造血系統(tǒng)常見(jiàn)病講座

1、造血系統(tǒng)常見(jiàn)病講座造血細(xì)胞 包括紅細(xì)胞系統(tǒng)、粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞血小板系統(tǒng)的細(xì)胞。其他還包括單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)、淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞系統(tǒng)等2021/1/122造血組織 可以生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育成熟的組織器官。包括骨髓、脾、淋巴結(jié)及胸腺。人體造血發(fā)生過(guò)程分為： 1、胚胎及胎兒造血期； 2、卵黃囊造血期，肝臟和骨髓造血期； 3、出生后造血期2021/1/123血細(xì)胞的生成造血干細(xì)胞hemopoietic stem cell多能或多向干細(xì)胞(multipotent stem cell)定向干細(xì)胞(committed stem cell)2021/1/1242021/1/125造血的調(diào)節(jié) Commb

2、e等證明造血受兩套信號(hào)裝置的調(diào)節(jié)，一套是當(dāng)前身細(xì)胞與骨髓間質(zhì)細(xì)胞親密接觸互相作用產(chǎn)生的，似由多種不同的受體-配基結(jié)合所介導(dǎo)；另一套那么是由多種細(xì)胞因子產(chǎn)生。2021/1/126血液系統(tǒng)疾病分類 缺鐵性貧血 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 再生障礙性貧血 溶血性貧血紅細(xì)胞疾病 遺傳性貧血 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 真性紅細(xì)胞增多癥 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 橢圓形紅細(xì)胞增多癥 口形紅細(xì)胞增多癥 血紅蛋白病等2021/1/127血液系統(tǒng)疾病分類白細(xì)胞疾病 急、慢性白血病 骨髓增生異常綜合征 粒細(xì)胞缺乏 出血性疾病 血友病 過(guò)敏性紫癜 特發(fā)性血小板減少性紫癜 彌散性血管內(nèi)凝血2021/1/128第一節(jié) 缺鐵性貧血用藥

3、 缺鐵性貧血iron deficiency anemia，IDA是指體內(nèi)用來(lái)制造血紅蛋白的貯存鐵缺乏，紅細(xì)胞生成受到障礙時(shí)所發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。2021/1/129 一病 因 攝入缺乏：嬰幼兒，妊娠期或哺乳期婦女；不良偏食習(xí)慣 吸收障礙：胃腸道手術(shù)，胃腸道疾病。 慢性失血：老年男性和絕經(jīng)期婦女貧血的主要原因。男性： 胃腸道潰瘍、胃炎、腫瘤、鉤蟲感染；女性：月 經(jīng)過(guò)多、子宮肌瘤、子宮癌、痔瘡等。 其它因素：慢性血管內(nèi)溶血，人造心臟瓣膜，血液透析。 二發(fā)病機(jī)制 Hb合成減少，全身組織器官缺氧。 含鐵酶細(xì)胞色素C、細(xì)胞色素氧化酶、過(guò)氧化氫酶、琥珀 酸脫氫酶等或含鐵蛋白肌紅蛋白的活性降低。

4、RBC內(nèi)含鐵酶活性降低，壽命縮短。一、病因和發(fā)病機(jī)制2021/1/1210二、臨床表現(xiàn)一病癥和體征 貧血的一般病癥，含鐵酶活性降低引起的病癥，特殊病癥，原發(fā)病的病癥。二實(shí)驗(yàn)室檢查1. 血象 小細(xì)胞低色素，Hb，MCV80fl，MCH27fg，MCHC30%，WBC、PLT正?；驕p少。2. 骨髓象 紅系增生，細(xì)胞外鐵消失，內(nèi)鐵減少。3.鐵動(dòng)力學(xué)檢查 血清鐵蛋白，總鐵結(jié)合力，運(yùn)鐵蛋白飽和度，血清鐵蛋白。4. 其它 紅細(xì)胞游離原卟啉。2021/1/1211三、藥物治療的原那么一一般治療原那么 理解情況，查明病因，預(yù)防補(bǔ)鐵， 改善飲食，臥床休息，輸血補(bǔ)充。二藥物治療原那么盡量采用吸收好且胃腸道反響小的

