主動(dòng)脈夾層剖析課件

1、小心，身邊的“紅色”炸彈！ 2010年主動(dòng)脈夾層的診治指南讀后感小心，身邊的“紅色”炸彈！ 提 綱流行病學(xué)病理、危險(xiǎn)因素分類(lèi)臨床表現(xiàn)輔助檢查風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估治療 提 綱流行病學(xué) 流 行 病 學(xué)主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD） 臨床上最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一，通常認(rèn)為AD的形成是血流進(jìn)入動(dòng)脈管壁破裂口致動(dòng)脈撕裂的結(jié)果。確切的流行病學(xué)目前不清，美國(guó)一項(xiàng)調(diào)查顯示其發(fā)病率約23/（10萬(wàn)年），平均發(fā)病年齡約63歲，男性約65%。有研究表明,未經(jīng)治療的AD, 發(fā)病24 h內(nèi)每小時(shí)死亡約1%, 急性期病死率在發(fā)病后48 h可為36% 71% 流 行 病 學(xué)主動(dòng)脈夾層（aortic di

2、ssec病 理組織病理學(xué)： 1.彈性纖維的斷裂、缺失，蛋白聚糖的沉 積增加的中層變性為特點(diǎn) 2.中層平滑肌細(xì)胞部分缺失 3.動(dòng)脈粥樣硬化的表現(xiàn) 4.炎性細(xì)胞浸潤(rùn)的表現(xiàn)（最近文獻(xiàn)報(bào)道）病 理組織病理學(xué)： 危 險(xiǎn) 因 素（一）主動(dòng)脈壁壓力增加 未受控制的高血壓 嗜絡(luò)細(xì)胞瘤 服用可卡因或其他興奮劑 舉重或做Valsalva動(dòng)作 外傷 減速或扭轉(zhuǎn)損傷（如：汽車(chē)相撞時(shí)） 主動(dòng)脈縮窄 危 險(xiǎn) 因 素（一）主動(dòng)脈壁壓力增加危 險(xiǎn) 因 素（二）主動(dòng)脈中層異常遺傳： Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、二葉式主動(dòng)脈瓣、Turner綜合征、 Loeys-Dietz綜合征、遺傳性胸主動(dòng)脈瘤或夾層綜

3、合征炎性血管炎： 大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、Behet病其他： 妊娠、多囊性腎病、長(zhǎng)期使用激素或免疫抑制劑、感染危 險(xiǎn) 因 素（二）主動(dòng)脈中層異常分類(lèi)、分期（一）Stanford分型:A型和B型 A型是指病變累及升主動(dòng)脈, 伴或不伴降主動(dòng)脈病變 B型指僅累及降主動(dòng)脈。 DeBakey分型: I型、II型和III型 I型累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈; II型只累及升主動(dòng)脈 III型累及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈分類(lèi)、分期（一）Stanford分型:A型和B型 分類(lèi)、分期（二） DeBakey三分法和Stanford二分法 分類(lèi)、分期（二） DeBakey三分法和Stan分類(lèi)、分期（三） 對(duì)于

4、僅存在于主動(dòng)脈弓部的夾層，其治療方案本次指南編寫(xiě)委員會(huì)意見(jiàn)不一，部分人主張立即手術(shù)治療；而部分人主張行藥物治療，并反復(fù)影像學(xué)檢查直至病變穩(wěn)定，若一旦出現(xiàn)病情進(jìn)展，則應(yīng)立即手術(shù)治療。分期 急性主動(dòng)脈夾層定義為發(fā)病在2周以?xún)?nèi)；發(fā)病在26周間為亞急性；大于6周為慢性 分類(lèi)、分期（三） 對(duì)于僅存在于主動(dòng)脈弓部的夾層，其臨床表現(xiàn)（一）主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)多種多樣，疼痛是最常見(jiàn)的臨床主訴。一項(xiàng)調(diào)查顯示急性?shī)A層患者突發(fā)疼痛的為首要表現(xiàn)的約84%，其中劇烈疼重者約90%，轉(zhuǎn)移性疼痛者約12%55% 一般來(lái)說(shuō)，疼痛部位及其相關(guān)體征反應(yīng)了夾層最初破口位置并且隨著夾層沿主動(dòng)脈及其他血管和器官的擴(kuò)展而改變。 臨床表現(xiàn)

