阿爾茨海默病和血管性癡呆課件

1、阿爾茨海默病和血管性癡呆阿爾茨海默病和血管性癡呆阿爾茨海默病 Alzheimers disease阿爾茨海默病 Alzheimers disease概述這是一組原因未明的原發(fā)性退行性腦變性疾病。常起病于老年或老年前期、多緩慢發(fā)病，逐漸進(jìn)展，以癡呆為主要表現(xiàn)。病理改變以大腦彌散性萎縮和神經(jīng)細(xì)胞變性為主。以往按起病年齡早晚，分為早老性癡呆及老年性癡呆。通稱阿爾茨海默病。起病于老年前者，多有同病家族史、病情發(fā)展較快。 概述這是一組原因未明的原發(fā)性退行性腦變性疾病。常起病于老年或流行病學(xué)在發(fā)達(dá)國(guó)家老年（65歲以上）人群中，癡呆患病率為47。隨著年齡增長(zhǎng)，比例不斷上升。一般認(rèn)為，年齡每增加5年，患病率將

2、增加1倍。其中半數(shù)以上（5070）為阿爾茨海默病，女性較男性多見(jiàn)。我國(guó)部分地區(qū)調(diào)查資料亦與此相接近。 流行病學(xué)在發(fā)達(dá)國(guó)家老年（65歲以上）人群中，癡呆患病率為4病理改變病理檢查所見(jiàn)大腦皮質(zhì)萎縮，腦回變平，腦溝增寬，腦室擴(kuò)大，神經(jīng)元大量減少，并可見(jiàn)特征性的老年斑(SP)和神經(jīng)原纖維纏結(jié)(NFT)改變。老年斑是一種嗜銀性組織變化斑，呈圓形或不規(guī)則，中心由淀粉樣蛋白沉積所造成，周圍為變性星狀膠質(zhì)細(xì)胞，皮質(zhì)老年斑的數(shù)目與臨床癥狀有關(guān)。神經(jīng)原纖維纏結(jié)是由配對(duì)狀螺旋形神經(jīng)絲或神經(jīng)管所組成，均屬神經(jīng)組織的淀粉樣變性，多見(jiàn)于皮質(zhì)深層的大神經(jīng)細(xì)胞中。老年斑與神經(jīng)原纖維纏結(jié)的存在并不一致，有的老年患者可見(jiàn)較多之老

3、年斑而僅有少量神經(jīng)原纖維纏結(jié)。 病理改變病理檢查所見(jiàn)大腦皮質(zhì)萎縮，腦回變平，腦溝增寬，腦室生化檢查 乙酰膽堿、5-羥色胺、去甲腎上腺素及谷氨酸均下降、乙酸膽堿的下降以海馬部位最為明顯。 生化檢查 乙酰膽堿、5-羥色胺、去甲腎上腺素及谷氨酸均下降、AD的分子遺傳學(xué)有家族史的患病率高3倍。早發(fā)型家族性常染色體顯性遺傳：21，14，1號(hào)染色體。載脂蛋白E（APEO）基因系老年型AD的重要危險(xiǎn)因素， APEO基因位于19號(hào)染色體。AD的分子遺傳學(xué)有家族史的患病率高3倍。臨床表現(xiàn)（1）多隱襲起病，少數(shù)病人在軀體疾病，骨折或精神受刺激的情況下癥狀很快出現(xiàn)。記憶障礙常為本病的首發(fā)癥狀，如經(jīng)常失落物品，遺忘已

4、許諾的事情，言語(yǔ)羅嗦而重復(fù)等。隨后，智能衰退日益嚴(yán)重，進(jìn)食不知饑飽，外出后找不到自己家門(mén)，叫不出家人的名字，甚至不能正確回答自己的姓名、年齡、是否已經(jīng)結(jié)婚等 臨床表現(xiàn)（1）多隱襲起病，少數(shù)病人在軀體疾病，骨折或精神受臨床表現(xiàn)（2）有時(shí)因記憶減退而出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)；或因找不到自己放置的物品，而懷疑被他人偷竊；或因強(qiáng)烈的嫉妒心而懷疑配偶不貞。此類片段的妄想，可隨著癡呆的加重而逐漸消退，患者的視空定向能力也常在早期受損，不能臨摹較簡(jiǎn)單的立體圖形，可從神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)時(shí)檢出。臨床表現(xiàn)（2）有時(shí)因記憶減退而出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)；或因找不到自己臨床表現(xiàn)（3）有的患者不能正確使用詞匯，不能認(rèn)識(shí)鏡中自己的形象，尚可有失語(yǔ)

