妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病(GTD)-婦產(chǎn)科課件

1、妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病(GTD)華少萍一組來(lái)源于胎盤滋養(yǎng)細(xì)胞的疾病，一般分為：葡萄胎，侵蝕性葡萄胎，絨毛膜癌，胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤。分類葡萄胎 hydatidiform mole又稱“水泡樣胎塊”：因妊娠后胎盤絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞增生、間質(zhì)水腫，而形成大小不一的水泡，水泡間借蒂相連成串，形如葡萄。 相關(guān)因素1、完全性葡萄胎：地域、種族差異。營(yíng)養(yǎng)狀況和社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素是可能的高危因素。年齡是另一因素。90%完全性葡萄胎染色體核型為46XX，但均來(lái)自父方。由于缺乏卵細(xì)胞的染色體，故胚胎不能發(fā)育。完全性葡萄胎無(wú)胎兒成分。2、部分性葡萄胎：核型90%以上為三倍體，常見的為69XXY或69XYY。眼觀：透明或半透明的水泡

2、。鏡下觀：絨毛間質(zhì)高度水腫滋養(yǎng)層細(xì)胞增生絨毛間質(zhì)內(nèi)胎源性血管消失。一般認(rèn)為葡萄胎為滋養(yǎng)細(xì)胞的良性腫瘤。病理改變 分型 A、完全性：所有的絨毛均呈葡萄狀。 B、部分性：大體檢查只見部分葡萄形成；未受累的絨毛正常。鏡下葡萄胎病變只存在于部分病變，一些絨毛間質(zhì)呈灶性水腫。完全性葡萄胎部分性葡萄胎胚胎或胎兒組織缺乏存在絨毛間質(zhì)水腫彌漫局限滋養(yǎng)細(xì)胞增生彌漫局限絨毛輪廓規(guī)則不規(guī)則絨毛間質(zhì)內(nèi)血管缺乏存在核型雙倍體三倍體（90%）四倍體表一完全性和部分性葡萄胎形態(tài)學(xué)和核型比較臨床表現(xiàn)1、完全性：停經(jīng)后陰道流血，子宮異常增大變軟，腹痛，妊娠嘔吐，妊娠期高血壓疾病征象，卵巢黃素化囊腫，甲亢征象。2、部分性：可有完

3、全性的大多數(shù)癥狀，但程度較輕，有個(gè)體差異。臨床病理聯(lián)系：多半在妊娠45月出現(xiàn)癥狀。子宮大于正常月份。無(wú)胎心。HCG升高。HCG測(cè)定：hCG的準(zhǔn)確定量試驗(yàn)為診斷及隨訪葡萄胎的重要檢驗(yàn)。hCG在正常妊娠開始時(shí)量少，而在孕810周時(shí)達(dá)高峰，隨后逐漸下降。孕周（100天）后，hCG明顯下降。在雙（多）胎妊娠時(shí)，hCG量也較單胎為高。在葡萄胎hCG量遠(yuǎn)較正常值為高，且持續(xù)為高水平。在正常非孕婦女血清hCG量75mIU/ml，-hCG20mIU/ml。正常妊娠婦女血清高峰值中位數(shù)在10萬(wàn)mIU/ml以下，最高值達(dá)21萬(wàn)mIU/ml，而葡萄胎患者血清hCG值遠(yuǎn)高于20萬(wàn)mIU/ml。故給合臨床和B超，單項(xiàng)h

4、CG高值，可確定葡萄胎的診斷。如做階段性隨診定量檢查hCG，在孕14周后hCG值仍為高值，則診斷可更為明確。葡萄排除8周以上，經(jīng)仔細(xì)刮宮證實(shí)宮腔內(nèi)無(wú)殘余葡萄胎，無(wú)黃素化囊腫存在，血清hCG仍維持在1000mIU/ml以上或還上升，以后增色證實(shí)發(fā)生惡性變。hCG值在1000mIU/ml以下而又有黃素化囊腫存在時(shí)，尚需仔細(xì)檢查有無(wú)轉(zhuǎn)移病變存在，或有可能由于卵巢黃素化囊腫所致，仍應(yīng)緊密隨訪。如黃素囊腫消退，伴隨hCG下降，則按良性葡萄胎繼續(xù)隨訪。 一、流產(chǎn) 葡萄胎患者雖亦常表現(xiàn)流產(chǎn)現(xiàn)象，但其子宮往往大于同期的妊娠；且妊娠試驗(yàn)陽(yáng)性，滴定度較高，故不難鑒別。但葡萄胎患者的子宮亦有不特別增大者或當(dāng)其早期，

5、則往往易與先兆流產(chǎn)混淆。然陽(yáng)性妊娠試驗(yàn)滴定度在葡萄胎終較高于先兆流產(chǎn)。B超檢查即可分辨。二、羊水過(guò)多癥 多發(fā)生在妊娠晚季期，急性羊水過(guò)多癥或可發(fā)生在妊娠中季期，可出現(xiàn)呼吸困難，無(wú)陰道流血。而葡萄胎鮮有呼吸困難，但有反復(fù)陰道流血。B超檢查可各自查出自己的特征，不難鑒別。三、雙胎妊娠 單卵雙胎并有羊水過(guò)多及先兆流產(chǎn)時(shí)壞蛋葡萄胎鑒別最為困難。不但臨床表現(xiàn)二者極相似，妊娠試驗(yàn)滴定度亦高于正常，常導(dǎo)致誤診。雙胎妊娠一般無(wú)陰道流血，而葡萄胎常有，超聲檢查可確診。鑒別診斷治療措施1、清除宮腔內(nèi)容物：及時(shí)；必要時(shí)間隔一周重復(fù)清宮一次；縮宮素不作常規(guī)使用；每次刮出物送病檢；取材部位應(yīng)選靠近宮壁新鮮的組織。2、卵

