慢性粒細(xì)胞白血病

1、慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病第1頁(yè)什么叫粒細(xì)胞？白細(xì)胞依據(jù)形態(tài)差異可分為顆粒（含有特殊染色顆粒）和無(wú)顆粒兩大類，含有特殊染色顆粒細(xì)胞稱之為粒細(xì)胞。顆粒白細(xì)胞（粒細(xì)胞）中含有特殊染色顆粒，用瑞氏染料染色可分辨出三種顆粒白細(xì)胞即中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞；無(wú)顆粒白細(xì)胞包含單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。慢性粒細(xì)胞白血病第2頁(yè)什么叫白血病？白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病?？寺⌒园籽〖?xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э亍⒎只系K、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其它造血組織中大量增殖累積，并浸潤(rùn)其它組織和器官，同時(shí)正常造血受抑制。臨床可見不一樣程度貧血、出血、感染發(fā)燒以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。慢性粒細(xì)胞白血病第

2、3頁(yè)目錄一、概述，介紹二、臨床表現(xiàn)，體征三、分型及分期四、試驗(yàn)室檢驗(yàn)及其它檢驗(yàn)五、診療與判別診療六、治療七、病程與預(yù)后八、護(hù)理慢性粒細(xì)胞白血病第4頁(yè)概述：慢粒是一個(gè)起源于骨髓多能造血干細(xì)胞惡性增殖性疾病。其臨床特點(diǎn)是粒細(xì)胞顯著增多、脾顯著腫大、絕大多數(shù)病例（90%以上）含有慢粒標(biāo)識(shí)染色體Ph染色體。慢粒起病及發(fā)展較遲緩，大多死于急性變。年發(fā)病率為0.36/10萬(wàn)。慢性粒細(xì)胞白血病第5頁(yè)介紹： 慢性粒細(xì)胞性白血病：能夠生于任何年紀(jì)人群，但以50歲以上人群最常見，平均發(fā)病年紀(jì)65歲，男性比女性更常見。大約占全部癌癥0.3%，占成人白血病20%；慢性粒細(xì)胞白血病第6頁(yè)臨床表現(xiàn)： 因?yàn)槁粤＜?xì)胞白血病

3、進(jìn)展比較遲緩，所以很多病人沒有癥狀，尤其在早期病人，伴隨疾病進(jìn)展，白血病破壞骨髓正常造血功效，浸潤(rùn)器官，引發(fā)了顯著但非特異癥狀。包含有：1.貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動(dòng)后氣促等；2.重復(fù)感染且不易治好：主要因?yàn)槿狈φ０准?xì)胞，尤其是中性粒細(xì)胞；3.出血傾向：輕易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等，因?yàn)檠“褰档鸵l(fā)；4.脾大、不明原因消瘦及盜汗等。慢性粒細(xì)胞白血病第7頁(yè)CML巨脾慢性粒細(xì)胞白血病第8頁(yè)分型：（1）經(jīng)典慢粒，即ph1（費(fèi)城一號(hào)染色體）陽(yáng)性。（2）不經(jīng)典慢粒，又稱Ph1陰性、患者普通年紀(jì)較大（中位年紀(jì)65歲），脾臟輕度腫大。（3）幼兒型慢粒，發(fā)生于4歲以

4、下幼兒或嬰兒慢粒。慢性粒細(xì)胞白血病第9頁(yè)分期：慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)展遲緩，依據(jù)骨髓中白血病細(xì)胞數(shù)量和癥狀嚴(yán)重程度，分為三個(gè)期：慢性期、加速期和急變期。其中，大約有90%病人診療時(shí)為慢性期，每年約3%至4%慢性期進(jìn)展為急變期。慢性粒細(xì)胞白血病第10頁(yè)分期:（一）慢性期 即穩(wěn)定時(shí)。此期對(duì)化療有效，個(gè)別患者可穩(wěn)定達(dá)10年以上。如無(wú)有效治療，則常死于并發(fā)癥，如白細(xì)胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。慢性粒細(xì)胞白血病第11頁(yè)分期：（二）加速期對(duì)通常化療抗藥；不明原因發(fā)燒、貧血、出血加重；脾臟進(jìn)行性腫大；血小板進(jìn)行性降低或增高；外周血嗜堿粒細(xì)胞顯著增多；原始細(xì)胞在血中或骨髓中O10；出現(xiàn)Ph以外染色體異

