神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病課件

1、第十五章 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病1第十五章 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病1 第一節(jié) 多發(fā)性硬化癥 （multiple solerosis，MS） 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病2 第一節(jié) 多發(fā)性硬化癥 （multip 概念MS是一種病因未明的、以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘性病變?yōu)橹饕卣鞯淖陨砻庖咝约膊?。部位：腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓和腦干傳導(dǎo)束及小腦白質(zhì)等。因大腦白質(zhì)和脊髓內(nèi)有散在的多灶性脫髓鞘硬化斑而得名。神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病3 概念MS是一種病因未明的、以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓流行病學(xué)全世界廣泛分布發(fā)病率： 遠(yuǎn)離赤道地區(qū)更多見 高發(fā)區(qū)： 300/10萬/年，英國北邊的Orkney島

2、中等發(fā)病區(qū)： 515/10萬/年，歐洲南部、美國南 部、澳大利亞北部、中東等 低發(fā)病區(qū)： 510萬/年以下，亞洲、非洲等 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病4流行病學(xué)全世界廣泛分布神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病4神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病5神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病5 病因及發(fā)病機(jī)制 病因復(fù)雜，目前認(rèn)為和遺傳、病毒感染及環(huán)境均有關(guān)系，但其確切機(jī)制仍尚未完全確定。神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病6 病因及發(fā)病機(jī)制 病因復(fù)雜，目前認(rèn)為和遺傳、病毒感染MS的發(fā)病可能是某些具有易感基因的個(gè)體，在兒童時(shí)期受環(huán)境因素影響而誘發(fā)，經(jīng)過1030年的潛伏期后發(fā)生MS。神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病7MS的發(fā)病可能是某些具有易感基因的個(gè)體，在兒童時(shí)期受環(huán)境因素病理 大體所見：腦、脊

3、髓和視神經(jīng)常有萎縮。腦室系統(tǒng)常擴(kuò)大。白質(zhì)內(nèi)散在大小不一，邊緣清楚的灰色斑塊，以腦室系統(tǒng)周圍為著。神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病8病理 大體所見：腦、脊髓和視神經(jīng)常有萎縮。腦室系統(tǒng)常擴(kuò)大。白 顯微鏡檢查：皮質(zhì)下白質(zhì)不同程度脫髓鞘病灶 晚期脫髓鞘斑塊常為半透明呈灰色，質(zhì)較正常為硬，硬化的名稱因此而來。 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病9 顯微鏡檢查：皮質(zhì)下白質(zhì)不同程度脫髓鞘病灶神經(jīng)系統(tǒng)免疫性臨床表現(xiàn) 多發(fā)于青壯年、發(fā)病高峰在多在3035歲。性別差異：男女比例約1:2神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病10臨床表現(xiàn) 多發(fā)于青壯年、發(fā)病高峰在多在3035歲。神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)多種多樣，每種神經(jīng)病學(xué)癥狀都可出現(xiàn)!神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病11臨床表現(xiàn)多種多

4、樣，神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病11錐體束損害占45%感覺障礙占35腦干功能障礙占30 核間性眼肌麻痹小腦性癥狀占25自主神經(jīng)功能障礙疲勞及發(fā)作性病狀不常見癥狀神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病12錐體束損害占45%神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病12 輔助檢查 （一）腦脊液（CSF）CSF異常率可達(dá)90 球蛋白增高 寡克隆IgG帶 髓磷脂堿性蛋白（MBP）升高神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病13 輔助檢查 （一）腦脊液（CSF）神經(jīng)系統(tǒng)免疫 （二）視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位檢查1視覺誘發(fā)反應(yīng)異常2聽覺誘發(fā)反應(yīng)異常3體感誘發(fā)反應(yīng)異常神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病14 （二）視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位檢查神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病14 （三）CT掃描 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多

5、發(fā)的、大小不一的低密度灶，最常分布在側(cè)腦室周圍 （四）MRI檢查 比CT掃描更敏感 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病15 （三）CT掃描 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)的、大小不MRI小腦 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病16MRI小腦 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病16MRI視神經(jīng) 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病17MRI視神經(jīng) 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病17MRI大腦半球 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病18MRI大腦半球 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病18MRI脊髓 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病19MRI脊髓 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病19 診斷 習(xí)慣采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)：兩處以上的病灶1050歲排除其他病因緩解與復(fù)發(fā)交替 符合四項(xiàng)， “臨床確診的MS”； 、中缺少一項(xiàng)， “臨床可能的MS” 僅一個(gè)發(fā)病

