急性白血病的治療

1、急性白血病的治療第1頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三第一節(jié)概述第2頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三定義： 白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞的惡性克隆 性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖 失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯 在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其 他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累 積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常 造血受抑制。第3頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三白血病的分類(lèi)急性白血病 （AL）慢性白血病 （CL）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL

2、）少見(jiàn)類(lèi)型白血病第4頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【發(fā)病情況】發(fā)病率：2.76/10萬(wàn)（12億33120）ALCL，ANLL ALL CML CLL男性女性病種隨年齡呈不均勻分布與亞洲接近，低于歐美死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 第1位（兒童及35歲以下成人）第5頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病毒二、電離輻射三、化學(xué)因素四、遺傳因素五、其他血液病第6頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三第二節(jié)急性白血病第7頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三定義：急性白血?。╝cut

3、e leukemia， AL）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾 病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及 幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并 廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟 器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧 血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。第8頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【分類(lèi)】FAB分類(lèi)法（1985，法、美、英協(xié)作組）MICM分型髓系和淋巴系腫瘤分類(lèi)法（2001，WHO）第9頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三FAB分類(lèi)法ALANLL（AML）ALLM0（minimally differentiated AML）M1（AML without maturation

4、）M2（AML with maturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL ）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3第10頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）骨髓原始細(xì)胞30無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯髓過(guò)氧化物酶(MPO)及蘇丹黑B陽(yáng)性細(xì)胞3電鏡下MPO陽(yáng)性CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈陽(yáng)性，淋巴系抗原通常為陰性，血小板抗原陰性第11頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）原粒細(xì)胞（型型，原粒細(xì)胞漿中無(wú)顆粒為型，出現(xiàn)少數(shù)顆粒為型）占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC，

5、指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)）的90以上其中至少3以上的細(xì)胞為MPO陽(yáng)性第12頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）原粒細(xì)胞占骨髓NEC的3089其他細(xì)胞10單核細(xì)胞20（我國(guó)將M2分為M2a和M2b， M2a即M2，M2b特點(diǎn)：骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞增多，但以異常的中性中幼粒細(xì)胞為主，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，核仁常見(jiàn)，此類(lèi)細(xì)胞30）第13頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸灶w粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類(lèi)細(xì)胞在NEC中30第14

6、頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。┕撬柚性技?xì)胞占NEC的30以上各階段粒細(xì)胞占3080各階段單核細(xì)胞20M4Eo除上述特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中5第15頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M5（急性單核細(xì)胞白血?。┕撬鐽EC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞80原單核細(xì)胞80為M5a原單核細(xì)胞80為M5b第16頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M6（紅白血?。┕撬柚杏准t細(xì)胞50NEC中原始細(xì)胞（型型）30第17頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三M7（急性巨核細(xì)胞白血病）骨髓

7、中原始巨核細(xì)胞30血小板抗原陽(yáng)性血小板過(guò)氧化物酶陽(yáng)性第18頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑12m）為主第19頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑12m）為主第20頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三L3（Burkitt型）原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。第21頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三MICM分型形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immunology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytoge

8、netics）分子生物學(xué)（molecular biology）FAB分類(lèi)，是現(xiàn)代白血病分類(lèi)的基礎(chǔ)，以形態(tài)觀察和組化染色方法結(jié)合進(jìn)行分類(lèi)，形態(tài)觀察不同觀察者及同一觀察者在不同時(shí)間觀察的重復(fù)性?xún)H為6070，結(jié)合組化染色其重復(fù)性也只能提高至多89%。因此，尚有相當(dāng)部分白血病細(xì)胞難以區(qū)別或未能分類(lèi)。對(duì)細(xì)胞識(shí)別能力有限，并且主觀性較強(qiáng)。用單克隆抗體檢測(cè)細(xì)胞表面抗原分化特征的方法稱(chēng)為免疫分型。不同造血細(xì)胞，在不同的分化成熟階段，其免疫學(xué)標(biāo)志有所不同。免疫學(xué)分型大大提高了白血病分類(lèi)的準(zhǔn)確性。細(xì)胞膜表面的分化抗體國(guó)際統(tǒng)一用CD表示髓系單抗：CD33、CD13、CD14、HLADRB淋巴單抗：CD19（全B）、