5、口服鐵劑假設(shè)治療無(wú)效，需理解用藥情況，或進(jìn)一步查找 病因Hb恢復(fù)后，繼續(xù)服鐵劑36月，補(bǔ)足鐵儲(chǔ)藏量2021/1/12122021/1/1213四、藥物治療一常用藥物分類1. 口服鐵劑硫酸亞鐵，富馬酸鐵，枸櫞酸鐵琥珀酸亞鐵速力菲，多糖鐵復(fù)合物力蜚能，硫酸亞鐵控釋片福乃得血紅素鐵紅桃K，樸雪副作用： 惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道反響；口腔金屬味；便秘2021/1/12142. 注射鐵劑右旋糖酐鐵，山梨醇鐵劑量計(jì)算:補(bǔ)鐵總量(mg)=(150-Hb)0.0034體重65(5001000)適應(yīng)癥:胃腸疾患不能耐受口服鐵劑(消化性潰瘍)；吸收障礙胃大部切除和慢性腹瀉；需迅速獲得療效晚期妊娠，擇期手術(shù)，

6、嚴(yán)重貧血禁忌癥:過(guò)敏體質(zhì)，肝腎功能不全副作用:部分疼痛及腫塊；發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛；過(guò)敏反響3. 其它藥物加服VitC和稀鹽酸有利于鐵的吸收2021/1/1215二藥物作用機(jī)制口服Fe3+變成Fe2+ 十二指腸及空腸吸收 Fe3+運(yùn)鐵蛋白 細(xì)胞的運(yùn)鐵蛋白受體 胞飲及溶酶體、線粒體作用 RBC中與原卟啉結(jié)合血紅素 珠蛋白 Hb與一些酶結(jié)合，參與生化代謝2021/1/1216三藥物用法速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid右旋糖酐鐵：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日四療效觀察口服鐵劑后23天病癥減輕，5天后網(wǎng)織紅細(xì)胞開場(chǎng)上升，7天后Hb上升，一月后Hb達(dá)正常程度，46個(gè)月補(bǔ)充儲(chǔ)

7、存鐵。2021/1/1217五本卷須知鐵劑治療三周無(wú)效需注意病人是否按醫(yī)囑服藥；診斷是否有誤；出血是否控制；是否有感染、腫瘤等因素影響鐵的利用；是否腹瀉、腸蠕動(dòng)過(guò)速影響鐵吸收。茶、咖啡、奶制品等影響鐵的吸收，服藥期間禁服或少服此類飲料。2021/1/1218第二節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血megaloblastic anemia，MA系DNA合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病，影響到骨髓造血細(xì)胞而形成貧血，甚至全血細(xì)胞減少。其細(xì)胞特點(diǎn)是細(xì)胞核和細(xì)胞漿的發(fā)育和成熟不同步，前者較后者緩慢，其結(jié)果形成了形態(tài)、質(zhì)和量、以及功能均異常的細(xì)胞，即細(xì)胞的巨幼變。體內(nèi)其它增殖快的細(xì)胞

8、，如消化道上皮細(xì)胞等也可受到影響。本病絕大多數(shù)是由于葉酸或維生素B12的缺乏或兩者均缺乏所致2021/1/1219一、病因和發(fā)病機(jī)制一病因1. 葉酸缺乏1攝入缺乏 葉酸在人體內(nèi)存量為520mg，每日需量50100g，攝入缺乏需經(jīng)34月才可表現(xiàn)出來(lái)。膳食質(zhì)量差，缺乏新穎蔬菜或肉蛋等，烹飪時(shí)間過(guò)長(zhǎng)損失5070%，嬰幼兒、妊娠哺乳期婦女，酗酒等是造成葉酸缺乏的主要因素。2吸收障礙 葉酸在空腸近端吸收，小腸炎癥及手術(shù)，抗癲癇藥物等影響葉酸的吸收。3利用障礙 甲氨喋呤、苯妥英鈉、口服避孕藥、先天酶缺陷2021/1/12202. VitB12缺乏1攝入缺乏 B12不存在于植物中，動(dòng)物性食物含量豐富，人體內(nèi)

