中國煙霧病診斷和治療專家共識(專業(yè)研究)課件

1、中國煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療專家共識（2017）劉衛(wèi)東2017.61優(yōu)選專業(yè)中國煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療專家共識（2017）劉衛(wèi)東1煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”。一、前言2優(yōu)選專業(yè)煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動脈，起著側(cè)枝循環(huán)的代償作用。病變可累及大腦中動脈和大腦前動脈的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動脈系統(tǒng)。一、前言3優(yōu)選專業(yè)1969

2、年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱為“煙霧2008年日本北海道的一項研究顯示煙霧病的年患病率與發(fā)病率分別為10.5/10萬及0.94/10萬女性患者較男性患者多（約2.8:1）發(fā)病高峰分別為5-9歲前后及45-49歲前后。一、前言4優(yōu)選專業(yè)2008年日本北海道的一項研究顯示一、前言4優(yōu)選專業(yè)兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括短暫性腦缺血發(fā)作及腦梗塞。而出血型在成人患者中更為常見，具體癥狀因出血部位而異。一、前言5優(yōu)選專業(yè)兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括短暫性腦缺血發(fā)作及腦梗患者出現(xiàn)下述癥狀或病史，應(yīng)該考慮煙霧病或煙霧綜合征：自發(fā)性腦出血，尤其是下述部位出血：腦室周圍、腦室內(nèi)

3、出血、腦實質(zhì)出血破入腦室，煙霧病患者發(fā)生單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見；腦缺血所致的臨床癥狀、體征：TIA或腦梗塞所致偏癱、語言障礙、感覺障礙、運動障礙等，尤其是小兒哭吵、過度通氣或體育運動后易誘發(fā)。二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷6優(yōu)選專業(yè)患者出現(xiàn)下述癥狀或病史，應(yīng)該考慮煙霧病或煙霧綜合征：二、煙霧最常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTAMRA、CTPMRP、SPECT、PET等。頭顱CT適用于評估腦出血以及大的腦梗塞；但對于急性腦梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA敏感性更高，且能發(fā)現(xiàn)特征性的煙霧狀血管。對無法配合腦血管DSA造影檢查的兒童患者M(jìn)RA可作為診斷手段。二、煙霧病和煙霧綜合征的診

4、斷7優(yōu)選專業(yè)最常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTAMRA、CTP腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。典型的煙霧病表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞；基底部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動脈與胼周動脈吻合?？珊喜CAs和MCAs近端狹窄或閉塞，約25%患者椎基底動脈系統(tǒng)亦存在狹窄或閉塞。腦血管造影還可用于評價疾病的進(jìn)展變化，用于血管重建手術(shù)后的療效評價。二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷8優(yōu)選專業(yè)腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。二、煙霧病和煙霧有條件的臨床中心應(yīng)當(dāng)對煙霧病患者進(jìn)行腦血流動力學(xué)及腦代謝評估。Xe-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一

5、系列影像學(xué)技術(shù)的興起，為缺血性腦血管病的評估提供了越來越多的選擇，二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷9優(yōu)選專業(yè)有條件的臨床中心應(yīng)當(dāng)對煙霧病患者進(jìn)行腦血流動力學(xué)及腦代謝評估血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括腦血流量(cerebral blood flow, CBF)：是組織內(nèi)血流量腦血容量( cerebral blood volume, CBV)、是血管床容積達(dá)峰時間( time to peak, TTP)、指對比劑首次通過腦組織觀測區(qū)至峰值的時間二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷10優(yōu)選專業(yè)血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷10優(yōu)選血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括平均通過時間（mean transmit

6、time, MTT）是顯影劑通過觀測區(qū)平均時間，主要是通過毛細(xì)血管的時間腦血管儲備功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 評估的是腦血管床在乙酰唑胺等激發(fā)狀態(tài)下進(jìn)一步擴(kuò)張以增加腦血流量的潛力。二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷11優(yōu)選專業(yè)血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷11優(yōu)選血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括平均通過時間（mean transmit time, MTT）是顯影劑通過觀測區(qū)平均時間，主要是通過毛細(xì)血管的時間腦血管儲備功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 評估的是腦血管床在乙酰唑胺等激發(fā)狀態(tài)下進(jìn)一步擴(kuò)張以增加腦血流