5、（一）主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)多種多樣，疼痛是最常見(jiàn)的臨臨床表現(xiàn)（二）疼痛部位A型B型胸痛80%63%背痛47%64%腹痛21%47%對(duì)464位夾層患者調(diào)查發(fā)現(xiàn):臨床表現(xiàn)（二）疼痛部位A型B型胸痛80%63%背痛47%64臨床表現(xiàn)（三）約6.4%的主動(dòng)脈夾層患者不以疼痛為主要表現(xiàn)。此類(lèi)患者一般年齡較大，長(zhǎng)期使用激素類(lèi)藥物或伴有Marfan綜合征癥狀，多表現(xiàn)為暈厥、腦卒中及心衰等。 臨床表現(xiàn)（三）臨床表現(xiàn)（四）夾層引起的缺血和終末器官損害，形式多種多樣。一項(xiàng)對(duì)1500位夾層患者研究發(fā)現(xiàn)31%的患者有脈搏短促的表現(xiàn)。調(diào)查118位A型急性?shī)A層患者，38人（32%）有四肢缺血表現(xiàn)（四肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或無(wú)搏動(dòng)

6、、疼痛、神經(jīng)功能異常） 臨床表現(xiàn)（四）夾層引起的缺血和終末器官損害，形式多種多樣。臨床表現(xiàn)（五）類(lèi)型器官損害心血管主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 暈厥 心包填塞心肌梗死充血性心衰臨床表現(xiàn)（五）類(lèi)型器官損害心血管主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 暈厥 心包臨床表現(xiàn)（六）神經(jīng)系統(tǒng) 一過(guò)性缺血發(fā)作或卒中周?chē)窠?jīng)病變截癱 脊髓局部缺血肺 胸腔積液主肺動(dòng)脈瘺伴出血臨床表現(xiàn)（六）神經(jīng)系統(tǒng) 一過(guò)性缺血發(fā)作或卒中周?chē)窠?jīng)病變截癱臨床表現(xiàn)（七）胃腸道 腸系膜局部缺血或壞死主動(dòng)脈腸瘺伴出血腎 腎缺血或壞死 腎衰四肢 四肢局部缺血臨床表現(xiàn)（七）胃腸道 腸系膜局部缺血或壞死主動(dòng)脈腸瘺伴出血腎 輔助檢查（一）目前公認(rèn)的影像診斷方法有主動(dòng)脈造影、CT

7、 增強(qiáng)掃描、MRI和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)檢查胸部X線：主要作為評(píng)估潛在的急性胸主動(dòng)脈疾病手段的一部分，可用來(lái)鑒別其他疾病，很少用來(lái)排除胸主動(dòng)脈疾病，除非極低?；颊摺T：多層螺旋CT的敏感性可達(dá)100%，特異性98%99%能夠清晰的顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)，主動(dòng)脈壁及動(dòng)脈周?chē)M織的情況，胸主動(dòng)脈及其分支血管的解剖學(xué)異常，判斷各種急性主動(dòng)脈疾病如主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫、穿透性潰瘍、急性主動(dòng)脈夾層等 輔助檢查（一）目前公認(rèn)的影像診斷方法有主動(dòng)脈造影、 輔助檢查（二）超聲心動(dòng)圖 經(jīng)胸超聲診斷主動(dòng)脈夾層的敏感性約77%80%，特異性約93%96%經(jīng)食管超聲的敏感性與特異性分別為88%98%與90%95% 主動(dòng)脈擴(kuò)

