專家參考國際上兩個(gè)研究組提出的初步診斷標(biāo)準(zhǔn)，形成了我國MOGAD推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)的建議如下：符合以下所有標(biāo)準(zhǔn)：（1）用全長人MOG作為靶抗原的細(xì)胞法檢測血清MOG-IgG陽性（2）臨床有下列表現(xiàn)之一或組合：ON，

8、包括慢性復(fù)發(fā)性炎性視神經(jīng)病變；TM；腦炎或腦膜腦炎；腦干腦炎（3）與CNS脫髓鞘相關(guān)的MRI或電生理（孤立性O(shè)N患者的VEP）檢查結(jié)果（4）排除其他診斷6.2 鑒別診斷除與常見的IIDDs如MS和NMOSD進(jìn)行重點(diǎn)鑒別外（表2），還需要與神經(jīng)結(jié)核、神經(jīng)梅毒、脊髓亞急性聯(lián)合變性、Leber遺傳性視神經(jīng)病變、血管炎、神經(jīng)白塞病、CNS淋巴瘤、腦膠質(zhì)瘤病、副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)疾病等鑒別。7 MOGAD的治療目前，MOGAD沒有統(tǒng)一治療方法，基于專家共識(shí)的治療指南具有重要意義。MOGAD的治療分為急性期治療和緩解期治療。7.1 急性期治療主要藥物及療法包括激素、靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIg）和血漿置

9、換（PE）。7.1.1 激素： （1）推薦意見：激素治療有助于急性期MOGAD患者的神經(jīng)功能恢復(fù)，在多個(gè)回顧性病例研究中，有效率達(dá)5090。（2）推薦用法：大劑量沖擊，緩慢階梯減量，小劑量維持。7.1.2 IVIg：借鑒其他自身免疫疾病的治療措施，對大劑量激素沖擊治療療效差的MOGAD患者，可試用IVIg治療。7.1.3 PE：PE可能是激素和IVIg治療失敗后的一個(gè)選擇。7.2 緩解期治療對于已出現(xiàn)復(fù)發(fā)的MOGAD患者應(yīng)進(jìn)行緩解期預(yù)防復(fù)發(fā)的治療，對于初次發(fā)作的MOGAD患者是否需要長期免疫調(diào)節(jié)治療有待進(jìn)一 步觀察，需要根據(jù)患者受累部位、病情輕重、MOG-IgG滴度和陽性持續(xù)時(shí)間等綜合評(píng)估。不同免疫藥物，包括小劑量激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、利妥昔單抗和氨甲蝶呤等，可能會(huì)降低MOGAD患者 的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，特別是當(dāng)治療持續(xù)3個(gè)月以上時(shí)。但對MS有效的疾病修正治療藥物（DMT），如干擾素-、醋酸格拉替雷和那他珠單抗等可能對 MOGAD無效。7.2.1 小劑量激素維持治療： 小劑量激素維持治療能減少M(fèi)OGAD復(fù)發(fā)概率。7.2.2 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤有可能減少M(fèi)OGAD復(fù)發(fā)，尤其與小