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文檔簡介

腎小管性酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)定義:是由腎小管功能不全引起的機體血中碳酸氫鹽水平減低、高血氯性酸中毒的代謝性疾病。腎臟的排酸功能：（１）近端腎小管的再吸收碳酸氫鹽作用：約８０－９０％在此再吸收。重吸收碳酸氫鹽障礙→酸中毒。（２）遠端腎小管排酸產氨和再生碳酸氫鹽的作用Ｎa2HPO4→ＮaH2PO4(可滴定酸，ＴＡ）NaCL+NH3＋Ｈ＋→NH4CL腎小管內生成的HCO3-+Na→NaHCO3→血液尿的凈排酸量＝ＴＡ＋NH4－HCO3-尿ＴＡ＋NH4↓／HCO3-↑→酸中毒遠端型腎小管酸中毒（dRTA,經典型或Ⅰ型RTA)病因遠端型腎小管酸中毒癥狀遠端型腎小管酸中毒的診斷診斷線索:高氯性代酸,尿PH>5.5.對于不典型和不完全RTA病例,需有賴于一些實驗診斷方法。NH4CL負荷試驗:通常血PH<7.35時,尿PH<5.5。三日法或一次法:0.1g/kg,尿ＰＨ＞５．５為陽性．（２）尿二氧化碳分壓測定：正常人堿化尿液后（尿ＰＨ＞７．８），尿ＰＣＯ２＞血ＰＣＯ２２０mmHg(3)速尿試驗遠端型腎小管酸中毒的治療（１）原發(fā)病的治療（２）糾正代酸碳酸氫鈉枸櫞酸合劑：減少腎石和腎鈣化的風險。（３）補充鉀鹽：１０％的枸櫞酸鉀，不要補充氯化鉀，以免加重高氯性酸中毒！（４）骨病和缺鈣嚴重時，可給鈣劑與維生素Ｄ。近端型腎小管酸中毒(pRTA,Ⅱ型ＲＴＡ）病因近端型腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)常發(fā)病于幼兒期，較多見于男性．（１）高氯性代酸，尿HCO3-排出分數(shù)＞１５％，尿ＰＨ仍可＜５．５，可滴定酸和胺排量正常。（２）低血鉀明顯，低鈣和骨病較輕，腎石和腎鈣化較少。（３）可同時有近曲小管功能障礙，如糖尿，氨基酸尿等。（４）少數(shù)病例可呈不完全型，即只有尿中表現(xiàn)而無系統(tǒng)性酸中毒。近端型腎小管酸中毒的治療（１）糾正酸中毒：碳酸氫鈉：３－６克／天噻嗪類利尿劑：→ＥＣＦ↓→ＧＦＲ↓→濾過的HCO3-↓（２）骨病的治療（３）原發(fā)病的治療臨床建議因本病病因復雜,臨床表現(xiàn)隱匿,且易被原發(fā)病癥狀所掩蓋,為提高對本病早期診斷,建議對臨床出現(xiàn):(1)反復出現(xiàn)四肢乏力，麻痹,且一般補鉀無效;(2)不明原因關節(jié)疼痛或骨質疏松;(3)尿路結石;(4)多飲多尿;(5)已診斷為自身免疫性疾病，甲亢，慢性活動性肝炎，肝硬變，慢性腎盂腎炎等病人均需應警惕本病可

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