重癥肌無(wú)力患者的護(hù)理查房培訓(xùn)課件

1、什么是重癥肌無(wú)力？重癥肌無(wú)力（MG）是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴(lài)及補(bǔ)體參與神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體什么是重癥肌無(wú)力？重癥肌無(wú)力（MG）是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的重癥肌無(wú)力患者的護(hù)理查房培訓(xùn)課件重癥肌無(wú)力患者的護(hù)理查房培訓(xùn)課件乙酰膽堿受體乙酰膽堿突觸囊泡突觸前膜電沖動(dòng)Ca2內(nèi)流突觸間隙突觸后膜乙酰膽堿受體乙酰膽堿突觸囊泡突觸前膜電沖動(dòng)Ca2內(nèi)流突觸間發(fā) 病 機(jī) 制 1自身免疫：多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無(wú)力是AchR介導(dǎo) 的補(bǔ)體參與的、細(xì)胞免疫依賴(lài)的自身免疫性疾病。2胸腺異常：MG患者常見(jiàn)胸腺異常（約90%），約15%的患者伴發(fā)胸腺瘤，約70

2、%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生。胸腺“肌樣上皮細(xì)胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遺傳素質(zhì)下，自身免疫耐受機(jī)制受到損害，產(chǎn)生抗自身AChR抗體，并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應(yīng)，引起神經(jīng)肌肉-接頭損害而導(dǎo)致重癥肌無(wú)力的發(fā)生。 3遺傳因素：在特定的遺傳素質(zhì)下，長(zhǎng)期慢病毒感染可使胸腺的上皮細(xì)胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細(xì)胞，這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉，可使自身耐受機(jī)制被破壞，導(dǎo)致抗自身的AChR抗體產(chǎn)生。發(fā) 病 機(jī) 制 1自身 臨 床 分 型眼肌型（15-20）病變限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。對(duì)藥物治療的敏感性較差，但預(yù)后好。a 輕度全身型（30）從眼外

3、肌開(kāi)始逐漸波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，無(wú)危象。b中度全身型(25)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難。藥物治療反應(yīng)一般，生活自理有一定困難，無(wú)危象。重度激進(jìn)型（15）發(fā)病急，多于6個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，常出現(xiàn)延髓支配肌肉癱瘓和肌無(wú)力危象，死亡率高。遲發(fā)重癥型（10）潛隱性起病，緩慢進(jìn)展，多在起病半年至兩年內(nèi)由a、b型發(fā)展而來(lái)，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，預(yù)后差 臨 床 分 型眼臨床表現(xiàn)臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。MG在一般人群中發(fā)病率為8-20/10萬(wàn)，患病率50/10萬(wàn)，

4、南方的發(fā)病率較高。任何年齡組均可發(fā)病，常見(jiàn)于20-40歲。40歲以前女性患病率為男性的2-3倍，中年以后發(fā)病者以男性多見(jiàn)，多伴胸腺瘤。 臨床表現(xiàn)臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，具什么是重癥肌無(wú)力危象病人如果急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持正常換氣功能時(shí)，稱(chēng)為MG危象。危象是MG常見(jiàn)的死因，肺部感染或手術(shù)可誘發(fā)危象，情緒波動(dòng)和系統(tǒng)性疾病可使癥狀加重。什么是重癥肌無(wú)力危象病人如果急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，病 例 簡(jiǎn) 介4床 劉振友 男 50歲 患者因胸悶呼吸費(fèi)力一月加重伴呼吸困難3天，于2011年9月6日入住我科，T 36.5 P 100次分 BP 112/87

5、mmHg R 21次/分，患者于一月余前在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙眼視物成雙、胸悶、呼吸費(fèi)力，同時(shí)伴有聲音嘶啞，飲水嗆咳，吞咽困難，抬頸費(fèi)力，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以喉炎治療，癥狀無(wú)明顯改善，近半月感癥狀進(jìn)行性加重。病程中有明顯的晨輕暮重，病態(tài)疲勞，無(wú)肢體酸痛，無(wú)肢體抽搐，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)明顯體重下降，無(wú)發(fā)熱。入院后予以抗膽堿酯酶劑、血漿置換及呼吸機(jī)輔助呼吸等對(duì)癥治療。病 例 簡(jiǎn) 介4床 劉振友 男 50歲 病 例 簡(jiǎn) 介患者于9月7日4時(shí)30分患者胸悶、呼吸困難、口干、大汗淋漓，在局麻下行氣管切開(kāi)術(shù)并接呼吸機(jī)輔助呼吸，模式為SIMV+PSV，并予間斷性試脫機(jī)； 患者分別于9月8日、9月9日、9月14日行血漿置

