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2、女性多見,男女發(fā)病百分比為:1:7-9。 第2頁第3頁病因1、遺傳原因:近親發(fā)病率5%-13%。2、性激素:好發(fā)于年輕女性,其中育齡婦女約占90%。(提醒可能與X性染色體及雌激素水平相關(guān)。)3、感染:病毒感染。4、藥品:含芳香族胺基團(tuán)或聯(lián)胺基團(tuán)藥品。(普魯卡因)5、環(huán)境:紫外線照射可誘發(fā)皮膚損害或使原有皮損加劇。(紫外線使皮膚上皮細(xì)胞死亡,新抗原暴露而成為本身抗原)第4頁1.狼瘡小體:為診療SLE特征性依據(jù)。2.“洋蔥樣”病變 :即小動(dòng)脈周圍出現(xiàn)向心性纖維組織增生。3.狼瘡性腎炎:幾乎全部患者都有腎損傷,WTO將腎病變分為輕微病變型、系膜病變型、局灶增殖型、彌漫增殖型、膜性病變型和腎小球硬化型
3、。病理因?yàn)榧?xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊結(jié)締組織重復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物。第5頁臨床表現(xiàn)1、全身癥狀:約90%以上患者早期表現(xiàn)為非特異性全身癥狀,如:發(fā)燒、全身不適、乏力、體重減輕及淋巴結(jié)腫大等,常是狼瘡活動(dòng)先兆。2、皮膚、粘膜:約80%患者可有皮膚損害,包含頰部蝶形紅斑、丘疹、盤狀紅斑。部分患者有光過敏、口腔潰瘍和雷諾現(xiàn)象。在嚴(yán)寒刺激、情緒激動(dòng)、或疾病影響下,誘發(fā)血管神經(jīng)功效紊亂,造成肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣、血流暫時(shí)降低或中止,隨即擴(kuò)張充血特征性病變,伴疼痛和感覺異常。展現(xiàn)四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅改變。第6頁3、骨關(guān)節(jié)和肌肉:約90%以上患者以關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀,最常
4、受累是手近端指間關(guān)節(jié),腕、膝及踝關(guān)節(jié),伴紅腫者較少見。關(guān)節(jié)疼痛為對稱性、多發(fā)性、間歇性。關(guān)節(jié)X線片大多正常。約50%患者可出現(xiàn)肌痛和肌無力。臨床表現(xiàn)第7頁4、腎:50%-70%患者病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累,稱狼瘡性腎炎,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓等,晚期發(fā)生尿毒癥,是SLE主要死亡原因之一。臨床表現(xiàn)第8頁5、心血管:約30%患者有心血管癥狀,包含心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等,其中以心包炎最常見。6、呼吸系統(tǒng):以胸膜炎多見,約10%患者可發(fā)生狼瘡性肺炎;肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,引發(fā)肺不張和肺功效障礙。7、消化系統(tǒng):約30%患者有食欲減退、惡心、嘔吐
5、、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。臨床表現(xiàn)第9頁8、神經(jīng)系統(tǒng):約20%出現(xiàn)神經(jīng)損害,常在急性期或終末期出現(xiàn),多提醒病情危重。9、血液系統(tǒng):貧血和白細(xì)胞降低、血小板降低常見。10、抗磷脂抗體綜合征:出現(xiàn)在SLE活動(dòng)期,表現(xiàn)為動(dòng)脈或靜脈血栓形成,血清出現(xiàn)抗磷脂抗體。11、其它:部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大及眼部病變。臨床表現(xiàn)第10頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)1、普通檢驗(yàn):多數(shù)患者有輕至中度貧血,血細(xì)胞總數(shù)降低,血小板降低,血沉增快,肝腎功效異常,血清清蛋白降低;活動(dòng)期免疫球蛋白增高。第11頁2、免疫學(xué)檢驗(yàn):抗核抗體(ANA):敏感性為95%,是當(dāng)前最正確篩查試驗(yàn),但特異性差??闺p鏈DNA抗體:特異性為95%,
