耳顳部解剖及常見疾病診斷CT課件

1、耳部CT解剖及常見病變診斷與鑒別診斷.耳部CT解剖及常見病變診斷與鑒別診斷.重點(diǎn)1.解剖（重點(diǎn)）2.中內(nèi)耳軟組織影鑒別診斷3.耳硬化癥、鼓室硬化、骨化性迷路炎4.先天畸形.重點(diǎn)1.解剖（重點(diǎn)）.解剖外耳.解剖外耳.中耳.中耳.中耳.中耳.內(nèi)耳.內(nèi)耳.內(nèi)耳-骨迷路.內(nèi)耳-骨迷路.中耳.中耳.音叉試驗 Nor 傳導(dǎo)性耳聾 感音神經(jīng)性耳聾RT + - +/-WT = 偏向患側(cè) 偏向健側(cè)ST +/- + -.音叉試驗 Nor 傳導(dǎo)性耳聾.超鏈接聽骨鏈耳蝸、半規(guī)管（前、后、外）中內(nèi)耳透明耳蝸、前庭、半規(guī)管、面神經(jīng)管、耳蝸導(dǎo)水管、前庭導(dǎo)水管解剖（薄層）上半規(guī)管：前半規(guī)管水平半規(guī)管：外半規(guī)管.超鏈接聽骨鏈.

2、炎癥腫瘤外傷先天畸形.炎癥.炎癥：惡性外耳道炎；良性壞死性外耳道炎；中耳乳突炎：急性中耳炎；慢性中耳乳突炎；中耳乳突炎并發(fā)癥。.炎癥：.慢性中耳乳突炎并發(fā)癥 顱外并發(fā)癥：耳后骨膜下膿腫顱底骨髓炎巖骨內(nèi)并發(fā)癥：巖尖炎；迷路炎：迷路瘺管、漿液性 迷路炎、化膿性迷路炎、骨化性迷路炎（死迷路）耳源性周圍性面癱 顱內(nèi)并發(fā)癥：乙狀竇血栓性靜脈炎硬膜外/下膿腫腦膜炎腦膿腫（顳葉、小腦半球）.慢性中耳乳突炎并發(fā)癥 顱外并發(fā)癥：.腫瘤：外耳道：良性腫瘤：腺瘤、乳頭狀瘤、先天性膽脂瘤、骨瘤、骨疣、乳頭狀囊腺瘤、血管瘤。惡性腫瘤：外耳道癌。中耳：良性腫瘤：血管瘤、鼓室球瘤。惡性：中耳癌、橫紋肌肉瘤。.腫瘤：.外傷：

3、縱形、橫向骨折.外傷：.先天畸形先天畸形：外-中-內(nèi)耳畸形外耳道：骨性、膜性閉鎖/狹窄（小于4 mm）。中耳畸形：聽骨鏈：1）錘骨與砧骨融合：常與上鼓室骨壁有骨性連接；2）砧骨長突缺如和鐙骨足弓缺如（軟組織條索替代）；3）鐙骨足弓畸形：板狀或一弓缺如；足弓形態(tài)正常，但與足板不連接。.先天畸形先天畸形：外-中-內(nèi)耳畸形.鼓室畸形：1）鼓室天蓋不全：腦膜下垂；2）后下部缺損：頸靜脈球易位突入鼓室；3）鼓室內(nèi)壁發(fā)育不良：前庭窗、蝸窗封鎖或裂開致聽力障礙或腦脊液漏。.鼓室畸形：.面神經(jīng)管異常面神經(jīng)管異常：1）水平部骨管缺損：暴露2）交界處高于外半規(guī)管3）鼓骨發(fā)育不全時，垂直段向前、后移位4）面神經(jīng)管垂

4、直段分叉5）面神經(jīng)發(fā)育不全，少數(shù)面神經(jīng)管不發(fā)育.面神經(jīng)管異常面神經(jīng)管異常：.內(nèi)耳畸形內(nèi)耳畸形：1）Mondini型：耳蝸發(fā)育畸形，“空耳蝸”；2）Mickel型（發(fā)育不全型），耳蝸、前庭、半規(guī)管缺如，伴內(nèi)耳道狹窄，小于等于3mm，巖骨短??；3）Alexander型：蝸管型，蝸管發(fā)育不良，伴螺旋器及耳蝸底周神經(jīng)節(jié)異常；4）Scheibe型：耳蝸、球囊型5）Siebenmann型：骨迷路發(fā)育良好，膜迷路及感覺終器發(fā)育不全或畸形發(fā)育.內(nèi)耳畸形內(nèi)耳畸形：.6）大前庭導(dǎo)水管綜合征：中段大于1.5mm，與總腳相連，常雙側(cè)7）前庭半規(guī)管畸形：前庭擴(kuò)大（橫徑大于3.2mm），半規(guī)管發(fā)育短小8）X-鏈聽力喪失：

