嬰兒肝炎綜合癥課件

進(jìn)入夏天，少不了一個(gè)熱字當(dāng)頭，電扇空調(diào)陸續(xù)登場(chǎng)，每逢此時(shí)，總會(huì)想起那一把蒲扇。蒲扇，是記憶中的農(nóng)村，夏季經(jīng)常用的一件物品。記憶中的故鄉(xiāng)，每逢進(jìn)入夏天，集市上最常見(jiàn)的便是蒲扇、涼席，不論男女老少，個(gè)個(gè)手持一把，忽閃忽閃個(gè)不停，嘴里叨叨著“怎么這么熱”，于是三五成群，聚在大樹(shù)下，或站著，或隨即坐在石頭上，手持那把扇子，邊嘮嗑邊乘涼。孩子們卻在周圍跑跑跳跳，熱得滿頭大汗，不時(shí)聽(tīng)到“強(qiáng)子，別跑了，快來(lái)我給你扇扇”。孩子們才不聽(tīng)這一套，跑個(gè)沒(méi)完，直到累氣喘吁吁，這才一跑一踮地圍過(guò)了，這時(shí)母親總是，好似生氣的樣子，邊扇邊訓(xùn)，“你看熱的，跑什么？”此時(shí)這把蒲扇，是那么涼快，那么的溫馨幸福，有母親的味道！蒲扇是中國(guó)傳統(tǒng)工藝品，在我國(guó)已有三千年多年的歷史。取材于棕櫚樹(shù)，制作簡(jiǎn)單，方便攜帶，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常會(huì)在上面作畫(huà)。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇諸名，實(shí)即今日的蒲扇，江浙稱之為芭蕉扇。六七十年代，人們最常用的就是這種，似圓非圓，輕巧又便宜的蒲扇。蒲扇流傳至今，我的記憶中，它跨越了半個(gè)世紀(jì)，也走過(guò)了我們的半個(gè)人生的軌跡，攜帶著特有的念想，一年年，一天天，流向長(zhǎng)長(zhǎng)的時(shí)間隧道，裊嬰兒肝炎綜合癥進(jìn)入夏天，少不了一個(gè)熱字當(dāng)頭，電扇空調(diào)陸續(xù)登場(chǎng)，每逢此時(shí)1定義一歲以內(nèi)嬰兒(包括新生兒)因各種原因引起的以黃疸、肝腫大或肝脾腫大、肝功能異常為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。明確病因后冠以具體診斷，不再稱嬰兒肝炎綜合征。----1984年全國(guó)病毒性肝炎專題學(xué)術(shù)會(huì)議定義一歲以內(nèi)嬰兒(包括新生兒)因各種原因引起的以黃疸、肝腫2感染：病毒、細(xì)菌及其他感染先天性遺傳代謝性疾病：

1.糖代謝障礙如半乳糖血癥等。

2.氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。

3.脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病

4.其他代謝障礙如a1抗胰蛋白酶缺乏病先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形其他：如組織細(xì)胞增生癥、中毒病因感染：病毒、細(xì)菌及其他感染病因3嬰兒肝炎綜合癥課件4嬰兒肝炎綜合癥課件5嬰兒肝炎綜合癥課件6肝炎病毒—乙型肝炎病毒1.宮內(nèi)傳播2.分娩過(guò)程中傳播(主要)3.母乳及密切生活接觸80年代初期為嬰肝主要原因占45%乙肝疫苗和HBIG應(yīng)用后，發(fā)病率下降，占10-20%傳播途徑：肝炎病毒—乙型肝炎病毒1.宮內(nèi)傳播80年代初期為嬰肝主要原因7肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中傳播通過(guò)生殖細(xì)胞、胎盤(pán)組織等感染胎兒感染率16-20%，妊娠后期感染率影響因素母親感染程度

單項(xiàng)HBsAg陽(yáng)性10-20%“大三陽(yáng)”80-90%胎盤(pán)屏障

妊娠后期及臨產(chǎn)前患發(fā)熱性疾病可致胎盤(pán)通透性增加肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中8肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中傳播新生兒吞入母血、羊水或其他體液新生兒破損的皮膚、粘膜、結(jié)膜HBV攜帶母親所生新生兒外周血HBVDNA陽(yáng)性率〉胎兒期感染者母親所生新生兒,后者生后3-5月HBsAg陽(yáng)性(乙肝潛伏期2-5月)肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中9肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中傳播母親初乳、唾液初乳中可測(cè)得乙肝病毒標(biāo)志物乳頭破損暫時(shí)或持久攜帶者亞臨床型或急性乙型肝炎慢性乙型肝炎及肝硬化

7例肝穿刺診斷慢性活動(dòng)性乙型肝炎嬰兒(外院)6例為乙型肝炎，2例伴肝硬化(2~5月)，母親均為乙肝攜帶者宮內(nèi)或母嬰傳播HBV與成人慢性肝炎及肝癌有關(guān)母嬰傳播感染的嬰兒肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中10肝炎病毒—丙型肝炎主要傳播途徑血液傳播母嬰傳播肝炎病毒—丙型肝炎主要傳播途徑11巨細(xì)胞病毒由于血制品的嚴(yán)格篩選及母嬰乙肝病毒阻斷措施的實(shí)施、CMV監(jiān)測(cè)手段的增多,巨細(xì)胞病毒感染成為嬰兒肝炎綜合癥的主要原因,國(guó)內(nèi)報(bào)道43.9%~78.3%，國(guó)外報(bào)道不是很多。人皰疹病毒屬β亞群，皰疹病毒5型具有高度種屬特異性和潛伏活化的特性為弱致病因子，在免疫抑制個(gè)體或胎兒和新生兒可引起多系統(tǒng)播散性疾病或單一器官損害嗜細(xì)胞性：上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞及腦、視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞和肝細(xì)胞等人類CMV感染極為普遍，發(fā)展中國(guó)家人群CMV抗體陽(yáng)性率90~100%母親抗體不能使嬰兒免受感染，但可減輕癥狀經(jīng)胎盤(pán)宮內(nèi)感染母親CMV感染普遍，常引起宮頸炎分娩時(shí)感染生后母乳喂養(yǎng)和密切接觸傳播途徑：38例原發(fā)性CMV感染孕婦宮內(nèi)感染16例宮內(nèi)未感染20例Barbi等38例原發(fā)性CMV感染孕婦(孕18~27周取羊水、胎血檢測(cè))4例異常(腦積水、腦室擴(kuò)張、腹水、宮內(nèi)發(fā)育遲緩)超聲檢測(cè)8例正常2例終止妊娠

3例癥狀感染3例正常生后無(wú)癥狀感染3例巨細(xì)胞病毒由于血制品的嚴(yán)格篩選及母嬰乙肝病毒阻斷措施12巨細(xì)胞病毒—CMV感染分類根據(jù)在宿主體內(nèi)復(fù)制情況根據(jù)感染次序分為產(chǎn)毒性或活動(dòng)性感染

病毒在宿主體內(nèi)完成復(fù)制并擴(kuò)散非產(chǎn)毒性或潛伏性CMV進(jìn)入宿主細(xì)胞后，沒(méi)有子代病毒產(chǎn)生，不引起宿主細(xì)胞病變，但受感染的細(xì)胞內(nèi)有CMVDNA存在原發(fā)感染

指初次感染，感染前缺乏對(duì)CMV的任何特異性抗體再發(fā)感染

宿主體內(nèi)的病毒被重新激活而復(fù)制增殖或再次感染外源性不同的病毒株或更大劑量的同種病毒株根據(jù)感染時(shí)間分為先天性感染由CMV感染的母親所生育的子女于出生14天內(nèi)證實(shí)有CMV感染為宮內(nèi)感染圍生期感染出生14天內(nèi)沒(méi)有CMV感染，而于生后第3~12周內(nèi)證實(shí)有CMV感染，出生過(guò)程或母乳感染生后或獲得性感染生后12周后才發(fā)現(xiàn)CMV感染，可以是原發(fā)或再發(fā)感染根據(jù)臨床征象分癥狀性感染

出現(xiàn)與CMV感染有關(guān)的癥狀和體征。----損害宿主2個(gè)或2個(gè)以上器官、系統(tǒng)時(shí)稱全身性感染，多見(jiàn)于先天性感染。----損害集中于宿主某一器官或系統(tǒng)，如肝或肺，稱CMV肝炎或CMV肺炎。無(wú)癥狀性感染-----癥狀、體征全無(wú)，未引起靶器官損害，病毒處于潛伏狀態(tài)或呈不全感染

----無(wú)癥狀，卻有受損器官的體征和/實(shí)驗(yàn)室檢查異常，又稱亞臨床感染巨細(xì)胞病毒—CMV感染分類根據(jù)在宿主體內(nèi)復(fù)制情況根據(jù)感染次序13巨細(xì)胞病毒先天性感染

----5~10%先天感染患兒出現(xiàn)典型全身播散性疾病(巨細(xì)胞包涵體病CID)，3/4有黃疸、肝或肝脾腫大，肝功能異常

----5%較輕或非典型性臨床癥狀國(guó)內(nèi)27例先天性CMV肝炎，黃疸、肝脾腫大，膽汁淤積，6例死于肝衰竭圍生期和生后感染

多數(shù)無(wú)癥狀，肝炎是常見(jiàn)的顯性感染，癥狀輕于先天性感染，黃疸型或無(wú)黃疸型，也可以是亞臨床型巨細(xì)胞病毒先天性感染14巨細(xì)胞病毒—臨床表現(xiàn)特點(diǎn)病程呈亞急性黃疸