6、對確診SLE和判斷狼瘡活動(dòng)性參考價(jià)值大,敏感性為60%-70%??筍m抗體:是SLE標(biāo)志抗體,是回顧診療指標(biāo)。特異性高(90%)、敏感性差(25%)。試驗(yàn)室檢驗(yàn)第12頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)補(bǔ)體:總補(bǔ)體下降,C3、C4降低提醒狼瘡活動(dòng)。狼瘡帶試驗(yàn):應(yīng)用免疫熒光法檢測皮膚真皮和表皮交界處是否有Ig沉積帶,IgG從容診療意義較大,50%SLE呈陽性,提醒處于SLE活動(dòng)期。針對IgG抗體,使用免疫熒光染色,那么能夠看到顆粒狀熒光免疫物,表明免疫復(fù)合物沉積在腎小球毛細(xì)血管袢基底膜上。 第13頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)3、其它:肝腎功效檢驗(yàn)、腎穿刺活檢、肺功效測定、CT、X線及超聲心動(dòng)圖等檢驗(yàn)可了解相關(guān)臟器是否受累及損害程度。第
7、14頁治療1、輕型SLE:僅表現(xiàn)為光過敏、皮疹、關(guān)節(jié)炎或輕度漿膜炎,無顯著內(nèi)臟損害??蛇x取非甾體抗炎藥;如皮疹和光敏感顯著,可用抗瘧藥;短期小劑量使用糖皮質(zhì)激素可減輕癥狀;必要時(shí)可用免疫抑制藥。第15頁治療2、重型SLE:糖皮質(zhì)激素:是當(dāng)前治療SLE主要藥品。急性、活動(dòng)、重型SLE首選。病情控制后逐步減量,多數(shù)患者需長久維持用藥,停藥后易復(fù)發(fā)。免疫抑制劑:對于激素治療無效或用量太大不能耐受者以及活動(dòng)程度較嚴(yán)重SLE,可加用免疫抑制劑,慣用有環(huán)磷酰胺、雷公藤等,這類藥品有顯著骨髓抑制、惡心嘔吐、脫發(fā)等不良反應(yīng)。其它:血漿置換法。第16頁常見護(hù)理診療1.皮膚完整性受損 與疾病所致血管炎性反應(yīng)等原因
8、相關(guān)。2.疼痛:慢性關(guān)節(jié)疼痛 與本身免疫反應(yīng)相關(guān)3.口腔黏膜受損 與本身免疫反應(yīng)、長久使用激素等原因相關(guān)。4.潛在并發(fā)癥:慢性腎衰竭5.焦慮 與病情重復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容損害及多臟器功效損害等相關(guān)。第17頁護(hù)理辦法1、臨癥護(hù)理:嚴(yán)密觀察病情:觀察皮膚溫度顏色,檢驗(yàn)有沒有結(jié)節(jié)、紅斑出現(xiàn);觀察尿量改變。防止誘發(fā)原因:防止紫外線照射、刺激性物質(zhì)接觸皮膚,如堿性肥皂、化裝品等。預(yù)防疲勞:合理安排休息與活動(dòng),急性活動(dòng)期需臥床休息。加強(qiáng)口腔護(hù)理,保持皮膚清潔。關(guān)節(jié)護(hù)理:禁熱敷紅腫疼痛關(guān)節(jié),疼痛猛烈時(shí)降低活動(dòng)。第18頁護(hù)理辦法2、飲食護(hù)理:依據(jù)病情改變調(diào)整營養(yǎng),普通情況給予“三高”飲食:高蛋白、高營養(yǎng)、高
9、纖維素。清淡易消化飲食,少食多餐。忌食光敏感性食物:芹菜、無花果、蘑菇、干咸海產(chǎn)品。防止咖啡、濃茶、辣椒、吸煙等刺激性食物,以免引發(fā)交感神經(jīng)興奮,小血管痙攣,加重組織缺氧。若有腎功效不全,應(yīng)限制水鈉和蛋白質(zhì)攝入。第19頁護(hù)理辦法3用藥護(hù)理:觀察藥品不良反應(yīng),按時(shí)按量服藥,囑患者不要私自更改劑量或突然停藥。長久應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,可引發(fā)高血壓、水腫、藥品性糖尿病、繼發(fā)感染、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。用藥期間給予低鹽、高蛋白食物;長久用藥者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑及維生素D,預(yù)防骨質(zhì)疏松及股骨頭無菌性壞死;觀察血糖、尿糖,及早發(fā)覺藥品性糖尿??;預(yù)防感染;第20頁護(hù)理辦法應(yīng)用免疫抑制劑患者,可能產(chǎn)生藥品不良反應(yīng)有骨髓抑制,可引發(fā)白細(xì)胞、血細(xì)胞降低、消化道癥狀起惡心嘔吐、食欲減退、粘膜潰瘍、皮疹、脫發(fā)等癥狀。用藥期間,定時(shí)監(jiān)測血常規(guī);仔細(xì)觀察皮膚、口腔粘膜情況,及時(shí)處理皮疹及口腔潰瘍。第21頁護(hù)理辦法4、情志護(hù)理:加強(qiáng)與患者溝通,勉勵(lì)患者說出本身心理感受,幫助患者正確認(rèn)識(shí)疾病,樹立患者戰(zhàn)勝疾病信心。第22頁護(hù)理辦法5、健康宣傳教育向患者普及SLE相關(guān)知識(shí),使其正確認(rèn)識(shí)疾病,消除恐懼心理。急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息,慢性期或病情已穩(wěn)定可適當(dāng)參加工作。防止誘發(fā)原因和刺激,降低暴露
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