局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件

FSGS的診治進(jìn)展紹興市人民醫(yī)院腎內(nèi)科沈水娟FSGS的診治進(jìn)展內(nèi)容FSG的定義及分類2、FSGS的發(fā)病機(jī)制3、FSGS的病理分型4、FSGS的治療及預(yù)后內(nèi)容濾過膜(cap絆)的組成層結(jié)構(gòu))上皮細(xì)胞(足突,孔徑10-40m):僅允許<40mm通過。基底膜:由許多纖維組織組成,只能通過中、小分子物質(zhì),為主要屏障■內(nèi)皮細(xì)胞:與體內(nèi)其他內(nèi)皮細(xì)胞不同,為有孔的細(xì)胞(70-100mm)(孔的面積占60%以上)。濾過膜(cap絆)的組成BasementMenbraneHedB。。dcelEndothelium底PodocytesMesangialMatrixBasementMenbrane描述組織學(xué)病變范圍的幾個(gè)術(shù)語√彌漫性(Diffuse):就整個(gè)腎活檢組織而言,≥50%腎小球受累?！叹衷钚?Focal):就整個(gè)腎活檢組織而言,僅少量腎小球受累?！η蛐?Globa1):就一個(gè)腎小球而言,整個(gè)≥50%毛細(xì)血管叢受累ˇ節(jié)段性(Segmenta1):就一個(gè)腎小球而言,僅部分小葉受累。描述組織學(xué)病變范圍的幾個(gè)術(shù)語FSGS的病理特征病變僅限于雙側(cè)腎臟的一部份腎小球,而這部分腎小球的病變也僅位于毛細(xì)血管袢的個(gè)別節(jié)段,偶而波及一個(gè)完整的腎小球,病變性質(zhì)因病變和病程的不同。包括局灶性腎小球節(jié)段性硬化和(或)玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。FSGS的病理特征定義局灶節(jié)段性腎小球硬化癥(FSGS是臨床-病理學(xué)診斷名稱,其經(jīng)典病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為光鏡下腎小球局灶、節(jié)段性分布的硬化,電鏡下臟層上皮細(xì)胞足突消失;臨床表現(xiàn)為蛋白尿,常呈大量蛋白尿或腎病綜合征,伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害定義分類■繼發(fā)性FSGS是多種腎小球疾病發(fā)展到一定階段的共同形態(tài)學(xué)改變■原發(fā)性FSGS則是在病因發(fā)病機(jī)制、病變特點(diǎn)臨床表現(xiàn)和預(yù)后諸方面均具特點(diǎn)的腎小球疾病分類分類一繼發(fā)性FSGS(一)冷家族遺傳性:a-actinin4缺陷,nephrin,podocin缺陷,WT-1缺陷,CD2AP缺陷,線粒體細(xì)胞病病毒感染相關(guān)性:HIV相關(guān)性,細(xì)小病毒B19感染;藥物誘導(dǎo):海洛因腎病,∝-干擾素,鋰,阿倫磷酸鹽等高灌注或肥大導(dǎo)致的適應(yīng)性改變(腎單位減少):返流性腎病、腎臟發(fā)育不良、先天性腎單位減少癥伴代償肥大、腎切除、慢性移植性腎病分類一繼發(fā)性FSGS(一)分類一繼發(fā)性FSGS(二)÷腎小球疾病非特異性疤痕:局灶增殖性腎小球腎炎,遺傳性腎炎,膜性腎病,血栓性微血管病變淋巴瘤其他:(腎臟基本結(jié)構(gòu)正常,血流動(dòng)力學(xué)改變)肥胖、高血壓、鐮刀細(xì)胞貧血、先天性青紫性心臟病等分類一繼發(fā)性FSGS(二)局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張課件局灶節(jié)段腎小球硬化共61張