吉蘭巴雷綜合征課件

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血漿交換（plasmaexchange,PE）治療有效。概述

吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-BarrésyndroGBS包括急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）、急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)、急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)、MillerFisher綜合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神經(jīng)病(acutepanautonomicneuropathyAPN)、急性感覺神經(jīng)病(acutesensoryneuropathyASN)等亞型吉蘭-巴雷綜合征

概述

GBS包括吉蘭-巴雷綜合征概述確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關(guān)還可能與以下感染相關(guān)：巨細(xì)胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HIV感染吉蘭-巴雷綜合征

病因確切病因未明吉蘭-巴雷綜合征病因分子模擬（molecularmimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一吉蘭-巴雷綜合征

發(fā)病機(jī)制

分子模擬（molecularmimicry）是目前認(rèn)為可吉蘭-巴雷綜合征

周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性病理吉蘭-巴雷綜合征周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)吉蘭-巴雷綜合征

分型和診斷

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）2.急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）

3.急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）

4.MillerFisher綜合征（MFS）吉蘭-巴雷綜合征分型和診斷1.急性炎癥性脫髓鞘性1.急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)，四肢腱反射常減弱，10%的患者表現(xiàn)為腱反射正?；蚧钴S多于數(shù)日至2周達(dá)高峰嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹

AIDP也稱經(jīng)典GBS臨床表現(xiàn)

吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

1.急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀3.發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者肌肉可有壓痛，尤以腓腸肌壓痛較常見，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5.部分患者有自主神經(jīng)功能紊亂6.多為單相病程，病程中可有短暫波動吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

臨床表現(xiàn)

3.發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感1、腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonalbands,OB），但并非特征性改變2、血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。③部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

1、腦脊液檢查輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AIDP4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值5、腓腸神經(jīng)活檢：可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

輔助檢查4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，多在2周左右達(dá)高峰對稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無力，重癥者可有呼吸機(jī)無力，四肢腱反射減弱或消失可伴有輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等病程有自限性

診斷吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，多在2周左右達(dá)高峰診斷低鉀性周期性癱瘓

四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

低鉀性周期性癱瘓四肢遲緩性癱、無感覺障礙重癥肌無力受累起病時多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

起病時多有發(fā)熱脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史急性（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）可發(fā)生與任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，夏秋發(fā)病較多病前常有腹瀉史和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見急性起病，平均2-6天達(dá)到高峰，少數(shù)在24-48小時內(nèi)即可達(dá)到高峰對稱性肢體無力，部分有腦神經(jīng)運(yùn)動功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸機(jī)無力，腱反射減弱或消失無明顯感覺異常無或僅有輕微自主神經(jīng)功能紊亂吉蘭-巴雷綜合征-AMAN臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病（acutemotoraxonalneuropathy①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性③電生理檢查：運(yùn)動神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AMAN①腦脊液檢查：同AIDP輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-A參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動神經(jīng)受累，并以運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯診斷吉蘭-巴雷綜合征-AMAN參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動

（AMSAN）

以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動與感覺纖維的軸索變性為主①急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24~48h內(nèi)達(dá)到高峰。②對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭。患者同時有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動與感覺纖維的①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體③電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN④腓腸神經(jīng)活檢：可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN①腦脊液檢查：同AIDP輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-A參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯診斷吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)①任何年齡、季節(jié)均可發(fā)?、谇膀?qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見③急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰吉蘭-巴雷綜合征-MFS臨床表現(xiàn)

Miller-Fisher綜合征（MFS）與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反射多正常可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退臨床表現(xiàn)

吉蘭-巴雷綜合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)患者血清GQlb抗體陽性③神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見動作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無異常電生理檢查非診斷MFS的必需條件輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-MFS①腦脊液檢查：同AIDP輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-M①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰②臨床上以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離④病程呈自限性診斷吉蘭-巴雷綜合征-MFS①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰診斷吉蘭-需要鑒別的疾病包括與GQlb抗體相關(guān)的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征-MFS需要鑒別的疾病包括與GQlb抗體相關(guān)的Bickerstaf1、血漿交換（plasmaexchange,PE）直接去除血漿中致病因子禁忌證：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等2、免疫球蛋白靜脈注射（intravenousimmunoglobulin，IVIG）成人劑量0.4g/（kg·d），連用5天免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者禁用吉蘭-巴雷綜合征

