小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第1頁第一節(jié) 小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點1、腦 最早，發(fā)育快，年紀(jì)越小發(fā)育越快 ，3歲腦細(xì)胞分化基礎(chǔ)完成，8歲與成人無差異。神經(jīng)髓鞘發(fā)育因不一樣神經(jīng)而不一樣；脊神經(jīng)髓鞘胎兒4月開始形成，3歲完成，由上而下；椎體束胎兒5-6月開始形成，2歲完成；皮質(zhì)髓鞘化最晚。新生兒皮質(zhì)下中樞丘腦、蒼白球較成熟，腦干很好；大腦皮層、新紋狀體、小腦不成熟。小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第2頁腦和脊髓側(cè)面模式圖小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第3頁2、脊髓 出生時較完善，2歲靠近成人；與脊柱發(fā)育不平衡，出生時末端在第3、4腰椎之間，4歲時在第1、2腰椎之間，腰穿位置相關(guān)。3、腦脊液 壓力 新生兒30-80，兒童70

2、-200mmH2O 常規(guī) 外觀 紅白細(xì)胞數(shù) 生化 糖 蛋白質(zhì) 氯化物 小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第4頁4、神經(jīng)反射 a、出生時就存在終生反射：角膜反射；結(jié)膜反射；瞳孔反射；咽反射；吞咽反射等 b、出生時存在以后逐步消失：覓食、吸吮、握持反射、擁抱、頸肢反射，3-6個月消失 c、出生時不存在逐步出現(xiàn)保持終生反射 腹壁反射，提睪反射，各種腱反射等小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第5頁d、病理反射 巴氏征2歲以內(nèi)陽性為生理現(xiàn)象，單側(cè)陽性考慮為病理性e、腦膜刺激征 克布氏征，在新生兒期可為弱陽性；新生兒可有眼球震顫、膝反射亢進(jìn)、踝痙攣小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第6頁4歲女孩患腦膜炎 頸項強(qiáng)直、布氏征陽性小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第7頁4歲女孩患腦

3、膜炎 克氏征陽性小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第8頁第二節(jié) 化膿性腦膜炎Purulent Meningitis定義：簡稱化腦，是由各種化膿性細(xì)菌感染引發(fā)以腦膜炎癥為主中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病。臨床以發(fā)燒、頭痛、嘔吐、驚厥、意識障礙、腦膜刺激征陽性及腦脊液化膿性改變?yōu)樘卣?，多發(fā)生在嬰幼兒，冬春多見。小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第9頁病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢驗并發(fā)癥診療判別診療治療目 錄小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第10頁 致病菌2/3以上由肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌引發(fā)致病菌與患兒年紀(jì)相關(guān) 1)新生兒及2月以下小嬰兒以G-桿菌（大腸 桿菌）、金黃色葡萄球菌致病為主 2)2個月3歲小兒多由流感嗜血桿菌引發(fā) 3)年長

4、兒多由腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌引發(fā)病 因小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第11頁病 因病原菌70以上由肺炎鏈球菌 流感嗜血桿菌 腦膜炎雙球菌引發(fā)不到30%由其它化膿細(xì)菌引發(fā)小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第12頁 病 因病原菌與年齡有關(guān) 新生兒及2個月嬰兒以 G-桿菌（大腸桿菌）、 金黃色葡萄球菌致病為主2個月至3歲小兒以流感嗜血桿菌致病為主12歲以后多見由腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌致病小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第13頁肺 炎 球 菌小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第14頁取自血培養(yǎng)涂片可見嗜血性流感桿菌小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第15頁小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第16頁特殊人群中致病菌免疫缺點者、神經(jīng)與皮膚解剖異常者易發(fā)生表皮葡萄球菌、銅綠假單胞菌等感染。病 因小兒神經(jīng)系