5、、失認(rèn)、失用及自體部位覺(jué)缺失及強(qiáng)握，吸吮等原始反射。患者尚可有性格改變，缺乏羞恥及道德感，不注意個(gè)人衛(wèi)生，不能料理自己的生活，常收集廢紙雜物視作珍寶等。臨床表現(xiàn)（3）有的患者不能正確使用詞匯，不能認(rèn)識(shí)鏡中自己的形臨床表現(xiàn)（4）后期，患者終日臥床不起，大小便失禁，口齒含糊不清，言語(yǔ)雜亂無(wú)章。常因急性精神創(chuàng)傷，更換環(huán)境或各種軀體疾患所促發(fā)意識(shí)障礙，例如無(wú)癥狀性肺炎、尿路感染、骨折外傷、鎮(zhèn)靜劑過(guò)量及營(yíng)養(yǎng)和電解質(zhì)紊亂等，如能去除病因，妥善處理，則意識(shí)可恢復(fù)清晰，但仍遺留不同程度的人格改變與智能缺損。 臨床表現(xiàn)（4）后期，患者終日臥床不起，大小便失禁，口齒含糊臨床表現(xiàn)（5）軀體方面，外貌蒼老，皮膚干燥多

6、皺，色素沉著，毛發(fā)蒼白，牙齒脫落，肌肉萎縮，痛覺(jué)反應(yīng)消失。其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無(wú)明顯陽(yáng)性體征，晚期可出現(xiàn)震顫、痙攣、偏癱及肌強(qiáng)直等。腦電圖檢查早期僅呈現(xiàn)a節(jié)律減慢，晚期為彌漫性慢波，CT或MRI檢查可顯示皮質(zhì)萎縮和第三腦室擴(kuò)大。 臨床表現(xiàn)（5）軀體方面，外貌蒼老，皮膚干燥多皺，色素沉著，臨床表現(xiàn)（6）病程進(jìn)行性發(fā)展，平均約經(jīng)歷810年左右，很少有自愈的可能。最后發(fā)展至嚴(yán)重的癡呆，常因褥瘡、骨折、肺炎等繼發(fā)性軀體疾患或衰竭而死亡。 臨床表現(xiàn)（6）病程進(jìn)行性發(fā)展，平均約經(jīng)歷810年左右，很少診斷和鑒別診斷 起病緩慢，以逐漸加重的癡呆為主要臨床癥狀，病情發(fā)展雖可暫時(shí)停頓，但不可逆轉(zhuǎn)。根據(jù)病史、體檢和實(shí)

7、驗(yàn)室檢查排除其他導(dǎo)致癡呆可能的原因外，需與下列疾病相鑒別 診斷和鑒別診斷 起病緩慢，以逐漸加重的癡呆為主要臨床癥狀，病鑒別診斷（1）1老年期抑郁癥：但抑郁癥起病較急，多有明確的界線，病前智能和人格完好，臨床癥狀以情緒憂郁為主，若仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)應(yīng)答內(nèi)容切題，自知力仍可保持，對(duì)抗憂郁藥的療效良好，并無(wú)后遺人格或智能缺損。 鑒別診斷（1）1老年期抑郁癥：但抑郁癥起病較急，多有明確鑒別診斷(2)2其他表現(xiàn)為癡呆的疾病:有許多疾病可以引起癡呆的征象，如惡性貧血、神經(jīng)梅毒、額葉腫瘤、正常壓力腦積水、以及其他腦原發(fā)性退行性病變所引起的癡呆，如匹克（Pick）病、亨廷頓（Huntington）病、帕金森病等。