6、換；病 例 簡(jiǎn) 介患者于9月7日4時(shí)30分患者胸悶、呼吸困難、口病 例 簡(jiǎn) 介輔助檢查：9月5日外院胸部CT示縱膈占位，胸腺 瘤可能 9月5日血常規(guī)：WBC13.2109/L ， 9月5日門(mén)診行新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。入院診斷：1、重癥肌無(wú)力（型） 2、肌無(wú)力危象 3、胸腺占位病 例 簡(jiǎn) 介輔助檢查：9月5日外院胸部CT示縱膈占位，胸腺病 例 簡(jiǎn) 介 9. 6： WBC15.64109/L 9.13：WBC15.64109/L 9. 7：查動(dòng)脈血?dú)馐荆篜H7.46、PCO227.5mmHg，PO2119.3mmHg，HCO3-20.1mmo/L，BE-1.4mmo/L，SO299% 9. 8 ：查動(dòng)

7、脈血?dú)馐荆篜H7.466，PCO234.6mmHg，PO2158.6mmHg，HCO3-25.2mmo/L，BE-2.3mmo/L，SO299.3%，病 例 簡(jiǎn) 介 9. 6： WBC15.64109/L 病 例 簡(jiǎn) 介9.8.解黃稀便數(shù)次，予以蒙脫石散鼻飼，9月9日癥狀緩解9.13.血生化報(bào)告示：血鈉133.8mmo/L，給予鼻飼濃氯化鈉。9.18.血生化報(bào)告示139.6mmo/L病 例 簡(jiǎn) 介9.8心電圖示： 1 . ST-T改變 2 . Q-T間期延長(zhǎng) 3 . 異常Q波（提示急性心肌下壁梗 死） 病 例 簡(jiǎn) 介9.8心電圖示：病 例 簡(jiǎn) 介123護(hù) 理診 斷護(hù) 理措 施護(hù) 理評(píng) 價(jià) P

8、I O123護(hù) 理診 斷護(hù) 理措 施護(hù) 理評(píng) 價(jià) I : 1 保持呼吸道通暢； 2 病情觀察，動(dòng)態(tài)觀察病人的呼吸狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn) 和解決病人的異常情況； 3 環(huán)境與休息，提供安靜舒適空氣潔凈的環(huán)境，溫、 濕度適宜， 4 心理護(hù)理，陪伴病人身邊，安慰病人，增強(qiáng)其安 全感P1 氣體交換受損 與呼吸肌無(wú)力有關(guān)I : 1 保持呼吸道通暢；P1 氣體交換受損 與呼吸肌P2 呼吸模式的改變 與氣管切開(kāi)接呼吸機(jī)輔助呼吸有關(guān) I : 1 妥善固定，每班檢查氣管插管的位置 2 做好機(jī)械通氣護(hù)理，避免呼吸機(jī)管道扭曲阻塞，及時(shí)傾 倒冷凝水。每周更換消毒管道和濕化罐2次,氣管插管的 氣囊壓力保持在20 cmH2O以上;

9、 3 給予半臥位，床頭抬高30-40避免誤吸，預(yù)防VAP; 4 密切觀察呼吸機(jī)模式及參數(shù)，根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果隨時(shí)調(diào)整; 5 適當(dāng)約束，防止計(jì)劃外拔管。P2 呼吸模式的改變 與氣管切開(kāi)接呼吸機(jī)輔助呼吸P3清理呼吸道低效 與呼吸道分泌物過(guò)多、機(jī)械通氣、呼吸肌無(wú)力有關(guān)I : 1 定時(shí)翻身拍背與體位引流以利于痰液松動(dòng)易排出； 2 密切觀察呼吸的頻率、節(jié)律及口唇、甲床、皮膚顏色，充 分給氧； 3 按需吸痰，隨時(shí)吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，密 切觀察痰液的量、色、性狀；堅(jiān)持無(wú)菌操作原則； 4 根據(jù)痰液性質(zhì)選擇合適的氣道濕化液，加強(qiáng)氣道濕化及 時(shí)判斷濕化效果。P3清理呼吸道低效 與呼吸道分泌物過(guò)多、機(jī)械通氣

10、、呼吸肌P4 語(yǔ)言溝通障礙 與建立人工氣道有關(guān)I : 1 建立人工氣道前教會(huì)病人使用呼吸機(jī)手語(yǔ)，訓(xùn)練 非語(yǔ)言交流技能; 2 使用寫(xiě)字板書(shū)寫(xiě)表達(dá)需求與不適; 3 關(guān)心理解病人，與病人交流時(shí)耐心不急躁。P4 語(yǔ)言溝通障礙 與建立人工氣道有關(guān)I : 1 建立P5 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 與吞咽功能障礙、攝入不足有關(guān)I : 1 留置胃管給予鼻飼，鼻飼高熱量、高蛋白、高維 生素飲食，保證營(yíng)養(yǎng)的供給并做好留置胃管護(hù)理； 2 遵醫(yī)囑給予能全力腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療及靜脈營(yíng)養(yǎng)支持; 3 監(jiān)測(cè)體重、體內(nèi)蛋白水平等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，判斷營(yíng)養(yǎng)狀 況是否改善。P5 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 與吞咽功能障礙、P6 皮膚完整性受損 與長(zhǎng)