5、統(tǒng)疾病第17頁發(fā)病機(jī)制血源性（絕大多數(shù)）：呼吸道、消化道等鄰近感染擴(kuò)散：鼻竇炎、中耳炎異常通道直接入侵：外傷、竇道、腦膜膨出等病原菌入侵路徑小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第18頁小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第19頁病 理 腦膜為主炎癥病理 蛛網(wǎng)膜、軟腦膜炎癥，膿性滲出物 彌漫性腦水腫 閉塞性小血管炎 小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第20頁小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第21頁病 理 并發(fā)癥及后遺癥病理學(xué) 硬膜下積液（積膿） 腦積水 腦室膜炎 各種顱神經(jīng)功效障礙（視力障礙、耳聾、 智低、癱瘓、癲癇等）小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第22頁腦腦膜顱骨結(jié)構(gòu)關(guān)系小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第23頁側(cè)腦室室間孔第三腦室中 腦導(dǎo)水管第四腦室正中孔側(cè) 孔蛛網(wǎng)膜下 腔脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢蛛

6、網(wǎng)膜粒靜脈竇靜脈動脈動脈動脈 腦脊液循環(huán)圖小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第24頁1.急性起病 上呼吸道感染或胃腸道癥狀2.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 顱內(nèi)壓增高 驚厥 腦膜刺激征 意識障礙 局灶體征臨床表現(xiàn)3.全身感染中毒癥狀小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第25頁化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)年紀(jì)特征經(jīng)典表現(xiàn)幼嬰兒及新生兒急性感染中毒與腦功效障礙癥狀急性發(fā)燒、意識障礙、重復(fù)驚厥?？捎行菘梭w溫可高可低；不吃、不哭、不動；微小驚厥急性顱壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦疝尖叫、皺眉、前囟飽滿擔(dān)心、顱縫分離腦膜刺激征頸抵抗Kernigs征 Brudzinski征不顯著臨床表現(xiàn)小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第26頁輔助檢驗1.血常規(guī)白細(xì)胞數(shù)增高，分類中性增高，見中毒顆粒2.腦

7、脊液 腦脊液檢驗是確診主要依據(jù)常規(guī)檢驗：壓力、外觀混濁、WBC1000106/L 以上，中性為主生化檢驗：糖和氯化物含量顯著下降；蛋白顯著升高腦脊液涂片檢驗和培養(yǎng)（藥敏）可深入明確病因特異性細(xì)菌抗原檢測：快速、靈敏小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第27頁3.血培養(yǎng)和局部病灶分泌物培養(yǎng)4.皮膚瘀點或淤斑涂片 是發(fā)覺腦膜炎雙球菌主要而簡便方法5.影像學(xué)檢驗 頭顱B超、CT及MRI等輔助檢驗小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第28頁并發(fā)癥1.硬膜下積液 是最常見并發(fā)癥 若一側(cè)硬膜下積液2ml或蛋白定量0.4g/L ，可診療 硬膜下積液；重者積膿，涂片及培養(yǎng)可得致病菌主要發(fā)生于嬰兒，46月多見，1歲后極少見； 普通匯報發(fā)生率10%，若

8、常規(guī)穿刺，可達(dá)50%或更多 致病菌 肺炎球菌30%；流感45%；流腦9%小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第29頁硬膜下積液診療 （1）經(jīng)典病史：經(jīng)合理規(guī)則治療，病情不能按預(yù)期好轉(zhuǎn)，或普通情況好轉(zhuǎn)后再次發(fā)燒、嘔吐等 （2）CSF好轉(zhuǎn)、但癥狀反加重者 （3）顱骨透照試驗 （4）B超 （5）診療性穿刺 小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第30頁 正常透照硬膜下積液透照顱骨透照試驗并發(fā)癥小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第31頁小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第32頁2.腦室管膜炎易發(fā)生于幼嬰及新生兒、尤其治療延誤者診療依據(jù) （1）經(jīng)有效治療CSF改進(jìn)，但腦癥狀繼續(xù)加重 （2）B超/影像學(xué)側(cè)腦室擴(kuò)充 （3）側(cè)腦室穿刺,發(fā)覺腦室內(nèi)炎性CSF并發(fā)癥小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第33頁