9、B12的儲(chǔ)量為25mg，由于存在腸肝循環(huán)，完全素食者需經(jīng)1015年才出現(xiàn)B12缺乏的表現(xiàn)。內(nèi)因子完全缺乏者全胃切、惡性貧血35年即可出現(xiàn)貧血。2吸收障礙 胃部疾病或手術(shù)，胃酸缺乏，B12不能從食物蛋白中釋放出來(lái)，或不能與內(nèi)因子胃壁細(xì)胞結(jié)合，或胰腺炎、回腸炎及手術(shù)均影響B(tài)12的吸收。2021/1/1221二巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制2021/1/1222二巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制VitB12的神經(jīng)病變：詳細(xì)原因尚不清楚，可能與影響脂肪酸或DNA的合成障礙有關(guān)。當(dāng)葉酸或B12缺乏時(shí)，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影響較少，RNA/DNA比值增大，細(xì)胞核與細(xì)胞漿成熟不同步，形成巨幼樣變和老漿幼核，這種

10、細(xì)胞壽命縮短，且在循環(huán)中易被破壞。2021/1/1223二、臨床表現(xiàn)一病癥和體征貧血的常見(jiàn)表現(xiàn)：面色蒼白，頭昏乏力，易感染，出血。RBC破壞的表現(xiàn)：黃疸。消化道病癥：食欲不振，惡心嘔吐，腹瀉，“牛肉樣舌：舌乳頭萎縮，舌面紅而光滑。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：主要是由于脊髓后、側(cè)索和周圍神經(jīng)受損所致，表現(xiàn)為乏力，手足對(duì)稱性麻木，感覺(jué)障礙，下肢步態(tài)不穩(wěn)，行走困難。2021/1/1224二實(shí)驗(yàn)室檢查1. 血象 RBC大小不一，以大橢圓細(xì)胞為主，MCV，MCH，MCHC正常；WBC可降低，中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多，5葉3%；PLT可減少，可見(jiàn)大血小板。2. 骨髓 各系細(xì)胞均可見(jiàn)巨幼變，幼紅細(xì)胞可占30%60%。3. 特殊

11、檢查 葉酸，B12測(cè)定：放射性同位素法，葉酸316g/ml，B12 100700pg/ml；內(nèi)因子及其抗體測(cè)定；VitB12吸收實(shí)驗(yàn)。2021/1/1225三、治療原那么一一般治療原那么 查明病因，糾正偏食及烹調(diào)習(xí)慣，及時(shí)補(bǔ)充，臥床休息，輸血。二藥物治療原那么由于用藥后24小時(shí)巨幼變可消失，用藥前先行骨髓檢查。盡量區(qū)別葉酸或B12缺乏，針對(duì)性用藥。確無(wú)條件明確葉酸或B12缺乏，可同時(shí)用藥。2021/1/1226四、藥物治療一常用藥物分類1. 葉酸 片劑：5mg/片；針劑：甲酰四氫葉酸鈣，3mg/支。2. B12 片劑；少用 ，針劑：100g/支，彌可保，500g/支。二藥物作用機(jī)制1. 葉酸

