2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-耳聾(hear-loss)

耳聾(hearingloss)吉林大學(xué)(jílíndàxué)中日聯(lián)誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科第一頁(yè)，共五十六頁(yè)。聽(tīng)力(tīnglì)障礙標(biāo)準(zhǔn)的人耳能聽(tīng)到頻率為20-20000HZ，聲強(qiáng)為0dB的聲音。人類(lèi)語(yǔ)言(yǔyán)頻率在250-4000HZ之間。WHO將聽(tīng)力障礙分為輕度、中度、重度、極重度四類(lèi)。平均聽(tīng)閾大于或等于81dB者為極重度聽(tīng)力障礙，又稱(chēng)為耳聾。第二頁(yè)，共五十六頁(yè)。

“響度”是人對(duì)聲音強(qiáng)弱的主觀感受，而描述(miáoshù)聲音強(qiáng)弱的客觀物理量是“聲強(qiáng)”，符號(hào)I.

聲強(qiáng)以通過(guò)每單位面積(miànjī)(m2)的聲功率來(lái)計(jì)量，單位是“W/m2”.

能引起(yǐnqǐ)人的聽(tīng)覺(jué)的最低聲強(qiáng)是10-12W/m2，這個(gè)數(shù)值常用來(lái)作比較聲強(qiáng)的基準(zhǔn)，叫做基準(zhǔn)聲強(qiáng)，用符號(hào)I0表示.響度與聲強(qiáng)第三頁(yè)，共五十六頁(yè)。聲強(qiáng)級(jí)

聲強(qiáng)級(jí)是把相對(duì)于基準(zhǔn)聲強(qiáng)的比值依對(duì)數(shù)劃分的等級(jí)，本來(lái)是純數(shù)，但是為了方便(fāngbiàn)人們，還是給它規(guī)定了一個(gè)單位——貝爾，符號(hào)B(紀(jì)念電話的發(fā)明者A.G.Bell).常用的單位是分貝，符號(hào)dB.第四頁(yè)，共五十六頁(yè)。把基準(zhǔn)(jīzhǔn)聲強(qiáng)I0=10-12W/m2定做0B(0dB)，于是有下列關(guān)系聲強(qiáng)聲強(qiáng)級(jí)1I00B(0dB)10I01B(10dB)100I02B(20dB)……1020I020B(20dB)第五頁(yè)，共五十六頁(yè)。大氣的聲波進(jìn)入外耳道，引起鼓膜振動(dòng)和聽(tīng)骨鏈活動(dòng)，使內(nèi)耳淋巴液產(chǎn)生液波的過(guò)程，為聲音或聲能在人體內(nèi)(tǐnèi)傳導(dǎo)的正常途徑稱(chēng)氣傳導(dǎo)。大氣的聲波直接經(jīng)顱骨振蕩傳入內(nèi)耳的途徑，稱(chēng)為骨傳導(dǎo)。第六頁(yè)，共五十六頁(yè)。

耳聾的分類(lèi)(fēnlèi)

按耳聾病發(fā)的時(shí)間分類(lèi)(fēnlèi)

antenatalpre-birthhearinglossinheritance1.先天性耳聾：出生以前的耳聾

2.后天性耳聾：出生以后的耳聾

postnatalafterbirthhearingloss遺傳(yíchuán)遺傳非遺傳非遺傳第七頁(yè)，共五十六頁(yè)。耳聾分類(lèi)(fēnlèi)器質(zhì)性聾傳導(dǎo)性聾感音神經(jīng)性聾感音性聾神經(jīng)性聾混合性聾功能性聾非器質(zhì)性聾精神性聾癔病(yìbìnɡ)性聾第八頁(yè)，共五十六頁(yè)。耳聾的分類(lèi)(fēnlèi)

Conductivehearingloss傳音性（傳導(dǎo)性、蝸前聾）SensorineuralHearingloss感音神經(jīng)性（蝸性、蝸后聾）Mixedhearingloss混合性CentrumHearingloss中樞性（蝸后聾）第九頁(yè)，共五十六頁(yè)。正常(zhèngcháng)聽(tīng)力圖Thenormalaudiogram頻率(pínlǜ)

Frequencyonthex-axis聲強(qiáng)

Intensityonthey-axisFrequencyrange: 125-8000HzIntensityrange: -10-120dB (airconduction)

第十頁(yè)，共五十六頁(yè)。表1：我國(guó)現(xiàn)用的分級(jí)(fēnjí)分級(jí)聽(tīng)閾平均值

表現(xiàn)推薦

025dB或更小沒(méi)有或有很輕的聽(tīng)力問(wèn)題，可聽(tīng)耳語(yǔ)聲

1（輕度）26～40dB近距離聽(tīng)一般談話無(wú)困難咨詢(xún)，可能需用助聽(tīng)器2（中度）41～55dB近距離聽(tīng)話感到困難通常推薦用助聽(tīng)器3（中重）