5、球形內(nèi)聽道，面神經(jīng)管擴(kuò)張、耳蝸底周和內(nèi)聽道不完全分離，+C增粗膨大面神經(jīng)均勻一致強(qiáng)化9) Cogan綜合征（很少見，青年綜合征）迷路內(nèi)外淋巴液腔閉塞.6）大前庭導(dǎo)水管綜合征：中段大于1.5mm，與總腳相連，常雙中內(nèi)耳軟組織影鑒別診斷慢性中耳乳突炎: 肉芽腫型 膽脂瘤型中耳癌外耳道癌侵犯中耳惡性外耳道炎中耳橫紋肌肉瘤.中內(nèi)耳軟組織影鑒別診斷慢性中耳乳突炎:.慢性中耳炎單純型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）肉芽腫型（壞死型、骨瘍型）膽脂瘤型.慢性中耳炎單純型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）.膽脂瘤表現(xiàn)為中耳腔內(nèi)團(tuán)塊狀影, +C無強(qiáng)化, 聽骨明顯破壞及中耳竇腔擴(kuò)大, 邊緣模糊，并有骨質(zhì)增生硬化。盾板、面神經(jīng)管、半規(guī)

6、管、天蓋等結(jié)構(gòu)破壞亦高度提示膽脂瘤形成。肉芽腫多呈片狀、條索狀或網(wǎng)狀, +C強(qiáng)化，可見聽骨破壞, 但多為局部侵犯, 程度較輕；中耳腔骨壁破壞、模糊，密度增高。中耳腔內(nèi)軟組織灶的密度改變對慢性中耳炎的定性診斷無明顯幫助。.膽脂瘤表現(xiàn)為中耳腔內(nèi)團(tuán)塊狀影, +C無強(qiáng)化, 聽骨明顯破壞及.例1.例1.例1.例1.例2.例2.例2.例2.例3.例3.例3.例3.例3.例3.例4.例4.例4.例4.肉芽腫型.肉芽腫型.單純型.單純型.單純型.單純型.中耳癌中耳癌：軟組織腫塊及骨破壞以鼓室為中心，聽骨和鼓室破壞較完全。.中耳癌中耳癌：軟組織腫塊及骨破壞以鼓室為中心，聽骨和鼓室破壞.外耳道癌：外耳道骨壁破壞明

7、顯，聽骨可部分殘留，晚期腫瘤范圍廣泛無法鑒別來源。.外耳道癌：外耳道骨壁破壞明顯，聽骨可部分殘留，晚期腫瘤范圍廣惡性外耳道炎壞死性外耳道炎又稱惡性外耳道炎,是一種嚴(yán)重的可致死的外耳道感染性疾病。主要發(fā)病人群為老年人、糖尿病患者、免疫力低下的個體。致病菌主要為綠膿桿菌, 其發(fā)病率較低, 而死亡率高。導(dǎo)致一些危及生命的并發(fā)癥, 如乳突炎, 顱底骨質(zhì)的骨髓炎, 第2、3、5、7對顱神經(jīng)功能麻痹,乙狀竇或頸靜脈血栓形成, 腦膜炎或腦膿腫等。.惡性外耳道炎壞死性外耳道炎又稱惡性外耳道炎,是一種嚴(yán)重的可致外耳道及中耳腔內(nèi)軟組織密度影充填，并見不規(guī)則骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞區(qū)邊緣不清，無硬化。I期, 炎癥局限于外

8、耳道及乳突氣房; II期, I期加上顱底骨質(zhì)骨髓炎及腦神經(jīng)麻痹;III期:II期加上炎癥擴(kuò)散至顱內(nèi)。.外耳道及中耳腔內(nèi)軟組織密度影充填，并見不規(guī)則骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破中耳橫紋肌肉瘤胚胎性橫紋肌肉瘤腺泡型橫紋肌肉瘤葡萄狀橫紋肌肉瘤多形性橫紋肌肉瘤.中耳橫紋肌肉瘤胚胎性橫紋肌肉瘤.臨床特點(diǎn)與慢性中耳炎相似：耳痛、 聽力下降、耳流膿、外耳道出血性息肉及肉芽組織等。中耳的橫紋肌肉瘤幾乎僅發(fā)生于兒童，在診斷時腫瘤常常已經(jīng)累及到外耳道、乳突和腦膜。.臨床特點(diǎn)與慢性中耳炎相似：耳痛、 聽力下降、耳流膿、外耳道出.迷路瘺管瘺管最常發(fā)生部位為外半規(guī)管, 其次為鼓岬（耳蝸底旋）。.迷路瘺管瘺管最常發(fā)生部位為外半規(guī)管,

9、 其次為鼓岬（耳蝸底旋）病例.病例.骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,鈣化性迷路炎,閉塞性迷路炎。病理機(jī)制為正常透明的骨迷路腔內(nèi)有新生骨充填,它是內(nèi)耳各種非腫瘤性病變的轉(zhuǎn)歸。主要病因包括:慢性化膿性中耳炎、中耳炎繼發(fā)膽脂瘤、腦膜炎(細(xì)菌性、病毒性、真菌性)、外傷、病毒感染、氣壓改變、手術(shù)、先天性迷路瘺及自身免疫性因素等。其中比較常見的原因有耳源性、腦膜炎源性及外傷性。.骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,鈣化性迷路炎,閉塞耳源性迷路骨化(化膿性、膽脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蝸窗直接侵入,或者是由鼓岬或半規(guī)管骨質(zhì)破壞侵入引起迷路炎,外淋巴腔內(nèi)出現(xiàn)漿液纖維素滲出物,繼而肉芽形成并