12、一碳基團(tuán)的轉(zhuǎn)運(yùn)，DNA的合成。2. B12 甲基鈷胺：參與四氫葉酸的代謝。 腺苷鈷胺：參與三羧酸循環(huán)，影響 髓鞘中脂蛋白合成。2021/1/1227三治療藥物的應(yīng)用1. 營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞貧血 口服葉酸片，5mg/tid。13d病癥好轉(zhuǎn)且網(wǎng)紅上升，24hr骨髓中巨幼變消失，34d可恢復(fù)正常，12周可見(jiàn)WBC和PLT及中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多等可恢復(fù)，46周貧血可糾正?？诜o(wú)效者可肌注甲酰四氫葉酸鈣69mg/d，貧血糾正后不需維持治療。2. B12缺乏 一般患者B12 100g/d，im，2周后改為隔日1次，漸次延長(zhǎng)間歇期可每月1次，全胃切患者需終生維持，每月注射100g，一般不采取口服措施。治療后精神病癥

13、恢復(fù)快，神經(jīng)損傷恢復(fù)較慢或不能完全恢復(fù)。2021/1/1228仍不能區(qū)別，兩者可同時(shí)應(yīng)用，或用復(fù)方制劑葉酸5mg+B12 30g/支4. 惡性貧血 終生應(yīng)用B12，B12不易通過(guò)血腦屏障，為糾正神經(jīng)病癥，可應(yīng)用椎管內(nèi)注射B12 30g/天，共6次。5. 注意補(bǔ)鐵 相對(duì)性缺鐵，及時(shí)補(bǔ)鐵；RBC恢復(fù)迅速，K+進(jìn)入細(xì)胞，出現(xiàn)低血鉀，可適當(dāng)補(bǔ)鉀。3 . 不能明確葉酸或B12缺乏，進(jìn)展實(shí)驗(yàn)性治療2021/1/1229四治療藥物的互相作用單純B12缺乏不能單用葉酸治療，會(huì)加重神經(jīng)系統(tǒng)病癥。維生素C可促進(jìn)葉酸的利用，但對(duì)B12缺乏無(wú)益。注意抗葉酸、抗癲癇、避孕藥物對(duì)葉酸吸收和利用的影響。2021/1/123

14、0第三節(jié) 再生障礙性貧血用藥再生障礙性貧血aplastic anemia，AA是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的一組綜合病癥。2021/1/1231一、病因和發(fā)病機(jī)制一病因1.物理因素 射線2.化學(xué)因素 藥物，氯霉素，苯3.生物因素 病毒，HBV，B19二發(fā)病機(jī)制1.造血干細(xì)胞缺陷-種子學(xué)說(shuō)2.造血微環(huán)境損傷-土壤學(xué)說(shuō)3.免疫機(jī)制異常-蟲子學(xué)說(shuō)4.細(xì)胞因子異常-肥料學(xué)說(shuō)2021/1/1232二、臨床表現(xiàn)一病癥和體征 貧血，出血，感染， 發(fā)熱。二實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血象 全血細(xì)胞減少，正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增多。2.骨髓 至少一個(gè)部位增生減

15、低，假設(shè)增生活潑須有巨核細(xì)胞明顯減少。3.骨髓活檢 造血組織減少，脂肪細(xì)胞增多。2021/1/1233三、治療原那么一一般治療原那么1. 去除病因，臥床休息，防止外傷；2. 支持治療，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充VC；3. 注意衛(wèi)生，口腔清潔，便后坐??；4. 必要輸血，血小板，給予止血藥；5. 積極抗感染，尋找感染灶，環(huán)境隔離。二藥物治療原那么重型AA：異基因造血干細(xì)胞移植Allo-HSCT/免疫抑制劑輕型AA：雄激素2021/1/1234四、藥物治療一常用藥物種類1.免疫抑制劑抗胸腺細(xì)胞球蛋白ATG，抗淋巴細(xì)胞球蛋白ALG，環(huán)孢霉素ACsA，腎上腺皮質(zhì)激素2.雄激素：長(zhǎng)效睪丸酮，康力龍，大力補(bǔ)，達(dá)那唑，安