9、3.腦積水 進(jìn)行性頭圍增大、顱壓增高、及神經(jīng)功效障礙4.腦性低鈉血癥 即抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）5.各種神經(jīng)功效障礙 失聽、失明、癱瘓、癲癇、 智力發(fā)育障礙等小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第34頁小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第35頁早期正確診療和及時徹底治療是決定預(yù)后關(guān)鍵 任何發(fā)燒，伴驚厥、意識障礙、顱壓高或腦膜刺激征，而原因不明者，均應(yīng)考慮此病。注意幼嬰、新生兒、不規(guī)則治療后患兒不經(jīng)典表現(xiàn)腦脊液檢驗是確診主要依據(jù) 診 斷小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第36頁1.病毒性腦炎 感染中毒癥狀不突出。CSF改變：外觀清亮、WBC正?；蜉p度增高，且單核為主、糖正常、蛋白輕度增高、細(xì)菌學(xué)檢驗陰性、特異性抗體陽性。2.結(jié)核性腦膜炎

10、 亞急性起病及遲緩進(jìn)展、腦外結(jié)核灶、PPD，CSF改變：外觀毛玻璃樣、WBC輕度增高且單核為主、糖降低、蛋白顯著增高、薄膜涂片和培養(yǎng)找到致病菌。判別診療小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第37頁3.流行性腦脊髓膜炎 腦膜炎雙球菌，冬春季，流行性，瘀斑瘀點。4.隱球菌性腦膜炎 病情進(jìn)展更遲緩，顱高壓更連續(xù)和嚴(yán)重，CSF墨汁染色或培養(yǎng)找隱球菌。 判別診療小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第38頁常見幾個腦膜炎腦脊液改變腦脊液壓 力(kPa）外 觀白細(xì)胞數(shù)(個/106）Pandy試 驗 蛋 白 (g/L） 糖(mmol/L） 其它改變正 常0.691.96kPa 清 010 0.2 0.42.84.5氯化物 117127mmol/L化

11、膿性腦膜炎 高米湯樣混濁數(shù)百數(shù)千,多核為主+ +顯著增高顯著降低涂片、培養(yǎng)可發(fā)覺致病菌。氯化物可降低。結(jié)核性腦膜炎高或較高毛玻璃數(shù)十?dāng)?shù)百，淋巴為主+ +顯著增高 （通常1克以上） 減 少薄膜涂片、培養(yǎng)可發(fā)覺結(jié)核菌。氯化物可降低病毒性腦、腦膜炎正?；蜉^高清、或不太清正常數(shù)百，淋巴為主+正?；蛏栽黾?正常特異性抗體增高，可分離出病毒隱球菌性腦膜炎 高 不太清數(shù)十?dāng)?shù)百，淋巴為主+ +增多 （通常1克以上）減 少墨汁涂片、真菌培養(yǎng)可發(fā)覺真菌。氯化物可降低。小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第39頁 1.抗生素治療治療標(biāo)準(zhǔn)：盡早、足量、足療程，靜脈給藥選藥標(biāo)準(zhǔn)：致病菌敏感，CSF內(nèi)濃度高，副作用小常見病原菌選藥:首選抗生

12、素:第三代頭孢菌素病原菌明確者應(yīng)參考細(xì)菌藥品敏感試驗結(jié)果選 用抗生素療程：流感桿菌腦膜炎和肺炎鏈球菌腦膜炎1014 天，腦膜炎雙球菌者7天，革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌腦膜炎應(yīng)達(dá)21天或更長治 療小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第40頁2.皮質(zhì)激素聯(lián)合使用 地塞米松0.20.6mg/（kgd），連用23天3.并發(fā)癥治療硬膜下積液： 少許自行吸收量多每日或隔日重復(fù)穿刺放液；普通一側(cè)放 液15ml/次，兩側(cè)不超出30ml34周不愈者手術(shù)剝離包膜腦室管膜炎：側(cè)腦室穿刺注藥（慎重）腦積水：腹腔、胸腔分流裝置腦性低鈉血癥：適當(dāng)限制液體入量，補(bǔ)充鈉鹽治 療小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第41頁 4.對癥和支持治療監(jiān)測生命體征處理高熱、驚厥和休克降低顱內(nèi)壓：20%甘露醇每次0.251.0 g/kg，每48小時1 次支持療法治 療小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第42頁 由化膿性細(xì)菌引發(fā)急性顱內(nèi)感染，病變部位 主要在腦膜（蛛網(wǎng)膜和軟腦膜） 臨床主要表現(xiàn)發(fā)燒、