5、常。 加速期可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年。慢性粒細(xì)胞白血病第12頁(yè)分期: (三) 急變期 此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備以下之一者即可診療：原粒細(xì)胞或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中O30；骨髓中原始粒加早幼粒細(xì)胞 o50；有髓外原始細(xì)胞漫潤(rùn)。 慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預(yù)后差，常在數(shù)月內(nèi)死亡。慢性粒細(xì)胞白血病第13頁(yè) 試驗(yàn)室檢驗(yàn)及其它檢驗(yàn)慢性粒細(xì)胞白血病第14頁(yè)（一）血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增多為慢粒特征，可高達(dá)(100-800)x109/L。白細(xì)胞分類可見到各發(fā)育階段粒系細(xì)胞。原粒和早幼粒細(xì)胞極少，主要是中幼粒以下各階段細(xì)胞。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增高。血象多樣化為慢粒特點(diǎn)

6、。在早期，血小板多正常，個(gè)別患者增多。晚期血小板漸降低，并可出現(xiàn)貧血。慢性粒細(xì)胞白血病第15頁(yè)可見桿狀核嗜中性粒細(xì)胞(左上)，分葉核嗜中性粒細(xì)胞(中央偏右)，淋巴細(xì)胞(中央偏左)，單核細(xì)胞(左下)，嗜酸性粒細(xì)胞(右上)，嗜堿性粒細(xì)胞(右下)和血小板(桿狀核嗜中性粒細(xì)胞右側(cè)小藍(lán)塊)。慢性粒細(xì)胞白血病第16頁(yè)慢性粒細(xì)胞白血病第17頁(yè)白細(xì)胞分類可見到各發(fā)育階段粒系細(xì)胞。原粒和早幼粒細(xì)胞極少，主要是中幼粒以下各階段細(xì)胞。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增高。慢性粒細(xì)胞白血病第18頁(yè)慢粒外周血涂片慢性粒細(xì)胞白血病第19頁(yè)（二）骨髓象骨髓中有核細(xì)胞顯著增多，而以粒系為主。其中主要為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不

7、超出10。嗜酸和嗜堿細(xì)胞也增多。紅系細(xì)胞少，粒、紅百分比增高。巨核細(xì)胞增多或正常，晚期降低。慢性粒細(xì)胞白血病第20頁(yè) 正常骨髓涂片（一）慢性粒細(xì)胞白血病第21頁(yè) 正常骨髓涂片（二）慢性粒細(xì)胞白血病第22頁(yè) 慢粒骨髓涂片慢性粒細(xì)胞白血病第23頁(yè)（三）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)測(cè)定 多數(shù)慢粒患者NAP缺如或降低，完全緩解時(shí)可恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時(shí)又下降。本試驗(yàn)有利于區(qū)分類白血病反應(yīng)及其它骨髓增生性疾病，也可作為預(yù)計(jì)預(yù)后指標(biāo)。慢性粒細(xì)胞白血病第24頁(yè)（四）細(xì)胞遺傳學(xué)檢驗(yàn)90以上患者血細(xì)胞中有一個(gè)異常染色體，稱為Ph染色體，9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上Cabl原癌基因易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)，形

8、成bcrabl融合基因。 Ph染色體陰性者比陽(yáng)性者差。慢性粒細(xì)胞白血病第25頁(yè)診療與判別診療（一）診療 普通病例依據(jù)脾腫大及經(jīng)典血象與骨髓象等不難做出診療。對(duì)早期診療困難或不經(jīng)典慢 ?；颊撸瑧?yīng)進(jìn)行Ph染色體檢驗(yàn)。慢性粒細(xì)胞白血病第26頁(yè)診療與判別診療(二) 判別診療 其它原因引發(fā)脾腫大 如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。依據(jù)病史、血象及骨髓象不難判別。慢性粒細(xì)胞白血病第27頁(yè)診療與判別診療(二) 判別診療 類白血病反應(yīng) 類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在(50-100) 109L以下。中性粒細(xì)胞常有中毒顆粒和空泡。主要判別關(guān)鍵點(diǎn)是類白血病