16、雄3.造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO4. 其它藥物：大劑量丙種球蛋白2021/1/1235二治療藥物作用機(jī)制1.免疫抑制劑直接殺傷或抑制對(duì)造血有抑制的淋巴細(xì)胞抑制-干擾素的產(chǎn)生間接促進(jìn)部分T細(xì)胞產(chǎn)生多種造血因子IL-3，GM-CSF刺激干細(xì)胞對(duì)造血因子的反響2.雄激素直接刺激干、祖細(xì)胞的增殖分化刺激腎臟產(chǎn)生EPO加強(qiáng)造血細(xì)胞對(duì)EPO的反響3.造血因子 直接刺激造血細(xì)胞的增殖分化4.大劑量丙種球蛋白去除病毒殺傷淋巴細(xì)胞結(jié)合-干擾素2021/1/1236三治療藥物的選用1.重型AA有HLA相合供體：小于20歲首選Allo-HSCT，大于20歲可選Allo-HSCT或免疫抑制劑

17、。2.重型AA無(wú)HLA相合供體：首選ATG/ALG，加CsA更有效，可加細(xì)胞因子，單用雄激素?zé)o效。3.大劑量丙球治療重型AA。大劑量甲強(qiáng)龍治療重型AA。4.輕型AA首選雄激素，一般36個(gè)月顯效，總療程在2年以上，36個(gè)月無(wú)效可停藥。達(dá)那唑，tid，安雄80mg，bid。四治療藥物的副作用ATG/ALG/細(xì)胞因子：過(guò)敏，感冒樣病癥，發(fā)熱；CsA：腎毒性，高血壓；皮質(zhì)激素/雄激素：水鈉潴留，肝、腎功能損害五中醫(yī)中藥2021/1/1237第四節(jié) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿用藥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿paroxys-mal nocturnal hemoglobinuria，PNH是一種獲得性造血干細(xì)胞疾病，

18、病人的RBC膜對(duì)激活的補(bǔ)體異常敏感，臨床上表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血性和與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿，常伴有全血細(xì)胞減少和血栓形成。2021/1/1238一、病因和發(fā)病機(jī)制一病因 睡眠時(shí)血流緩慢，組織器官內(nèi)酸度升高，易發(fā)病。 誘因：感染尤其病毒感染，如病毒性感冒；藥物有鐵劑、APC、魯米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；其它，如輸血、手術(shù)、劇烈運(yùn)動(dòng)、精神緊張、飲酒、喝醋、妊娠、月經(jīng)等2021/1/1239二發(fā)病機(jī)制 糖化肌醇磷脂GPI補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白如膜蛋白衰變加速因子DAF，CD55、反響性溶血的膜抑制物MIRL，CD59、中性粒細(xì)胞的FcCD16等不能連接在細(xì)胞膜外表，失去對(duì)補(bǔ)體C3的控制，導(dǎo)致C

19、3大量激活，RBC膜損傷而溶血。GPI后天缺乏GPI生成障礙GPI基因突變 2021/1/1240二、臨床表現(xiàn)一病癥和體征貧血的一般表現(xiàn)血紅蛋白尿：少部分典型患者，晨起醬油色或紅葡萄酒色尿；大部分不典型患者，無(wú)此病癥及規(guī)律，僅尿潛血試驗(yàn)陽(yáng)性溶血的表現(xiàn)：黃疸，腰酸背痛，惡性嘔吐其它：血栓形成，容易感染，皮膚粘膜出血2021/1/1241二實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)紅輕中度增高，正細(xì)胞正色素貧血，頻繁發(fā)作尿鐵大量喪失，可呈小細(xì)胞低色素貧血骨髓：增生活潑，部分患者似再障表現(xiàn)，骨髓鐵減少或缺乏尿：隱血陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)Rouse試驗(yàn)陽(yáng)性特異血清學(xué)試驗(yàn)：挑選試驗(yàn)糖水試驗(yàn)，確診試驗(yàn)酸化血清溶血試