10、纖維化形成新骨。.耳源性迷路骨化(化膿性、膽脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蝸窗腦膜炎源性迷路骨化：以兒童發(fā)病率較高,且嬰兒期發(fā)病多見,多為雙側(cè),以細(xì)菌性多見。兩個途徑傳播:經(jīng)耳蝸水管途徑傳播,新生骨以耳蝸底周最為顯著,尤其是在蝸窗附近。經(jīng)內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)周圍間隙或血管間隙到達(dá)內(nèi)耳迷路導(dǎo)致迷路炎,新生骨以蝸軸區(qū)明顯。.腦膜炎源性迷路骨化：.外傷性迷路骨化: 外傷引起顳骨的橫行和縱行骨折,但累及內(nèi)耳結(jié)構(gòu),造成迷路內(nèi)出血滲出,鈣鹽沉積,發(fā)生迷路內(nèi)鈣化。.外傷性迷路骨化:.耳蝸基底周內(nèi)可見點(diǎn)狀高密度影、“弧形”高密度影或耳蝸普遍密度增高,呈“磨玻璃”樣高密度影,伴有管腔不規(guī)則狹窄；蝸軸增粗、骨性螺旋板增

11、寬;耳蝸完全骨性閉塞。前庭受累表現(xiàn)為狹窄、密度增高。半規(guī)管受累表現(xiàn)為密度增高、管腔狹窄；或完全骨性閉塞。前庭窗、蝸窗受累者表現(xiàn)為其內(nèi)密度增高、狹窄。受累機(jī)率由高至低依次是水平半規(guī)管、后半規(guī)管、耳蝸、上半規(guī)管、前庭窗、蝸窗及前庭。.耳蝸基底周內(nèi)可見點(diǎn)狀高密度影、“弧形”高密度影或耳蝸普遍密度圖1左側(cè)骨化迷路炎。橫斷面CT顯示耳蝸基底周邊緣不規(guī)則,迷路腔 不規(guī)則變窄(箭)同時見中耳乳突炎及膽脂瘤形成。圖2左耳骨化迷路炎。橫斷面CT顯示蝸軸及骨性螺旋板增寬、密度增高(箭)。圖3右耳骨化迷路炎,橫斷面CT顯示螺旋板增厚(箭)。圖4右耳骨化性迷路炎,CT平掃示耳蝸普遍密度增高,呈“磨玻璃樣”改變,骨迷路

12、腔隱約可見(箭)。圖5右側(cè)中耳炎繼發(fā)骨化性迷路炎,病變經(jīng)前庭窗累及前庭CT顯示前庭內(nèi)可見點(diǎn)狀高密度影(箭)。a)橫軸面圖像; b)冠狀面圖像。圖6左側(cè)中耳炎繼發(fā)骨化性迷路炎,橫斷面CT示水平半規(guī)管密度增高,呈“磨玻璃樣”改變(箭)。圖7右耳骨化性迷路炎,右側(cè)前庭及水平半規(guī)管完全骨性閉塞(箭)。圖8右耳骨化性迷路炎,右側(cè)中耳炎術(shù)后改變,病變累及蝸窗,蝸窗骨性閉塞(箭)。.圖1左側(cè)骨化迷路炎。橫斷面CT顯示耳蝸基底周邊緣不規(guī)則,迷.圖10右側(cè)中耳炎繼發(fā)骨化性迷路炎,MR橫斷面T1WI示前庭呈等信號(箭)。圖11雙側(cè)骨化性迷路炎(右側(cè)未顯),MR橫斷面T2WI示雙側(cè)水平半規(guī)管信號消失(箭)。圖12右

13、側(cè)骨化性迷路炎,3D水成像顯示右側(cè)耳蝸骨性閉塞,未見顯示。圖13右側(cè)中耳炎繼發(fā)骨化性迷路炎,增強(qiáng)后可見耳蝸及前庭異常強(qiáng)化(箭)。a) MR橫斷面增強(qiáng)掃描; b)MR冠狀面增強(qiáng)掃描。.圖10右側(cè)中耳炎繼發(fā)骨化性迷路炎,MR橫斷面T1WI示前庭.迷路炎的較早階段由于肉芽組織和新生血管的存在，可出現(xiàn)病變區(qū)的強(qiáng)化;骨化期病變區(qū)的強(qiáng)化消失.迷路炎的較早階段由于肉芽組織和新生血管的存在，可出現(xiàn)病變區(qū)的.增強(qiáng)掃描對于迷路炎的診斷較為重要,在一些較早期迷路炎的病例中,膜迷路T1WI及T2WI信號均無明顯改變,而增強(qiáng)掃描可見到其異常強(qiáng)化,此時可以提示診斷。.增強(qiáng)掃描對于迷路炎的診斷較為重要,在一些較早期迷路炎的