8、臨床上需結(jié)合病史、體檢和實(shí)驗(yàn)室檢查，加以鑒別。與腦動(dòng)脈硬化性精神病的鑒別見(jiàn)下述血管性癡呆。 鑒別診斷(2)2其他表現(xiàn)為癡呆的疾病:有許多疾病可以引起癡治療(1) 目前尚缺乏特殊的病因治療措施，一般生活上的照顧和護(hù)理極為重要。注意病人的飲食、營(yíng)養(yǎng)和日常的清潔衛(wèi)生，盡量督促病人自己料理生活，鼓勵(lì)病人參加適當(dāng)活動(dòng)，以減緩其精神衰退。避免讓病人單獨(dú)從事有可能發(fā)生危險(xiǎn)的活動(dòng)。對(duì)臥床的病人要嚴(yán)防發(fā)生褥瘡、合并感染和骨折等。 治療(1) 目前尚缺乏特殊的病因治療措施，一般生活上的照顧和治療(2)用于改善認(rèn)知功能和促進(jìn)腦部代謝的藥物有：乙酰膽堿酯酶抑制劑：安理申一般患者不需要服用抗精神病藥物，如有精神興奮或抑

9、郁、行為紊亂、難以管理者，可給少量抗精神病藥物或抗焦慮或抗抑郁藥物，但需注意副反應(yīng)，當(dāng)癥狀改善后，宜及時(shí)停藥 治療(2)用于改善認(rèn)知功能和促進(jìn)腦部代謝的藥物有：乙酰膽堿酯血管性癡呆 血管性癡呆 概述 本病由于腦動(dòng)脈硬化影響大腦血液供應(yīng)，特別是反復(fù)發(fā)作的腦血管意外所致的癡呆綜合征。腦外部動(dòng)脈（頸動(dòng)脈或錐基底動(dòng)脈）硬化斑的微栓子或缺血引起大腦白質(zhì)中心散在性多數(shù)小梗塞灶所致，因而稱為多發(fā)梗塞性癡呆。本病多在中老年起病，據(jù)上海的資料，約占住院精神病人的l左右，男性略多于女性。病程多呈階梯式發(fā)展，?？砂橛芯窒扌陨窠?jīng)系統(tǒng)體征。 概述 本病由于腦動(dòng)脈硬化影響大腦血液供應(yīng)，特別是反復(fù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)（1）多數(shù)病

10、人有高血壓及高血脂癥史，有的尚可有腦血管意外發(fā)作。早期病人訴述頭痛、頭暈、失眠或嗜睡、易疲乏、精神集中力降低，逐漸出現(xiàn)近事記憶障礙，遠(yuǎn)期記憶相對(duì)完好，智能損害有時(shí)只涉及某些特定的、局限的認(rèn)知功能，如計(jì)算、命名等困難。而一般推理、判斷可在相當(dāng)一段時(shí)期內(nèi)仍保持完好，常能察覺(jué)自身的這些障礙而主動(dòng)求醫(yī)或努力加以彌補(bǔ)，故有“網(wǎng)眼樣癡呆”之稱。臨床表現(xiàn)（1）多數(shù)病人有高血壓及高血脂癥史，有的尚可有腦血管臨床表現(xiàn)（2）病人有情緒不穩(wěn)、情感失禁現(xiàn)象。偶爾可出現(xiàn)憂郁、焦慮、猜疑及妄想等。根據(jù)血管梗塞部位不同而有不同的神經(jīng)系統(tǒng)體征。病程以跳躍性加劇和不完全性緩解相交替的所謂階梯進(jìn)程為特點(diǎn)。可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年甚至十年以上，死因以心、腎功能衰竭為多。臨床表現(xiàn)（2）病人有情緒不穩(wěn)、情感失禁現(xiàn)象。偶爾可出現(xiàn)憂郁、輔助檢查腦電圖常呈明顯異常，腦脊液檢查可有蛋白質(zhì)輕度增高，腦血流圖檢查有血管彈性降低，阻力增大，血流量減少而緩慢。CT掃描可見(jiàn)低密度區(qū)及局限性腦室擴(kuò)大，磁共振成像