大多在生后1月內(nèi)出現(xiàn)黃疸或生后黃疸持續(xù)不退，糞便顏色可變淡或間斷白陶土色肝脾腫大

肝肋下4~5cm，可達(dá)7~8cm，常伴有脾腫大肝功能

ALT、AST輕~中度升高，ALT〉A(chǔ)ST，γ-GT多升高，總膽紅素可〉170umol/L，直接膽紅素升高為主其他系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦炎、小頭畸形、顱內(nèi)腦室周圍鈣化、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、聽(tīng)力障礙、運(yùn)動(dòng)智力障礙、癲癇等血液系統(tǒng)血小板減少(先天感染者80%)呼吸系統(tǒng)間質(zhì)性肺炎先天畸形腹股溝斜疝、先心、臍疝等個(gè)別腎盂積水、尿路畸形巨細(xì)胞病毒—臨床表現(xiàn)特點(diǎn)病程呈亞急性黃疸大多在生后1月15巨細(xì)胞病毒

CMV感染與膽道閉鎖(BA)CMV引起肝臟間質(zhì)炎癥和肝細(xì)胞壞死，膽管發(fā)生炎性改變，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，膽管纖維組織增生，炎性病變導(dǎo)致膽管發(fā)生管腔閉塞、硬化或部分消失，病變可進(jìn)展至出生后，肝外膽管可全部、部分或一段閉塞。巨細(xì)胞病毒CMV感染與膽道閉鎖(BA)16巨細(xì)胞病毒--CMV檢測(cè)傳統(tǒng)試管培養(yǎng)法

金標(biāo)準(zhǔn)，需4-5周，陽(yáng)性率、敏感率較低微量培養(yǎng)法

接種于玻片上成纖維母細(xì)胞，12h后測(cè)早期抗原定量培養(yǎng)法

固定量的白細(xì)胞接種于玻片上培養(yǎng)細(xì)胞，計(jì)數(shù)陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)PCR或原位雜交方法

檢測(cè)不同標(biāo)本CMVDNA

定量PCR(可作為治療監(jiān)測(cè)指標(biāo))病毒分離(復(fù)雜)免疫抑制患者CMV感染無(wú)癥狀1500CMVDNAcopies/ml癥狀出現(xiàn)前5087CMVDNAcopies/ml癥狀出現(xiàn)時(shí)32000CMVDNAcopies/ml癥狀性感染組亞臨床感染組國(guó)內(nèi)報(bào)道93%50%國(guó)外報(bào)道100%79%敏感性93%67%特異性100%100%

（相對(duì)于PCR）PP6593%50%IgM80%38%巨細(xì)胞病毒--CMV檢測(cè)傳統(tǒng)試管培養(yǎng)法17巨細(xì)胞病毒--實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)病毒學(xué)檢查血、尿、唾液或組織等任何一種中分離出CMV受檢組織細(xì)胞中見(jiàn)到典型的巨細(xì)胞包涵體用特異的單克隆抗體從受檢的組織或細(xì)胞中檢測(cè)到CMV抗原(IEA、EA或PP65等)，從外周學(xué)白細(xì)胞中查得CMV抗原，稱CMV抗原血癥以上3項(xiàng)中有任何1項(xiàng)陽(yáng)性時(shí),診斷為產(chǎn)毒性感染用分子雜交或PCR法從受檢組織中檢出CMVmRNA表明產(chǎn)毒性感染,檢出CMVDNA只能表明CMV感染,不能區(qū)分產(chǎn)毒性或潛伏性感染血清學(xué)檢測(cè)CMV-IgGCMV-IgM陽(yáng)性表明CMV感染（除外胎傳抗體）陰性轉(zhuǎn)陽(yáng)性原發(fā)感染雙份抗體滴度>4倍，表明產(chǎn)毒性感染嚴(yán)重免疫缺陷者，可假陰性。陽(yáng)性活動(dòng)性感染，同時(shí)IgG陰性，原發(fā)感染新生兒、幼小嬰兒產(chǎn)生IgM能力較弱，可假陰性可受體內(nèi)高水平IgG和類風(fēng)濕因子等干擾出現(xiàn)假陽(yáng)性巨細(xì)胞病毒--實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)病毒學(xué)檢查血、尿、唾液或組織等任18CMV肝炎治療更昔洛韋治療誘導(dǎo)期：每次5mg/kg，靜脈滴注，2次/d，每次滴注時(shí)間不少于1h，持續(xù)14d。維持期：每次5mg/kg，持續(xù)14d。更昔洛韋滴注液中不得加入其它藥物。每3天復(fù)查1次血常規(guī)。CMV肝炎治療更昔洛韋治療誘導(dǎo)期：每次5mg/kg，靜脈滴19風(fēng)疹病毒

嬰兒肝炎綜合征中占2.6%國(guó)內(nèi)城市育齡婦女風(fēng)疹病毒抗體陽(yáng)性率97%--99.7%,對(duì)胎兒有一定保護(hù)力先天性風(fēng)疹綜合征,妊娠早期感染胎兒約20%有肝炎,表現(xiàn):

----生后1~2天內(nèi)即可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大、肝功能異常

----先心、白內(nèi)障、耳聾、血小板減少、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、骨病等診斷依賴病毒分離和血清學(xué)檢測(cè)風(fēng)疹病毒嬰兒肝炎綜合征中占2.6%20EB病毒通過(guò)胎盤(pán)感染或生后感染多發(fā)生在EB病毒流行期間,孕婦被感染臨床特點(diǎn)

----常累及肝臟,一般臨床表現(xiàn)輕,病程自限,重者可表現(xiàn)為暴發(fā)型肝炎,血液系統(tǒng)可存在輕-重度貧血、血小板減少、異型淋巴細(xì)胞血清學(xué)檢測(cè)有助診斷:EBV-IgMEB病毒通過(guò)胎盤(pán)感染或生后感染21腸道病毒柯薩奇和?？刹《揪赏ㄟ^(guò)胎盤(pán)(孕末期宮內(nèi)傳播)或生后感染嬰兒新生兒感染往往(CVB1、B4、B5,,…,,Echo3、9、11、19等),起病急,類似敗血癥表現(xiàn):----黃疸、肝脾腫大及肝功能異常,重者發(fā)生肝功能衰竭,累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)心肌等,全身感染者病死率極高嬰幼兒期感染,常呈輕型肝炎表現(xiàn),伴或不伴有黃疸腸道病毒柯薩奇和?？刹《揪赏ㄟ^(guò)胎盤(pán)(孕末期宮內(nèi)傳播)或生后22單純皰疹病毒新生兒感染主要為HSV2,主要經(jīng)產(chǎn)道感染(70%),宮內(nèi)感染少見(jiàn)(原發(fā)感染率低,母存在HSV1抗體,交叉保護(hù))產(chǎn)婦產(chǎn)時(shí)存在感染者,破膜>4-6小時(shí)增加上行感染機(jī)會(huì),2/3發(fā)生致死性疾病新生兒播散型感染,生后1周內(nèi)起病,累及肝臟及其他器官系統(tǒng),20%可無(wú)皰疹,病死率高嬰兒HSV1感染,通過(guò)接觸口唇皰疹患者所致單純皰疹病毒新生兒感染主要為HSV2,主要經(jīng)產(chǎn)道感染(7023病毒感染肝臟病理肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積，嚴(yán)重者在毛細(xì)膽管及小膽管中有膽栓形成肝細(xì)胞有不同程度轉(zhuǎn)化為多核巨細(xì)胞的現(xiàn)象肝細(xì)胞不同程度壞死肝實(shí)質(zhì)及門(mén)脈區(qū)有彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，枯否細(xì)胞增生慢性肝炎的組織學(xué)變化同成人,并有貯脂細(xì)胞及膠原組織增生卵圓細(xì)胞增生活躍，甲胎蛋白明顯增加CMV肝炎膽管上皮細(xì)胞和肝細(xì)胞胞核內(nèi)或胞質(zhì)中見(jiàn)到特殊的包涵體,肝細(xì)胞變性壞死不明顯,突出的是大量的多核巨細(xì)胞。HSV肝炎肝細(xì)胞凝固性壞死突出,可見(jiàn)到病毒包涵體,多核巨細(xì)胞不明顯腸道病毒肝炎主要為單個(gè)肝細(xì)胞凝固性壞死和灶性壞死,光鏡下一般見(jiàn)不到病毒包涵體病毒感染肝臟病理肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積，嚴(yán)重者在毛細(xì)膽管及小膽管中24先天性梅毒先天性梅毒是指通過(guò)母嬰傳播引起的胎兒或新生兒梅毒螺旋體感染。先天性梅毒的臨床表現(xiàn)死胎、早產(chǎn)、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、皮疹、肝脾腫大、骨骼損害（骨膜炎、骨軟骨炎）、全身淋巴結(jié)腫大、梅毒性鼻炎、腎炎、貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。先天性梅毒神經(jīng)系統(tǒng)損害是導(dǎo)致后遺癥的主要因素。先天性梅毒的診斷目前仍有很多問(wèn)題。主要依靠臨床資料和實(shí)驗(yàn)室檢查分析，缺乏金標(biāo)準(zhǔn)。母親病史至關(guān)重要，通過(guò)血清學(xué)檢查明確；可無(wú)臨床表現(xiàn)；先天性梅毒先天性梅毒是指通過(guò)母嬰傳播引起的胎兒或新生兒梅毒螺25先天性梅毒-血清學(xué)檢查非特異性梅毒螺旋體血清學(xué)檢查包括快速血漿反應(yīng)素RPR和性病研究室實(shí)驗(yàn)VDRL，可經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)，低度可低于母體、也可高于母體，不能作為先天梅毒的診斷指標(biāo)，可做隨訪指標(biāo)；梅毒螺旋體特異性血清學(xué)檢查T(mén)PPA對(duì)先天梅毒無(wú)診斷價(jià)值；梅毒螺旋體IgM不能通過(guò)胎盤(pán)，可用于先天梅毒診斷腦脊液檢查正常不排除神經(jīng)系統(tǒng)感染影像學(xué)檢查與其他神經(jīng)系統(tǒng)感染相似先天性梅毒-血清學(xué)檢查非特異性梅毒螺旋體血清學(xué)檢查包括快26先天性梅毒-處理