14、病例中鑒別診斷內(nèi)耳膜迷路全部骨化鑒別 耳蝸未發(fā)育:主要根據(jù)聽囊徑的大小,先天畸形患者聽囊徑均減小,而骨化性迷路炎的患者正常; Michel畸形：內(nèi)耳外側(cè)壁扁平,而骨化性迷路炎外側(cè)半規(guī)管的輪廓正常。.鑒別診斷內(nèi)耳膜迷路全部骨化鑒別.鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在長期的慢性炎癥愈合后所遺留的中耳結(jié)締組織退行性變。傳導(dǎo)性耳聾。慢性中耳炎或反復(fù)發(fā)作的急性中耳炎和間斷性中耳流膿的病史。病程持續(xù)時間較長, 達(dá)數(shù)年至數(shù)十年不等, 個別可僅為半年或年余。.鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在長期的慢性炎癥愈合后所遺留的中耳結(jié)HRCT表現(xiàn)病變累及鼓膜, 表現(xiàn)鼓膜增厚, 其中出現(xiàn)鈣化, 呈條狀, 點(diǎn)狀。鼓膜內(nèi)陷。病變位于鼓室內(nèi)

15、, 表現(xiàn)為鈣化及軟組織影共存, 軟組織影, 僅為鈣化影。軟組織影按形態(tài)分為條索狀, 斑片狀, 鈣化影按其形態(tài)分為點(diǎn)狀, 篩網(wǎng)狀, 團(tuán)塊狀。硬化斑塊包埋聽骨鏈。粘連錘骨, 砧骨, 鐙骨。鼓室硬化灶可使前庭窗環(huán)韌帶硬化, 聽骨韌帶、鐙骨肌腱、鼓膜張肌腱骨化。.HRCT表現(xiàn)病變累及鼓膜, 表現(xiàn)鼓膜增厚, 其中出現(xiàn)鈣化, 圖1 雙側(cè)鼓室硬化, 右耳傳導(dǎo)性耳聾, 左耳術(shù)后。HRCT 冠狀位示左側(cè)鼓膜增厚、內(nèi)陷、并可見點(diǎn)狀的鈣化影圖2 左側(cè)鼓室硬化患者, 左耳間斷流膿40 余年, 左鼓室成型術(shù)后3 年, 聽力仍不提高。HRCT 冠狀位示左側(cè)上、中、下鼓室內(nèi)可見軟組織密度影包繞聽小骨 圖3 右側(cè)鼓室硬化患者

16、, 右耳傳導(dǎo)性耳聾, 骨氣導(dǎo)間距大。H RCT 橫斷位示右側(cè)上鼓室內(nèi)側(cè)團(tuán)塊狀鈣化影附著與面神經(jīng)管水平段外壁; 乙狀竇前位 圖4 左鼓室硬化患者, 左耳持續(xù)流膿25 歲, 伴聽力差。HRCT 橫斷位示左側(cè)鼓室內(nèi)可見大片軟組織密度影, 其內(nèi)可見小點(diǎn)狀鈣化影 圖5 左鼓室硬化患者, 自幼左耳流膿, 左耳傳導(dǎo)性耳聾。HRCT 橫斷位顯示左側(cè)鼓室內(nèi)有大片軟組織密度影, 其內(nèi)可見篩網(wǎng)狀鈣化影 圖6 右鼓室硬化患者,右耳流膿數(shù)年, 伴頭痛、頭暈, 鼓膜緊張部大穿孔。H RCT 橫斷位示右側(cè)鼓室內(nèi)可見條索狀軟組織密度影及團(tuán)塊狀鈣化影, 右側(cè)頸靜脈球高位至前庭水平 圖7 左鼓膜硬化患者, 左耳流膿一次, 現(xiàn)已干

17、耳40 余年, 經(jīng)常左耳疼痛。HRCT 冠狀面示左側(cè)鼓膜增厚, 鼓膜緊張部可見條狀鈣化影,鼓室內(nèi)含氣佳 圖8 右耳乳突根治術(shù)后20 年, 左耳鼓膜修補(bǔ)術(shù)后26 年術(shù)后一直流膿, 左鼓室硬化患者。HRCT 冠狀面示左側(cè)鼓膜增厚, 鼓室內(nèi)可見軟組織密度影包繞聽小骨, 鼓膜張肌腱呈條形鈣化.圖1 雙側(cè)鼓室硬化, 右耳傳導(dǎo)性耳聾, 左耳術(shù)后。HR.鑒別診斷耳硬化癥：前庭窗型耳硬化癥在HRCT 的表現(xiàn)上與鼓室硬化的發(fā)生部位及表現(xiàn)上有相似之處。 成熟期表現(xiàn)為鐙骨底板增厚, 骨質(zhì)結(jié)構(gòu)影充填在前庭窗上, 使前庭窗狹窄或呈封閉狀, 但是鼓膜正常, 鼓膜和/ 或鼓室內(nèi)一般不會出現(xiàn)硬化斑塊。乳突多為氣化型。.鑒別診