9、反應(yīng)NAP反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性，而慢粒常為陰性。慢性粒細(xì)胞白血病第28頁(yè)診療與判別診療(二) 判別診療骨髓纖維化 慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化早期輕易混同。但骨髓纖維化白細(xì)胞計(jì)數(shù)比慢粒低，大多不超出30 xI09L，血液中幼稚粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低，NAP反應(yīng)大多增高，紅細(xì)胞異形較顯著，淚滴形紅細(xì)胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較顯著；Ph染色體陰性。這些特點(diǎn)有利于判別。慢性粒細(xì)胞白血病第29頁(yè) 治 療 慢性粒細(xì)胞白血病第30頁(yè)（一）姑息治療目標(biāo)是降低腫瘤細(xì)胞負(fù)荷，但不能去除腫瘤細(xì)胞，只能到達(dá)血液學(xué)緩解。不能顯著地延長(zhǎng)CML患者生存期，Ph染色體連續(xù)存在。常見藥品有羥基脲、馬利蘭、異靛甲等。慢性粒細(xì)胞白血病第31

10、頁(yè)(二)針對(duì)Ph1陽(yáng)性細(xì)胞治療 目標(biāo)是降低或去除Ph陽(yáng)性細(xì)胞，到達(dá)細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，使Ph+細(xì)胞降低甚至消失。 能夠延長(zhǎng)CML患者生存期。 常見藥品有干擾素、高三尖杉酯堿（HHT）、格列衛(wèi)等。慢性粒細(xì)胞白血病第32頁(yè)（三）根治伎倆異基因造血干細(xì)胞移植 毀滅患者造血組織、免疫功效及白血病細(xì)胞。 移植入正常HLA匹配骨髓細(xì)胞，重建造血和免疫功效。 移植物抗白血病作用去除殘留白血病細(xì)胞。慢性粒細(xì)胞白血病第33頁(yè)（四）其它 白細(xì)胞單采術(shù) 預(yù)防發(fā)生白細(xì)胞淤滯癥 化療后繼發(fā)高尿酸血癥慢性粒細(xì)胞白血病第34頁(yè)（五）急變期治療可用急性白血病化療藥品及方案治療，但療效較差，緩解率也低。急變期做骨髓移植成功率也較低

11、。慢性粒細(xì)胞白血病第35頁(yè)病程與預(yù)后慢粒病程可分為3個(gè)階段：第一階段為診療前期，無(wú)臨床癥狀，歷時(shí)約3-8年第二階段為慢性期，此期臨床和血液學(xué)改變顯著，對(duì)化療有良好效果，歷時(shí)約1-4年，但亦有長(zhǎng)至15年以上者第三階段為終末期，主要表現(xiàn)急性變，病情發(fā)展快，治療效果差，歷時(shí)約1-6個(gè)月，約70患者最終發(fā)生急性變。慢粒急變是死亡主要原因。慢性粒細(xì)胞白血病第36頁(yè)該病人主要護(hù)理診療1、有感染危險(xiǎn) 與正常粒細(xì)胞降低、化療相關(guān)2、有損傷危險(xiǎn)：出血 與血小板降低、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等相關(guān)3、體溫過(guò)高 與感染和腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)相關(guān)4、貧血 與出血相關(guān) 5、意識(shí)障礙 與昏迷、大腦缺血缺氧相關(guān)6、清理呼吸道無(wú)效 與不能