母親檢查應(yīng)在妊娠早中晚行VDRL檢查，對(duì)可疑患兒母親，如陽(yáng)性可行確診實(shí)驗(yàn)?zāi)赣H未治療非青霉素治療在分娩前1個(gè)月治療母親雖經(jīng)治療，但血漿反應(yīng)素試驗(yàn)下降未達(dá)4倍以上母親治療情況不詳

新生兒檢查對(duì)以下梅毒血清學(xué)陽(yáng)性母親所生患兒均應(yīng)考慮先天梅毒可能，應(yīng)對(duì)新生兒進(jìn)行全面檢查并與母親滴度比較：

全面檢查體格檢查、梅毒血清學(xué)檢查、長(zhǎng)骨拍片、腦脊液檢查，對(duì)有癥狀患兒應(yīng)進(jìn)行血常規(guī)、肝腎功及眼科檢查先天性梅毒-處理母親檢查應(yīng)在妊娠早中晚行VD27先天性梅毒-治療與隨訪

治療

癥狀患兒青霉素5萬(wàn)單位/Kg/次，年齡《7天q12h;<30天，q8h；》30天，q6h。療程10—14天無(wú)癥狀患兒母親為治療或治療無(wú)效或?yàn)殡S訪血清快速反應(yīng)素試驗(yàn)陽(yáng)性的新生兒均應(yīng)治療；

隨訪

精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育、視覺(jué)和聽(tīng)力。在生后2、4、6、12月時(shí)復(fù)查血漿快速反應(yīng)素試驗(yàn)直到轉(zhuǎn)陰或下降》4倍，大多3—4月下降，6月轉(zhuǎn)陰。如經(jīng)治療為下降或持續(xù)6月以上，則應(yīng)重評(píng)估治療先天性梅毒-治療與隨訪治療隨訪28細(xì)菌感染全身性細(xì)菌性感染時(shí)可累及肝臟,導(dǎo)致中毒性肝炎；局部感染如肝膿瘍病原葡萄球菌、大腸桿菌、沙門(mén)菌、鏈球菌、李斯特菌等臨床特點(diǎn)起病急,有原發(fā)感染的表現(xiàn)和體征,全身中毒癥狀可不明顯,隨感染控制而恢復(fù)

由于小兒免疫功能相對(duì)低下，一旦細(xì)菌感染，容易引起菌血癥或敗血癥，可通過(guò)細(xì)菌、毒素直接損害或有低氧血癥、灌注不足，導(dǎo)致細(xì)胞功能障礙。臨床除原發(fā)病表現(xiàn)以外，常有黃疸、肝大、肝功能異常，嚴(yán)重者可有凝血功能異常、DIC。常見(jiàn)細(xì)菌有大腸埃西菌、金葡菌、鏈球菌、李斯特菌。病理?yè)p害為非特異性。目前國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)感染的原發(fā)病一泌尿道感染為主，我院統(tǒng)計(jì)則以呼吸道和皮膚感染為主。由于小兒泌尿系統(tǒng)感染缺乏特異性表現(xiàn)，常表現(xiàn)為精神異常、腹瀉、嘔吐。細(xì)菌感染全身性細(xì)菌性感染時(shí)可累及肝臟,導(dǎo)致中毒性肝炎；局部感29亞臨床敗血癥

臨床表現(xiàn)：嬰兒時(shí)期的敗血癥臨床表現(xiàn)往往不典型，為亞臨床敗血癥，可以沒(méi)有發(fā)熱，患兒精神食欲好，只表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功能異常、體重不增。診斷主要靠血培養(yǎng)抗生素治療有效。亞臨床敗血癥臨床表現(xiàn)：嬰兒時(shí)期的敗血癥臨床表現(xiàn)往往不典型，30弓形蟲(chóng)感染母孕期有與寵物密切接觸史,母親感染后通過(guò)胎盤(pán)感染胎兒,也可攝入羊水或經(jīng)產(chǎn)道感染妊娠早期感染致流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎；中、晚期感染,出生時(shí)或生后不久出現(xiàn)癥狀以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和眼受損為主,可伴黃疸和肝脾腫大等特異性IgM抗體陽(yáng)性弓形蟲(chóng)感染母孕期有與寵物密切接觸史,母親感染后通過(guò)胎盤(pán)感染胎31弓形蟲(chóng)感染生化內(nèi)分泌免疫氨基酸甲胎蛋白肝臟病變影響氨基酸代謝,合成分解紊亂急性期4種氨基酸值發(fā)生變化,5種下降,9種升高,谷氨酸和天門(mén)冬氨酸降低明顯提示補(bǔ)充氨基酸將有利于病情恢復(fù)重癥肝炎時(shí)血清氨基酸變化同成人半數(shù)以上患兒>1000ng/ml,高于成人急肝反映嬰兒肝細(xì)胞再生能力強(qiáng)，預(yù)后較成人為佳1~2月內(nèi)恢復(fù),若持續(xù)升高數(shù)月以上,進(jìn)展為慢性肝炎腎上腺皮質(zhì)醇濃度高于正常值20%~55%,肝臟降解能力減弱甲狀腺激素紊亂,T3明顯降低,γT3明顯升高,肝功能恢復(fù)后趨于正常59%~85%T細(xì)胞功能紊亂,CD3及CD4降低,CD8明顯升高,肝功能恢復(fù)后CD3恢復(fù),CD8維持高水平數(shù)月才恢復(fù)正常免疫調(diào)節(jié)劑可能協(xié)助病情恢復(fù)弓形蟲(chóng)感染生化內(nèi)分泌免疫32先天性遺傳代謝性疾病遺傳性果糖不耐受癥隱性遺傳,1-磷酸果糖醛酸酶缺陷臨床特點(diǎn)

人工喂養(yǎng)或喂食加蔗糖的乳汁品后出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、低血糖、黃疸、肝脾腫大、肝功能異常、肝衰竭而出現(xiàn)出血傾向、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩尿果糖測(cè)定、果糖耐量試驗(yàn)、酶學(xué)檢測(cè)先天性遺傳代謝性疾病遺傳性果糖不耐受癥33先天性遺傳代謝性疾病

----半乳糖血癥

隱性遺傳,半乳糖代謝途中酶遺傳缺陷臨床特點(diǎn)

喂乳類數(shù)日即出現(xiàn)嘔吐、繼而出現(xiàn)黃疸、肝腫大,2-5周內(nèi)發(fā)生腹水、出血等肝衰表現(xiàn),有晶體白內(nèi)障形成生后數(shù)周內(nèi),肝臟彌漫性脂肪變性和膽汁淤積,進(jìn)展至纖維化、肝硬化血滴紙片篩選,尿還原糖測(cè)定,酶學(xué)診斷先天性遺傳代謝性疾病隱性遺傳,半乳糖代謝途中酶34先天性遺傳代謝性疾病

----糖原累積病隱性遺傳1型累及肝腎,重者新生兒期可出現(xiàn)低血糖,酸中毒,呼吸困難和肝腫大4型生后3-15月時(shí)逐漸出現(xiàn)肝脾腫大,進(jìn)展至肝硬化,門(mén)脈高壓;3-4歲死于肝衰,常無(wú)低血糖表現(xiàn)做肝穿確診先天性遺傳代謝性疾病隱性遺傳1型累及肝腎,35先天性遺傳代謝性疾病

----遺傳性酪氨酸血癥隱性遺傳,肝、腎組織缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶臨床特點(diǎn)

起病可急可緩,急性者新生兒期發(fā)病,嘔吐、腹瀉、肝脾腫大、黃疸、出血等；3-9月死于肝衰；慢性者1歲后發(fā)病尿琥珀酸丙酮定量及組織、紅細(xì)胞中酶活性測(cè)定診斷先天性遺傳代謝性疾病隱性遺傳,肝、腎組織缺乏延36先天性遺傳代謝性疾病

----膽固醇酯沉積病(Wolman病)罕見(jiàn)隱性遺傳病,細(xì)胞溶媒體缺乏一種磷酸脂肪酶,膽固醇和甘油三酯不能水解,沉積臨床特點(diǎn)

出生1周內(nèi)即可出現(xiàn)肝脾增大,病情進(jìn)展迅速,嚴(yán)重嘔吐、腹瀉、黃疸、營(yíng)養(yǎng)不良；3–6月死亡。雙腎上腺明顯腫大鈣化影酸性脂肪酶活性測(cè)定先天性遺傳代謝性疾病罕見(jiàn)隱性遺傳病,細(xì)胞溶媒37先天性遺傳代謝性疾病

----膽汁酸代謝障礙罕見(jiàn)隱性遺傳病Zellweger綜合癥(腦肝腎綜合征)

特殊面容、重度肌張力低下、智能落后,30%-50%黃疸,生后2-3月肝脾腫大,半歲死亡Byler病(進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積癥)

肝細(xì)胞分泌膽汁功能障礙,新生兒出現(xiàn)黃疸、大便灰白、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、肝臟進(jìn)行性增大、肝硬化先天性遺傳代謝性疾病罕見(jiàn)隱性遺傳病38先天性遺傳代謝性疾病

----α1-抗胰蛋白酶缺乏癥隱性遺傳性疾病

少見(jiàn),有人種差異,白種人多新生兒或嬰兒期發(fā)病,膽汁淤積性黃疸和肝腫大,70%-80%發(fā)展為肝硬化,門(mén)脈高壓α1-球蛋白測(cè)定篩選、血清α1-AT測(cè)定先天性遺傳代謝性疾病隱性遺傳性疾病39希特林蛋白缺乏癥