18、斷耳硬化癥：前庭窗型耳硬化癥在HRCT 的表現(xiàn)上與鼓室粘連性中耳炎: 鼓室硬化和粘連性中耳炎都是中耳炎遷延過久, 導(dǎo)致的永久性、非活動性的不可逆性病變。其中以機(jī)化粘連為主者, 稱為粘連性中耳炎; 而以透明樣變性、鈣化為主甚至出現(xiàn)骨化者, 稱為鼓室硬化。兩者的臨床癥狀和表現(xiàn)及病史極為相似。鼓室硬化斑塊出現(xiàn)鈣化或骨化后, 在HRCT 上可明確的診斷, 而在出現(xiàn)鈣化或骨化之前, 在HRCT上很難區(qū)分, 均表現(xiàn)為鼓膜正?；蛟龊瘛?nèi)陷。鼓室內(nèi)出現(xiàn)軟組織密度影和骨壁、聽骨鏈相連。鑒別方法主要通過病理或手術(shù)證實。.粘連性中耳炎:.中耳炎:是引起鼓室硬化最常見的病因。表現(xiàn)為鼓膜增厚, 內(nèi)陷。鼓室和/ 或乳突竇

19、及乳突氣房內(nèi)充填軟組織密度影, 乳突氣房含氣減少或消失, 鼓室及乳突內(nèi)可以出現(xiàn)積液征象, 聽小骨破壞甚至消失, 少部分患者可有乳突及鼓室壁的骨質(zhì)破壞。但不會出現(xiàn)鈣化。.中耳炎:是引起鼓室硬化最常見的病因。表現(xiàn)為鼓膜增厚, 內(nèi)陷。耳硬化癥耳硬化癥( Otosclerosis)是一種原發(fā)于骨迷路的病變, 臨床表現(xiàn)為慢性漸進(jìn)性雙耳聽力下降, 可伴耳鳴及誤聽現(xiàn)象（鬧境返聰）。耳硬化癥在病理上可分為海綿化期及硬化期。.耳硬化癥耳硬化癥( Otosclerosis)是一種原發(fā)于骨按病變累及部位不同可將耳硬化癥分為窗型、耳蝸型及混合型。窗型耳硬化癥指病變主要累及前庭窗和/或蝸窗及其周圍結(jié)構(gòu), 多雙側(cè)對稱性發(fā)

20、病。.按病變累及部位不同可將耳硬化癥分為窗型、耳蝸型及混合型。.海綿化期( 又稱活動期) CT表現(xiàn)為前庭窗和/或蝸窗周圍密度降低, 呈斑點(diǎn)狀、裂隙狀或杵狀, 窗似擴(kuò)大; 硬化期(又稱成熟期)鐙骨底板增厚, 窗緣增厚隆起, 窗狹小或呈封閉狀。.海綿化期( 又稱活動期) CT表現(xiàn)為前庭窗和/或蝸窗周圍密度耳蝸型耳硬化癥是指病變主要累及耳蝸周圍, 臨床以感音性聽力下降為主, 海綿化期CT表現(xiàn)為耳蝸周圍條片狀、環(huán)狀密度減低影, 致耳蝸邊緣模糊不清或底轉(zhuǎn)周圍密度減低, 典型者表現(xiàn)為雙環(huán)征。.耳蝸型耳硬化癥是指病變主要累及耳蝸周圍, 臨床以感音性聽力當(dāng)病變范圍較大, 同時累及前庭窗周圍及耳蝸周圍時稱為混合

21、型耳硬化癥, 面神經(jīng)管及內(nèi)聽道等部位也可被累及。.當(dāng)病變范圍較大, 同時累及前庭窗周圍及耳蝸周圍時稱為混合型耳圖1 右側(cè)前庭窗型耳硬化癥, 表現(xiàn)為前庭窗前方內(nèi)耳迷路致密骨質(zhì)局灶性密度減低(白箭) , 似前庭窗擴(kuò)大.圖1 右側(cè)前庭窗型耳硬化癥, 表現(xiàn)為前庭窗前方內(nèi)耳迷路致圖2 右側(cè)前庭窗型耳硬化癥, 表現(xiàn)為前庭窗前方骨質(zhì)密度局灶性減低及鐙骨底板較均勻增厚(白箭) , 密度增高, 前庭窗狹小.圖2 右側(cè)前庭窗型耳硬化癥, 表現(xiàn)為前庭窗前方骨質(zhì)密度局圖3 右側(cè)耳蝸型耳硬化癥, 表現(xiàn)為耳蝸周圍迷路骨質(zhì)密度減低, 呈雙環(huán)狀改變(黑箭).圖3 右側(cè)耳蝸型耳硬化癥, 表現(xiàn)為耳蝸周圍迷路骨質(zhì)密度減圖4 左側(cè)混

22、合型耳硬化癥, 表現(xiàn)為前庭窗前方骨質(zhì)密度局灶性減低及鐙骨底板較不均勻增厚(白箭) , 密度增高, 前庭窗狹小; 耳蝸周圍條片狀密度降低隱約可見(黑箭).圖4 左側(cè)混合型耳硬化癥, 表現(xiàn)為前庭窗前方骨質(zhì)密度局灶圖5 同上病例上一層面耳蝸周圍條片狀密度減低清晰可見(黑箭).圖5 同上病例上一層面耳蝸周圍條片狀密度減低清晰可見(黑圖6 左側(cè)混合型耳硬化癥, 表現(xiàn)為耳蝸周圍、內(nèi)耳道前緣及面神經(jīng)水平段骨質(zhì)小片狀、條狀密度減低.圖6 左側(cè)混合型耳硬化癥, 表現(xiàn)為耳蝸周圍、內(nèi)耳道前緣及圖7 左側(cè)混合型耳硬化癥合并頸靜脈球高位, 表現(xiàn)為耳蝸周圍、前庭外側(cè)骨質(zhì)小片狀密度減低, 頸靜脈球(白箭)達(dá)內(nèi)耳道(黑箭)中

