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文檔簡(jiǎn)介
結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變
Interstitiallungdisease
associatedwithconnectivetissuedisease
醫(yī)院風(fēng)濕免疫科
1什么是結(jié)締組織?。–TD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵2結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD);肺血管疾病;彌漫性肺泡出血;細(xì)支氣管炎;肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié);胸膜改變;其他,如呼吸肌無力、吸入性肺炎等3什么是間質(zhì)性肺?。↖LD)定義:以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn):1.進(jìn)行性呼吸困難;
2.X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影;
3.肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙,DLCO降低和靜息/運(yùn)動(dòng)時(shí)P(A-a)O2異常增大;
4.組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化,伴或不伴肉芽腫或血管炎。4已知原因的DPLD,如藥物所致,膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)肉芽腫所致DPLD,如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化(IPF/UIP)除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD)隱原性機(jī)化性肺炎(COP,BOOP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD)間質(zhì)性肺病的分類5
影像-病理-臨床診斷
特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF
急性間質(zhì)性肺炎AIP
脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD
非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP
淋巴性間質(zhì)性肺炎LIP
隱源性機(jī)化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學(xué)類型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機(jī)化性肺炎67ILD-CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中,繼發(fā)于CTD:1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因:ILD-CTD診斷意識(shí)提高;CTD存活時(shí)間延長。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)8CTD-ILD預(yù)后優(yōu)于原因不明的ILDyearsurvival9UIP-CTD成纖維細(xì)胞灶更少UIP-CTDUIP-IPF10ILD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難;咳嗽;胸痛;體征雙肺底爆裂音;杵狀指,紫紺;嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn);CTD表現(xiàn);11X線胸片/HRCT放射學(xué)評(píng)估類型-分布-疾病
臨床系統(tǒng)性評(píng)估(病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查)宿主免疫:健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評(píng)估某些疾病的診斷某些疾病的提示
組織病理學(xué)評(píng)估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性
肺功能評(píng)估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙12肺功能檢查彌散功能:靜息/運(yùn)動(dòng)DLCO下降是間質(zhì)性肺炎重要的篩選檢查通氣功能:最大呼氣流量是小氣道病變的篩選檢查動(dòng)脈血?dú)猓篜aO2下降,P(A-a)O2上升六分鐘步行試:療效觀察的有效指標(biāo)影響生存率的指標(biāo):VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、DLco50%以下及PaO2在8.01KPa以下13SurvivalinsclerodermaispredictedbyDLcoDLCO>40%predictedDLCO≤40%predicted14纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎對(duì)間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限判斷預(yù)后:淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好
中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差15HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點(diǎn),提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索(結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥,肺結(jié)核、霉菌性肺炎)疾病隨訪的觀察指標(biāo)16胸部CT與常規(guī)X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%17普通CT
HRCT
18ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影(滲出)微小結(jié)節(jié)影
肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變(肺泡滲出)線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影
水腫纖維化肺容積減少、支擴(kuò)蜂窩肺(纖維化)
肺泡炎肺損傷/修復(fù)肺纖維化19HRCT病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主,網(wǎng)狀陰影,伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺,少見磨玻璃影,晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差NSIP雙側(cè)對(duì)稱性胸膜下磨玻璃影,可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò),少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變多數(shù)可好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實(shí)變及空氣支氣管影,輕度支擴(kuò)改變,常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉(zhuǎn)DAD磨玻璃影,隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實(shí)變,支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞,反應(yīng)差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺,半數(shù)有網(wǎng)狀影,也可見肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影可有改善20開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織>1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis21病理特點(diǎn)UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表現(xiàn)多變一致一致一致一致一致間質(zhì)炎癥很少很少很少顯著輕度很少膠原纖維化有,斑片彌漫性(DIP)多變,輕微(RBILD)無或輕微多變、彌散性輕彌散性間質(zhì)纖維化明顯無無罕見無無顯微鏡下蜂窩肺改變有無無罕見無無BOOP改變無無無局灶性肺泡細(xì)支氣管無肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集偶見、局灶性彌散性(DIP)細(xì)支氣管周圍(RBILD)無或局灶性偶見泡沫細(xì)胞有透明膜形成無,無有無無無治療反應(yīng)差較好差較好好較好CTD-ILD的病理類型222324AIP影像學(xué)25RB-ILD影像學(xué)