新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥(NICCD)黃疸、血瓜氨酸升高以及脂肪肝，此外還有半乳糖血癥、低蛋白血癥、出血傾向、低血糖以及甲胎蛋白明顯升高，可有瓜氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸等多種氨基酸升高

成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥(CTLN2)Citrin是一種線粒體內(nèi)鈣結(jié)合天冬氨酸/谷氨酸載體(Aspartate/GlutamateCarrier,AGC)蛋白，在尿素循環(huán)及其他代謝過(guò)程中發(fā)揮重要作用。希特林蛋白缺乏癥

40希特林蛋白缺乏癥對(duì)于NICCD患兒，飲食方面給予無(wú)乳糖奶粉、富含中鏈脂酰肉堿的配方奶被廣泛應(yīng)用于改善癥狀，苯巴比妥和熊脫氧膽酸用于黃疸對(duì)癥處理，適當(dāng)給與補(bǔ)充維生素E可改善氧化應(yīng)激，有出血傾向患兒給予維生素K治療。少數(shù)病情嚴(yán)重患兒需進(jìn)行肝移植。Citrin缺乏癥是一種發(fā)病率較高的遺傳代謝病，尤其常見(jiàn)于東亞。部分NICCD患兒表現(xiàn)不典型，如未檢測(cè)到血瓜氨酸的升高，通過(guò)生化指標(biāo)難以最終確診，而基因診斷是Citrin缺乏癥的有效檢測(cè)手段，值得推廣。治療希特林蛋白缺乏癥對(duì)于NICCD患兒，飲食方面給予無(wú)乳糖奶粉、41神經(jīng)系統(tǒng)損害

大約2/3以上的先天代謝性缺陷病患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常的表現(xiàn)。包括程度不同的腦發(fā)育不全、精神發(fā)育遲滯、驚厥、對(duì)稱性的肢體癱瘓或肌張力異常以及感覺(jué)運(yùn)動(dòng)型神經(jīng)病等。其中以智力發(fā)育落后、驚厥最為常見(jiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)損害42其他臟器受累的主要癥狀及體征嘔吐、腹瀉、黃疽、舌大肝功能損害或其他臟器受累如半乳糖血癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒄扯嗵遣〉榷嘤懈喂δ軗p害及肝脾腫大。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒多有生殖系統(tǒng)畸形。同型胱氨酸尿癥常伴有晶體脫垂、骨骼發(fā)育異常和血管損害。其他臟器受累的主要癥狀及體征43特殊氣味及顏色部分氨基酸和有機(jī)酸代謝異?；純?蓄積在體內(nèi)的代謝產(chǎn)物除了引起相關(guān)的體征以外,從患兒尿液或汗液中排除,使尿液及汗液中具有特殊氣味。如PKU患兒因尿中苯乙酸的大量排出而有鼠尿味,異戊酸血癥患者常有汗腳味，楓糖尿癥的楓糖味,尿黑酸尿癥的藍(lán)/棕色尿液,Hartnup病的藍(lán)色尿液等。特殊氣味及顏色44容貌及五官畸形

如粘多糖病、先天性甲狀腺功能低下癥、糖原病患者可有容貌異常低血糖皮膚、毛發(fā)異常

苯丙酮尿癥患者皮膚白、鞏膜和毛發(fā)黃,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者膚色較黑,常有色素沉著容貌及五官畸形45先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形

----先天性膽道閉鎖病因尚未確定,大多認(rèn)為是圍產(chǎn)期發(fā)生的炎癥病變,與病毒感染關(guān)系密切(CMV、呼吸道病毒、輪狀病毒)

-第一次胎糞常正常色澤

-組織學(xué)特征具有多核巨細(xì)胞形變

-膽管閉鎖者殘存膽管組織有炎性病變

-病毒學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性率高于對(duì)照組新生兒肝炎與膽道閉鎖屬同一病原,同一病理過(guò)程,可同時(shí)存在或先肝炎繼而發(fā)展為膽道閉鎖炎癥原因造成的膽道閉鎖占80%,純屬先天發(fā)育異常僅占10%,后者常伴有其他先天性畸形(心血管、消化道、肝靜脈和門(mén)靜脈異常、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等)

臨床特點(diǎn)黃疸,生后最初幾天或2-3周出現(xiàn),進(jìn)行性加深,糞便顏色正常-淺黃-陶土色肝脾腫大膽汁淤積性肝硬化實(shí)驗(yàn)室直接膽紅素升高為主、AKP、γ-GT明顯升高、AFP正?；蜉p度升高先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形病因尚未確定,大多認(rèn)46

治療及預(yù)后早期診斷、及早手術(shù)手術(shù)時(shí)間

日齡<60天膽汁排出率82%-90%

黃疸消退率55%-66%

組織學(xué)觀察日齡60-100天小葉間膽管數(shù)顯著減少

診斷超聲檢查：膽囊是否存在、大小、膽管口徑肝核素顯象

梗阻肝臟攝取良好,膽道及腸道不顯影

肝炎肝細(xì)胞功能差,膽道及腸道顯影

敏感性97%,特異性82%,準(zhǔn)確性91%脂蛋白-X定量測(cè)定血清膽汁酸分析十二指腸引流液檢查進(jìn)行性胰膽管造影(ERCP)腹腔鏡檢查剖腹探查先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形

----先天性膽道閉鎖治療及預(yù)后診斷先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形47先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形

----先天性膽管擴(kuò)張癥(先天性膽總管囊腫)病因

多種因素參與的先天性發(fā)育畸形臨床

起病晚,多在1-3歲,個(gè)別生后數(shù)月發(fā)病,黃疸、腹痛和腹部腫塊確診

超聲波,CT和MRI可顯示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形病因48先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形

----Caroli病(肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥)常染色體隱性遺傳可伴有先天性肝纖維化、肝外膽管擴(kuò)張和其他纖維囊性病,發(fā)展為肝硬化、門(mén)脈高壓表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性膽管炎,反復(fù)發(fā)作右上腹痛、發(fā)熱、黃疸,發(fā)作時(shí)肝臟明顯腫大依據(jù)超聲現(xiàn)象、CT、ERCP膽道造影診斷先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形常染色體隱性遺傳49嬰兒肝炎綜合癥課件50先天性甲狀腺功能甲低癥患兒常為過(guò)期產(chǎn)，巨大兒，前、后囟大、胎便排出延遲，生后常常有關(guān)腹脹、便秘、臍疝、易被誤診為先天性巨結(jié)腸，生理性黃疸期延長(zhǎng)（>2周），患兒常處于睡眠狀態(tài)，對(duì)外界反應(yīng)低下，肌張力低，吮奶差，呼吸慢、哭聲低且少，體溫低，常<35℃。四肢冷、末梢循環(huán)差，皮膚出現(xiàn)斑紋或有硬腫現(xiàn)象等先天性甲狀腺功能甲低癥患兒常為過(guò)期產(chǎn)，巨大兒，前、后囟大、胎51先天性甲狀腺功能甲低癥檢查

血清T4、T3、TSH測(cè)定T4降低TSH明顯升高即可確診，血清T3濃度可降低或正常。治療采用甲狀腺素替代療法先天性甲狀腺功能甲低癥檢查血清T4、T3、TSH測(cè)定治療52酶活性低下酶活性低下53母乳性黃疸母乳性黃疸54溶血性黃疸溶血性黃疸55臨床表現(xiàn)(Manifestation)

一、嬰肝的共同表現(xiàn)：

1）嬰兒期起?。翰煌∫虬l(fā)病年齡有差異半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開(kāi)奶后數(shù)天；先天性TORCH感染：生后2周內(nèi)；先天性膽管閉鎖：生后2-3周。后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚；

2）黃疸：程度、類型

肝炎型：（感染，遺傳代謝缺陷）

淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）

臨床表現(xiàn)(Manifestation)一、嬰肝的共同表現(xiàn)563）肝或肝脾腫大：

伴脾腫大常見(jiàn)于：TORCH感染、糖原累積癥Ⅳ、先天性膽道畸形引起膽汁性肝硬化。4）肝功能異常：

3）肝或肝脾腫大：57二、其它伴隨癥狀體征：有助于病因診斷1.先天性畸形：（先心、腭裂、膽道畸形、小頭畸形等）先天性TORCH感染2.神經(jīng)系統(tǒng)損害：（智力低下、肌張力降低、驚厥）先天性TORCH感染、半乳糖血癥等3.白內(nèi)障：先天性風(fēng)疹綜合征、半乳糖血癥4.支氣管炎或支氣管肺炎：

CMV感染、敗血癥等

二、其它伴隨癥狀體征：有助于病因診斷585.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血

癥、代謝性酸中毒

先天性代謝缺陷病

6.營(yíng)養(yǎng)障礙：脂溶性維生素缺乏（VitA、D、E、K）營(yíng)養(yǎng)不良貧血5.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血

59輔助檢查

一、

肝功能檢查

1．血清膽紅素：TB↑、DB↑↑2．血清轉(zhuǎn)氨酶：

ALT、AST增高

γ-GT、AKP增高

3．血清蛋白：

4．PT（凝血酶原時(shí)間）

輔助檢查一、

肝功能檢查60二、病原學(xué)檢測(cè)

1．病毒學(xué)檢查：

1）CMV：CMV活動(dòng)性感染的指標(biāo)：

(1)血清CMV-IgM陽(yáng)性；

(2)血清CMV-IgG由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)或4倍以上升高；

(3)受檢組織CMVmRNA陽(yáng)性；

(4)各種體液或組織分離出病毒；

(5)組織細(xì)胞中找到巨細(xì)胞包涵體2）HBV：

(1)HBV血清學(xué)標(biāo)志物；

(2)HBV-DNA。

3）其它病毒：抗HAV-IgM;抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM;抗風(fēng)疹-IgM;抗HSV-IgM.