23、上部水平.圖7 左側(cè)混合型耳硬化癥合并頸靜脈球高位, 表現(xiàn)為耳蝸周看文件夾-耳硬化癥.看文件夾-耳硬化癥.鑒別診斷窗型耳硬化癥海綿化期：耳囊內(nèi)局限性低密度：是耳囊的先天性變異或耳囊骨化延遲所致, 兒童常見, 臨床亦無耳硬化癥表現(xiàn)。.鑒別診斷窗型耳硬化癥海綿化期：.窗型耳硬化癥硬化期：鼓室硬化：多有慢性中耳炎史, 鼓膜增厚、變形, 鼓室內(nèi)有炎性肉芽組織, 鼓室黏膜增厚。.窗型耳硬化癥硬化期：.耳蝸型耳硬化癥海綿化期：其它累及雙側(cè)耳囊的對稱性、彌漫性脫鈣疾?。撼晒遣蝗? Page t病, 梅毒累及顳骨, 雙側(cè)顳骨溶骨性轉(zhuǎn)移相鑒別, 結(jié)合病史、生化檢查及其他部位的影像表現(xiàn), 不難作出相應(yīng)的鑒別診斷。

24、.耳蝸型耳硬化癥海綿化期：.頸靜脈球窩高位HJB 多發(fā)生于成人、乳突氣化不良者, 且右側(cè)多發(fā), 而與性別關(guān)系不大。不同程度耳聾、耳鳴、眩暈、頭痛、類梅尼埃病等癥狀。.頸靜脈球窩高位.頸靜脈球窩高位以往一般以鼓環(huán)下緣作為測量標(biāo)志。近年Roche 等 1 提倡以圓窗下緣和耳蝸底旋下緣 為標(biāo)志, 如頸靜脈球窩頂?shù)母叨瘸^這些標(biāo)志, 則屬高位異常。高位頸靜脈球窩頂可呈憩室樣隆起, 貼近前庭導(dǎo)水管、蝸導(dǎo)管、耳蝸、圓窗、前庭、后半規(guī)管、面 神經(jīng)管降段和內(nèi)聽道, 甚至因其侵占致骨缺損, 有的頸靜脈球窩后部骨缺損可致頸靜脈向后疝入后顱窩。.頸靜脈球窩高位以往一般以鼓環(huán)下緣作為測量標(biāo)志。.發(fā)病率：右側(cè)明顯高于左

25、側(cè)?？赡苁怯捎谟材X膜竇內(nèi)的血流系統(tǒng)中, 乙狀竇-頸內(nèi)靜脈回流以右側(cè)占優(yōu)勢, 故HJB 以右側(cè)為多見。.發(fā)病率：右側(cè)明顯高于左側(cè)。.內(nèi)耳骨迷路畸形新的CT 分類法耳蝸-前庭畸形（重-輕）胚胎發(fā)育受阻的階段先后 1.Michel 畸形: 骨迷路完全未發(fā)育, 前庭、耳蝸、半規(guī)管缺如; 2.耳蝸未發(fā)育( cochlear aplasia) :耳蝸缺如; 3.共腔畸形( common cavity deformity) ：前庭、耳蝸共腔呈囊狀; 4.囊狀耳蝸前庭畸形( incomplete partition type I, IP 1) ：耳蝸缺少蝸軸及骨螺旋板呈囊狀, 伴有囊狀前庭; 5.耳蝸發(fā)育不全

26、( cochlear hypoplasia)：耳蝸發(fā)育小(1周)。 6.Mondini 畸形( incomplete partition type II, IP 2)：耳蝸基底周發(fā)育正常, 中間周、頂周相互融合呈囊狀, 可伴有前庭及前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。耳蝸發(fā)育正常，前庭、半規(guī)管、前庭導(dǎo)水管畸形： 1.前庭外半規(guī)管畸形 2.前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大.內(nèi)耳骨迷路畸形新的CT 分類法耳蝸-前庭畸形（重-輕）胚胎發(fā)圖1 HRCT 示右側(cè)外耳道骨性閉鎖, 乳突未氣化, 上鼓室及乳突竇結(jié)構(gòu)未見, 聽小骨結(jié)構(gòu)缺如, 外半規(guī)管短小, 前庭窗封閉, 雙側(cè)內(nèi)聽道狹窄, 走行異常。a) 橫斷面示內(nèi)聽道開口朝后, 左側(cè)著; b)