7、量的潛力。二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷12優(yōu)選專業(yè)血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷12優(yōu)選血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括PET可進(jìn)行功能成像， 從代謝水平對缺血型腦血管病進(jìn)行評估，主要技術(shù)參數(shù)包括腦氧代謝率( CMRO2)、氧攝取分?jǐn)?shù)(OEF)以及腦葡萄糖代謝率(CMRglu)。SPECT主要用于檢測腦血流量（CBF），所呈現(xiàn)的偽彩圖清晰直觀、可評估全腦，尤其是丘腦基底節(jié)等深部結(jié)構(gòu)可獨立顯示。二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷13優(yōu)選專業(yè)血流動力學(xué)的評價指標(biāo)包括二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷13優(yōu)選推薦意見：（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)1煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷依據(jù)見表1）1)成人患者具備A或B + C

8、的病例可做出確切診斷；2)兒童患者單側(cè)腦血管病變 + C也可做出確切診斷；3)無腦血管造影的尸檢病例可參考D。二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷14優(yōu)選專業(yè)推薦意見：二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷14優(yōu)選專業(yè)推薦意見：（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)2. 煙霧綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷依據(jù)見表1） 單側(cè)或雙側(cè)病變（可同時或單純累及大腦后動脈系統(tǒng)），伴發(fā)表1所列的合并疾病者，或稱之為類煙霧病。二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷15優(yōu)選專業(yè)推薦意見：二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷15優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷16優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷16優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷17優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診

9、斷17優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷（二）鑒別診斷 單側(cè)煙霧病，定義為成人單側(cè)病變而無上述伴發(fā)疾病者，其發(fā)生率為10.6%，可向煙霧病進(jìn)展，其概率為10%-39%。 疑似煙霧病，定義為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除表1所列伴發(fā)疾病者18優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷（二）鑒別診斷18優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷（二）鑒別診斷 煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志或其他特征性的客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。 而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無明顯差異。 為減少不必要的麻煩和爭議，為患者提供確實有效的治療或隨訪建議，本專家共識對疑似

10、煙霧病的診治意見參考煙霧病或煙霧綜合征。19優(yōu)選專業(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷（二）鑒別診斷19優(yōu)選專業(yè)1. 藥物治療：對煙霧病而言，目前尚無確切有效的藥物。但對于處在慢性期的此類患者,尤其是存在伴發(fā)疾病的煙霧綜合征患者，針對伴發(fā)疾病的治療，以及出血或缺血性腦卒中危險因素的管理和生活方式的指導(dǎo)應(yīng)相輔相成, 這種情況下，某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、溶纖維蛋白藥、抗溶纖維蛋白藥或抗癲癇藥等，但需要警惕藥物的副作用。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略20優(yōu)選專業(yè)1. 藥物治療：對煙霧病而言，目前尚無確切有效的藥物。三、煙日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺

11、乏充分的臨床依據(jù)。而且值得注意的是長期服用阿司匹林等抗聚藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。對成人無癥狀煙霧病患者不推薦口服抗血小板聚集藥物, 因為1 / 2 的患者有出血的風(fēng)險。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略21優(yōu)選專業(yè)日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病2. 手術(shù)治療：手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。但是，目前手術(shù)方法很不統(tǒng)一，而且各種方法都還缺乏有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的大宗病例報道。外科治療方法包括三類：間接血管重建手術(shù)、直接血管重建手術(shù)以及綜合術(shù)式。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略22優(yōu)選專業(yè)2. 手術(shù)治療：手術(shù)可分為直接和間接的血

12、管重建手術(shù)。但是，目直接血管重建手術(shù)包括：（1）顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)，最常用；顳淺動脈-大腦前或后動脈吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替代，當(dāng)大腦中動脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于大腦前或大腦后分布區(qū)時選擇應(yīng)用；（2）枕動脈或耳后動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)，在顳淺動脈細(xì)小時可以選用；（3）枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)，主要改善大腦后動脈分布區(qū)的血流灌注，較少應(yīng)用。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略23優(yōu)選專業(yè)直接血管重建手術(shù)包括：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略23優(yōu)間接血管重建手術(shù)包括：（1）腦-硬腦膜-動脈血管融合術(shù)(EDAS)；（2）腦-肌肉血管融合術(shù)(EMS)；（3）腦-肌肉-動脈血管融合術(shù)(EM

13、AS)；（4）腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(shù)(EDAMS)；（5）腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)（EDMS）；（6）環(huán)鋸鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)；。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略24優(yōu)選專業(yè)間接血管重建手術(shù)包括：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略24優(yōu)腦血管重建手術(shù)預(yù)防和減少煙霧病和煙霧綜合征缺血性卒中的效果確切。近年來，越來越多的證據(jù)表明腦血管重建手術(shù)也能有效降低煙霧病的出血風(fēng)險。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略25優(yōu)選專業(yè)腦血管重建手術(shù)預(yù)防和減少煙霧病和煙霧綜合征缺血性卒中的效果確其中最具代表性的是來自日本的JAMT，這是一項多中心的前瞻性隨機(jī)對照臨床研究，其2014年發(fā)表的結(jié)果表明，腦血