二、病原學(xué)檢測(cè)61

黃染的類型亮黃間接膽紅素增高為主，多見(jiàn)溶血，感染，母乳性黃疸，甲低.暗黃直接膽紅素增高為主，多見(jiàn)膽道梗阻，病毒性肝炎、CMV肝炎、遺傳代謝性疾病診斷要點(diǎn)

黃染的分度輕度

顏面發(fā)黃。總膽紅素為60μmol/L以下，一般無(wú)皮膚瘙癢中度顏面及軀干發(fā)黃，總膽紅素為60～120μmol/L。一般可出現(xiàn)皮膚瘙癢重度顏面軀干四肢及手足心發(fā)黃，總膽紅素為120μmol/L以上。

病史大便色澤

黃大便：溶血性黃疸、母乳性黃疸、感染。白陶土大便：梗阻性黃疸、病毒性肝炎、CMV肝炎、代謝性疾病。尿色

白色清亮：正?；蚋腥军S色染尿布：梗阻、病毒性肝炎、CMV肝炎、代謝性疾病。母孕史

孕期感染懷疑宮內(nèi)感染病史+黃疸的類型+尿色+大便顏色做出初步診斷輔助檢查：肝功、血糖、血脂、血膽汁酸鹽、血?dú)夥治?、B超、宮內(nèi)感染系列、膽道ECT進(jìn)一步確診黃染的類型診斷要點(diǎn)黃染的分度病史病史+黃62診斷思路嬰兒肝炎綜合征膽道系統(tǒng)無(wú)異常肝功、TORCH、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超膽道系統(tǒng)異常病毒細(xì)菌其它先天性膽道畸形？代謝性病病篩查腹部CT、核磁共振、核素掃描感染先天性代謝缺陷？確診外科隨訪或探查不確定⊕﹣○肝穿診斷思路嬰兒肝炎綜合征膽道系統(tǒng)無(wú)異常肝功、TORCH、血培養(yǎng)63治療細(xì)菌感染：抗感染，黃染的頭孢曲松禁用，一代頭孢慎用。

Cmv肝炎治療：更昔洛韋治療：誘導(dǎo)期：每次5mg/kg，靜脈滴注，2次/d，每次滴注時(shí)間不少于1h，持續(xù)14d。維持期：每次5mg/kg，持續(xù)14d。更昔洛韋滴注液中不得加入其它藥物。每3天復(fù)查1次血常規(guī)。先天性梅毒的治療：1.有癥狀患兒，青霉素5萬(wàn)單位/Kg/次，年齡《7天q12h;<30天，q8h；》30天，q6h。療程10—14天。2.無(wú)癥狀患兒,母親為治療或治療無(wú)效或?yàn)殡S訪血清快速反應(yīng)素試驗(yàn)陽(yáng)性的新生兒均應(yīng)治療

明確病因后按原發(fā)病治療：利膽退黃：熊去氧膽酸（排除膽道梗阻后應(yīng)用），思美泰20-40mg/kg/d，強(qiáng)的松。改善肝細(xì)胞功能：肌苷、葡醛內(nèi)酯、聯(lián)苯雙酯、甘草酸二銨微生態(tài)制劑對(duì)癥支持治療低白蛋白血癥可用白蛋白，純母乳喂養(yǎng)予維生素K1預(yù)防顱內(nèi)出血，維生素D制劑及鈣劑預(yù)防及治療低血鈣驚厥及佝僂病。其他治療膽汁分流及肝移植治療細(xì)菌感染：抗感染，黃染的頭孢曲松禁用，一代頭孢慎用。利膽64嬰兒肝炎綜合癥課件65說(shuō)課流程說(shuō)

課

流

程說(shuō)教材說(shuō)學(xué)情說(shuō)目標(biāo)說(shuō)模式說(shuō)方法說(shuō)設(shè)計(jì)說(shuō)板書(shū)說(shuō)課流程說(shuō)

課

流

程說(shuō)教材說(shuō)學(xué)情說(shuō)目標(biāo)說(shuō)模式說(shuō)方法說(shuō)設(shè)計(jì)說(shuō)66一、說(shuō)教材說(shuō)教材已學(xué)知識(shí)兩位數(shù)乘兩位數(shù)兩、三位數(shù)乘一位數(shù)三位數(shù)乘兩位數(shù)本課知識(shí)將要學(xué)習(xí)的知識(shí)整數(shù)四則混合運(yùn)算小數(shù)的乘法一、說(shuō)教材說(shuō)教材已學(xué)知識(shí)兩位數(shù)乘兩位數(shù)兩、三位數(shù)乘一位數(shù)三位67本單元的知識(shí)結(jié)構(gòu)一、說(shuō)教材信息窗1三位數(shù)乘兩位數(shù)的口算整百數(shù)乘整十?dāng)?shù)的口算幾百幾十乘整十?dāng)?shù)的口算信息窗2三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算三位數(shù)乘兩位數(shù)的估算三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算三位數(shù)乘末尾有零的兩位數(shù)本單元的知識(shí)結(jié)構(gòu)一、說(shuō)教材信息窗1三位數(shù)乘兩位數(shù)的口算整68二、說(shuō)學(xué)情

學(xué)生在三年級(jí)已經(jīng)學(xué)習(xí)了“兩位數(shù)、三位數(shù)乘一位數(shù)”和“兩位數(shù)乘兩位數(shù)”的筆算，因此，學(xué)生對(duì)算理和算法的理解和探索并不會(huì)感到困難。但是，由于因數(shù)數(shù)位的增加，計(jì)算的難度也會(huì)相應(yīng)的增加，學(xué)生在計(jì)算中就會(huì)出現(xiàn)各種不同的情況。對(duì)于學(xué)生來(lái)說(shuō)本課的學(xué)習(xí)還是非常必要的。二、說(shuō)學(xué)情學(xué)生在三年級(jí)已經(jīng)學(xué)習(xí)了“兩位數(shù)、三69三、說(shuō)目標(biāo)說(shuō)目標(biāo)教學(xué)目標(biāo)知識(shí)與技能過(guò)程與方法情感目標(biāo)教學(xué)重難點(diǎn)教學(xué)重點(diǎn)教學(xué)難點(diǎn)三、說(shuō)目標(biāo)說(shuō)目標(biāo)教學(xué)目標(biāo)知識(shí)與技能過(guò)程與方法情感目標(biāo)教學(xué)重難70知識(shí)與技能：使學(xué)生經(jīng)歷探索三位數(shù)乘兩位數(shù)筆算方法的過(guò)程，掌握正確的筆算方法，能正確進(jìn)行計(jì)算。過(guò)程與方法：使學(xué)生在探索計(jì)算方法和解決實(shí)際問(wèn)題的過(guò)程中體會(huì)新舊知識(shí)的聯(lián)系，能主動(dòng)總結(jié)、歸納三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算方法，培養(yǎng)學(xué)生知識(shí)的遷移能力。情感目標(biāo)：在解決現(xiàn)實(shí)問(wèn)題的過(guò)程中，發(fā)展學(xué)生的應(yīng)用意識(shí)，通過(guò)自主探索、合作交流，獲得成功的體驗(yàn)。三、說(shuō)目標(biāo)知識(shí)與技能：三、說(shuō)目標(biāo)71教學(xué)重點(diǎn)、難點(diǎn)：重點(diǎn)：掌握三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算方法。難點(diǎn)：三位數(shù)乘兩位數(shù)連續(xù)進(jìn)位的筆算。三、說(shuō)目標(biāo)教學(xué)重點(diǎn)、難點(diǎn)：三、說(shuō)目標(biāo)72

進(jìn)行有效教學(xué)，精妙的設(shè)計(jì)不可缺少，本課時(shí)，我采用的教學(xué)模式是“探究學(xué)習(xí)、分享收獲”。具體分為以下五個(gè)環(huán)節(jié)：一、創(chuàng)設(shè)情境，導(dǎo)入新課。二、借助直觀，獲得新知。三、合作探究，自主探索。四、聯(lián)系實(shí)際，鞏固應(yīng)用。五、全課總結(jié)，拓展延伸。四、說(shuō)模式進(jìn)行有效教學(xué)，精妙的設(shè)計(jì)不可缺少，本課時(shí)，我采用73

本節(jié)課是計(jì)算課的教學(xué)，如果課堂中只注重單一的算理、算法或技能訓(xùn)練，學(xué)生深感課堂枯燥、無(wú)趣。因此我在教法、學(xué)法上著重突出以下幾點(diǎn)：

1、情境教學(xué)促感悟

2、自主探索體現(xiàn)學(xué)生的主體性

3、趣味教學(xué)促發(fā)展五、說(shuō)方法五、說(shuō)方法741、情境教學(xué)促感悟。

《數(shù)學(xué)課程標(biāo)準(zhǔn)》強(qiáng)調(diào)，要讓學(xué)生在生動(dòng)具體的情境中學(xué)習(xí)數(shù)學(xué)。本課創(chuàng)設(shè)豐富的現(xiàn)實(shí)情境，讓學(xué)生運(yùn)用已有的知識(shí)經(jīng)驗(yàn)，感悟生活中蘊(yùn)含著大量的數(shù)學(xué)信息，激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣。1、情境教學(xué)促感悟。752、自主探索體現(xiàn)學(xué)生的主體性。