27、冠狀面。 圖2 H RCT 示右側(cè)外耳道骨性閉鎖, 外半規(guī)管短粗, 前庭大, 前庭窗封閉。a) 橫斷面示外半規(guī)管與前庭( 融合) 呈囊狀, 外半規(guī)管前、后腳間骨性分隔顯示不清( 箭) ; b) 冠狀面可區(qū)分外半規(guī)管與前庭結(jié)構(gòu)。 圖3 a) 橫斷面; b) 冠狀面, H RCT 示右側(cè)外耳道骨性閉鎖, 外半規(guī)管短粗。雙側(cè)內(nèi)聽道走行異常( 由內(nèi)上向外下傾斜) , 右側(cè)內(nèi)聽道狹窄。 圖4 橫斷面H RCT 。a) 右側(cè)外耳道閉鎖,鼓室腔狹小, 聽小骨畸形; b) 雙側(cè)前庭大, 外半規(guī)管短小, 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大( 箭) 。.圖1 HRCT 示右側(cè)外耳道骨性閉鎖, 乳突未氣化, .圖6A、B 左側(cè)Mond

28、ini 畸形。A. 顳骨橫斷面HRCT 顯示耳蝸基底周發(fā)育正常( 黑色箭頭所示) ; B. 中間周、頂周融合呈囊狀( 黑色箭頭所示).圖6A、B 左側(cè)Mondini 畸形。A. 顳骨橫斷面右側(cè)耳蝸發(fā)育不全畸形。A. 顳骨橫斷面HRCT 顯示耳蝸發(fā)育近1 周( 黑色箭頭所示) ; B. 相鄰層面顯示中間周、頂周未發(fā)育, 前庭擴(kuò)大( 黑色箭頭所示) , 面神經(jīng)前移( 雙向黑色箭頭所示) , 頸靜脈球窩高位( 白色箭頭所示).右側(cè)耳蝸發(fā)育不全畸形。A. 顳骨橫斷面HRCT 顯示耳蝸發(fā)育左側(cè)IP 1 畸形（囊狀耳蝸前庭畸形）。顳骨橫斷面HRCT 顯示耳蝸呈囊狀, 內(nèi)部結(jié)構(gòu)缺如( 黑色箭頭所示) , 前

29、庭擴(kuò)大( 白色箭頭所示).左側(cè)IP 1 畸形（囊狀耳蝸前庭畸形）。顳骨橫斷面HRCT 右側(cè)共腔畸形.右側(cè)共腔畸形.右側(cè)耳蝸未發(fā)育畸形。顳骨橫斷面HRCT 顯示耳蝸未發(fā)育, 伴前庭、半規(guī)管囊狀擴(kuò)張( 白色箭頭所示).右側(cè)耳蝸未發(fā)育畸形。顳骨橫斷面HRCT 顯示耳蝸未發(fā)育, 伴圖1 左側(cè)Michel 畸形。顳骨橫斷面HRCT 顯示耳蝸、前庭、內(nèi)耳道未發(fā)育.圖1 左側(cè)Michel 畸形。顳骨橫斷面HRCT 顯示圖2 H RCT 示右側(cè)外耳道骨性閉鎖, 外半規(guī)管短粗, 前庭大, 前庭窗封閉。a) 橫斷面示外半規(guī)管與前庭( 融合) 呈囊狀, 外半規(guī)管前、后腳間骨性分隔顯示不清( 箭) ; b) 冠狀面可

30、區(qū)分外半規(guī)管與前庭結(jié)構(gòu)。.圖2 H RCT 示右側(cè)外耳道骨性閉鎖, 外半規(guī)管短粗,圖7 左側(cè)前庭外半規(guī)管畸形。顳骨冠狀面HRCT 顯示前庭擴(kuò)大, 外半規(guī)管發(fā)育粗短( 白色箭頭所示).圖7 左側(cè)前庭外半規(guī)管畸形。顳骨冠狀面HRCT 顯示前Nor前庭導(dǎo)水管.Nor前庭導(dǎo)水管.圖4 橫斷面H RCT 。a) 右側(cè)外耳道閉鎖,鼓室腔狹小, 聽小骨畸形; b) 雙側(cè)前庭大, 外半規(guī)管短小, 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大( 箭) 。.圖4 橫斷面H RCT 。a) 右側(cè)外耳道閉鎖,鼓室腔外中耳畸形.外中耳畸形.圖1 左側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 橫斷位。左外耳道骨段為骨組織所填充, 頜骨小頭( 箭) 和顳下頜關(guān)節(jié)上

31、移達(dá)耳蝸平面( c) 。B. 冠狀位。病變有完全性閉鎖板( 大箭) , 可見錘 砧骨畸形( 小箭) 圖2 右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 橫斷位?？梢姸? 顳頜關(guān)節(jié)窩( 箭) 后方外耳道為骨組織取代。B. 冠狀像。顯示閉鎖板不完全, 有骨質(zhì)缺損( 箭) 圖3 右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 經(jīng)顳下頜關(guān)節(jié)層面冠狀掃描。外耳道為骨組織充填, 可見完全性閉鎖板。于前庭窗平面仍顯示下頜髁狀突, 提示顳頜關(guān)節(jié)和下頜髁狀突后移。該層面同時顯示錘 砧關(guān)節(jié)融合, 骨塊外移, 錘骨頸、柄與閉鎖板粘連( 箭) ?？梢姸巍. 經(jīng)前庭窗后緣層面冠狀掃描。面神經(jīng)管垂直段( 箭) 明顯前移至前庭水平.圖