56～70dB近距離聽(tīng)大聲語(yǔ)言困難需用助聽(tīng)器，如不可能應(yīng)教唇讀和手勢(shì)4(重度)71～91dB在耳邊大聲呼喊方能聽(tīng)到需用助聽(tīng)器，如不可能應(yīng)教唇讀和手勢(shì)5（極重度）包括聾91dB或更大聽(tīng)不到耳邊大聲呼喊的聲音助聽(tīng)器可能有助于懂得話語(yǔ)，需外加康復(fù)措施如唇讀和手勢(shì)第十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。傳導(dǎo)性耳聾Conductivehearingloss第十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。傳導(dǎo)性耳聾

(conductivehearingloss)在聲音傳導(dǎo)經(jīng)路上任何結(jié)構(gòu)與功能障礙，都會(huì)導(dǎo)至進(jìn)入內(nèi)耳的聲能減弱，所造成(zàochénɡ)的聽(tīng)力下降稱(chēng)為傳導(dǎo)性聾。聽(tīng)力損失的程度，可因病變部位和程度不同而有差別，最嚴(yán)重者，氣傳導(dǎo)功能完全喪失，聽(tīng)閾可上升至60dB。第十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。

傳導(dǎo)性耳聾Conductivehearingloss1.骨導(dǎo)正常(zhèngcháng)Boneconditionisnormal.2.氣導(dǎo)下降A(chǔ)ircondition3.氣骨導(dǎo)差>15dBA-Bgapismorethan15dB.第十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。傳導(dǎo)性耳聾的聽(tīng)損程度(chéngdù)第十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。傳導(dǎo)性耳聾的聽(tīng)損程度(chéngdù)1.鼓膜穿孔。ABG30dB左右2.鼓膜穿孔伴聽(tīng)骨鏈中斷。ABG40dB左右3.鼓膜和聽(tīng)骨完全缺如(quērú)。4.鼓膜完整伴聽(tīng)骨鏈中斷。ABG60dB5.外耳道堵塞。第十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。傳導(dǎo)性耳聾的病因(bìngyīn)炎癥：急慢性化膿性中耳炎，急慢性分泌性中耳炎，粘連性中耳炎等，外耳疾患影響(yǐngxiǎng)鼓膜振動(dòng)和阻礙聲能傳導(dǎo)異物外傷：外傷性鼓膜穿孔，顳骨骨折影響外耳道和中耳、聽(tīng)骨鏈脫位等腫瘤：外耳、中耳癌畸形：先天性外中耳畸形，外耳道閉鎖其他：外耳道膽脂瘤、耵聹栓塞第十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。先天性外耳道閉鎖(bìsuǒ)第十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。診斷(zhěnduàn)及治療診斷：原發(fā)病(fābìng)的臨床表現(xiàn)＋聽(tīng)力學(xué)檢查＋影像學(xué)檢查治療：治療原發(fā)病鼓膜修補(bǔ)術(shù)鼓室成型術(shù)助聽(tīng)器第十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。感音神經(jīng)性耳聾

(sensorineuralhearingloss)內(nèi)耳螺旋器的毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)和聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)路或各級(jí)神經(jīng)元受損害，導(dǎo)致聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙(zhàngài)及皮層功能缺如者，稱(chēng)感音性、神經(jīng)性或中樞性聾。第二十頁(yè)，共五十六頁(yè)。分類(lèi)1.先天性聾2.老年性聾3.傳染病源性聾4.全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾5.耳毒性聾6.創(chuàng)傷性聾7.特發(fā)性突聾8.自身(zìshēn)免疫性聾9.其他：噪音性耳聾等第二十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。分類(lèi)(fēnlèi)和病因1.先天性耳聾：出生時(shí)存在聽(tīng)力障礙，按病因分為遺傳性聾和非遺傳性聾

遺傳性耳聾：常染色體顯性遺傳及常染色體隱形遺傳。防治：基因篩查。

非遺傳性先天性耳聾：感染性因素、產(chǎn)傷、全身性疾病(jíbìng)等防治：新生兒聽(tīng)力篩查《黃帝內(nèi)經(jīng)》中提出“上醫(yī)治未病，中醫(yī)治欲病，下醫(yī)治已病”第二十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。Congenital(germanmeasles)第二十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。2突發(fā)性聾