12、自主呼吸、咳嗽咳痰相關(guān)7、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與機(jī)體代謝亢進(jìn)相關(guān)8、有皮膚完整性受損危險(xiǎn) 與全身水腫、長(zhǎng)久臥床、活動(dòng)無(wú)耐力、營(yíng)養(yǎng)差相關(guān)8、潛在并發(fā)癥：尿酸性腎病，費(fèi)用性肌萎縮慢性粒細(xì)胞白血病第37頁(yè)護(hù)理1.天天測(cè)量病人脾大小、質(zhì)地并做好統(tǒng)計(jì)，觀察有沒有脾栓塞或脾破裂表現(xiàn)；2.注意觀察出血部位、發(fā)展或消退情況；及時(shí)發(fā)覺新出血、重癥出血先兆；防止人為損傷加重出血，保持床單元整齊，皮膚清潔，高熱病人禁用酒精擦浴降溫，靜脈穿刺時(shí)防止用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位應(yīng)交替使用；3.預(yù)防感染：保持病室空氣清新、物品清潔，注意保暖，防止到人群聚集地方，嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無(wú)菌操作；4.提供高熱量、高蛋白、高維生

13、素、易消化吸收飲食,少許多餐,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入；慢性粒細(xì)胞白血病第38頁(yè)5.觀察尿量改變，統(tǒng)計(jì)24H出入量；定時(shí)進(jìn)行白細(xì)胞計(jì)數(shù)、腎功效等檢驗(yàn)；確保足夠尿量，預(yù)防性應(yīng)用別嘌醇和碳酸氫鈉，以抑制尿酸生成和堿化尿液；化療前后應(yīng)用利尿劑，以促進(jìn)尿酸稀釋與排泄；6.應(yīng)用化療藥時(shí)應(yīng)合理選擇靜脈，防止藥品外滲，用藥前后用生理鹽水沖管，發(fā)生外滲時(shí)應(yīng)停頓注藥并邊回抽邊退針，并局部用地塞米松皮下注射；7.加強(qiáng)口腔護(hù)理，口腔黏膜潰瘍者可用維E涂敷，并發(fā)真菌感染可用碳酸氫鈉含漱；8.耐心傾聽病人訴說(shuō)，幫助病人認(rèn)識(shí)不良心理狀態(tài)對(duì)身體康復(fù)不利，組織病友之間進(jìn)行養(yǎng)病經(jīng)驗(yàn)交流,使病人感受到家人愛與支持，增強(qiáng)戰(zhàn)勝病魔信心.慢性粒細(xì)

14、胞白血病第39頁(yè)健康指導(dǎo) 1.保持環(huán)境清潔 開窗通風(fēng)，使用空氣過(guò)濾器、紫外線照射、電子滅菌燈照射、過(guò)氧乙酸噴霧消毒空氣，用84溶液擦洗家俱、拖地。盡可能不去公共場(chǎng)所。2.預(yù)防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。3.預(yù)防皮膚感染 勤洗、勤換，盡可能防止損傷病人皮膚，做好會(huì)陰清潔護(hù)理。4.預(yù)防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.預(yù)防肛周感染 高錳酸鉀坐浴、防止用力排便6.營(yíng)養(yǎng)支持 高蛋白、高熱量、富含維生素清淡飲食，多飲水。7.配合治療 準(zhǔn)確、及時(shí)、按時(shí)用藥。注意用藥時(shí)間，觀察用藥效果慢性粒細(xì)胞白血病第40頁(yè)匯報(bào)病例患者，男，49歲，主因發(fā)作性胸痛8年，加重10天入院。年曾因左側(cè)肢體麻木就診于神經(jīng)內(nèi)科，頭顱核磁示橋腦及中腦偏右側(cè)梗塞灶。當(dāng)前仍有間斷左側(cè)肢體發(fā)麻、發(fā)涼，住院期間化驗(yàn)白細(xì)胞增高，懷疑慢性感染、惡性腫瘤所致白細(xì)胞增高，家眷拒絕任何檢驗(yàn)。這次入院于2-18行骨髓穿刺診療為慢粒。慢性粒細(xì)胞白血病第41頁(yè)血系列：2-16白