8、張的診斷主要依靠測(cè)量胸主動(dòng)脈內(nèi)徑，同時(shí)考慮到患者的年齡、性別、身高、體表面積等因素的影響。 輔助檢查（二）超聲心動(dòng)圖 輔助檢查（三） 動(dòng)脈造影術(shù)優(yōu)點(diǎn)：精確的顯示夾層部位，受累分支以及真假腔的情況，同時(shí)可以對(duì)冠狀動(dòng)脈疾病做診斷與治療。缺點(diǎn)：有創(chuàng)檢查，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生；操作時(shí)間比較長(zhǎng)，患者受到的輻射及造影劑使用量較大；當(dāng)假腔內(nèi)血栓形成時(shí)可能出現(xiàn)假陰性結(jié)果。 輔助檢查（三） 動(dòng)脈造影術(shù)主動(dòng)脈夾層剖析課件 輔助檢查（四）實(shí)驗(yàn)室檢查AD患者平滑肌肌球蛋白重鏈、可溶性彈性蛋白片斷、D二聚體、C反應(yīng)蛋白均高于健康人及其他疾病患者,對(duì)診斷有一定的提示意義 輔助檢查（四）實(shí)驗(yàn)室檢查 如何篩選主動(dòng)脈夾層患者？

9、如何篩選主動(dòng)脈夾層患者？風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（一）對(duì)于任何懷疑主動(dòng)脈夾層的患者都要常規(guī)評(píng)估該病的風(fēng)險(xiǎn)以便指導(dǎo)診斷治療，這一過(guò)程包括：現(xiàn)病史、家族史、疼痛的性質(zhì)以及主動(dòng)脈夾層相關(guān)疾病的鑒別檢查。 （I，B）風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（一）對(duì)于任何懷疑主動(dòng)脈夾層的患者都要常規(guī)評(píng)估該病的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（二）高度風(fēng)險(xiǎn)病史Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Turner綜合征或其他結(jié)締組織病。已知的易導(dǎo)致胸主動(dòng)脈瘤或夾層的基因突變，包括：FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, MYH11。主動(dòng)脈夾層及主動(dòng)脈瘤家族史。已知的主動(dòng)脈瓣疾病。近期的主動(dòng)脈操作（包括手術(shù)及介入治療）

10、。已知的胸主動(dòng)脈瘤。風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（二）高度風(fēng)險(xiǎn)病史風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（三）高度風(fēng)險(xiǎn)的胸、背或腹痛性質(zhì)突發(fā)疼痛。疼痛劇烈。疼痛呈撕裂樣。風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（三）高度風(fēng)險(xiǎn)的胸、背或腹痛性質(zhì)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（四）高度風(fēng)險(xiǎn)的體征脈搏短絀。四肢收縮壓差大于20mmHg。局部神經(jīng)病變體征。主動(dòng)脈反流性雜音。風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（四）高度風(fēng)險(xiǎn)的體征 風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（五）低危 0個(gè)高度風(fēng)險(xiǎn)病史、疼痛性質(zhì)及體征中危 1個(gè)高度風(fēng)險(xiǎn)病史、疼痛性質(zhì)及體征高危 2個(gè)或2個(gè)以上高度風(fēng)險(xiǎn)病史、疼痛性質(zhì)及體征 風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（五）低危篩選輔查（一）級(jí)推薦1. 任何有胸主動(dòng)脈夾層癥狀的患者必須做心電圖。由夾層導(dǎo)致的冠狀動(dòng)脈閉塞心電圖表現(xiàn)為ST段抬高提示心肌壞死，應(yīng)立即按原發(fā)性心肌梗