20、驗(yàn)Ham試驗(yàn)輔助試驗(yàn)熱溶血試驗(yàn)，蛇毒因子溶血試驗(yàn)測(cè)定補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55、CD59，CD59-5%為異常2021/1/1242三、治療原那么 一一般治療原那么 防止誘因二藥物治療原那么消除異?？寺llo-BMT刺激骨髓造血雄激素，EPO，G-CSF，GM-CSF防止溶血措施糖皮質(zhì)激素，右旋糖酐，大劑量VE，NaHCO3防止血栓形成肝素，雙香豆素改善貧血狀態(tài)輸RBC懸液，補(bǔ)充葉酸、鐵劑2021/1/1243四、藥物治療一常用藥物種類1.雄激素或同化激素：丙睪，康力龍，達(dá)那唑2.腎上腺皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松3.其它藥物：維生素E，6%低分子右旋糖酐，5%NaHCO3二治療藥物作用機(jī)制1.雄激素刺激RB

21、C生成，抑制溶血2.腎上腺皮質(zhì)激素抑制補(bǔ)體的產(chǎn)生和激活，穩(wěn)定細(xì)胞膜3.維生素E抗氧化，穩(wěn)定細(xì)胞膜2021/1/1244三治療藥物的選用Allo-BMT：重癥患者，頻繁發(fā)作，年齡50歲，同胞間HLA相合供體。雄激素類：BM增生低下的患者。長(zhǎng)期應(yīng)用。腎上腺皮質(zhì)激素：是否應(yīng)用有分歧，近期療效尚可，遠(yuǎn)期療效不佳。術(shù)前應(yīng)用可防止血紅蛋白尿的發(fā)作，控制Hb的下降。細(xì)胞因子：結(jié)合應(yīng)用G-CSF、GM-CSF、EPO，部分患者有效。四藥物治療的互相作用PNH與補(bǔ)鐵：PNH常呈缺鐵狀態(tài)，需補(bǔ)鐵，但補(bǔ)鐵后骨髓造血增強(qiáng)，年輕RBC增多，對(duì)補(bǔ)體更為敏感而加重溶血。雄激素類的副作用：注射部分疼痛，腫塊，水鈉潴留，男性化

22、，肝功能損害。皮質(zhì)激素的副作用：水鈉潴留等五中醫(yī)中藥2021/1/1245第五節(jié) 白血病用藥白血病Leukemia)是原發(fā)于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是多能造血干細(xì)胞的惡性病變。其特征是骨髓、淋巴結(jié)等造血組織中一系或多系血細(xì)胞成分發(fā)生異常增殖和分化障礙，同時(shí)廣泛浸潤(rùn)全身各組織和器官，導(dǎo)致正常造血功能受到抑制。主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)所引起的一系列變化。白血病是我國(guó)常見(jiàn)的惡性腫瘤之一，發(fā)病率約為34/10萬(wàn)人口左右，占腫瘤發(fā)病率的第六位至第七位。2021/1/1246一 、病因和發(fā)病機(jī)制一病因1.電離輻射：放射科，原子彈2.化學(xué)物質(zhì)和藥物：苯及其同類物，乙雙嗎啉牛皮癬3.病毒因素：動(dòng)物的C

23、型RNA腫瘤病毒，HTLV4.遺傳因素：先天性疾病Downs，F(xiàn)aconi，Turner，雙胞胎二發(fā)病機(jī)制多因素綜合作用使遺傳基因改變，以及影響機(jī)體的免疫系統(tǒng)導(dǎo)致異常幼稚細(xì)胞呈克隆性無(wú)限增殖，白血病發(fā)生。2021/1/1247二、臨床表現(xiàn)一分類和分型1.按病程緩急和白細(xì)胞成熟程度分：急性白血病和慢性白血病2.按細(xì)胞類型分：急淋ALL慢淋CLL，毛細(xì)胞白血病急性髓性白血病AML：急粒,急單,急粒單慢性髓性白血病CML3.按周圍血中白細(xì)胞數(shù)分：白細(xì)胞增多性和白細(xì)胞不增多性.2021/1/12484.FAB分型，我國(guó)關(guān)于AML和ALL的分型AML M0 急性未分化型原始粒細(xì)胞白血病M1 急性極微分化