26DIP影像學(xué)
27LIP影像學(xué)
28ILD-CTD29ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50-60%,大多數(shù)以累及胸膜為主;10%有肺組織受累;3%在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括:急性:肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性:間質(zhì)性肺炎、肺纖維化(較其他CTD相對(duì)少見)病理類型:UIP、NSIP、少數(shù)BOOP30NSIP-SLE31UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlung32DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)33ILD-RARA-ILD常見于50-60歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP,也有DAD個(gè)案報(bào)道RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年,先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累RA-ILD中位生存期3.5年,5年生存率39%34BOOP-RA35DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.36ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高,以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在80%患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO,以NSIP最常見37NSIP-SSc38NSIP-SSc:隨訪NSIP進(jìn)展
(54months)39UIP-SSC40ILD-PM/DMPM/DM胸部受累主要表現(xiàn):呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭;間質(zhì)性肺炎;吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎;肺動(dòng)脈高壓;ILD-PM/DM發(fā)生率30%,女性、50歲作用多見,肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性;抗Jo-1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高;(66%VS13%)病理:主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預(yù)后差,5年存活率33%41NSIP-DM42ILD-SSILD-SS發(fā)生率8-38%;主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP;影像學(xué):50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12Y74%無呼吸系統(tǒng)癥狀43LIP-SS44UIP-SS45風(fēng)濕性疾病是一組
系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因
---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質(zhì)量46治療
IPF≠ILD≠CTD-ILD1.治療原發(fā)病2.吸氧、對(duì)癥處理3.預(yù)防肺部感染4.肺移植
到目前為止尚缺乏IPF的有效治療,除了急性加重階段可應(yīng)用皮質(zhì)激素外,2011年國際指南不推薦任何藥物治療,區(qū)分病理類型和繼發(fā)因素更重要47治療糖皮質(zhì)激素;免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺麥考酚酯甲氨喋呤抗纖維化藥物D-青霉胺秋水仙堿IFN-r吡非尼酮抗氧化劑谷胱苷肽N-乙酰半胱氨酸阻斷黏附分子作用藥物細(xì)胞因子紅霉素雷公藤多甙冬蟲夏草5.治療藥物非常多48吡非尼酮對(duì)IPF有效Meta-analysisofprogression-freesurvivalwithpirfenidoneinIPF(Adaptedfrom:1.SpagnoloP,DelGiovaneC,LuppiF,etal.CochraneDatabaseSystRev2010,9:CD003134.2.NoblePW,AlberaC,BradfordWZ,etal.Lancet2011,377:1760-1769.3.TaniguchiH,EbinaM,KondohY,etal.EurRespirJ2010,35:821-829.)49環(huán)磷酰胺明顯提高硬皮病肺泡炎生存率50一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學(xué)一附院某護(hù)士,我院多名職工家屬,50余歲,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并肺間質(zhì)纖維化10年,長期堅(jiān)持小劑量激素治療我院知名教授隨診某年(至少十年前),北京協(xié)和醫(yī)院某更知名呼吸科教授會(huì)診,大談激素?zé)o效論,遂減量并停藥三月后呼吸衰竭死亡51究竟怎樣治療肺間質(zhì)纖維化原發(fā)繼發(fā)免疫炎癥纖維化不用激素用什么確定病人有效無效的不是幾個(gè)臨床實(shí)驗(yàn)而是病人具體的病情和治療反應(yīng)穩(wěn)定活動(dòng)52用了以后怎么辦OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbe
assessedregularly
效
果
副作用繼續(xù)治療還是改弦更張Donatoetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-22253
風(fēng)濕病能治愈嗎
疾病發(fā)展八步曲ACR遺傳缺陷免疫異常炎癥損害臨床不適可逆窗口加速發(fā)展穩(wěn)定平臺(tái)疾病疲乏有了種子,還要有土壤、空氣、陽光和水等54特發(fā)性肺間質(zhì)疾病(纖維化)治療指南
中華結(jié)核和呼吸雜志2002年7月第25卷第7期推薦治療方案為:
糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮質(zhì)激素用法:
潑尼松或其它等效劑量的糖皮質(zhì)激素,
每天0.5mg/kg(理想體重,以下同)口服4周;
然后每天0.25mg/kg,口服8周;
繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。55有效沒效,用了才知道療程:
(1)一般治療3個(gè)月后觀察療效,如果患者耐受好,未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用,可繼續(xù)治療至少6個(gè)月以上。(2)已治療6個(gè)月以上者,若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物;若病情穩(wěn)定或改善,應(yīng)維持原有治療。一般多主張聯(lián)合用藥。(3)已治療12個(gè)月以上者若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物治療;若病情穩(wěn)定或改善,也應(yīng)維持原有治療。(4)治療滿18個(gè)月以上的患
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