14、管重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%, 該研究要求在三個月內(nèi)進(jìn)行雙側(cè)手術(shù)，且必須包含直接搭橋。國際上多家中心報道的結(jié)果與此相似，美國的Steinberg報道腦血管重建手術(shù)后的年再出血率降至1.9%，上海華山醫(yī)院報道的術(shù)后年再出血率為1.87%。 但各種手術(shù)方式的療效差異暫無定論，有待大規(guī)模的多中心臨床試驗結(jié)果。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略26優(yōu)選專業(yè)其中最具代表性的是來自日本的JAMT，這是一項多中心的前瞻性手術(shù)指征及手術(shù)時機(jī)煙霧病和煙霧綜合征的自然史差異很大，年齡、種族等差異使得自然史的研究較為困難，但總體來看其是隨著時間緩慢進(jìn)展的，文獻(xiàn)資料顯示腦血管重建手術(shù)可以使大部

15、分患者進(jìn)展停止。也有文獻(xiàn)顯示治療時患者的神經(jīng)功能狀態(tài)是預(yù)后的獨立預(yù)測因素，越早治療對患者是越有利的。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略27優(yōu)選專業(yè)手術(shù)指征及手術(shù)時機(jī)三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略27優(yōu)選專手術(shù)指征及手術(shù)時機(jī)目前煙霧病和煙霧綜合征的手術(shù)指征、最佳方案等仍未統(tǒng)一，推薦指征如下：1）反復(fù)出現(xiàn)臨床癥狀，血流動力學(xué)檢查有明確的腦缺血，rCBF下降，血管反應(yīng)、腦灌注或血管儲備功能2）對于出血型煙霧病患者的初始治療主要是對癥治療，包括腦室外引流術(shù)、腦血腫清除術(shù)、呼吸道/心功能等管理。 血管重建手術(shù)作為二期治療，手術(shù)時機(jī)一般選擇在出血后一至三個月不等。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略28優(yōu)選專

16、業(yè)手術(shù)指征及手術(shù)時機(jī)三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略28優(yōu)選專推薦意見：（一）非手術(shù)治療建議對基礎(chǔ)疾病或伴發(fā)疾病進(jìn)行積極的藥物治療。腦卒中危險因素的管理和生活方式的指導(dǎo)應(yīng)相輔相成。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略29優(yōu)選專業(yè)推薦意見：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略29優(yōu)選專業(yè)推薦意見：（二）手術(shù)治療的指征1.鈴木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自發(fā)代償?shù)念i外動脈分支者）；2.煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)的進(jìn)展性腦缺血的臨床表現(xiàn)：如TIA，腦梗塞，認(rèn)知功能障礙，神經(jīng)功能發(fā)育遲滯及癲癇等；三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略30優(yōu)選專業(yè)推薦意見：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略30優(yōu)選專業(yè)推薦意

17、見：（二）手術(shù)治療的指征3.其他與煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)的腦缺血證據(jù)，如陳舊性腦梗塞、微小出血灶、白質(zhì)變性或腦萎縮等與腦缺血相關(guān)的實質(zhì)性腦損害；4.血流動力學(xué)受損，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略31優(yōu)選專業(yè)推薦意見：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略31優(yōu)選專業(yè)推薦意見：（二）手術(shù)治療的指征5.任何形式的顱內(nèi)出血，排除其他原因。6.不推薦對煙霧病或煙霧綜合征的狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略32優(yōu)選專業(yè)推薦意見：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略32優(yōu)選專業(yè)推薦意見：（三）手術(shù)方式以及時機(jī)的選

18、擇1.腦梗塞急性期、腦出血急性期：應(yīng)根據(jù)患者臨床狀況、血腫的量及部位、顱內(nèi)壓力水平等選擇保守治療、腦血腫清除術(shù)、腦室外引流術(shù)或去骨瓣減壓術(shù)；對于必須行去骨瓣減壓的患者，如二期行搭橋手術(shù)可能性小時，可考慮同時行顳肌貼敷術(shù)。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略33優(yōu)選專業(yè)推薦意見：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略33優(yōu)選專業(yè)推薦意見：（三）手術(shù)方式以及時機(jī)的選擇2.目前尚無手術(shù)時機(jī)的明確證據(jù)，雖然普遍證據(jù)支持診斷明確后越早進(jìn)行腦血管重建手術(shù)越好。但是推遲手術(shù)有時候也是合理的，如近期有腦梗、感染或出血病史。三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略34優(yōu)選專業(yè)推薦意見：三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略34優(yōu)選專業(yè)推薦意見：（三）手術(shù)方式以及時機(jī)的選