因?yàn)樵诘谝粚W(xué)段，學(xué)生已掌握了乘法運(yùn)算的基本技能。從這個(gè)角度上說(shuō)，本節(jié)課所學(xué)知識(shí)，屬于舊知。在教學(xué)算理和算法時(shí)，可放手讓學(xué)生通過(guò)自主探索、親身實(shí)踐、合作交流等活動(dòng)，總結(jié)出筆算的方法。2、自主探索體現(xiàn)學(xué)生的主體性。763、趣味教學(xué)促發(fā)展。興趣是最好的老師。數(shù)學(xué)知識(shí)融于游戲活動(dòng)中能充分調(diào)動(dòng)學(xué)生的積極性，單純的計(jì)算容易讓學(xué)生感到乏味。

1、快樂(lè)起航線—計(jì)算小擂臺(tái)。

2、智慧加油站。

3、計(jì)算診所——聰明的小醫(yī)生。

4、勇闖智慧島。嬰兒肝炎綜合癥課件77六、說(shuō)設(shè)計(jì)創(chuàng)設(shè)情境，激趣導(dǎo)入總結(jié)評(píng)價(jià)，回顧提升趣味練習(xí)，促進(jìn)深化合作交流，精講點(diǎn)撥提出問(wèn)題，自主探究說(shuō)設(shè)計(jì)六、說(shuō)設(shè)計(jì)創(chuàng)設(shè)情境，激趣導(dǎo)入總結(jié)評(píng)價(jià)，回顧提升趣味練習(xí)，78（一）創(chuàng)設(shè)情境，導(dǎo)入新課（5’）

口算：

34×2=3×123=44×20=400×90=23×3=412×3=50×70=50×600=估算：

53×8≈699×8≈98×22≈713×49≈79×9≈309×6≈40×99≈213×15≈快樂(lè)起航線—計(jì)算小擂臺(tái)（一）創(chuàng)設(shè)情境，導(dǎo)入新課（5’）

口算：快樂(lè)起航線—計(jì)算小擂79【設(shè)計(jì)思路及意圖】

本環(huán)節(jié)我設(shè)計(jì)了“快樂(lè)起航線—計(jì)算小擂臺(tái)”的搶答和學(xué)生口述算理、算法“一動(dòng)一靜”兩個(gè)步驟。

其設(shè)計(jì)目的是（1）通過(guò)學(xué)生的搶答口算題，課堂上迅速調(diào)動(dòng)學(xué)生學(xué)習(xí)的積極性，使學(xué)生主動(dòng)參與到教學(xué)中。（2）學(xué)生激情過(guò)后讓學(xué)生再靜下來(lái)獨(dú)立思考你是怎樣計(jì)算出來(lái)的，請(qǐng)你說(shuō)一說(shuō)你的計(jì)算方法。目的是讓學(xué)生對(duì)自己計(jì)算過(guò)程進(jìn)行回顧說(shuō)出算理和算法，為下一步的學(xué)習(xí)作好鋪墊。【設(shè)計(jì)思路及意圖】80（二）提出問(wèn)題，自主探究（10’）隊(duì)別第一隊(duì)第二隊(duì)第三隊(duì)第四隊(duì)每天架設(shè)的米數(shù)98213260204工作的天數(shù)36151216你能提出什么問(wèn)題？平原縣電纜公司有四個(gè)施工隊(duì)。下表中是四個(gè)隊(duì)的施工情況，根據(jù)表中信息你能提出什么問(wèn)題？（二）提出問(wèn)題，自主探究（10’）隊(duì)別第一隊(duì)第二隊(duì)第三隊(duì)第四81【設(shè)計(jì)思路及意圖】

在學(xué)生探索筆算方法的教學(xué)中我采用了自編的教學(xué)情景，同時(shí)根據(jù)教學(xué)需要設(shè)計(jì)了四組數(shù)據(jù)，學(xué)生在解決問(wèn)題時(shí)復(fù)習(xí)兩位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算，同時(shí)又會(huì)出現(xiàn)三位數(shù)乘兩位數(shù)筆算的各種情況。

(1)兩位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算。（2）三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算。（3）末尾有“0”的簡(jiǎn)便計(jì)算。（4）因數(shù)中間有“0”的計(jì)算?！驹O(shè)計(jì)思路及意圖】在學(xué)生探索筆算方法的教學(xué)中我采用了82活動(dòng)一：

學(xué)生經(jīng)歷“看懂圖表—獲取信息—提出問(wèn)題—解決問(wèn)題。”的過(guò)程，使學(xué)生感受到生活中蘊(yùn)含許多數(shù)學(xué)信息，學(xué)習(xí)數(shù)學(xué)能為生活服務(wù)，從而自覺(jué)的去學(xué)習(xí)數(shù)學(xué)，解決問(wèn)題。活動(dòng)二：

教師抓住“第一隊(duì)一共架設(shè)電纜多少米？”這一問(wèn)題提問(wèn)學(xué)生你能算出它們的結(jié)果嗎？你能說(shuō)一說(shuō)你是怎么計(jì)算的嗎？教師讓學(xué)生獨(dú)立計(jì)算結(jié)果。教學(xué)中不僅讓學(xué)生計(jì)算正確，豎式規(guī)范，更重要的是讓學(xué)生說(shuō)出你是怎么計(jì)算的?；顒?dòng)一：活動(dòng)二：83（三）合作交流，精講點(diǎn)撥（10’）此環(huán)節(jié)的教學(xué)是本課的重點(diǎn)和難點(diǎn)。我設(shè)計(jì)三個(gè)層次來(lái)突破重難點(diǎn)：（1）激勵(lì)學(xué)生利用已有的筆算經(jīng)驗(yàn)獨(dú)立嘗試列豎式計(jì)算。少數(shù)有困難的同學(xué)，要給與必要的指導(dǎo)與幫助。教師巡視，收集學(xué)生的學(xué)習(xí)信息，重在讓學(xué)生展示不同的思維方法和錯(cuò)例，把出現(xiàn)問(wèn)題拋給學(xué)生，讓學(xué)生自主解決。（2）小組交流自己的想法。（3）全班交流反饋，理解算理、歸納算法。活動(dòng)三：解決問(wèn)題第二對(duì)、第三隊(duì)、第四隊(duì)各架設(shè)電纜多少米？（三）合作交流，精講點(diǎn)撥（10’）此環(huán)節(jié)的教學(xué)是本課的重點(diǎn)和84重難點(diǎn)的突破：

（1）用第二個(gè)因數(shù)的十位數(shù)去乘第一個(gè)因數(shù)的個(gè)位數(shù)時(shí)，積的末位應(yīng)寫(xiě)在哪一位上？為什么？（2）因數(shù)末尾有“0”的乘法可以不讓“0”參加計(jì)算，列豎式應(yīng)怎么辦？計(jì)算完后積的末尾應(yīng)補(bǔ)寫(xiě)幾個(gè)“0”？（3）因數(shù)中間的“0”能不能省略不參加計(jì)算？重難點(diǎn)的突破：（1）用第二個(gè)因數(shù)的十位數(shù)去乘第一個(gè)85（四）趣味練習(xí)，促進(jìn)深化（10’）

（1）智慧加油站——我出題你來(lái)算。（2）計(jì)算診所——聰明的小醫(yī)生。（3）勇闖智慧島?！驹O(shè)計(jì)意圖】

在課堂練習(xí)中體現(xiàn)練習(xí)題的層次性和趣味性。設(shè)計(jì)不同層次的練習(xí)題使每一位學(xué)生都會(huì)得到發(fā)展。趣味性練習(xí)題讓學(xué)生體驗(yàn)到學(xué)習(xí)的樂(lè)趣。既鞏固了新知識(shí)，又使學(xué)生樂(lè)于學(xué)數(shù)學(xué)。（四）趣味練習(xí)，促進(jìn)深化（10’）

（1）智慧加油站——我86

321×12=287×68=139×40=450×60=智慧加油站—我出題你來(lái)算。智慧加油站—我出題你來(lái)算。87計(jì)算小診所-聰明的小醫(yī)生。26040×400113918×21125131911聰明的小醫(yī)生們，你能發(fā)現(xiàn)它們哪里出了問(wèn)題嗎？計(jì)算小診所-聰明的小醫(yī)生。26040×40011388勇闖智慧島。

我們?cè)谟?jì)算283×19時(shí)，先算（）與（）的積，結(jié)果是（）；然后再算（）與（）的積，結(jié)果是（）；最后再把兩個(gè)積相加得到283×19的積是（）勇闖智慧島。

我們?cè)谟?jì)算283×19時(shí)89

利用課堂小結(jié)，理順本節(jié)知識(shí)、使知識(shí)系統(tǒng)化，使教學(xué)環(huán)節(jié)更完整、學(xué)生思路更清晰，從而使課堂教學(xué)有一個(gè)完美的結(jié)局，圓滿地完成教學(xué)任務(wù)。六、總結(jié)評(píng)價(jià)，回顧提升（5’）