9、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴單抗：CD2、CD7、TDT（末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶）通過(guò)染色體高分辨技術(shù)或分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行染色體核型分析診斷白血病的方法運(yùn)用各種分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)相關(guān)基因，有利于探討發(fā)病機(jī)制、判斷預(yù)后，確定個(gè)體化治療方案第22頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【臨床表現(xiàn)】起病急緩不一，臨床征象：貧血、發(fā)熱、出血（均為正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)） 、浸潤(rùn)（白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn)）第23頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血部分患者因病程短，可無(wú)貧血半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于MDS者貧血

10、原因：紅細(xì)胞生成受抑、出血第24頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)發(fā)熱半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)可出現(xiàn)低熱或高熱，伴有畏寒、出汗高熱往往提示繼發(fā)感染，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見(jiàn)；肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見(jiàn)最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素者可出現(xiàn)真菌感染可發(fā)生病毒感染，偶見(jiàn)卡氏肺孢子蟲(chóng)病發(fā)熱原因：瘤性發(fā)熱、功能性粒細(xì)胞減少（主要為中性粒 細(xì)胞減少）第25頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三第26頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)出血以出血為早期表現(xiàn)者近40出血

11、部位：以皮膚瘀點(diǎn)、瘀癍、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)；眼底出血可致視力障礙；APL呈全身廣泛性出血多數(shù)AL死于出血，其中多數(shù)為顱內(nèi)出血出血原因：白血病細(xì)胞在血管中淤滯及浸潤(rùn)、血 小板減少、凝血異常、感染第27頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三第28頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾腫大 淋巴結(jié)腫大以ALL多見(jiàn)，縱隔淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)于T細(xì)胞ALL骨骼和關(guān)節(jié) 常有胸骨下段壓痛，兒童多見(jiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，骨髓壞死出現(xiàn)骨骼劇痛眼部 綠色瘤粒細(xì)胞白血病口腔和皮膚 牙齦增生、腫脹；皮膚藍(lán)灰色斑丘疹 M4和M5中樞神經(jīng)系統(tǒng)

12、白血?。–NSL） 常發(fā)生在治療后緩解期，兒童常見(jiàn) 白血病髓外復(fù)發(fā)的最常見(jiàn)部位 ALL最常見(jiàn)，其次為M4、M5和M2睪丸 白血病髓外復(fù)發(fā)的第二常見(jiàn)部位，多見(jiàn)于ALL其他第29頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查染色體和基因改變血液生化改變第30頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三血象WBC：多數(shù)，也有正?；騑BC10109/L白細(xì)胞增多性白血病WBC1.0109/L白細(xì)胞不增多性白血病多數(shù)可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和/或幼稚細(xì)胞RBC：多數(shù)為正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)可找到幼紅細(xì)胞PLT：，約5060109/L，晚期極度減

13、少（2109/L）第31頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三骨髓象診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查參見(jiàn)FAB分類(lèi)法需要特殊注意的幾個(gè)問(wèn)題：原始細(xì)胞/全部骨髓有核細(xì)胞（ANC）30為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)“裂孔”現(xiàn)象低增生性白血病Auer小體僅見(jiàn)于ANLL，有獨(dú)立診斷意義第32頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三Auer小體第33頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過(guò)氧化物酶（POX）（）分化差的原始細(xì)胞（）（）分化好的原始細(xì)胞（）（）（）（）糖原染色（PAS）（）成塊或顆粒狀（）或（），彌漫性淡紅色（）

14、或（），彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶（）（）或（），NaF抑制50（），NaF抑制50中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）增加減少或（）正?；蛟黾蛹?xì)胞化學(xué)第34頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三AML，POXALL，PASM5，非特異性酯酶M5，非特異性酯酶，NaF抑制第35頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三免疫學(xué)檢查分值B系T系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-TCR-MPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫學(xué)積分系

15、統(tǒng)（EGIL，1998）第36頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三急性白血病免疫學(xué)分型分型條件急性未分化性白血?。ˋUL）髓系和T或B系抗原積分均2急性混合細(xì)胞白血病急性雙表型白血病急性雙克隆白血病急性雙系列白血病髓系和B或T系抗原積分均2伴有髓系抗原表達(dá)的ALL（MyALL）伴有淋巴系抗原表達(dá)的AML（LyAML）T或B系積分2，同時(shí)粒-單系抗原表達(dá)，但積分2髓系積分2，同時(shí)淋巴系抗原表達(dá)，但積分2單表型AL表達(dá)淋巴系（T或B）者髓系積分為0，表達(dá)髓系者淋巴系積分為0第37頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三急性淋巴細(xì)胞白血病的亞型和分布免疫表型兒