32、1 左側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 橫斷位。左外耳圖1 左側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 橫斷位。左外耳道骨段為骨組織所填充, 頜骨小頭( 箭) 和顳下頜關(guān)節(jié)上移達(dá)耳蝸平面( c) 。B. 冠狀位。病變有完全性閉鎖板( 大箭) , 可見錘 砧骨畸形( 小箭) .圖1 左側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 橫斷位。左外耳圖2 右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 橫斷位?？梢姸? 顳頜關(guān)節(jié)窩( 箭) 后方外耳道為骨組織取代。B. 冠狀像。顯示閉鎖板不完全, 有骨質(zhì)缺損( 箭) .圖2 右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 橫斷位?？梢姸鷪D3 右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 經(jīng)顳下頜關(guān)節(jié)層面冠狀掃描

33、。外耳道為骨組織充填, 可見完全性閉鎖板。于前庭窗平面仍顯示下頜髁狀突, 提示顳頜關(guān)節(jié)和下頜髁狀突后移。該層面同時顯示錘 砧關(guān)節(jié)融合, 骨塊外移, 錘骨頸、柄與閉鎖板粘連( 箭) 。可見耳廓畸形。B. 經(jīng)前庭窗后緣層面冠狀掃描。面神經(jīng)管垂直段( 箭) 明顯前移至前庭水平.圖3 右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A. 經(jīng)顳下頜關(guān)節(jié)層病例一患者，男，22歲，左側(cè)聽力下降1+年，音叉示左側(cè)傳導(dǎo)性耳聾。.病例一患者，男，22歲，左側(cè)聽力下降1+年，音叉示左側(cè)傳導(dǎo)性.病例二患者，男，15歲，右耳聽力下降10年。.病例二患者，男，15歲，右耳聽力下降10年。.病例三患者，男，2天，右耳發(fā)育畸形。.病例三患者，男

34、，2天，右耳發(fā)育畸形。.病例四患者，女，16歲，右耳聽力漸降2-3年。.病例四患者，女，16歲，右耳聽力漸降2-3年。.病例五.病例五.病例討論.病例討論.病例一患者，男，63歲，因左耳聾60年，反復(fù)右耳流膿伴聽力下降8年而入院。 .病例一患者，男，63歲，因左耳聾60年，反復(fù)右耳流膿伴聽力下.術(shù)后病理報告（125466）： 右中耳送檢物見角化物、炎性肉芽組織和鱗狀上皮組織，符合膽脂瘤。 .術(shù)后病理報告（125466）：.病例二患者，女，47歲，因“左耳鳴5月，右耳溢液半月，頭暈5天”入院。.病例二患者，女，47歲，因“左耳鳴5月，右耳溢液半月，頭暈5.顯微鏡下見右鼓膜中央大穿孔，鼓室內(nèi)尚干凈

35、，暴露聽骨鏈，見砧骨及鐙骨完好，但關(guān)節(jié)脫位，砧骨長突前移，未見肉芽或膽脂瘤。取出砧骨，重新放回，將砧骨豆?fàn)钔恢糜阽嫻穷i，固定。.顯微鏡下見右鼓膜中央大穿孔，鼓室內(nèi)尚干凈，暴露聽骨鏈，見砧骨病例三患者，男，46歲，因反復(fù)左耳流膿伴聽力下降30余年，加重伴眩暈5天而入院。 .病例三患者，男，46歲，因反復(fù)左耳流膿伴聽力下降30余年，加.術(shù)后病理：(128637)左中耳膽脂瘤。 術(shù)中：發(fā)現(xiàn)外半規(guī)管區(qū)有骨質(zhì)破壞，見暗藍(lán)色膜狀物，無液體漏出 。出院診斷： 左側(cè)膽脂瘤型中耳炎并外半規(guī)管瘺 .術(shù)后病理：(128637)左中耳膽脂瘤。 .病例四患者，女，44歲，因反復(fù)雙耳流膿伴聽力下降10余年而入院。 .病例

36、四患者，女，44歲，因反復(fù)雙耳流膿伴聽力下降10余年而入. 術(shù)后病理（126687）：右耳送檢少量粘膜及肉芽組織伴多灶性鈣化。？ 術(shù)后病理（126975）：左中耳符合慢性中耳炎（術(shù)中見肉芽）。 . 術(shù)后病理（126687）：右耳送檢少量粘膜及肉芽組織伴多灶病例三郭朝玲，女，19歲，因自幼反復(fù)雙耳流膿伴聽力下降而入院。.病例三郭朝玲，女，19歲，因自幼反復(fù)雙耳流膿伴聽力下降而入院.術(shù)后病理（125984）：左中耳黏膜見慢性炎癥細(xì)胞浸潤，纖維組織增生，部分腺體擴(kuò)張。 .術(shù)后病理（125984）：左中耳黏膜見慢性炎癥細(xì)胞浸潤，纖維病例五患者因“反復(fù)雙耳流膿伴聽力減退20+年，左耳鳴2年”入院。.病例五患者因“反復(fù)雙耳流膿伴聽力減退20+年，左耳鳴2年”入.顯微鏡下見右鼓膜中央大穿孔，穿孔周邊較多鈣斑，作鐙骨切口