讓學(xué)生說(shuō)一說(shuō)這節(jié)課有哪些收獲？【設(shè)計(jì)意圖】：利用課堂小結(jié)，理順本節(jié)知識(shí)、使知識(shí)系統(tǒng)化，使教學(xué)90七、說(shuō)板書(shū)設(shè)計(jì)相同數(shù)位對(duì)齊三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算從個(gè)位算起七、說(shuō)板書(shū)設(shè)計(jì)相同數(shù)位對(duì)齊三位數(shù)乘兩位數(shù)的筆算三位數(shù)乘兩位數(shù)91進(jìn)入夏天，少不了一個(gè)熱字當(dāng)頭，電扇空調(diào)陸續(xù)登場(chǎng)，每逢此時(shí)，總會(huì)想起那一把蒲扇。蒲扇，是記憶中的農(nóng)村，夏季經(jīng)常用的一件物品。記憶中的故鄉(xiāng)，每逢進(jìn)入夏天，集市上最常見(jiàn)的便是蒲扇、涼席，不論男女老少，個(gè)個(gè)手持一把，忽閃忽閃個(gè)不停，嘴里叨叨著“怎么這么熱”，于是三五成群，聚在大樹(shù)下，或站著，或隨即坐在石頭上，手持那把扇子，邊嘮嗑邊乘涼。孩子們卻在周圍跑跑跳跳，熱得滿頭大汗，不時(shí)聽(tīng)到“強(qiáng)子，別跑了，快來(lái)我給你扇扇”。孩子們才不聽(tīng)這一套，跑個(gè)沒(méi)完，直到累氣喘吁吁，這才一跑一踮地圍過(guò)了，這時(shí)母親總是，好似生氣的樣子，邊扇邊訓(xùn)，“你看熱的，跑什么？”此時(shí)這把蒲扇，是那么涼快，那么的溫馨幸福，有母親的味道！蒲扇是中國(guó)傳統(tǒng)工藝品，在我國(guó)已有三千年多年的歷史。取材于棕櫚樹(shù)，制作簡(jiǎn)單，方便攜帶，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常會(huì)在上面作畫(huà)。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇諸名，實(shí)即今日的蒲扇，江浙稱之為芭蕉扇。六七十年代，人們最常用的就是這種，似圓非圓，輕巧又便宜的蒲扇。蒲扇流傳至今，我的記憶中，它跨越了半個(gè)世紀(jì)，也走過(guò)了我們的半個(gè)人生的軌跡，攜帶著特有的念想，一年年，一天天，流向長(zhǎng)長(zhǎng)的時(shí)間隧道，裊嬰兒肝炎綜合癥進(jìn)入夏天，少不了一個(gè)熱字當(dāng)頭，電扇空調(diào)陸續(xù)登場(chǎng)，每逢此時(shí)92定義一歲以內(nèi)嬰兒(包括新生兒)因各種原因引起的以黃疸、肝腫大或肝脾腫大、肝功能異常為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。明確病因后冠以具體診斷，不再稱嬰兒肝炎綜合征。----1984年全國(guó)病毒性肝炎專題學(xué)術(shù)會(huì)議定義一歲以內(nèi)嬰兒(包括新生兒)因各種原因引起的以黃疸、肝腫93感染：病毒、細(xì)菌及其他感染先天性遺傳代謝性疾?。?/p>

1.糖代謝障礙如半乳糖血癥等。

2.氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。

3.脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病

4.其他代謝障礙如a1抗胰蛋白酶缺乏病先天性肝內(nèi)外膽道阻塞或畸形其他：如組織細(xì)胞增生癥、中毒病因感染：病毒、細(xì)菌及其他感染病因94嬰兒肝炎綜合癥課件95嬰兒肝炎綜合癥課件96嬰兒肝炎綜合癥課件97肝炎病毒—乙型肝炎病毒1.宮內(nèi)傳播2.分娩過(guò)程中傳播(主要)3.母乳及密切生活接觸80年代初期為嬰肝主要原因占45%乙肝疫苗和HBIG應(yīng)用后，發(fā)病率下降，占10-20%傳播途徑：肝炎病毒—乙型肝炎病毒1.宮內(nèi)傳播80年代初期為嬰肝主要原因98肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中傳播通過(guò)生殖細(xì)胞、胎盤(pán)組織等感染胎兒感染率16-20%，妊娠后期感染率影響因素母親感染程度

單項(xiàng)HBsAg陽(yáng)性10-20%“大三陽(yáng)”80-90%胎盤(pán)屏障

妊娠后期及臨產(chǎn)前患發(fā)熱性疾病可致胎盤(pán)通透性增加肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中99肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中傳播新生兒吞入母血、羊水或其他體液新生兒破損的皮膚、粘膜、結(jié)膜HBV攜帶母親所生新生兒外周血HBVDNA陽(yáng)性率〉胎兒期感染者母親所生新生兒,后者生后3-5月HBsAg陽(yáng)性(乙肝潛伏期2-5月)肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中100肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中傳播母親初乳、唾液初乳中可測(cè)得乙肝病毒標(biāo)志物乳頭破損暫時(shí)或持久攜帶者亞臨床型或急性乙型肝炎慢性乙型肝炎及肝硬化

7例肝穿刺診斷慢性活動(dòng)性乙型肝炎嬰兒(外院)6例為乙型肝炎，2例伴肝硬化(2~5月)，母親均為乙肝攜帶者宮內(nèi)或母嬰傳播HBV與成人慢性肝炎及肝癌有關(guān)母嬰傳播感染的嬰兒肝炎病毒—乙型肝炎病毒宮內(nèi)感染母乳喂養(yǎng)及密切接觸分娩過(guò)程中101肝炎病毒—丙型肝炎主要傳播途徑血液傳播母嬰傳播肝炎病毒—丙型肝炎主要傳播途徑102巨細(xì)胞病毒由于血制品的嚴(yán)格篩選及母嬰乙肝病毒阻斷措施的實(shí)施、CMV監(jiān)測(cè)手段的增多,巨細(xì)胞病毒感染成為嬰兒肝炎綜合癥的主要原因,國(guó)內(nèi)報(bào)道43.9%~78.3%，國(guó)外報(bào)道不是很多。人皰疹病毒屬β亞群，皰疹病毒5型具有高度種屬特異性和潛伏活化的特性為弱致病因子，在免疫抑制個(gè)體或胎兒和新生兒可引起多系統(tǒng)播散性疾病或單一器官損害嗜細(xì)胞性：上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞及腦、視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞和肝細(xì)胞等人類CMV感染極為普遍，發(fā)展中國(guó)家人群CMV抗體陽(yáng)性率90~100%母親抗體不能使嬰兒免受感染，但可減輕癥狀經(jīng)胎盤(pán)宮內(nèi)感染母親CMV感染普遍，常引起宮頸炎分娩時(shí)感染生后母乳喂養(yǎng)和密切接觸傳播途徑：38例原發(fā)性CMV感染孕婦宮內(nèi)感染16例宮內(nèi)未感染20例Barbi等38例原發(fā)性CMV感染孕婦(孕18~27周取羊水、胎血檢測(cè))4例異常(腦積水、腦室擴(kuò)張、腹水、宮內(nèi)發(fā)育遲緩)超聲檢測(cè)8例正常2例終止妊娠

3例癥狀感染3例正常生后無(wú)癥狀感染3例巨細(xì)胞病毒由于血制品的嚴(yán)格篩選及母嬰乙肝病毒阻斷措施103巨細(xì)胞病毒—CMV感染分類根據(jù)在宿主體內(nèi)復(fù)制情況根據(jù)感染次序分為產(chǎn)毒性或活動(dòng)性感染

病毒在宿主體內(nèi)完成復(fù)制并擴(kuò)散非產(chǎn)毒性或潛伏性CMV進(jìn)入宿主細(xì)胞后，沒(méi)有子代病毒產(chǎn)生，不引起宿主細(xì)胞病變，但受感染的細(xì)胞內(nèi)有CMVDNA存在原發(fā)感染

指初次感染，感染前缺乏對(duì)CMV的任何特異性抗體再發(fā)感染

宿主體內(nèi)的病毒被重新激活而復(fù)制增殖或再次感染外源性不同的病毒株或更大劑量的同種病毒株根據(jù)感染時(shí)間分為先天性感染由CMV感染的母親所生育的子女于出生14天內(nèi)證實(shí)有CMV感染為宮內(nèi)感染圍生期感染出生14天內(nèi)沒(méi)有CMV感染，而于生后第3~12周內(nèi)證實(shí)有CMV感染，出生過(guò)程或母乳感染生后或獲得性感染生后12周后才發(fā)現(xiàn)CMV感染，可以是原發(fā)或再發(fā)感染根據(jù)臨床征象分癥狀性感染

出現(xiàn)與CMV感染有關(guān)的癥狀和體征。----損害宿主2個(gè)或2個(gè)以上器官、系統(tǒng)時(shí)稱全身性感染，多見(jiàn)于先天性感染。----損害集中于宿主某一器官或系統(tǒng)，如肝或肺，稱CMV肝炎或CMV肺炎。無(wú)癥狀性感染-----癥狀、體征全無(wú)，未引起靶器官損害，病毒處于潛伏狀態(tài)或呈不全感染

----無(wú)癥狀，卻有受損器官的體征和/實(shí)驗(yàn)室檢查異常，又稱亞臨床感染巨細(xì)胞病毒—CMV感染分類根據(jù)在宿主體內(nèi)復(fù)制情況根據(jù)感染次序104巨細(xì)胞病毒先天性感染

----5~10%先天感染患兒出現(xiàn)典型全身播散性疾病(巨細(xì)胞包涵體病CID)，3/4有黃疸、肝或肝脾腫大，肝功能異常

----5%較輕或非典型性臨床癥狀國(guó)內(nèi)27例先天性CMV肝炎，黃疸、肝脾腫大，膽汁淤積，6例死于肝衰竭圍生期和生后感染

多數(shù)無(wú)癥狀，肝炎是常見(jiàn)的顯性感染，癥狀輕于先天性感染，黃疸型或無(wú)黃疸型，也可以是亞臨床型巨細(xì)胞病毒先天性感染105巨細(xì)胞病毒—臨床表現(xiàn)特點(diǎn)病程呈亞急性黃疸