11、地治療，除非患者是高危的主動(dòng)脈夾層（證據(jù)等級(jí)：B）篩選輔查（一）級(jí)推薦篩選輔查（二）2.胸部X線評(píng)估胸主動(dòng)脈疾病的可能性與患者的危險(xiǎn)分級(jí)有關(guān)。a.中危患者：所有中?；颊咝栊夭縓線檢查，它能對(duì)部分胸部疾病能夠明確診斷，可避免進(jìn)一步的胸主動(dòng)脈疾病的影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級(jí)：C）b.低危患者：所有低?；颊咝栊行夭縓檢查，以便對(duì)部分胸部疾病明確診斷或者發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈疾病的證據(jù)，行能夠明確診斷的其他影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級(jí)：C）篩選輔查（二）2.胸部X線評(píng)估胸主動(dòng)脈疾病的可能性與患者的危篩選輔查（三）3.初步篩選時(shí)經(jīng)食管超聲、CT 、MRI等能夠快速確診主動(dòng)脈疾病的影像檢查在高危患者推薦用來(lái)鑒別或排除胸主動(dòng)脈

12、夾層。級(jí)推薦：1. 初步篩選時(shí)高危胸主動(dòng)脈疾病患者不應(yīng)因胸部X線陰性而延遲能夠確診胸主動(dòng)脈疾病的影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級(jí)：C）篩選輔查（三）3.初步篩選時(shí)經(jīng)食管超聲、CT 、MRI等能夠篩選輔查（四）級(jí)推薦：1. 選擇不同的影像學(xué)檢查來(lái)鑒別或排除主動(dòng)脈夾層要根據(jù)患者的狀況和醫(yī)院的能力。（證據(jù)等級(jí)：C）2. 若臨床高度懷疑急性主動(dòng)脈夾層的存在但初次的主動(dòng)脈影像學(xué)陰性，則需要再次行影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級(jí)：C）篩選輔查（四）級(jí)推薦：初 步 治 療（一）級(jí)推薦：1. 主動(dòng)脈夾層的初始治療應(yīng)直接降低主動(dòng)脈壁壓力通過(guò)減慢心率和降低血壓。a. 在無(wú)禁忌證情況下靜脈應(yīng)用受體阻滯劑，將心率降到60次/分或更低。（

13、證據(jù)等級(jí)：C）b. 對(duì)受體阻滯劑有禁忌證患者可使用鈣通道阻滯劑來(lái)控制心率。（證據(jù)等級(jí)：C）初 步 治 療（一）級(jí)推薦：初 步 治 療（二）c. 當(dāng)心率控制后動(dòng)脈收縮壓仍大于120mmHg,需靜脈加用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和（或）其他血管擴(kuò)張劑，在保持終末器官血流灌注的同時(shí)控制收縮壓在100120mmHg之間。（證據(jù)等級(jí)：C）d.受體阻滯劑應(yīng)慎重用于急性主動(dòng)脈反流患者，防止其阻滯代償性的心動(dòng)過(guò)速。（證據(jù)等級(jí)：C）初 步 治 療（二）c. 當(dāng)心率控制后動(dòng)脈收縮壓仍大于120初 步 治 療（三） 級(jí)推薦：心率控制以前不建議用血管擴(kuò)張劑以免引起反射性心動(dòng)過(guò)速導(dǎo)致主動(dòng)脈壁壓力增加，主動(dòng)脈夾層擴(kuò)展。（證據(jù)等級(jí)：C）忌用抗凝及溶栓治療初 步 治 療（三） 級(jí)推薦：患者處于休克狀態(tài), 血壓明顯低于正常, 可靜脈輸全血、血漿或液體, 并用間羥胺、多巴胺等升壓藥, 同時(shí)注意防止增加心肌應(yīng)激性急性期絕對(duì)臥床休息2 3周, 防止夾層延伸擴(kuò)展。患者處于休克狀態(tài), 血壓明顯低于正常, 可靜脈輸全血、血漿或最 終 治 療級(jí)推薦：1.所有的一經(jīng)診斷為胸主動(dòng)脈夾層的患者不論夾層發(fā)生部位，均應(yīng)立即行手術(shù)討論。（證據(jù)等級(jí)：C）2. 涉及升主動(dòng)脈的急性胸