16、童（）成人（）FAB分型B系CD19+,HLA-DR+8876早前B-ALLCD10-511L1,L2普通B-ALLCD10+6551L1,L2前B-ALLCD10+,CyIg+1510L1成熟B-ALLCD10,SIg+34L3T系CyCD3+,CD7+1224前T-ALLCD2-,CD1a-,sCD317L1,L2T-ALLCD2+,CD5 ,CD8 ,CD4 1117L1,L2第38頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三特別提示：APL：CD13，CD33，CD9，CD68+， HLA-DR第39頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三染色體和基因改

17、變?nèi)旧w異常受累基因常見(jiàn)白血病類(lèi)型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF- RARM3inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(variable;11q23)MLLM4/M5或其他型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML白血病常見(jiàn)的染色體異常和受累基因第40頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三APL患者染色體

18、異常t(15;17)(q22;q21)第41頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三PML-RAR形成示意圖第42頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三血液生化改變血清尿酸（特別在化療期間）尿酸排泄量尿酸結(jié)晶凝血機(jī)制障礙DIC血清、尿溶菌酶活性M4、M5腦脊液檢查：壓力，WBC，Pro，Glu，涂片可找到白血病細(xì)胞CNSL第43頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【診斷】1、臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血、浸潤(rùn)2、血象：WBC高低不一，以高為主，涂片可有原始或幼稚細(xì)胞；Hb；PLT3、骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，原始細(xì)胞30%；具體參

19、考FAB分類(lèi)法4、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)檢查第44頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【鑒別診斷】一、MDS主要鑒別點(diǎn)：骨髓象原始細(xì)胞30，病態(tài)造血；二、某些感染引起的白細(xì)胞異常主要鑒別點(diǎn)：骨髓象中原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞均不增多三、巨幼細(xì)胞貧血主要鑒別點(diǎn)：骨髓象中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞PAS反應(yīng)陰性四、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期主要鑒別點(diǎn)：多有明確病因；血象血小板正常；骨髓中原、幼粒細(xì)胞中無(wú) Auer小體及染色體異常；短期內(nèi)骨髓成熟粒細(xì)胞恢復(fù)正常第45頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三【治療】患者知情患方同意治療患方不同意治療經(jīng)濟(jì)條件、疾病特點(diǎn)設(shè)

20、計(jì)最佳、完整、系統(tǒng)的方案治療（方案?jìng)€(gè)體化）留置深靜脈導(dǎo)管適合HSCT者抽血做HLA配型目的：降低腫瘤負(fù)荷，延長(zhǎng)生存期，改進(jìn)生存質(zhì)量第46頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三一般治療（一）緊急處理高白細(xì)胞血癥WBC200109/L癥狀：呼吸困難，甚至呼吸窘迫、低氧血癥，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)不清，顱內(nèi)出血，陰莖異常勃起病理：白血病血栓梗死與出血并存增加早期死亡率，增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率WBC100109/L白細(xì)胞單采化療藥物水化預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、凝血異常等并發(fā)癥按診斷分類(lèi)實(shí)施相應(yīng)方案化療前短期預(yù)處理ALL地塞米松，10mg/m2，ivAML羥基脲，1.52

21、.5g/6h，po約36h第47頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三（二）防治感染入住層流病房或消毒隔離病房應(yīng)用G-CSF或GM-CSF適用：ALL；老年、強(qiáng)化療或伴感染的AML微生物培養(yǎng)，迅速進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)型抗生素治療（三）成分輸血支持嚴(yán)重貧血吸氧、輸濃縮紅細(xì)胞Hb80g/L注意：白細(xì)胞淤滯時(shí)，不宜馬上輸紅細(xì)胞PLT輸注單采血小板懸液出血直至止血預(yù)防嚴(yán)重出血PLT10109/L合并感染PLT 20109/L去除白細(xì)胞；滅活淋巴細(xì)胞第48頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三（四）防治尿酸性腎病多飲水，24h持續(xù)靜脈補(bǔ)液每小時(shí)尿量150ml/m2堿化尿液，保