大多在生后1月內(nèi)出現(xiàn)黃疸或生后黃疸持續(xù)不退，糞便顏色可變淡或間斷白陶土色肝脾腫大

肝肋下4~5cm，可達(dá)7~8cm，常伴有脾腫大肝功能

ALT、AST輕~中度升高，ALT〉A(chǔ)ST，γ-GT多升高，總膽紅素可〉170umol/L，直接膽紅素升高為主其他系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦炎、小頭畸形、顱內(nèi)腦室周圍鈣化、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、聽(tīng)力障礙、運(yùn)動(dòng)智力障礙、癲癇等血液系統(tǒng)血小板減少(先天感染者80%)呼吸系統(tǒng)間質(zhì)性肺炎先天畸形腹股溝斜疝、先心、臍疝等個(gè)別腎盂積水、尿路畸形巨細(xì)胞病毒—臨床表現(xiàn)特點(diǎn)病程呈亞急性黃疸大多在生后1月106巨細(xì)胞病毒

CMV感染與膽道閉鎖(BA)CMV引起肝臟間質(zhì)炎癥和肝細(xì)胞壞死，膽管發(fā)生炎性改變，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，膽管纖維組織增生，炎性病變導(dǎo)致膽管發(fā)生管腔閉塞、硬化或部分消失，病變可進(jìn)展至出生后，肝外膽管可全部、部分或一段閉塞。巨細(xì)胞病毒CMV感染與膽道閉鎖(BA)107巨細(xì)胞病毒--CMV檢測(cè)傳統(tǒng)試管培養(yǎng)法

金標(biāo)準(zhǔn)，需4-5周，陽(yáng)性率、敏感率較低微量培養(yǎng)法

接種于玻片上成纖維母細(xì)胞，12h后測(cè)早期抗原定量培養(yǎng)法

固定量的白細(xì)胞接種于玻片上培養(yǎng)細(xì)胞，計(jì)數(shù)陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)PCR或原位雜交方法

檢測(cè)不同標(biāo)本CMVDNA

定量PCR(可作為治療監(jiān)測(cè)指標(biāo))病毒分離(復(fù)雜)免疫抑制患者CMV感染無(wú)癥狀1500CMVDNAcopies/ml癥狀出現(xiàn)前5087CMVDNAcopies/ml癥狀出現(xiàn)時(shí)32000CMVDNAcopies/ml癥狀性感染組亞臨床感染組國(guó)內(nèi)報(bào)道93%50%國(guó)外報(bào)道100%79%敏感性93%67%特異性100%100%

（相對(duì)于PCR）PP6593%50%IgM80%38%巨細(xì)胞病毒--CMV檢測(cè)傳統(tǒng)試管培養(yǎng)法108巨細(xì)胞病毒--實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)病毒學(xué)檢查血、尿、唾液或組織等任何一種中分離出CMV受檢組織細(xì)胞中見(jiàn)到典型的巨細(xì)胞包涵體用特異的單克隆抗體從受檢的組織或細(xì)胞中檢測(cè)到CMV抗原(IEA、EA或PP65等)，從外周學(xué)白細(xì)胞中查得CMV抗原，稱CMV抗原血癥以上3項(xiàng)中有任何1項(xiàng)陽(yáng)性時(shí),診斷為產(chǎn)毒性感染用分子雜交或PCR法從受檢組織中檢出CMVmRNA表明產(chǎn)毒性感染,檢出CMVDNA只能表明CMV感染,不能區(qū)分產(chǎn)毒性或潛伏性感染血清學(xué)檢測(cè)CMV-IgGCMV-IgM陽(yáng)性表明CMV感染（除外胎傳抗體）陰性轉(zhuǎn)陽(yáng)性原發(fā)感染雙份抗體滴度>4倍，表明產(chǎn)毒性感染嚴(yán)重免疫缺陷者，可假陰性。陽(yáng)性活動(dòng)性感染，同時(shí)IgG陰性，原發(fā)感染新生兒、幼小嬰兒產(chǎn)生IgM能力較弱，可假陰性可受體內(nèi)高水平IgG和類風(fēng)濕因子等干擾出現(xiàn)假陽(yáng)性巨細(xì)胞病毒--實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)病毒學(xué)檢查血、尿、唾液或組織等任109CMV肝炎治療更昔洛韋治療誘導(dǎo)期：每次5mg/kg，靜脈滴注，2次/d，每次滴注時(shí)間不少于1h，持續(xù)14d。維持期：每次5mg/kg，持續(xù)14d。更昔洛韋滴注液中不得加入其它藥物。每3天復(fù)查1次血常規(guī)。CMV肝炎治療更昔洛韋治療誘導(dǎo)期：每次5mg/kg，靜脈滴110風(fēng)疹病毒

嬰兒肝炎綜合征中占2.6%國(guó)內(nèi)城市育齡婦女風(fēng)疹病毒抗體陽(yáng)性率97%--99.7%,對(duì)胎兒有一定保護(hù)力先天性風(fēng)疹綜合征,妊娠早期感染胎兒約20%有肝炎,表現(xiàn):

----生后1~2天內(nèi)即可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大、肝功能異常

----先心、白內(nèi)障、耳聾、血小板減少、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、骨病等診斷依賴病毒分離和血清學(xué)檢測(cè)風(fēng)疹病毒嬰兒肝炎綜合征中占2.6%111EB病毒通過(guò)胎盤(pán)感染或生后感染多發(fā)生在EB病毒流行期間,孕婦被感染臨床特點(diǎn)

----常累及肝臟,一般臨床表現(xiàn)輕,病程自限,重者可表現(xiàn)為暴發(fā)型肝炎,血液系統(tǒng)可存在輕-重度貧血、血小板減少、異型淋巴細(xì)胞血清學(xué)檢測(cè)有助診斷:EBV-IgMEB病毒通過(guò)胎盤(pán)感染或生后感染112腸道病毒柯薩奇和?？刹《揪赏ㄟ^(guò)胎盤(pán)(孕末期宮內(nèi)傳播)或生后感染嬰兒新生兒感染往往(CVB1、B4、B5,,…,,Echo3、9、11、19等),起病急,類似敗血癥表現(xiàn):----黃疸、肝脾腫大及肝功能異常,重者發(fā)生肝功能衰竭,累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)心肌等,全身感染者病死率極高嬰幼兒期感染,常呈輕型肝炎表現(xiàn),伴或不伴有黃疸腸道病毒柯薩奇和?？刹《揪赏ㄟ^(guò)胎盤(pán)(孕末期宮內(nèi)傳播)或生后113單純皰疹病毒新生兒感染主要為HSV2,主要經(jīng)產(chǎn)道感染(70%),宮內(nèi)感染少見(jiàn)(原發(fā)感染率低,母存在HSV1抗體,交叉保護(hù))產(chǎn)婦產(chǎn)時(shí)存在感染者,破膜>4-6小時(shí)增加上行感染機(jī)會(huì),2/3發(fā)生致死性疾病新生兒播散型感染,生后1周內(nèi)起病,累及肝臟及其他器官系統(tǒng),20%可無(wú)皰疹,病死率高嬰兒HSV1感染,通過(guò)接觸口唇皰疹患者所致單純皰疹病毒新生兒感染主要為HSV2,主要經(jīng)產(chǎn)道感染(70114病毒感染肝臟病理肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積，嚴(yán)重者在毛細(xì)膽管及小膽管中有膽栓形成肝細(xì)胞有不同程度轉(zhuǎn)化為多核巨細(xì)胞的現(xiàn)象肝細(xì)胞不同程度壞死肝實(shí)質(zhì)及門(mén)脈區(qū)有彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，枯否細(xì)胞增生慢性肝炎的組織學(xué)變化同成人,并有貯脂細(xì)胞及膠原組織增生卵圓細(xì)胞增生活躍，甲胎蛋白明顯增加CMV肝炎膽管上皮細(xì)胞和肝細(xì)胞胞核內(nèi)或胞質(zhì)中見(jiàn)到特殊的包涵體,肝細(xì)胞變性壞死不明顯,突出的是大量的多核巨細(xì)胞。HSV肝炎肝細(xì)胞凝固性壞死突出,可見(jiàn)到病毒包涵體,多核巨細(xì)胞不明顯腸道病毒肝炎主要為單個(gè)肝細(xì)胞凝固性壞死和灶性壞死,光鏡下一般見(jiàn)不到病毒包涵體病毒感染肝臟病理肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積，嚴(yán)重者在毛細(xì)膽管及小膽管中115先天性梅毒先天性梅毒是指通過(guò)母嬰傳播引起的胎兒或新生兒梅毒螺旋體感染。先天性梅毒的臨床表現(xiàn)死胎、早產(chǎn)、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、皮疹、肝脾腫大、骨骼損害（骨膜炎、骨軟骨炎）、全身淋巴結(jié)腫大、梅毒性鼻炎、腎炎、貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。先天性梅毒神經(jīng)系統(tǒng)損害是導(dǎo)致后遺癥的主要因素。先天性梅毒的診斷目前仍有很多問(wèn)題。主要依靠臨床資料和實(shí)驗(yàn)室檢查分析，缺乏金標(biāo)準(zhǔn)。母親病史至關(guān)重要，通過(guò)血清學(xué)檢查明確；可無(wú)臨床表現(xiàn)；先天性梅毒先天性梅毒是指通過(guò)母嬰傳播引起的胎兒或新生兒梅毒螺116先天性梅毒-血清學(xué)檢查非特異性梅毒螺旋體血清學(xué)檢查包括快速血漿反應(yīng)素RPR和性病研究室實(shí)驗(yàn)VDRL，可經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)，低度可低于母體、也可高于母體，不能作為先天梅毒的診斷指標(biāo)，可做隨訪指標(biāo)；梅毒螺旋體特異性血清學(xué)檢查T(mén)PPA對(duì)先天梅毒無(wú)診斷價(jià)值；梅毒螺旋體IgM不能通過(guò)胎盤(pán)，可用于先天梅毒診斷腦脊液檢查正常不排除神經(jīng)系統(tǒng)感