24、型原始粒細(xì)胞白血病M2 急性部分分化型原始粒細(xì)胞白血病:M2a, M2bM3 APL,急性早幼粒細(xì)胞白血病:M3a, M3bM4 急性粒-單核細(xì)胞白血病: M4a, M4b, M4c, M4EoM5 急性單核細(xì)胞白血病: M5a，M5bM6 急性紅白血病M7 急性巨核細(xì)胞白血病ALL L1， L2， L35.MIC分型：Morphology, Immunology and Cytogenetics2021/1/1249二臨床表現(xiàn)1.急性白血病發(fā)熱：感染發(fā)熱，白血病本身的發(fā)熱。出血：血小板質(zhì)和量的異常，浸潤(rùn)所致血管壁破壞以及白細(xì)胞栓塞，凝血因子減少，DICM3。貧血：紅細(xì)胞生成減少，正常造血受抑

25、制，急性或慢性出血或溶血。浸潤(rùn)：淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大ALL，皮膚及粘膜浸潤(rùn)M4，M5，神經(jīng)系統(tǒng)ALL，M4，M5，骨關(guān)節(jié)痛，胸骨壓痛。2.慢性白血病脾腫大和淋巴結(jié)腫大2021/1/12503. 實(shí)驗(yàn)室檢查血象 貧血，白細(xì)胞質(zhì)和量的異常，血小板減少。骨髓 增生活潑，極度活潑，原始細(xì)胞30%，有成熟障礙，正常造血細(xì)胞嚴(yán)重受抑，組織化學(xué)染色。免疫學(xué)檢查 如：M5 CD14,CD15,CD68 ALL-B CD19,CD20 ALL-T CD7,CD2,CD5, CD4,CD8染色體檢查 有些急性白血病有特異的染色體異常,如M3 t(15;17), M2 t(8;21)，CML t9；222021/1

26、/1251三、治療原那么一一般治療原那么 二藥物治療原那么消毒隔離，防治感染 1. 早期足量用藥加強(qiáng)支持，促進(jìn)造血 2.結(jié)合用藥積極防治化療并發(fā)癥 3.個(gè)體化用藥心理治療，爭(zhēng)取配合 4.庇護(hù)所防治 5. 正規(guī)緩解后治療急性白血病治療的兩個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解：初診到完全緩解的治療階段。完全緩解complete remission，CR是指病癥消失，血象恢復(fù)，BM中白血病細(xì)胞80%，平均30天 As2O3：靜滴10mg，CR率65.673.3%，2870天，與ATRA無(wú)穿插耐藥4CNSL的防治 M4，M5同ALL2021/1/12573.難治和復(fù)發(fā)白血病的用藥 晚期復(fù)發(fā)和無(wú)耐藥復(fù)發(fā)：用原誘導(dǎo)方案 早期復(fù)發(fā)和原發(fā)耐藥者：用二線藥物或大劑量化療 有條件者：盡早行Allo-HSCT或Auto-PBSCT4.慢性白血病的用藥1慢性髓細(xì)胞白血病 羥基脲：26mg/d，根據(jù)WBC數(shù)調(diào)整劑量 -干擾素：300萬(wàn)U/支，抗瘤，免疫調(diào)節(jié)，皮下注射，用藥半年以上，費(fèi)用昂貴2慢性淋巴細(xì)胞白血病 早期不治療，定期觀察 苯丁酸氮芥(CB1348)，46mg/d，調(diào)整劑量 并發(fā)自免溶時(shí)用CTX或強(qiáng)的松3毛細(xì)胞白血病 -干擾素，脾切除 ，苯丁酸氮芥(CB1348)，氟達(dá)拉賓fludarabin2021/1/1258四治療藥物的毒副作用及處理1.部分反響 氮芥，阿霉素，長(zhǎng)春新堿，VP16-213等 靜脈炎，部分