22、持堿性尿別嘌醇，100mg，tid，po少尿和無(wú)尿按急性腎衰竭處理（五）維持營(yíng)養(yǎng)維持水、電解質(zhì)平衡高蛋白、高熱量、易消化食物必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)第49頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三抗白血病治療（一）治療策略1、誘導(dǎo)緩解治療 目標(biāo)：迅速獲得CR 方法：化學(xué)治療（化療） CR：白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.5 109/L，血小板100109/L，白細(xì)胞分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞； 骨髓中原粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞（原單幼單核細(xì)胞或原淋幼淋巴 細(xì)胞）5，M3型除了原粒早幼粒細(xì)胞5，還應(yīng)無(wú)Auer 小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常，無(wú)髓外白血病。 理想的CR：白血病的免疫學(xué)

23、、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志均應(yīng)消失。2、緩解后治療 目標(biāo)：爭(zhēng)取無(wú)病生存（DFS）和痊愈 方法：化療和HSCT第50頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三（二）ALL的治療初治ALL預(yù)后較差的年輕患者預(yù)后較佳的患者或高齡患者強(qiáng)烈的多藥聯(lián)合方案進(jìn)行誘導(dǎo)緩解在傳統(tǒng)方案中加入非常規(guī)的藥物CR后早期進(jìn)行異基因HSCT減少聯(lián)合化療的藥物劑量第51頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三 誘導(dǎo)緩解治療方案藥物組成用量用法不良反應(yīng)備注VP長(zhǎng)春新堿潑尼松VCR 2mg，iv，qw；Pred 1mg/kg，po，qd；連續(xù)應(yīng)用23周VCR末梢神經(jīng)炎、便秘基本方案能使50

24、的成人ALL獲CR，但易復(fù)發(fā)，CR期為38個(gè)月DVPVP柔紅霉素DVLPDVP左旋門(mén)冬酰胺酶DNR 30mg/m2，ivdrip，qd，d13，1517；VCR 2mg，iv，d1，8，15，22；L-ASP 10000u，ivdrip，qd，d1928；Pred 1mg/kg，po，qd，d128蒽環(huán)類(lèi)藥物心臟毒性作用，且具有累積性；L-ASP 肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少、過(guò)敏反應(yīng)推薦的ALL誘導(dǎo)方案CR率提高至7592DVLP+CTX或Ara-C環(huán)磷酰胺阿糖胞苷CTX 出血性膀胱炎、脫發(fā)，偶有心肌損害可提高T-ALL的CR率和DFSHD-MTX+HD-CHOPL3型ALL

25、的CR率可達(dá)7080，DFS為50；化療前用小劑量CVP方案預(yù)處理；預(yù)防CNSL第52頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三 緩解后治療ALL獲得CR化療異基因HSCTHD-Ara-C和HD-MTX6-MP+MTX預(yù)防CNSL適應(yīng)征：復(fù)發(fā)難治性ALL;CR2的ALL；CR1的高危ALL：伴有染色體畸變、WBC30109/L的前B-ALL和100109/L的T-ALL；達(dá)CR時(shí)期46周；誘導(dǎo)CR后白血病殘留較多，在鞏固維持期持續(xù)存在或不斷增加第53頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)：CR后在身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細(xì)胞時(shí)間：多在CR后2年

26、內(nèi)部位：骨髓復(fù)發(fā)最常見(jiàn)治療： 原方案誘導(dǎo)； HDAra-c 聯(lián)合米托蒽醌/氟達(dá)拉賓治療效果：2次緩解期短，長(zhǎng)生存率低。髓外復(fù)發(fā)多見(jiàn)于CNS、睪丸，常有骨髓MRD治療：局部治療+全身化療CNSL未接受過(guò)放療者 HDMTX/Ara-c 聯(lián)合CNS照射/鞘內(nèi)給藥，接受放療者鞘內(nèi)給藥效果差。第54頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三（三）AML的治療初治AML標(biāo)準(zhǔn)DA方案，適用全部AML可用NVT替代DNR，可用IDA替代DNR，IDA+Ara-CVP-16HA（國(guó)內(nèi)）ATRA治療，適用APL或合并化療2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)療程仍未獲CR，提示原發(fā)耐藥，需換方案或異基因HSCT高白細(xì)胞者，可應(yīng)