治療

1、血漿交換（plasmaexchange,PE）吉蘭3.皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）仍有爭議，對無條件性IVIG和PE治療的患者可試用甲潑尼龍500mg/d，ivgtt，連用5日后逐漸減量地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天4.抗生素胃腸道CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療5.輔助呼吸6.對癥治療及預(yù)防并發(fā)癥吉蘭-巴雷綜合征

治療

3.皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）吉蘭謝謝！謝謝！吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血漿交換（plasmaexchange,PE）治療有效。概述

吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-BarrésyndroGBS包括急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）、急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)、急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)、MillerFisher綜合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神經(jīng)病(acutepanautonomicneuropathyAPN)、急性感覺神經(jīng)病(acutesensoryneuropathyASN)等亞型吉蘭-巴雷綜合征

概述

GBS包括吉蘭-巴雷綜合征概述確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關(guān)還可能與以下感染相關(guān)：巨細(xì)胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HIV感染吉蘭-巴雷綜合征

病因確切病因未明吉蘭-巴雷綜合征病因分子模擬（molecularmimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一吉蘭-巴雷綜合征

發(fā)病機(jī)制

分子模擬（molecularmimicry）是目前認(rèn)為可吉蘭-巴雷綜合征

周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性病理吉蘭-巴雷綜合征周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)吉蘭-巴雷綜合征

分型和診斷

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）2.急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病（AMAN）

3.急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

4.MillerFisher綜合征（MFS）吉蘭-巴雷綜合征分型和診斷1.急性炎癥性脫髓鞘性1.急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)，四肢腱反射常減弱，10%的患者表現(xiàn)為腱反射正常或活躍多于數(shù)日至2周達(dá)高峰嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹

AIDP也稱經(jīng)典GBS臨床表現(xiàn)

吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

1.急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀3.發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者肌肉可有壓痛，尤以腓腸肌壓痛較常見，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5.部分患者有自主神經(jīng)功能紊亂6.多為單相病程，病程中可有短暫波動吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

臨床表現(xiàn)

3.發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感1、腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonalbands,OB），但并非特征性改變2、血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。③部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

1、腦脊液檢查輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AIDP4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值5、腓腸神經(jīng)活檢：可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

輔助檢查4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，多在2周左右達(dá)高峰對稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無力，重癥者可有呼吸機(jī)無力，四肢腱反射減弱或消失可伴有輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等病程有自限性

診斷吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，多在2周左右達(dá)高峰診斷低鉀性周期性癱瘓

四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

低鉀性周期性癱瘓四肢遲緩性癱、無感覺障礙重癥肌無力受累起病時多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

起病時多有發(fā)熱脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史急性（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）可發(fā)生與任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，夏秋發(fā)病較多病前常有腹瀉史和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見急性起病，平均2-6天達(dá)到高峰，少數(shù)在24-48小時內(nèi)即可達(dá)到高峰對稱性肢體無力，部分有腦神經(jīng)運(yùn)動功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸機(jī)無力，腱反射減弱或消失無明顯感覺異常無或僅有輕微自主神經(jīng)功能紊亂吉蘭-巴雷綜合征-AMAN臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病（acutemotoraxonalneuropathy①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性③電生理檢查：運(yùn)動神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AMAN①腦脊液檢查：同AIDP輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-A參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動神經(jīng)受累，并以運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯診斷吉蘭-巴雷綜合征-AMAN參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動

（AMSAN）

以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動與感覺纖維的軸索變性為主①急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24~48h內(nèi)達(dá)到高峰。②對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭。患者同時有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動與感覺纖維的①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體③電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN④腓腸神經(jīng)活檢：可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN①腦脊液檢查：同AIDP輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征-A參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯診斷吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)①任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病②前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見③急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰吉蘭-巴雷綜合征-MFS臨床表現(xiàn)

Miller-Fisher綜合征（MFS）與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反射多正常可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退臨床表現(xiàn)

吉蘭-巴雷綜合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙多