淋巴瘤相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合癥

1、關(guān)于淋巴瘤相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合癥第一張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月嗜血細(xì)胞綜合癥又稱Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH由多種病因引起（遺傳、感染、惡性腫瘤等）過度增殖和激活的T淋巴細(xì)胞和單核巨噬（組織）細(xì)胞,過高的細(xì)胞因子水平骨髓、肝脾、淋巴結(jié)中?？梢娋奘杉?xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞明顯下降、嚴(yán)重肝損第二張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月可 能 的 機(jī) 制Immunol Rev. 2010;235:10-23.Rev Med Virol. 2010;20:93-105. TNF, IFNIL-1,6,8,18Ma

2、cropage activationControlHLHN K第三張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月可 能 的 機(jī) 制 Cytokine stormTNF-, IFN-血細(xì)胞下降脂肪酶 高甘油三酯T和巨噬細(xì)胞激活纖維蛋白溶酶原激活因子低纖維蛋白原鐵蛋白肝脾侵潤Janka G. Klin Padiatr. 2009;221:278-85. 第四張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月嗜血細(xì)胞現(xiàn)象骨髓細(xì)胞涂片第五張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月嗜血細(xì)胞綜合癥1939年 Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，稱為histiocytic medullary reticu

3、losis1966-70年 Rappaport 和Warnke 命名惡性組織細(xì)胞增生癥（malignant histiocytosis，MH）1979年 Risdall描述了EBV相關(guān)的病例1990年 Wilson發(fā)現(xiàn)原先的MH病例實際是由于EBV感染或T細(xì)胞淋巴瘤等引起的繼發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥第六張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月國際組織細(xì)胞學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn) HLH-04臨床和實驗室指標(biāo)（符合以下8項中的5項） 1. 發(fā)熱 2. 脾腫大 3. 2系的血細(xì)胞下降 血紅蛋白 90 g/ l (4周內(nèi)嬰兒 120 g/ l) 血小板 100 10 9 / l 中性粒細(xì)胞 1 10 9 / l 4

4、. 高甘油三酯和/或低纖維蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol / l 纖維蛋白原 10倍上限） AST 96U/L，LDH 856U/L骨髓檢查？PET？第十二張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月國際組織細(xì)胞學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn) HLH-04臨床和實驗室指標(biāo)（符合以下8項中的5項） 1. 發(fā)熱 2. 脾腫大 3. 2系的血細(xì)胞下降 血紅蛋白 90 g/ l (4周內(nèi)嬰兒 120 g/ l) 血小板 100 10 9 / l 中性粒細(xì)胞 1 10 9 / l 4. 高甘油三酯和/或低纖維蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol / l 纖維蛋白原 3月1年中位OSHan AR20072924CT(23)

5、5例1m佟紅艷20072828CT(18)3例1例1.5mTakahashi20012020CT(20)6例0Chang19941715CT(8)3例0Falini B199099CT(5)4 22m外周T/NK淋巴瘤-LAHS第二十三張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 L A H S 預(yù)后作者年份例數(shù)類型治療3月1年中位OSOhno T200331T/NK 13BCL 18NA4例4例01例1.2m2mTakahashi200785T/NK 34BCL 51CTSCT（16）15-25%45-66%(3y)Shimazaki200025BCL 25CT_9mCT:化療 ；SCT：干細(xì)

6、胞移植； BCL: B細(xì)胞淋巴瘤Int J Hematol. 2003;77:286-94.Ann Hematol. 2007 Jul;86:493-8.Leuk Lymphoma. 2000;38:121-30.B細(xì)胞淋巴瘤-LAHS第二十四張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 L A H S 預(yù)后No-CT: 支持治療；CT:化療； No-SCT:未行SCT； SCT：干細(xì)胞移植作者年份類型例數(shù)治療方法3月中位OSFalini B1990T/NK9No-CT(4)CT(5)04例1.5W16WChang1994T/NK為主17No-CT(9)CT(8)03例3W8WTakahashi

7、2007T/NK32No-SCT(26)SCT(6)10%50%(3y)BCL47No-SCT(37)SCT(10)48%79%(3y)不同治療方法比較第二十五張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 小 結(jié)LAHS是成人最常見的繼發(fā)性HLH，發(fā)病機(jī)制尚未清楚，EBV可能有重要作用HLH以發(fā)熱、血細(xì)胞下降、肝脾腫大、嚴(yán)重肝損，可見嗜血細(xì)胞現(xiàn)象為主要特征在SPTCL、NK/TCL、IVL淋巴瘤中多見，以IV期病變?yōu)橹?，骨髓常見受累缺少?biāo)準(zhǔn)治療，預(yù)后差，化療是常用治療手段第二十六張，PPT共二十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 小 結(jié)與B細(xì)胞相關(guān)的LAHS比較，外周T/NK相關(guān)的LAHS多EBV+，發(fā)病年齡更輕，預(yù)后更差，多數(shù)患者生存期少于3月