（suddensensorineuralhearinglossSSNHL)無(wú)明顯原因短時(shí)間突然發(fā)生的重度感音性聾，聽(tīng)力多在12h內(nèi)下降。病因：不明（病毒感染學(xué)說(shuō)、內(nèi)耳供血障礙學(xué)說(shuō)）臨床表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)發(fā)病多見(jiàn)。耳聾前先有高調(diào)性耳鳴，約半數(shù)患者有眩暈，惡心，嘔吐及耳內(nèi)堵塞，耳周沉重感。聽(tīng)力損害嚴(yán)重，曲線(qūxiàn)類(lèi)型有低頻下降型，高頻陡降型，水平型等。第二十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。正常(zhèngcháng)聽(tīng)力圖Thenormalaudiogram頻率(pínlǜ)

Frequencyonthex-axis聲強(qiáng)

Intensityonthey-axisFrequencyrange: 125-8000HzIntensityrange: -10-120dB (airconduction)

第二十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。Sensorineuralhearingloss1.氣骨導(dǎo)都下降(xiàjiàng)。2.氣骨導(dǎo)差<15dB第二十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。第二十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。治療(zhìliáo)擴(kuò)張血管、降低血液(xuèyè)粘稠度和溶解小血栓的藥物。銀杏制劑（金納多）、前列腺素、低分子右旋糖酐等。激素神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥溶栓藥抗病毒藥其他：高壓氧艙、體外反博等第二十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。3藥物性耳聾

某些藥物對(duì)聽(tīng)覺(jué)感受器或聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)通路(tōnglù)有毒性作用或者長(zhǎng)期接觸某些化學(xué)物質(zhì)所致的聽(tīng)力損傷第二十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。常見(jiàn)的耳毒性(dúxìnɡ)藥物氨基糖甙類(lèi)抗生素：鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等多肽類(lèi)抗生素：萬(wàn)古霉素和多粘菌素抗腫瘤藥：氮芥、順鉑等利尿(lìniào)類(lèi)藥物：利尿(lìniào)酸、速尿等水楊酸類(lèi)藥物抗瘧藥：奎寧等砷劑酒精中毒、煙草中毒、CO中毒，磷、苯、砷、鉛等中毒第三十頁(yè)，共五十六頁(yè)。耳毒性(dúxìnɡ)藥物中毒的臨床表現(xiàn)耳聾雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，由高頻向中、低頻發(fā)展。伴耳鳴、眩暈和平衡失調(diào)。多在用藥中始發(fā)，用藥后出現(xiàn)，停藥并不一定能制止其進(jìn)行。前庭癥狀可逐漸被代償緩解，耳聾、耳鳴難以(nányǐ)恢復(fù)。第三十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。第三十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。治療改善微循環(huán)的藥物神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥和能量合劑助聽(tīng)器雙耳深度(shēndù)和重度感音神經(jīng)性耳聾的患兒可植入電子耳蝸第三十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。4老年性耳聾(presbyacousis)老年人聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的退行性改變導(dǎo)致的耳聾。螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮和Corti’s器的基底膜特性改變所致。雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的逐漸(zhújiàn)進(jìn)行的耳聾，可伴有耳鳴。初為雙側(cè)高頻聽(tīng)力減退，后發(fā)展至中、低頻。言語(yǔ)識(shí)別率降低。第三十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。Agerelatedhearingloss第三十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。老年性耳聾的預(yù)防(yùfáng)1、注意飲食衛(wèi)生，減少脂類(lèi)食物，戒除煙酒嗜好，降血脂，防治心血管疾病。2、避免接觸噪聲。3、避免應(yīng)用耳毒性藥物。4、注意勞逸結(jié)合，保持心情舒暢。5、進(jìn)行適當(dāng)體育(tǐyù)活動(dòng)。6、改善腦部及內(nèi)耳血循環(huán)。7、佩戴助聽(tīng)器第三十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。5創(chuàng)傷性耳聾（traumaticdeafness）頭顱外傷(wàishāng)、耳氣壓傷或急慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害引起的聽(tīng)力障礙臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)重度高頻神經(jīng)性聾或混合性聾，伴高調(diào)耳鳴及眩暈、平衡紊亂。癥狀多能在數(shù)月后緩解，但難望完全恢復(fù)。第三十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。6噪聲(zàoshēng)性耳聾

（noise-inducedhearingloss)長(zhǎng)期接觸噪聲刺激引起的緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性耳聾，也稱(chēng)慢性聲損傷(sǔnshāng)。爆震性耳聾：一次高強(qiáng)度脈沖噪聲瞬時(shí)暴露所引起的急性聲損傷。第三十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。噪聲(zàoshēng)的危害首先(shǒuxiān)特異性損害聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)非特異性損害：心血管、消化系統(tǒng)、神經(jīng)內(nèi)分泌、精神和心理第三十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。噪聲性聾發(fā)生(fāshēng)機(jī)制耳蝸接受高頻聲音(shēngyīn)的細(xì)胞纖維較少且集中于基底部。而接受低頻聲音(shēngyīn)的細(xì)胞纖維較多且分布廣泛。故初期易受損傷的是耳蝸底部，表現(xiàn)為明顯的高頻聽(tīng)力下降。螺旋板在4000Hz處血液循環(huán)較差，且外形有狹窄區(qū)，易受淋巴振動(dòng)波的沖擊而受損，且3個(gè)聽(tīng)小骨對(duì)高頻聲波所起的緩沖作用較小，故使高頻部先受損。高頻聽(tīng)力損失與外耳道共振生理有關(guān)，因?yàn)橥舛赖墓舱耦l率在3000Hz～4000Hz。在病變過(guò)程中，由于噪聲的作用，聽(tīng)覺(jué)器官細(xì)胞代謝增強(qiáng)，氧耗量大，又由于呼吸酶（如琥珀酸脫氫酶，SDH）活性下降而導(dǎo)致細(xì)胞變性壞死。第四十頁(yè)，共五十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)及診斷(zhěnduàn)噪聲接觸史雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性耳鳴及進(jìn)行性聽(tīng)力減退，除外(chúwài)其他致病因素。典型的聽(tīng)力曲線聽(tīng)力曲線下降多呈雙側(cè)型感音神經(jīng)性耳聾，早期為高頻聽(tīng)力損失，在3000Hz～6000Hz處出現(xiàn)“V”型凹陷。第四十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。Noiseinducedhearingloss第四十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。預(yù)防(yùfáng)及治療脫離噪聲做好防護(hù)，定期測(cè)聽(tīng)用藥(yònɡyào)原則同突發(fā)性聾助聽(tīng)器第四十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。7感染性耳聾各種微生物或其毒素通過(guò)血液循環(huán)等途徑進(jìn)入內(nèi)耳，破壞其不同部位的組織(zǔzhī)結(jié)構(gòu)。單側(cè)或雙側(cè)的進(jìn)行性耳聾。伴或不伴前庭受累癥狀。流行性腦脊髓膜炎、流腮、流感、耳帶狀皰疹、斑疹傷寒、傷寒、猩紅熱、麻疹、風(fēng)疹、瘧疾、水痘、梅毒和艾滋病第四十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。8自身(zìshēn)免疫性?xún)?nèi)耳病

青壯年的雙側(cè)同時(shí)或先后出現(xiàn)的，非對(duì)稱(chēng)性的、進(jìn)行性波動(dòng)性聽(tīng)力減退，常在數(shù)周達(dá)到嚴(yán)重程度。抗內(nèi)耳組織的特異性抗體(kàngtǐ)（＋）伴有其他免疫疾患。大劑量類(lèi)固醇和免疫抑制劑治療有效。第四十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。9全身(quánshēn)疾病相關(guān)性耳聾首推高血壓、動(dòng)脈硬化。糖尿病、慢性腎炎和腎功能衰竭(shuāijié)、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎第四十六頁(yè)，共五十六頁(yè)?；旌闲远@Mixedhearingloss第四十七頁(yè)，共五十六頁(yè)?；旌闲悦@耳傳音與感音系統(tǒng)同時(shí)受累所致的耳聾稱(chēng)混合性聾。兩部分受損的原因。混合性聾的聽(tīng)力改變特征是既有氣導(dǎo)損害，又有骨導(dǎo)損害，曲線呈緩降型，低頻區(qū)有氣骨導(dǎo)間距而高頻區(qū)不明顯?；旌闲悦@的治療方法，應(yīng)根據(jù)不同病因及病情綜合(zōnghé)分析選定。第四十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。

混合性耳聾Mixedhearingloss1.骨導(dǎo)下降(xiàjiàng)Boneconditiondeclines.2.氣導(dǎo)下降A(chǔ)ircondition3.氣骨導(dǎo)差>15dBA-Bgapismorethan15dB第四十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。感音神經(jīng)性耳聾的預(yù)防(yùfáng)及治療第五十頁(yè)，共五十六頁(yè)。預(yù)防(yùfáng)優(yōu)生優(yōu)育。早期(zǎoqī)篩查，基因檢查，新生兒聽(tīng)力篩查。力求對(duì)聽(tīng)力障礙進(jìn)行早期(zǎoqī)預(yù)警與防治。提高生活水平，防治傳染病。鍛煉身體，保證身心健康，延緩老化過(guò)程。加強(qiáng)與聽(tīng)力保健相關(guān)的職業(yè)病與勞動(dòng)衛(wèi)生學(xué)研究，降低環(huán)境噪聲，規(guī)范防護(hù)措施。第五十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。預(yù)防(yùfáng)盡量避免使用可能損害聽(tīng)力的藥物，必須(bìxū)使用時(shí)應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，并力求用藥小劑量、短療程，同