11、期臥床有關(guān)I : 1 保持床單位清潔干燥平整，使用氣墊床、體位墊， 防止破損處受壓； 2 定時(shí)翻身，防止局部長(zhǎng)期受壓； 3 進(jìn)行皮膚完整性評(píng)估，每班交接皮膚情況，注意 受壓處皮膚的顏色、血液循環(huán)及完整性； 4 增加營(yíng)養(yǎng)，提高機(jī)體抵抗力。 P6 皮膚完整性受損 與長(zhǎng)期臥床有關(guān)I : 1 P7 體溫過(guò)高（低熱） 與感染有關(guān)I : 1 監(jiān)測(cè)生命體征，觀察熱型； 2 體溫過(guò)高者可予以物理降溫措施，必要時(shí)遵醫(yī)囑 用藥，及時(shí)更換受潮的衣物及床單位，防止受涼； 3 提供足夠的熱量、蛋白質(zhì)和維生素的流質(zhì)或半流 質(zhì)鼓勵(lì)病人多飲水； 4 病房安靜，環(huán)境適宜，保持室溫在20-22，濕度 50-60； 5 抬高床頭3

12、0-450，做好口腔護(hù)理等防止VAP和繼發(fā)性的 感染。O : 9.18.以后體溫正常P7 體溫過(guò)高（低熱） 與感染有關(guān)I : 1 P8 進(jìn)食模式的改變 與吞咽障礙有關(guān)I : 1 妥善固定，防止打折，避免脫出； 2 保證胃管的通暢，定時(shí)沖洗、抽吸胃液； 3 胃管護(hù)理密切觀察胃液的顏色、質(zhì)、量，并做好 記錄； 4 鼻飼溫度要適宜，以38左右為宜，過(guò)熱易燙傷 胃壁粘膜，過(guò)涼易引起消化不良、腹瀉。及時(shí)清 理口、鼻腔分泌物； 5 鼻飼開(kāi)始時(shí)量易少，待病人適應(yīng)后逐漸加量并準(zhǔn) 確記錄鼻飼量。P8 進(jìn)食模式的改變 與吞咽障礙有關(guān)I : 1 P9 活動(dòng)無(wú)耐力 與臥床及肌無(wú)力有關(guān)I : 1 保證病人充足的休息和睡

13、眠，減少不必要的體力活 動(dòng)； 2 采取舒適體位，指導(dǎo)肢體的功能鍛煉； 3 加強(qiáng)巡視，觀察病人活動(dòng)耐力是否增加，并隨時(shí)為 病人解決日常生活需要。 4 鼓勵(lì)病人樹(shù)立信心，盡可能進(jìn)行日常生活自理P9 活動(dòng)無(wú)耐力 與臥床及肌無(wú)力有關(guān)I : 1 P10 排便形態(tài)的紊亂（腹瀉 ） 與抗膽 堿酯酶劑使用有關(guān)I : 1 注意觀察大便的顏色、性狀、量、次數(shù)，必要時(shí) 留取標(biāo)本送檢； 2 維持皮膚的完整性，每次便后應(yīng)予以軟紙輕擦 肛門(mén)，溫水清洗，并在肛門(mén)周?chē)枰杂透嗤馔俊?3 及時(shí)觀察藥物的副作用，遵醫(yī)囑使用止瀉劑和拮 抗劑O :9.9 腹瀉緩解P10 排便形態(tài)的紊亂（腹瀉 ） 與抗膽 堿酯P11 恐懼 與呼吸肌無(wú)

14、力、知識(shí)缺乏等有關(guān)I : 1 向病人介紹病區(qū)環(huán)境、病情、ICU醫(yī)生在治療方面 的精湛技術(shù)及成功病例，增強(qiáng)病人治愈的信心； 2 關(guān)心體貼病人，耐心向病人解釋?zhuān)o張、不安、 顧慮心理，使之配合治療，得到充分休息時(shí)間； 3 與家屬溝通，共同關(guān)心病人，穩(wěn)定病人情緒。P11 恐懼 與呼吸肌無(wú)力、知識(shí)缺乏等有關(guān)I : 健 康 教 育健 康 教 育飲 食 指 導(dǎo)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流進(jìn)餐時(shí)盡量取坐位，進(jìn)餐前充分休息，或在服藥后15-30分鐘產(chǎn)生藥效時(shí)進(jìn)餐，鼓勵(lì)病人少量慢咽，給病人充足的進(jìn)餐時(shí)間飲 食 指 導(dǎo)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含活 動(dòng) 與 休 息建立健康的生活方式，生活有規(guī)律，保證充分休息和充足的睡眠根據(jù)季節(jié)氣候增減衣服，盡量少去公共場(chǎng)所，預(yù)防受涼預(yù)防呼吸道感染活 動(dòng) 與 休 息建立健康的生活方式，生活有規(guī)律，保防 止 并 發(fā) 癥預(yù)防誤吸或窒息，預(yù)防營(yíng)養(yǎng)失調(diào)預(yù) 防 危 象防 止 并 發(fā) 癥預(yù)防誤吸或窒息，預(yù)防營(yíng)養(yǎng)失調(diào)預(yù) 防