急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病培訓(xùn)課件

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病主要內(nèi)容疾病知識診斷治療護(hù)理措施護(hù)理診斷2急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病主要內(nèi)容疾病知識診斷治療護(hù)理措施護(hù)理診斷2急性炎癥性脫髓鞘性基本概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP）又稱為吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病。主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)。

2、3急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病基本概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute infl流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.61.9/10萬人， 男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病歐美發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即1625歲和4560歲出現(xiàn)兩個高峰。 我國目前尚無大規(guī)模的流行病學(xué)資料，臨床上以兒童和青壯年多見4急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病流行病學(xué)4急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病培訓(xùn)課件髓鞘組成&生理功能6急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病髓鞘組成&生理功能6急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動絕緣作用7急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病髓鞘

3、組成&生理功能髓鞘的生理功能保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動絕緣作用7急神經(jīng)脫髓鞘示意圖8急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)脫髓鞘示意圖8急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)病變病理過程9急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)病變病理過程9急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)再生與修復(fù)外周神經(jīng)（peripheral nerve）可完全再生前提：神經(jīng)元存活髓鞘及軸突崩解髓鞘組成&生理功能吸收神經(jīng)鞘細(xì)胞增生帶狀合體細(xì)胞，連接斷端軸突延長：1mm/d通常需要數(shù)月時間10急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)再生與修復(fù)外周神經(jīng)（peripheral nerve臨床表現(xiàn)運動障礙 :急性或亞急性起病 四肢對稱性無力多

4、從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)遲緩性癱瘓，2周達(dá)到高峰。 危重者在1-2日內(nèi)迅速加重。 經(jīng)常累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。11急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)運動障礙 :急性或亞急性起病 11急性炎癥性脫髓臨床表現(xiàn) 感覺障礙 ：肢體遠(yuǎn)端感覺異樣或手套襪子型感覺缺失 腦神經(jīng)損害 ：雙側(cè)周圍性面癱多見 自主神經(jīng) ：多汗皮膚潮紅手足腫脹及營養(yǎng)障礙 神經(jīng)反射 ：深反射減弱或消失 并發(fā)癥 ：窒息肺部感染心衰等12急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn) 感覺障礙 ：肢體遠(yuǎn)端感覺異樣或手套襪子型感診斷病前14周有感染史，急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（一

5、般第3周最明顯）：腦脊液蛋白數(shù)增高，而細(xì)胞數(shù)正常電生理檢查發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害：電生理改變特點是髓鞘損害為主出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度，動作電位的波幅下降，低于正常的20%，周圍神經(jīng)近端有明顯的傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象，為典型GBS。13急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病診斷病前14周有感染史，急性或亞急性13急性炎癥性脫髓鞘性治療要點血漿交換（PE）免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）糖皮質(zhì)激素（corticosteroids）其他：對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥14急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病治療要點14急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病護(hù)理診斷低效性呼吸形態(tài)：與周圍神經(jīng)損害呼吸肌麻痹有關(guān)軀體活動障礙：與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)恐懼：

6、起病急臨床癥狀嚴(yán)重及知識缺乏有關(guān)潛在并發(fā)癥：肺炎呼吸衰竭心衰肢體畸形15急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病護(hù)理診斷15急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病護(hù)理措施呼吸肌麻痹：保持呼吸道通暢，做好氧療護(hù)理 （低流量吸氧，呼吸機(jī)輔助呼吸）肢體癱瘓：保持關(guān)節(jié)功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢體被動和主動運動飲食護(hù)理：進(jìn)食高蛋白高熱量且易消化的軟食，多食水果蔬菜16急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病護(hù)理措施呼吸肌麻痹：保持呼吸道通暢，做好氧療護(hù)理16急性炎癥護(hù)理措施預(yù)防并發(fā)癥：肺部感染下肢靜脈血栓肢體畸形耐心傾聽病人的感受，評估病人的心理狀況，降低焦慮及恐懼情緒其他護(hù)理：生活護(hù)理安全護(hù)理康復(fù)護(hù)理17急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病護(hù)理措施預(yù)防并發(fā)癥：肺部感染下肢靜脈血栓肢體畸形17急性小結(jié)GBS是自身免疫性疾病，屬于少見疾病范疇， 空腸彎曲菌感染最常見主要侵犯周圍神經(jīng)系統(tǒng)，以雙下肢遲緩性癱瘓為首發(fā)癥狀腦脊液檢測可見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象， 治療主要是對癥治療及免疫支持療法本病預(yù)后大多良好，5%患者