27、用砷劑 誘導(dǎo)緩解治療第55頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三 維甲酸綜合征 多見(jiàn)于APL單用維甲酸誘導(dǎo)過(guò)程中，3%-30%發(fā)生率。易患因素：初診時(shí)白細(xì)胞高及治療后迅速上升者表現(xiàn)：發(fā)熱，體重增加，肌肉、骨骼疼痛，呼吸窘迫、肺間質(zhì)浸潤(rùn)、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎衰甚至死亡。 機(jī)制：細(xì)胞因子大量釋放（IL-1，TNF、IL-6） 粘附分子表達(dá)增多 治療：停用、吸氧、利尿、激素、單采、化療第56頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三AML與ALL不同點(diǎn)：AML CNSL發(fā)生率低 2% 初診時(shí)血中白血病細(xì)胞高、伴髓外病變、M4/M5、CD7+

28、和CD56+應(yīng)預(yù)防性鞘內(nèi)給藥 國(guó)內(nèi)多數(shù)單位在CR后常規(guī)預(yù)防性鞘內(nèi)給藥，次數(shù)少于ALLAML比ALL治療時(shí)間明顯縮短 緩解后治療第57頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三 復(fù)發(fā)和難治性AML治療 HD Ara-C聯(lián)合化療 新藥聯(lián)合化療：如氟達(dá)拉賓+IDA+G-CSF 年齡大或繼發(fā)性：預(yù)激方案 HSCT：HLA相合、部分相合、半相合 免疫治療：NST（非清髓性干細(xì)胞移植）、DLI（供體淋巴細(xì)胞輸注）、髓系單抗第58頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三（四）老年AL的治療疾病特點(diǎn)：由MDS轉(zhuǎn)化而來(lái)、繼發(fā)于某些理化因素、耐藥、重要器官功能不全、不良核型者多見(jiàn)

29、。治療特點(diǎn)：強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療，多數(shù)需減量化療對(duì)于少數(shù)體質(zhì)好、支持條件好的患者，可采用中年患者的方案治療，有HLA相合同胞供體者可行NST第59頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三我院治療白血病藥物成藥： 乾坤生血膠囊 青黃膠囊 肝脾消膠囊 再生膠囊 地黃止血膠囊中藥： 去毒1號(hào)、去毒2號(hào)、去毒3號(hào)、去毒5號(hào)、克白 1號(hào)、 克白2號(hào)、增敏1號(hào)理療： 激活2號(hào)、足浴2號(hào)第60頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三第一步 取得血液學(xué)緩解。急性白血病發(fā)病時(shí)，白血病細(xì)胞快速大量增殖，體內(nèi)白血病細(xì)胞總數(shù)可達(dá)1千億個(gè)，浸潤(rùn)骨髓及其他組織，導(dǎo)致正常造血細(xì)胞顯著減少，病人

30、常因出現(xiàn)無(wú)法控制的出血及感染而死亡。此時(shí)治療的目的，就是要使病情盡快得到緩解。采用的治療手段多為聯(lián)合化療，應(yīng)用細(xì)胞毒藥物殺死白血病細(xì)胞，正常造血細(xì)胞恢復(fù)。化療可使60%80%的白血病人達(dá)到血液學(xué)緩解。血液學(xué)緩解的表現(xiàn)為，自我感覺(jué)良好，肝脾淋巴結(jié)腫大消失，外周血象正常，白細(xì)胞分類(lèi)正常，骨髓增生正常，白血病細(xì)胞降到5%以下。在聯(lián)合化療期間，要注意輸血、輸血小板等支持治療，還要強(qiáng)調(diào)應(yīng)用中藥。大量研究證實(shí)，中藥配合化療，可起到減毒增效的作用。白血病的治療(三步走)第61頁(yè)，共65頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)26分，星期三白血病的治療(三步走)第二步 取得遺傳學(xué)或分子生物學(xué)緩解。取得血液學(xué)緩解的病人，血常規(guī)和骨髓化驗(yàn)檢查基本正常，患者一般無(wú)自覺(jué)癥狀。但研究證實(shí)患