6、巢黃素化囊腫的處理：無(wú)需特殊處理，若發(fā)生扭轉(zhuǎn)可B超或腹腔鏡引導(dǎo)下穿刺，若有壞死，要做患側(cè)附件切除。3、預(yù)防性化療：具有高危因素和隨訪困難者。4、子宮切除術(shù)：年齡大于40歲，有高危因素，無(wú)生育要求。雙附件應(yīng)予保留。不作為常規(guī)。所有葡萄胎患者，皆應(yīng)囑告定期隨診，期限為2年。目的在于早期發(fā)現(xiàn)惡變，應(yīng)勸告患者至少在2年內(nèi)采取有效避孕措施（避孕套）。隨訪的主要內(nèi)容：A.HCG水平：1、完全排空后每周一次，持續(xù)至正常；2、最初三個(gè)月內(nèi)每周一次；3、三個(gè)月后每2周一次；4、以后每個(gè)月一次半年；5、每半年一次，共2年。B. 必要時(shí)可作胸片、B超檢查。隨訪絨毛膜癌 Choriocarcinoma50%繼發(fā)于葡萄

7、胎，25%繼發(fā)于流產(chǎn)，20%發(fā)生于正常分娩。30歲女性多見。發(fā)病機(jī)理不清。高度惡性大體：似血凝塊。鏡下： 分化較差的兩層滋養(yǎng)細(xì)胞組成；無(wú)絨毛結(jié)構(gòu)。擴(kuò)散：侵蝕性及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（血行）的能力臨床病理聯(lián)系預(yù)后：惡性程度高。以往多于手術(shù)一年內(nèi)死亡。臨床表現(xiàn)1、無(wú)轉(zhuǎn)移性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤：陰道流血子宮復(fù)舊不全或不均勻性增大卵巢黃素化囊腫腹痛假孕癥狀2、轉(zhuǎn)移性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤：肺轉(zhuǎn)移陰道轉(zhuǎn)移肝轉(zhuǎn)移腦轉(zhuǎn)移其他轉(zhuǎn)移如脾腎膀胱等1、臨床表現(xiàn)2、輔助檢查血HCG測(cè)定B超X線胸片CT和MRI3、組織學(xué)診斷即病理學(xué)診斷 葡萄胎 侵襲性葡萄胎 絨毛膜癌 生物學(xué)行為 良性 低度惡性 高度惡性形態(tài) 絨毛結(jié)構(gòu) 有 有 無(wú) 瘤細(xì)胞異型性 無(wú)

8、 輕度 明顯 肌層浸潤(rùn) 無(wú) 有 有 轉(zhuǎn)移 無(wú) 可有 有預(yù)后 好 較好 差表二葡萄胎、侵襲性葡萄胎和絨癌的鑒別要點(diǎn)表三絨癌、侵蝕性葡萄胎與其他疾病的鑒別診斷葡萄胎侵蝕性絨癌胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤胎盤部位反應(yīng)胎盤殘留先行妊娠潛伏期絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞增生浸潤(rùn)深度組織壞死轉(zhuǎn)移肝腦轉(zhuǎn)移HCG無(wú)無(wú)有輕重蛻膜層無(wú)無(wú)無(wú)葡萄胎多在6月內(nèi)有輕重，成團(tuán)肌層有有少各種妊娠常超過(guò)12月無(wú)重，成團(tuán)肌層有有較易各種妊娠多在1年內(nèi)無(wú)中間型滋養(yǎng)細(xì)胞肌層無(wú)少少或各種妊娠無(wú)無(wú)散在，不增生淺肌層無(wú)無(wú)無(wú)流產(chǎn)和足月產(chǎn)無(wú)有，退化無(wú)蛻膜層無(wú)無(wú)無(wú)或表四滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤解剖學(xué)分期I期病變局限于子宮II期病變擴(kuò)散，但仍局限于生殖器官（附件、陰道、闊韌帶）III期病變轉(zhuǎn)移至肺，有或無(wú)生殖系統(tǒng)病變IV期所有其他轉(zhuǎn)移治療1、化療為主：?jiǎn)我凰幬锘煟ㄓ糜谂R床I期），聯(lián)合化療（用于臨床IIIII期），強(qiáng)烈聯(lián)合化療（耐藥的，復(fù)發(fā)的，臨床IV期）即EMACO療效評(píng)價(jià)：每一療程結(jié)束后應(yīng)每周測(cè)定一次血HCG；在每療程結(jié)束至18日內(nèi)血HCG下降至少一個(gè)對(duì)數(shù)稱為有效；注意毒副反應(yīng)。停藥指征：癥狀體征消失、原發(fā)和轉(zhuǎn)移灶消失，HCG每周測(cè)定一次，連續(xù)3次正常；再鞏固23療程后停藥；隨訪五年無(wú)復(fù)發(fā)為治愈。原則：以化療為主，手術(shù)和放療為輔的綜合治療2、手術(shù)：輔助治療，包括子