6、部位，首次發(fā)作 “臨床可疑的MS”神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病20 診斷 習(xí)慣采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)：神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病20治療 治療原則：阻止病情進(jìn)行性發(fā)展 控制急性發(fā)作 對(duì)癥支持治療神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病21治療 治療原則：阻止病情進(jìn)行性發(fā)展神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病21（一）以阻止病情發(fā)展為目的的治療 干擾素治療復(fù)發(fā)緩解型有一些效果。目前認(rèn)為其有效療程為8年。神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病22（一）以阻止病情發(fā)展為目的的治療 干擾素治療復(fù)發(fā)緩解型有（二）急性加重的治療 甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊療法 作為MS急性發(fā)作的首選藥物神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病23（二）急性加重的治療神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病23（三）并發(fā)癥的治療 1. 肌無力 2. 痙攣

7、3. 震顫和共濟(jì)失調(diào) 4. 疼痛 5. 自主神經(jīng)功能障礙 6. 疲勞 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病24（三）并發(fā)癥的治療 1. 肌無力神經(jīng)系統(tǒng)免疫 預(yù)后1. 20MS病人表現(xiàn)為良性過程2. 以感覺癥狀為主要表現(xiàn)的預(yù)后最好 病程為進(jìn)行性者預(yù)后最差3. 50病例只遺留輕或中度功能障礙，病后存活期可長(zhǎng)達(dá)30年4. 少數(shù)于數(shù)年內(nèi)死亡。神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病25 預(yù)后1. 20MS病人表現(xiàn)為良性過程神經(jīng)系統(tǒng)免第二節(jié) 格林-巴利綜合征（Guillian-Barre Syndrome, GBS）神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病26第二節(jié) 格林-巴利綜合征（Guillian-Barre S概述急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征：進(jìn)

8、行性對(duì)稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率：1.6/10萬人口當(dāng)前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限，嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病27概述急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病27病因與發(fā)病機(jī)理1、個(gè)體易感性2、誘發(fā)因素(感染、免疫遺傳） （1）感染：2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史 巨細(xì)胞病毒，EB病毒，尤其是空腸曲桿菌感染后，GBS病殘率高，總體預(yù)后差。 （2）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？3、其他疾病伴發(fā) 白血病、AIDS等可能引發(fā)GBS神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病28病因與發(fā)病機(jī)理1、個(gè)體易感性神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病28病理改變周圍神經(jīng)的組成： 神經(jīng)原纖維神經(jīng)束周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖

9、維：髓鞘+軸索（軸突）病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端病理改變：水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì) 胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病29病理改變周圍神經(jīng)的組成：神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病29臨床表現(xiàn)起?。?）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病30臨床表現(xiàn)起病神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病30臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙 （1）從下至上（少數(shù)呈下行性） （2）從遠(yuǎn)端到近端 （3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)） （3）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱 （4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失 （5）絕大多數(shù)

10、進(jìn)展不超過4周神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病31臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病31臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓 （1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹 （2）以后組顱神經(jīng)麻痹多見（約50%） 語音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難 （3）面神經(jīng)常受累（20%） 周圍性面癱神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病32臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病32臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹： （1）發(fā)生率約20% （2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病33臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹：神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病33臨床表現(xiàn)感覺障礙（1）早期、短暫（一過性

11、）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠(yuǎn)端感 覺異常-手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直等神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病34臨床表現(xiàn)感覺障礙神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病34臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過速、 過緩、心律不齊）、血壓輕度增高等神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病35臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病35實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液：“蛋白-細(xì)胞分離”（1）蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計(jì)數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波幅降低 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病36實(shí)驗(yàn)

12、室檢查神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病36診斷診斷依據(jù)（1）進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性癱瘓， 進(jìn)展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波幅降 低 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病37診斷診斷依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病37治療加強(qiáng)護(hù)理與一般治療（1）營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時(shí)拍背吸痰，保持氣道通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病38治療加強(qiáng)護(hù)理與一般治療神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病38治療血漿置換療法（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、 致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大 神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病39治療血漿置換療法神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病39治療靜脈注射丙種球蛋白（1）免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié) 功能增強(qiáng)，Th1/Th2比例趨于平衡（2）每天400mg/Kg，連續(xù)5天（3）用于病情進(jìn)展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者（4）有效者用藥后24-48小時(shí)內(nèi)，麻痹不再進(jìn)展神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病40治